醫(yī)學(xué)專題宣教白血病基礎(chǔ)知識講座

1、白血病的基礎(chǔ)知識什么是白血病 白血病是在病理情況下，正常的血細胞分化受阻引起的一類造血系統(tǒng)惡性腫瘤。造血干細胞或祖細胞呈克隆性擴增，調(diào)節(jié)失控，出現(xiàn)成熟障礙。 白血病細胞在體內(nèi)無控性增生和積聚，取代了正常造血，侵襲其它器官和系統(tǒng)，使患者出現(xiàn)貧血、出血、感染、浸潤，最終導(dǎo)致死亡。 舉例：莊稼地里雜草太多了。 看不見，摸不著。2021/7/20 星期二22021/7/20 星期二32021/7/20 星期二4血疑 山口百惠 2021/7/20 星期二5白血病發(fā)病率 一、與心腦血管疾病、呼吸系統(tǒng)疾病、糖尿病相比，是少 見病。 二、年發(fā)病率： 男性：4.8/1OO 000 7.1/1OO 000 女性：

2、3.2/1OO 0004.6/1OO 000。 發(fā)病率低，少見。一定階段才有癥狀，有其特殊性，不易被發(fā)現(xiàn)和診斷。 2021/7/20 星期二6臨 床 表 現(xiàn) 一、正常造血受抑制 1.發(fā)熱和感染：有反復(fù)發(fā)熱，感染部位多樣，口腔、牙齦、肺、消化道、肛門、泌尿道為主，可發(fā)展為敗血癥。（正常功能白細胞少了，我弱敵強） 2.出血：主要為皮膚和粘膜。如皮膚出血點、瘀斑、鼻出血、牙齦出血、口腔血泡，女性月經(jīng)量增多，時間延長。（洗澡時發(fā)現(xiàn)。） 3.貧血：面色蒼白、頭暈、乏力、耳鳴、心慌、胸悶等。（自覺癥狀 他人的眼睛） 表現(xiàn)不特異，經(jīng)常先去其它科室就診，延誤診斷與治療 2021/7/20 星期二7發(fā)熱是急性白

3、血病最常見的臨床癥狀50%的病人以發(fā)熱起病原因：繼發(fā)感染 腫瘤熱2021/7/20 星期二8繼發(fā)感染全身表現(xiàn)：持續(xù)中熱或高熱、甚至超高熱，可伴畏寒或寒戰(zhàn)及出汗局部表現(xiàn)：局部可以表現(xiàn)為炎癥、潰瘍、壞死或膿腫形成，嚴(yán)重者可致敗血癥或膿毒血癥部位：感染可以發(fā)生于機體的任何部位，但以口腔黏膜、牙齦、咽峽部最為常見，其次是呼吸道及肛周皮膚等2021/7/20 星期二9腫瘤性發(fā)熱：表現(xiàn)：持續(xù)低至中熱、可有高熱，常規(guī)抗生素治療無效，但化療藥物可使病人體溫下降原因：與白血病細胞的高代謝狀態(tài)及其內(nèi)源性致熱源類物質(zhì)的產(chǎn)生等有關(guān)2021/7/20 星期二10出血幾乎所有病人在整個急性白血病過程中都有不同程度的出血原

4、因：血小板減少（最主要）血小板功能異常凝血因子減少白血病細胞浸潤和細胞毒素對血管的損傷2021/7/20 星期二11表現(xiàn)：出血可發(fā)生在全身，以皮膚出血、鼻出血、牙齦出血、女性病人以月經(jīng)過多、陰道持續(xù)出血較為常見。眼底出血可致視力障礙，嚴(yán)重時發(fā)生顱內(nèi)出血而導(dǎo)致死亡急性早幼粒細胞白血病者易發(fā)生DIC，可出現(xiàn)全身廣泛性出血，是急性白血病亞型中出血最明顯的一型。2021/7/20 星期二12臨 床 表 現(xiàn) 二、髓外組織器官浸潤（壞細胞在其它地方生根發(fā)芽） 1.肝、脾、淋巴結(jié)腫大 2.皮膚損害（誤診為皮膚病） 3.中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累（行為怪異，精神病醫(yī)院） 4.骨和關(guān)節(jié)疼痛（誤診為風(fēng)濕?。?5.泌尿生殖器

