腎臟疾病與免疫課件

1、腎臟疾病與免疫 內(nèi)容簡介免疫學(xué)發(fā)病機理免疫反應(yīng)的啟動免疫損傷的機制免疫學(xué)治療方法阻止抗體生成清除抗體阻斷炎性介質(zhì)的作用免疫反應(yīng)的啟動體液免疫反應(yīng)的激活 細(xì)胞免疫反應(yīng)的激活 體液免疫反應(yīng)的激活循環(huán)免疫復(fù)合物沉積原位免疫復(fù)合物形成循環(huán)免疫復(fù)合物沉積的機理合適的抗原的來源外源性內(nèi)源性免疫復(fù)合物沉積在腎的機理腎臟的組織學(xué)特性免疫復(fù)合物的理化特性沉積的免疫復(fù)合物被清除的機理合適的抗原的來源外源性細(xì)菌病毒寄生蟲藥物內(nèi)源性細(xì)胞核成分細(xì)胞漿成分血漿成分腫瘤抗原免疫復(fù)合物沉積在腎的機理腎臟的組織學(xué)特性機械的濾器作用帶負(fù)電的基底膜細(xì)胞外基質(zhì)纖連蛋白臟層上皮、系膜細(xì)胞的Fc受體、C3b受體免疫復(fù)合物沉積在腎的機理免

2、疫復(fù)合物的理化特性抗原的價數(shù)、與抗體的比例關(guān)系免疫復(fù)合物網(wǎng)絡(luò)結(jié)構(gòu)的擴大免疫復(fù)合物帶正電抗原的價數(shù)、與抗體的比例關(guān)系大的、不溶性免疫復(fù)合物抗原多價、抗體過量易與Fc受體結(jié)合，易與補體結(jié)合，從而被M清除小的、可溶性免疫復(fù)合物抗原多價、抗體少 / 抗原單價不易與Fc受體結(jié)合，不易與補體結(jié)合，不易沉積中等大小的可溶性免疫復(fù)合物抗原多價、抗原抗體比例相當(dāng)不易清除、容易沉積在腎免疫復(fù)合物網(wǎng)絡(luò)結(jié)構(gòu)的擴大免疫復(fù)合物與C1q結(jié)合免疫復(fù)合物不能與C3b結(jié)合免疫復(fù)合物刺激機體產(chǎn)生抗獨特型抗體免疫復(fù)合物之間Fc端的氫鍵連接免疫復(fù)合物被清除的機理免疫復(fù)合物被血循環(huán)清除紅細(xì)胞轉(zhuǎn)輸作用、M系統(tǒng)的吞噬作用免疫復(fù)合物被腎清除腎

3、局部浸潤的M細(xì)胞的作用系膜細(xì)胞亞群的作用臟層上皮細(xì)胞的作用細(xì)胞外基質(zhì)中的傳輸管道的作用沉積因素腎清除因素發(fā)病不發(fā)病致病抗原循環(huán)免疫復(fù)合物的致病機理原位免疫復(fù)合物形成腎小球固有抗原基底膜膠原IV亞單位3肽鏈的羧基端的NC1部分近曲小管刷狀緣糖蛋白gp330 胸腺細(xì)胞抗原Thy1.1 種植抗原物理學(xué)機制 ：抗原體積因素、電荷因素 化學(xué)反應(yīng)：刀豆素A，內(nèi)鏈素，DNA，明膠 細(xì)胞免疫反應(yīng)的啟動傳輸致敏T細(xì)胞誘發(fā)受者腎炎試驗耗竭T細(xì)胞阻止腎炎發(fā)生試驗體液免疫缺失試驗 細(xì)胞免疫反應(yīng)的類型細(xì)胞毒型變態(tài)反應(yīng)遲發(fā)型變態(tài)反應(yīng) 內(nèi)容簡介免疫學(xué)發(fā)病機理免疫反應(yīng)的啟動免疫損傷的機制免疫學(xué)治療方法阻止抗體生成清除抗體阻斷

4、炎性介質(zhì)的作用免疫損傷的機制體液免疫抗原抗體復(fù)合物型變態(tài)反應(yīng)（型變態(tài)反應(yīng)）細(xì)胞免疫細(xì)胞毒型變態(tài)反應(yīng)（型變態(tài)反應(yīng)）遲發(fā)型變態(tài)反應(yīng)（型變態(tài)反應(yīng)）免疫反應(yīng)啟動炎性細(xì)胞激活炎性介質(zhì)產(chǎn)生組織損傷免疫損傷的機制炎性細(xì)胞炎性細(xì)胞中性粒細(xì)胞單核巨噬細(xì)胞血小板腎臟固有細(xì)胞中性粒細(xì)胞進(jìn)入腎小球的機制趨化因子補體C5a血管活性酯：TXA2、LTB4細(xì)胞因子：IL-8、TNF、干擾素 受體Fc受體、C3b受體 粘附分子LFA-1(淋巴細(xì)胞功能相關(guān)抗原1)可以同內(nèi)皮細(xì)胞上的粘附分子ICAM1(細(xì)胞間粘附分子1)形成配、受體結(jié)合物Mac1（巨噬細(xì)胞活化抗原1），可以ICAM1結(jié)合 中性粒細(xì)胞的致炎作用產(chǎn)生活性氧 超氧歧化

