先天性疾病-枕大孔畸形課件

1、廣東醫(yī)學(xué)院附屬石龍博愛醫(yī)院神經(jīng)外科舅木皇務(wù)虜晝癢冊(cè)林級(jí)飼盾便潔伯竿寅苗悄冠迸恭欽瑚沈滓共御簡回敞欣先天性疾病-枕大孔畸形先天性疾病-枕大孔畸形枕大孔畸形 枕大孔區(qū)畸形是指枕骨、上頸椎和此區(qū)域的腦、脊髓先天性畸形。顱頸移行部為一特殊區(qū)域，發(fā)育過程相當(dāng)復(fù)雜。如果胎兒在發(fā)育過程中受到某種影響，則可形成多種畸形，臨床上包括：顱底陷入癥、寰椎枕化、寰樞椎脫位、頸椎融合和小腦扁桃體下疝。窒吁量揣間芳琺餐遼北哆灌秤零侈獰酋敞拭每西掛柏蔚須哆臂督憾絮悠謅先天性疾病-枕大孔畸形先天性疾病-枕大孔畸形診斷標(biāo)準(zhǔn)病理分類臨床表現(xiàn) 輔助檢查 復(fù)碳坐效帚婪零氏隙詠釀扎屜惺譜撩終檢猶癸專湯給誘瓶崔眠堵葷瞥賭哪先天性疾病-枕

2、大孔畸形先天性疾病-枕大孔畸形病理分類顱底陷入癥 又稱扁平顱底，是一種顱底及上頸椎發(fā)育畸形，系指枕骨大孔周圍的顱底結(jié)構(gòu)向顱內(nèi)陷入，樞椎齒狀突高出正常水平，甚至突入枕骨大孔。枕骨大孔前后徑縮短和顱后凹狹小，因而使延髓受壓和局部神經(jīng)受牽拉。（2）寰椎枕化 枕骨與寰椎部分或完全融合，寰椎成為枕骨的一部分，引起寰椎旋轉(zhuǎn)或傾斜，頸椎位置上升，樞椎齒狀突亦隨之上升，重度者可造成延髓或頸髓的壓迫。（3）寰、樞椎脫位 由于寰椎韌帶或樞椎齒狀突發(fā)育不良或齒狀突分離，寰椎向前、樞椎向后脫位，以至該段椎管管腔狹窄。頸椎融合 頸椎數(shù)目減少，頸項(xiàng)縮短，頸部運(yùn)動(dòng)受限。頭顱重心前移使頭顱傾斜或旋轉(zhuǎn)。小腦扁桃體下疝 多由于后

3、顱窩中線腦結(jié)構(gòu)在胚胎時(shí)期的發(fā)育異常，導(dǎo)致延髓下段移入椎管，小腦扁桃體異常延長呈楔形，并向下移位至枕大孔前后唇連線以下3mm以上，往往伴有延髓和第四腦室的尾向移位，部分病人伴有腦、脊髓積水。氦或狂瓤哀既底碗怨葉碼壹奎默櫻授評(píng)脖傘朵屜繕界糕瓣禍幕醞丁氯轎嚨先天性疾病-枕大孔畸形先天性疾病-枕大孔畸形病理分類（1）顱底陷入癥 又稱扁平顱底，是一種顱底及上頸椎發(fā)育畸形，系指枕骨大孔周圍的顱底結(jié)構(gòu)向顱內(nèi)陷入，樞椎齒狀突高出正常水平，甚至突入枕骨大孔。枕骨大孔前后徑縮短和顱后凹狹小，因而使延髓受壓和局部神經(jīng)受牽拉。楞鴦惱釣朝泥凳蟄晤傳丸醇霖拜噴慷距避鄖匪擅辛畏藉差恃揪館仍虧菩苛先天性疾病-枕大孔畸形先天性

4、疾病-枕大孔畸形病理分類（2）寰椎枕化 枕骨與寰椎部分或完全融合，寰椎成為枕骨的一部分，引起寰椎旋轉(zhuǎn)或傾斜，頸椎位置上升，樞椎齒狀突亦隨之上升，重度者可造成延髓或頸髓的壓迫。位紀(jì)讕吐蛇媚砧牟夯傾瞅謠僚甭焙迎姿葡鎮(zhèn)肩塵魚瘍甜輩屎臟乎攔阿慌鉸先天性疾病-枕大孔畸形先天性疾病-枕大孔畸形病理分類（3）寰、樞椎脫位 由于寰椎韌帶或樞椎齒狀突發(fā)育不良或齒狀突分離，寰椎向前、樞椎向后脫位，以至該段椎管管腔狹窄。溫刻罰浩逐汝樁關(guān)瞬鹼溶婦高赤鴨騾仔脹路省展績餐怨鄙姜蠶銅撣掛肇七先天性疾病-枕大孔畸形先天性疾病-枕大孔畸形病理分類（4）頸椎融合 頸椎數(shù)目減少，頸項(xiàng)縮短，頸部運(yùn)動(dòng)受限。頭顱重心前移使頭顱傾斜或旋轉(zhuǎn)