5、：睪丸浸潤 6.呼吸系統(tǒng)、消化系統(tǒng)、心血管系統(tǒng)等 2021/7/20 星期二13浸潤肝脾淋巴結(jié)骨骼關(guān)節(jié)睪丸中樞神經(jīng)口腔皮膚其他2021/7/20 星期二14肝脾腫大：輕到重度，但并非普遍存在：主要與白血病細胞的浸潤及新陳代謝增高有關(guān)淋巴結(jié)腫大：約50%的病人在就診時伴有淋巴結(jié)腫大（包括淺表淋巴結(jié)和縱隔、腹膜后等深部淋巴結(jié)）多見于急淋肝脾淋巴結(jié)浸潤2021/7/20 星期二15骨骼關(guān)節(jié)疼痛：是白血病常見癥狀胸骨下端局部壓痛：對白血病診斷有一定價值粒細胞肉瘤（綠色瘤）：由于骨膜受累，可在眼眶、肋骨及其他扁平骨的骨面形成。其中以眼眶部位最常見，可引起眼球突出、復(fù)視或失明骨骼關(guān)節(jié)疼痛2021/7/20

6、 星期二16可有牙齦增生腫脹皮膚出現(xiàn)藍灰色斑丘疹（局部皮膚隆起變硬、呈紫藍色結(jié)節(jié)狀）、皮下結(jié)節(jié)、多形紅斑、結(jié)節(jié)性紅斑多見于AML M4、M5皮膚黏膜2021/7/20 星期二17中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病（CNSL）原因：化療藥物難以通過血腦屏障，隱藏在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的白血病細胞不能被有效殺滅表現(xiàn)：輕者表現(xiàn)為頭痛、頭暈、重者可有嘔吐、視乳頭水腫、視力模糊、面癱、頸項強直、抽搐、昏迷等是白血病髓外復(fù)發(fā)的主要根源CNSL可發(fā)生在疾病的各個時期，以急淋最為很常見，其次是M4、M5、M2CNSL2021/7/20 星期二18睪丸白血?。翰G丸表現(xiàn)為無痛性腫大，多為一側(cè)性，另一側(cè)雖無腫大，但在活檢時往往也發(fā)現(xiàn)有白血

7、病細胞浸潤多見于急淋化療后緩解后的幼兒和青年是僅次于CNSL髓外復(fù)發(fā)的根源睪丸白血病2021/7/20 星期二19白血病細胞還可以浸潤至其他器官和組織如肺、心、消化道、泌尿生殖系統(tǒng)其他2021/7/20 星期二20診 斷 1.血常規(guī)(簡單、實用) 2.骨髓穿刺及骨髓活檢（必須） 3.染色體、免疫分型、融合基因、細胞組織化學(xué)染色等多種手段（精確診斷、分型）。 為何血少，還要抽“那么多血或骨髓”？（初次入院） 精確分型，個體化治療。 中國人-天津人-和平區(qū)人 為當(dāng)前！為將來！2021/7/20 星期二21血常規(guī)正常值 白細胞：WBC 4.010109/L血紅蛋白 HB 男性 120160g/L 女

8、性 10150g/L血小板 PLT 100300109/L血分類：可見數(shù)量不等的原始或幼稚細胞，但白細胞不增多型病人的外周血很難找到原始細胞2021/7/20 星期二22骨髓細胞形態(tài)學(xué)是必查項目和確診的主要依據(jù)表現(xiàn)：多數(shù)病人表現(xiàn)為增生明顯活躍或極度活躍，以有關(guān)系列的原始細胞和（或）幼稚細胞為主，而較成熟中間階段的細胞缺如，并殘留少量的成熟細胞，形成所謂的“裂孔”現(xiàn)象。若原始細胞占全部骨髓有核細胞的30%以上，則可做出急性白血病的診斷，此外，正常的紅細胞及血小板減少。少數(shù)病人增生低下，奧氏小體僅見于急非淋，有獨立診斷的意義2021/7/20 星期二23診 斷 2021/7/20 星期二24免疫學(xué)