5、酶 過氧化氫 髓過氧化酶 次鹵酸 釋放多種蛋白酶 絲氨酸蛋白酶、基質(zhì)金屬蛋白酶 炎性介質(zhì) 血管活性胺、血管活性酯、生長因子、細(xì)胞因子趨化因子 單核細(xì)胞進(jìn)入腎小球的機制趨化因子補體C5aMCP-1血管活性酯TGF-M-CSF 受體同中性粒細(xì)胞 粘附分子同中性粒細(xì)胞單核細(xì)胞的致炎作用血管活性酯生長因子細(xì)胞因子蛋白酶活性氧促凝物質(zhì)（幫助形成新月體） 血小板 的被趨化膠原暴露血小板活化因子（PAF）ADP補體粘附蛋白：纖連蛋白、von Willebrand 因子粘附分子（整合素、選擇素） 血小板 的致炎作用血管活性胺血管活性酯生長因子細(xì)胞因子蛋白酶活性氧促凝物質(zhì) 系膜細(xì)胞在免疫損傷中的變化收縮導(dǎo)致腎小

6、球濾過面積減小系膜細(xì)胞増生釋放炎性介質(zhì)和細(xì)胞外基質(zhì)血管活性酯、生長因子、細(xì)胞因子、粘附分子、活性氧、促凝物質(zhì) 分泌膠原，纖連蛋白，硫酸類肝素 、膠原I和 炎性介質(zhì)炎性介質(zhì)種類第一：補體第二：血管活性酯第四：血管活性胺第五：細(xì)胞因子第六：趨化因子第七：粘附因子第八：活性氧第九：纖溶和凝血因子補體的作用C5b-9膜攻擊復(fù)合物直接溶解無核細(xì)胞刺激腎固有細(xì)胞分泌炎性介質(zhì) 刺激系膜細(xì)胞產(chǎn)生IL-1、TNF、TXA2、PGI2、活性氧 刺激臟層上皮細(xì)胞產(chǎn)生TXA2、活性氧、蛋白酶 刺激內(nèi)皮細(xì)胞產(chǎn)生PDGF、FGF-2，增加ICAM-1表達(dá) 刺激組織因子釋放，促進(jìn)凝血 血管活性酯的分類花生四烯酸代謝途徑脂氧

7、化途徑：白細(xì)胞三烯 環(huán)氧化途徑：前列腺素、血栓素 依賴細(xì)胞色素P450的單氧化酶途徑環(huán)二十碳三烯酸 血管活性酯的作用作用于血管改變血管通透性，影響腎血流動力學(xué)作用于血循環(huán)炎性細(xì)胞影響其趨化、粘附作用作用于腎固有細(xì)胞影響其活性、增生，刺激其產(chǎn)生炎性介質(zhì)與細(xì)胞外基質(zhì) 血管活性肽 血管活性肽主要是內(nèi)皮素內(nèi)皮素可由腎固有細(xì)胞合成 內(nèi)皮素的作用最強力的縮血管物質(zhì) 促進(jìn)系膜、平滑肌細(xì)胞增生 刺激系膜細(xì)胞分泌炎性介質(zhì)和細(xì)胞外基質(zhì) 細(xì)胞因子 表皮生長因子（EGF、TGF）血小板源生長因子（PDGF）胰島素樣生長因子（IGF）成纖維細(xì)胞生長因子（FGF）神經(jīng)生長因子（NGF）白細(xì)胞介素（IL-1至IL-7）集落

8、刺激因子：EPO、G-CSF、M-CSF、GM-CSF 在腎炎中起重要作用的細(xì)胞因子 IL-1PDGFTGFTNF IL-1的來源中性粒細(xì)胞單核巨噬細(xì)胞系膜細(xì)胞小管上皮細(xì)胞 IL-1的作用作用于系膜細(xì)胞促其分泌ICAM-1、PDGF、TGF、TNF、IL-1、PGE2、TXA2、活性氧、蛋白酶以及細(xì)胞外基質(zhì) 作用于臟層上皮細(xì)胞促其分泌膠原IV、含硫化合物、纖溶相關(guān)因子（tPA與PAI-1） 作用于內(nèi)皮細(xì)胞促其產(chǎn)生粘附分子（ICAM-1）、PDGF、MCP-1 作用于成纖維細(xì)胞促其分泌膠原 PDGF的來源血小板單核巨噬細(xì)胞腎固有細(xì)胞 GF、EGF、TNF、AngII、內(nèi)皮素、脂蛋白 均能刺激系膜

