醫(yī)學(xué)專(zhuān)題心瓣膜病—本科

1、心血管系統(tǒng)病理Diseases of Cardiovasular System2021/7/20 星期二1 第二節(jié) 心瓣膜病（valvular vitium of the heart）2021/7/20 星期二22021/7/20 星期二3 概念 由于心瓣膜（括瓣葉、腱索及乳頭肌）的炎癥 結(jié)構(gòu)毀損、纖維化、粘連、縮短，缺血性壞死， 鈣鹽沉著或先天發(fā)育畸形 單個(gè)或多個(gè)瓣膜 急性或慢性狹窄和（或）關(guān)閉不全等功能障礙 心瓣膜病 最常受累二尖瓣 其次主A瓣2021/7/20 星期二4 概念 各種致病因素 先天發(fā)育異常 心瓣器質(zhì)性病變表現(xiàn) 瓣口狹窄 關(guān)閉不全血流動(dòng)力學(xué)改變心功不全 全身血循障礙 病因 多

2、 風(fēng)濕性、細(xì)菌性心內(nèi)膜炎結(jié)局 有 主動(dòng)脈硬化，主A梅毒主A瓣病 少 瓣膜鈣化，先天畸形2021/7/20 星期二5過(guò)程 早期代償期 心代償性肥大 血循障礙癥狀不顯 后期失代償 心肌原性擴(kuò)張，心功能不全 癥狀明顯2021/7/20 星期二62021/7/20 星期二7分類(lèi) 瓣膜口狹窄 瓣口開(kāi)放時(shí)，不能充分張開(kāi)血流通過(guò)障礙 原因 瓣膜間粘連，瓣膜增厚、硬、纖維化瓣膜關(guān)閉不全 瓣膜關(guān)閉時(shí)，不能完全閉合 部分血液反流 原因 瓣膜增厚、縮短、卷曲、變形 腱索縮短或破裂、穿孔2021/7/20 星期二8一、二尖瓣狹窄（mitral stenosis）正常 瓣口面積4-6c，可通二指狹窄 A2,咳泡沫痰、咯

3、血 右心室肥大 右心房肥大 失代償 體循環(huán)淤血（器官淤血、水腫）2021/7/20 星期二12二、二尖瓣關(guān)閉不全（mitral insufficiency）原因 瓣葉增厚、卷縮，腱索縮短 半數(shù)合并二尖瓣狹窄血流動(dòng)力與心變化心臟收縮左室血返流左房肥大、擴(kuò)張 心臟舒張左室血左室肥大、擴(kuò)張 肺淤血右室大循環(huán) 臨床與病理聯(lián)系 1.左心衰氣促，乏力 2.二尖瓣區(qū)收縮期雜音2021/7/20 星期二13二尖瓣關(guān)閉不全2021/7/20 星期二14三、主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全（aortic insufficiency） 原因 瓣葉增厚、卷縮或穿孔引起 血流動(dòng)力與心變化 舒張期 血液由主A反流+ 左房血左室 左室肥大

4、、擴(kuò)張 -肺淤血肺動(dòng)脈高壓 右心肥大、擴(kuò)張 大循環(huán)淤血 2021/7/20 星期二15臨床與病理聯(lián)系 主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全（舒張期雜音） 胸骨左緣第三、四肋間 左心室肥大（容血量脈壓差水沖脈、 毛細(xì)血管搏動(dòng)） 左心房肥大 肺循環(huán)淤血2021/7/20 星期二16主A瓣區(qū)舒張期雜音 主A血反流舒張壓 脈壓差 水沖脈 血管槍擊聲 毛細(xì)血管搏動(dòng) 排血量冠狀A(yù)供血心絞痛2021/7/20 星期二17四、主動(dòng)脈狹窄（ aortic stenosis） 原因 瓣葉粘連引起 血流動(dòng)力與心變化 收縮期 血液由左室進(jìn)入主A受阻- 2021/7/20 星期二18臨床與病理聯(lián)系主動(dòng)脈瓣狹窄（收縮期雜音）嚴(yán)重排血量 左心

5、室代償肥大 失代償 左房肥大 肺循環(huán)淤血2021/7/20 星期二19 X線(xiàn) 左心室肥大靴形心 2.主動(dòng)脈瓣區(qū)吹風(fēng)樣收縮期雜音 3.血壓冠狀A(yù)供血2021/7/20 星期二20值得注意的是， 還有： 肺A瓣狹窄 肺A瓣關(guān)閉不全 狹窄伴關(guān)閉不全 多瓣膜病（聯(lián)合瓣膜?。?的改變，需綜合考慮分析2021/7/20 星期二21 心肌病 Cardiomyopathy（CM）2021/7/20 星期二22分類(lèi) primary CM 病因不明，無(wú)全身疾病， 非炎性 secondary CM （特異性，specific） 病因明，全身疾病一部分基本病變 輕度損傷細(xì)胞核、細(xì)胞器肥大 重度損傷細(xì)胞結(jié)構(gòu)改建、細(xì)胞壞