9、檢查針對白血病細胞所表達的特異性抗原的檢測，借以分析細胞所屬的系列、分化程度和功能狀態(tài)，以區(qū)分急淋、急髓及其各自的亞型2021/7/20 星期二25染色體和基因急性白血病伴有特異性的染色體和基因異常改變并與疾病的發(fā)生發(fā)展、診斷、治療、預(yù)后密切相關(guān)如93%的急非淋M3有t(15:17)(q22:q21),即15號染色體上PML基因（早幼粒白血病基因）與17號染色體上的RARA融合基因，這正是M3發(fā)病及使用全反式維甲酸治療有效的分子生物學(xué)基礎(chǔ)2021/7/20 星期二26分 型 一、慢性白血?。ㄒ话悴恍枰≡褐委煟?1.慢性粒細胞白血病 2.慢性淋巴細胞白血病 二、急性白血?。ūM快住院治療） 1.

10、急性髓系白血病(M1-7) 2.急性淋巴細胞白血病2021/7/20 星期二27分類骨髓級周圍血象起病病情病程急性白血病多為原始細胞及早幼粒細胞緊急發(fā)展迅速1年慢性白血病多為成熟及較成熟細胞緩慢發(fā)展緩慢大于1年甚至10年以上2021/7/20 星期二28白血病的致病因素 1.白血病是如何發(fā)生的？ 答案仍不明確。 2.人們逐漸認(rèn)識到與感染、輻射、化學(xué)制劑、遺傳因素 有關(guān)。(二戰(zhàn)時廣島、長崎) 單一因素不會導(dǎo)致白血病。 不是遺傳病。有遺傳傾向（高血壓、糖尿?。?提問：白血病患者可否生育子女？ 2021/7/20 星期二29病因及發(fā)病機制HTLV-1人類T淋巴細胞病毒型：是一種C型逆轉(zhuǎn)錄病毒，具有傳

11、染性，可通過哺乳，性生活級輸血而傳播，并認(rèn)為此病毒可直接致病活或在某些理化因素的誘發(fā)下發(fā)病EB病毒、HIV病毒與淋巴系統(tǒng)惡性腫瘤的關(guān)系也已被認(rèn)識2021/7/20 星期二30化學(xué)因素化學(xué)物質(zhì)：笨及其衍生物抗腫瘤的細胞毒藥物：氮芥、環(huán)磷酰胺、甲基芐肼、依托泊苷等保泰松及其衍生物、氯霉素亞硝胺類物質(zhì)亞乙胺類衍生物2021/7/20 星期二31放射因素X射線、射線級電離輻射白血病的發(fā)生取決于人體吸收輻射的劑量、全身級部分軀干收到中、大劑量輻射后均可誘發(fā)白血病。小劑量的輻射能否引起白血病不確定日本廣島、長崎發(fā)生原子彈爆炸后，受嚴(yán)重輻射地區(qū)白血病的發(fā)生率是未受輻射地區(qū)的1730倍2021/7/20 星期

12、二32遺傳因素家族性白血病約占白血病的7/1000當(dāng)家庭中有一個人發(fā)生白血病時，其近親家庭成員發(fā)生白血病的機率比一般人高4倍單孿生中如一個患者白血病，另一個發(fā)生約為1/4或1/5，比雙卵孿生者高12倍有染色體畸變的人群白血病的發(fā)生率高于正常人如21-三體綜合征的患兒在10歲以內(nèi)白血病的發(fā)生率約為1/742021/7/20 星期二33其他血液病慢性粒細胞白血病、骨髓增生異常綜合征、淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤最后可能會進展至白血病2021/7/20 星期二34治 療 一、近期目標(biāo)：完全緩解（和正常人一樣） 二、遠期目標(biāo)：長期生存（5年內(nèi)不復(fù)發(fā)） 三、終極目標(biāo)：治愈 治療過程：誘導(dǎo)治療、鞏固治療、維持治療