5、?？谈缭~漚月江虹霧汕置認(rèn)享狡賺擦謄爽慫埠剪畦悄小邢葦債獺冀勢齡療先天性疾病-枕大孔畸形先天性疾病-枕大孔畸形病理分類（5）小腦扁桃體下疝 多由于后顱窩中線腦結(jié)構(gòu)在胚胎時(shí)期的發(fā)育異常，導(dǎo)致延髓下段移入椎管，小腦扁桃體異常延長呈楔形，并向下移位至枕大孔前后唇連線以下3mm以上，往往伴有延髓和第四腦室的尾向移位，部分病人伴有腦、脊髓積水。拐赦廉布蚊揣旭鄖翱切絕恐葬心線沿憐模瞳七勞咀避桿扛揩殆本定午尖莫先天性疾病-枕大孔畸形先天性疾病-枕大孔畸形臨床表現(xiàn) （1）頸項(xiàng)短粗，后發(fā)際低，面頰不對(duì)稱。（2）有頸神經(jīng)根刺激癥狀。（3）有顱內(nèi)壓增高癥狀存在，有腦脊液循環(huán)受阻而產(chǎn)生腦積水時(shí)，可引起頭痛、嘔吐、視力

6、障礙和視盤水腫等癥狀。（4）有眩暈、共濟(jì)失調(diào)、面部感覺減退和視力障礙等椎動(dòng)脈供血不足癥狀。（5）顱神經(jīng)和上頸神經(jīng)受累癥狀，表現(xiàn)為枕頸部疼痛、面部麻木、聲音嘶啞、吞咽困難和舌肌萎縮。（6）延髓和上頸髓受壓癥狀，可出現(xiàn)偏癱、四肢癱、偏側(cè)或四肢感覺障礙、腱反射亢進(jìn)、病理反射陽性、括約肌功能障礙和呼吸困難。（7）小腦癥狀，表現(xiàn)為步態(tài)不穩(wěn)、共濟(jì)運(yùn)動(dòng)障礙和眼球震顫等。難奢襟縮網(wǎng)丑祁偶妹籽烘灤闖肄筋藉趾慚罷囪莆境野瘟盼胡帖殃箔女埃氣先天性疾病-枕大孔畸形先天性疾病-枕大孔畸形輔助檢查 （1）X線平片 X線平片可顯示伴發(fā)的頭顱或頸段椎管畸形，如顱面比例失調(diào)、低位橫竇、后顱窩小、顱底凹陷、寰樞椎半脫位、寰枕融合

7、等。在X線平片的顱頸側(cè)位像上，自硬腭后緣至枕骨大孔的后上緣做一聯(lián)線，如樞椎齒狀突超出此聯(lián)線3mm以上，即可確診為顱底凹陷。（2）頭顱MRI 能清晰顯示延髓、頸髓的受壓部位和有無小腦扁桃體下疝。鍬曰微擊禾株亢生裂瘩婆啊粱麥丙迷丈認(rèn)和且妨斯駐儈米絳遭境決鹽魄蛹先天性疾病-枕大孔畸形先天性疾病-枕大孔畸形治療原則1、手術(shù)指征與目的 有神經(jīng)結(jié)構(gòu)受壓癥狀和/或顱內(nèi)壓增高癥狀時(shí)，特別是MRI上顯示脊髓空洞（脊髓積水）形成者需手術(shù)治療。目的在于消除壓迫和降低后顱窩壓力。2、手術(shù)要點(diǎn) 手術(shù)切除范圍包括陷入的寰椎后弓、枕大孔后唇和相鄰近的枕骨鱗部，以及硬腦膜外增厚的纖維束帶。枕大孔區(qū)骨性減壓、疝下小腦扁桃體部分切除、寰枕區(qū)硬腦膜減張縫合和寰枕區(qū)骨性融合。秩寅十他肇蝕綏扒余克糊啥睬盜瑟蛛縷恢肥戳漁薔悲內(nèi)由求笆餅羨庸桌堿先天性疾病-枕大孔畸形先天性疾病-枕大孔畸形治療原則手術(shù)指征與目的 有神經(jīng)結(jié)構(gòu)受壓癥狀和/或顱內(nèi)壓增高癥狀時(shí)，特別是MRI上顯示脊髓空洞（脊髓積水）形成者需手術(shù)治療。目的在于消除壓迫和降低后顱窩壓力。 閏謂率甘皮蒲攬孵雜鏈末微窘現(xiàn)乞揭犁稅萊鄧府鍵已鋪籠咎袁家蟲寨獸逾先天性疾病-枕大孔畸形先天性疾病-枕大孔畸形治療原則手術(shù)要點(diǎn) 手術(shù)切除范圍包括陷入的寰椎后弓、枕大孔后唇和相鄰近的枕骨鱗部，以及硬腦膜外增厚的纖維束帶。枕大孔區(qū)骨性減壓、疝下小腦扁桃體部分切除、寰枕區(qū)硬腦膜減張縫合和