6、死纖維化一、原發(fā)性CM概念 指除風(fēng)濕性、冠狀動(dòng)脈、高血壓性、 肺原性和先天性心臟病外 以心肌病變?yōu)橹鞯囊唤M疾病2021/7/20 星期二23 分型：3 1.擴(kuò)張性CM (dilated，DCM） 又稱(chēng)充血性(congestive） CM , 男女 2050歲 病因 不清 ，病毒性心肌炎可能為主因 病理 大體 兩室肥大，四腔擴(kuò)張，心尖薄圓 形如牛心 2021/7/20 星期二24 心重（400750g） 兒童心內(nèi)膜纖維彈性組織增生 附壁血栓 心內(nèi)膜斑塊性纖維化 二、三尖瓣膜關(guān)閉不全 鏡下 心肌細(xì)胞肥大、變性， 間質(zhì)纖維化臨床 X線(xiàn)心擴(kuò)大，球形 充血性心力衰竭、心律失常猝死2021/7/20 星期

7、二25 擴(kuò)張性心肌病2021/7/20 星期二26 擴(kuò)張性心肌病2021/7/20 星期二27 擴(kuò)張性心肌病鏡下 心肌細(xì)胞肥大、變性、間質(zhì)纖維化2021/7/20 星期二282.肥厚性CM （Hypertrophic ,HCM）特點(diǎn) 室間隔不對(duì)稱(chēng)性肥厚 （asymmetric septal hypertrophy)） 心肌異常肥大 心腔變小，心室排空受阻發(fā)生 男女，越小越重病因 不明，1/3有家族史，常染色體顯性遺傳病 促進(jìn)因子兒茶酚胺代謝異常 高血壓 高強(qiáng)度運(yùn)動(dòng) 2021/7/20 星期二29分型 據(jù)左心室流出道有無(wú)梗阻 梗阻肥厚型 主A瓣下部室間隔肥厚 非梗阻肥厚型 病變 大體 兩室顯著肥

8、大，增重12倍， 心室間隔不勻稱(chēng)增厚 二尖瓣前移、左心流出道可梗阻 鏡下 心肌細(xì)胞 肥大，核大濃染，形態(tài)特異 排列紊亂 簇狀、漩渦狀 間質(zhì) 纖維化灶2021/7/20 星期二30 肥厚性心肌?。üＷ栊裕?021/7/20 星期二31 肥厚性心肌病2021/7/20 星期二323.限制性CM （restrictive , RCM） 特點(diǎn) 心室充盈受限 心內(nèi)膜/內(nèi)膜下心肌 進(jìn)行性纖維化 纖維性增厚亞型 （1）嗜伊紅細(xì)胞性心內(nèi)膜RCM 特點(diǎn) 嗜伊紅細(xì)胞脫顆粒 心內(nèi)膜、心肌處 壞死、纖化灶 兩心室流入道血栓、纖化 心室充盈受限2021/7/20 星期二33 （2）非嗜紅細(xì)胞增多性RCM 病變 大體 纖

9、維化 兩心室流入道附壁血栓， 心內(nèi)膜纖維化瓣膜、腱索關(guān)閉不全 范圍廣 心室狹小鏡下 心內(nèi)膜 致密膠原、玻璃樣變、鈣化、 表面血栓形成 內(nèi)膜下 心肌萎縮、變性纖維化 臨床 縮窄性心包炎 心衰表現(xiàn)2021/7/20 星期二34二、繼發(fā)性CM1.病毒性心肌炎 (viral myocarditis)病因 Coxsackie 、ECHO、風(fēng)疹V 等 發(fā)病機(jī)理 （1）病毒直接破壞心肌細(xì)胞 （2） T細(xì)胞介導(dǎo)的免疫反應(yīng) 心肌損傷 （3）交叉免疫 2021/7/20 星期二35 病變 3月胎兒 無(wú)反應(yīng)性心肌細(xì)胞壞死 先天性畸形 妊娠后期 全心炎 初生兒 心肌細(xì)胞壞死、炎細(xì)胞浸潤(rùn) 成人 壞死性心肌炎 終期 間質(zhì)