13、 白血病細胞生命力極強！ 星星之火，可以燎原 2021/7/20 星期二352021/7/20 星期二36治 療 一、目標(biāo)治療 1.聯(lián)合化療 最大限度殺死白血病細胞，防止復(fù)發(fā)，延長生存期，或達到痊愈。 2.干細胞移植 3.靶向治療 4.中醫(yī)中藥 為何要輸血制品？為何要反復(fù)輸血制品？ 為何輸了血而血象不長？抽血培養(yǎng)？為何花錢多？ 2021/7/20 星期二37誘導(dǎo)治療是治療的起始階段。通過聯(lián)合化療，迅速，大量地殺滅白血病細胞，恢復(fù)機體的正常造血，使病人盡可能在較短時間內(nèi)獲得完全緩解（CR）病人癥狀和體征消失外周血象的白細胞分類中無白血病細胞骨髓象中相應(yīng)系列的白血病原始細胞小小于5%病人能否獲得C

14、R，是成功與失敗的關(guān)鍵2021/7/20 星期二38CR后的治療是誘導(dǎo)治療的延續(xù)，達到CR后，體內(nèi)仍有108109左右的白血病細胞，且髓外某些部位仍有白血病細胞浸潤，是疾病復(fù)發(fā)的根源鞏固和強化 徹底清除白血病干細胞，防止復(fù)發(fā)，對治愈起著關(guān)鍵作用2021/7/20 星期二39治 療 二、支持治療 1.血液制品輸注 2.抗感染治療 3.并發(fā)癥處理 4.中醫(yī)中藥 為何要輸血制品？為何要反復(fù)輸血制品？ 為何輸了血而血象不長？抽血培養(yǎng)？為何花錢多？ 2021/7/20 星期二40防治感染這是保證急性白血病病人爭取有效化療或進行造血干細胞移植，降低其死亡率的關(guān)鍵措施之一查明感染部位尋找病原學(xué)證據(jù)，及時使用

15、有效抗生素2021/7/20 星期二41改善貧血和輸血血紅蛋白低輸注懸浮紅細胞血小板低輸注濃縮血小板并發(fā)DIC時，則應(yīng)做出相應(yīng)處理2021/7/20 星期二42預(yù) 后 一、急性髓系白血?。ǚ謱樱?兒童、60歲以下成人AML的CR率60-85%，5年DFS兒童達50%，成人約30-40%。 急性早幼粒細胞白血?。篊R率90%，治愈率70%。 二、急性淋巴細胞白血?。ǔ扇耍?CR率：30-40% 成人約30-40%患者有望治愈。 2021/7/20 星期二43預(yù) 后 三、慢性粒細胞白血病 靶向治療藥物（伊馬替尼、尼洛替尼、達沙替尼）應(yīng)用，CML的長期生存明顯延長。（臨床實驗） 道路是曲折的，前途是

16、光明的。M3的例子 2021/7/20 星期二442021/7/20 星期二45護 理 一、心理上的護理 晴天霹靂（對患者及家屬） 心理休克期（2周左右）：家屬+患者 2021/7/20 星期二462021/7/20 星期二47護 理 首先：家屬戰(zhàn)勝自己，接受殘酷的現(xiàn)實，勇敢的面對現(xiàn)實 其次：積極幫助患者接受現(xiàn)實，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。提問： 1.選擇善意的謊言還是告訴患者真實的情況？ 2.何時告訴患者病情？（逐漸滲透） 3.誰去告訴患者病情？（家人還是醫(yī)生） 2021/7/20 星期二48護 理 戰(zhàn)勝自己的心理比戰(zhàn)勝疾病本身更重要！肌肉萎縮性側(cè)面硬化病 宇宙之王-史蒂芬威廉霍金 2021/7/20 星期二49護 理 二、身體上的護理 1.飲食方面：清淡、干凈、易消化。（血象低、血象正常） 化療期間惡心、嘔吐、食欲差。鼓勵患者吃飯，