10、纖化 代償性肥大 充血性心肌?。ɡ^發(fā)性） 2021/7/20 星期二362.細(xì)菌性心肌炎(bacterial myocarditis) 化膿菌 化膿性炎 毒素 白喉性心肌炎 猩紅熱心肌炎間質(zhì)性 白喉外毒素阻斷核蛋白體的蛋白合成、 肉堿介導(dǎo)的長(zhǎng)鏈脂肪酸運(yùn)入線(xiàn)粒體 心肌細(xì)胞脂肪變性和壞死3.寄生蟲(chóng)性心肌炎(parasitic myocarditis)弓形蟲(chóng)性心肌炎 Chagas心肌炎Cruz錐蟲(chóng) 2021/7/20 星期二374.免疫反應(yīng)性心肌炎 變態(tài)反應(yīng)性疾病 風(fēng)濕病、紅斑狼瘡，等 藥物 磺胺、抗生素、消炎藥、抗抑郁、 抗癲癇藥 主要累及左心室、室間隔 間質(zhì)性心肌炎 引人注目嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)20

11、21/7/20 星期二385.孤立性（特發(fā)性，F(xiàn)iedler）心肌炎 青、中年人 病因 不明，近年Coxsackie B族病毒暴發(fā)型 急性型心臟擴(kuò)張突然心衰死亡 病變彌漫性間質(zhì)性 間質(zhì)浸潤(rùn)淋巴、漿、巨噬C 少許酸性、中性白C 特發(fā)性巨細(xì)胞性 心肌局灶性壞死 肉芽腫 淋巴、漿、單核、嗜酸C 多核巨細(xì)胞2021/7/20 星期二39 特發(fā)性巨細(xì)胞性心肌炎2021/7/20 星期二40三、地方性心肌病（克山病 Keshan disease） （endemic cardiomyopathy） 克山病獨(dú)立的地方性心肌病 克山縣首先流行（黑龍江，1935） 吐黃水病 流行 東北、西北、華北、西南（山區(qū)、丘

12、陵） 病因 未明 2021/7/20 星期二41生物地球化學(xué)病因 水土說(shuō) 食物、飲水中毒？/ 缺乏硒（Se）？ 長(zhǎng)期偏食生育期婦女和斷奶的兒童發(fā)病 低硒心肌代謝 生物病因 病毒？腸道病毒（coxsackie A或B） 食物真菌毒素 低硒+生物因素2021/7/20 星期二42病變 心肌 變性、壞死 修復(fù)纖化疤痕 心臟呈肌原性擴(kuò)張，心壁通常不增厚 20%見(jiàn)附壁血栓 大體 心增大，室擴(kuò)張, 近球形 最重500g 心肌壞死灶、疤痕灶交錯(cuò) 附壁血栓 2021/7/20 星期二43 克山病心臟2021/7/20 星期二44鏡下 心肌水變性、凝固性、溶解性壞死灶 沿冠狀血管套袖狀分布疤痕修復(fù) 電鏡 線(xiàn)粒體

13、腫脹、空泡變，嵴及肌原纖維破壞 心肌線(xiàn)粒體病2021/7/20 星期二45臨床 分四型 急性 急驟、廣泛、重、心源性休克 亞急性 稍緩、較重、左心衰 慢性（癆型）緩慢、較廣泛、疤痕多、慢性心衰 潛在型 癥狀不顯 2021/7/20 星期二46一、二尖瓣狹窄引起的后果包括（）（）（）（）（）A.左心室肥大、擴(kuò)張B.左心房肥大、擴(kuò)張C.右心室肥大、擴(kuò)張D.右心房肥大、擴(kuò)張E.肺淤血、水腫2021/7/20 星期二47二、二尖瓣關(guān)閉不全的臨床表現(xiàn)有（）（）（）（）（）A.收縮期雜音B.梨形心C.慢性肺淤血D.右心室萎縮E.水沖脈2021/7/20 星期二48三、導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的常見(jiàn)疾病有（）（

14、）（）（）（）A.風(fēng)濕性心臟病B.感染性心內(nèi)膜炎C.梅毒D.擴(kuò)張性心肌病E.高血壓病2021/7/20 星期二49四、試述二尖瓣狹窄引起血流動(dòng)力學(xué) 和心臟的變化五、簡(jiǎn)述二尖瓣關(guān)閉不全引起血流動(dòng) 力學(xué)和心臟的變化2021/7/20 星期二50七、Cardiomyopathy(CMP)1.definition This is cardiomyopathic lesion.Most classifications limited the cardiomyopathies that etiology is not know,except ischemic heart disease,hypertensive heart disese,Cor pumonale,valvular heart disease,congenital heart disease,infective heart disease, etc.2021/7/20 星期二512.classification (1)congestive CMP(2)hypertrophic CMP(3)restrictiv