9、細(xì)胞分泌PDGF PDGF的作用作用于系膜細(xì)胞 使之收縮增生分泌血管活性酯與細(xì)胞外基質(zhì) TGF- 的來源腎固有細(xì)胞 TGF- 的作用趨化單核細(xì)胞 抑制臟層上皮、內(nèi)皮細(xì)胞增生，對系膜細(xì)胞增生有雙向濃度效應(yīng) 刺激系膜細(xì)胞合成TGF-、PDGF等物質(zhì)促使細(xì)胞外基質(zhì)積聚 TNF的來源單核巨噬細(xì)胞腎固有細(xì)胞 TNF的作用刺激系膜收縮、增生、分泌炎性介質(zhì)與細(xì)胞外基質(zhì)刺激臟層上皮分泌纖溶酶原激活劑，使之增生刺激內(nèi)皮細(xì)胞表達(dá)粘附分子，促凝 細(xì)胞粘附分子 通過配、受體結(jié)合介導(dǎo)了細(xì)胞之間的粘附介導(dǎo)了細(xì)胞與其基質(zhì)間的粘附是一種糖蛋白 細(xì)胞粘附分子的分類免疫球蛋白超家族整合素家族選擇素家族鈣粘著素家族未歸類：CD44

10、 細(xì)胞粘附分子的來源腎小球系膜細(xì)胞在IL-1、TNF、干擾素、內(nèi)皮素作用下表達(dá)ICAM-1內(nèi)皮細(xì)胞在IL-1、IL-4、TNF、干擾素作用下表達(dá)ICAM-1，VCAM-1，E-選擇素 細(xì)胞粘附分子的作用免疫方面：促進(jìn)免疫活性細(xì)胞間抗原的傳遞促進(jìn)K細(xì)胞殺傷靶細(xì)胞促進(jìn)炎癥細(xì)胞游走、定位促進(jìn)細(xì)胞與基質(zhì)間的作用，使后者硬化纖維化 活性氧的來源 中性粒細(xì)胞單核巨噬細(xì)胞 活性氧的作用直接作用導(dǎo)致細(xì)胞膜上不飽和脂肪酸的過氧化直接破壞細(xì)胞器、細(xì)胞核對細(xì)胞外基質(zhì)也有破壞、降解作用 間接作用激活蛋白酶促進(jìn)血管活性酯合成趨化中性粒細(xì)胞 腎臟病的免疫學(xué)治療方法腎臟免疫學(xué)治療方法阻止抗體生成清除或封閉已生成的抗體阻斷炎

11、性介質(zhì)的作用抗體生成抗原產(chǎn)生抗原提呈細(xì)胞（APC）提交抗原T細(xì)胞識別抗原后被激活而分化T細(xì)胞作用下B細(xì)胞分化，變成漿細(xì)胞漿細(xì)胞分泌抗體 阻止抗原生成避免接觸設(shè)法清除阻止抗原提呈細(xì)胞的作用阻止主刺激信號阻止APC上抗原MHC復(fù)合物同T細(xì)胞受體（TCR）結(jié)合：OKT3 阻止協(xié)刺激信號APC上的B7-1、B7-2 與T細(xì)胞上的CD28 結(jié)合APC上的CD154 與T細(xì)胞上的CD40結(jié)合OKT3的作用 OKT3是單克隆抗體，可作用于CD3的鏈 CD3幫助TCR在T細(xì)胞表面的表達(dá)，并將刺激信號轉(zhuǎn)入胞內(nèi) OKT3與靶位結(jié)合以后，T細(xì)胞表面的CD3與TCR都內(nèi)移，免疫應(yīng)答無從發(fā)生 協(xié)刺激信號的阻斷阻斷APC

12、上的B7-1、B7-2 與T細(xì)胞上的CD28 結(jié)合CTLA4 可以同B7-1、B7-2結(jié)合 阻斷APC上的CD154 與T細(xì)胞上的CD40結(jié)合抗CD154單克隆抗體 阻止T細(xì)胞的活化阻止NF-kB 的活化激素阻止IL-2 的合成激素環(huán)孢素阻止IL-2 的效應(yīng)雷帕霉素 抗Tac抗體 激素的作用I型作用機制 ：GC-GR復(fù)合物 啟動IKB基因轉(zhuǎn)錄，滅活NF-kB 脂皮質(zhì)素1表達(dá)增加，抑制磷酯酶A2 活性細(xì)胞膜上受體介導(dǎo)的II型作用機制 抗過敏作用 III型作用機制 影響線粒體的氧化磷酸化，從而干擾了淋巴細(xì)胞的活化與增生 IL-2的生成步驟TCR與CD3內(nèi)移，激活鈣神經(jīng)蛋白鈣神經(jīng)蛋白活化NFAT N

13、FAT入胞核，使得IL-2轉(zhuǎn)錄與表達(dá)增加IL-2激活雷帕霉素靶蛋白 阻止IL-2的表達(dá)環(huán)孢素A與環(huán)嗜蛋白（cyclophylin）結(jié)合FK506與FKBP12（FK結(jié)合蛋白12） 結(jié)合抑制鈣神經(jīng)蛋白 阻止IL-2的效應(yīng)阻止IL-2在細(xì)胞內(nèi)的效應(yīng)雷帕霉素與FKBP12形成復(fù)合物滅活雷帕霉素靶蛋白 阻止IL-2在細(xì)胞外的效應(yīng)IL-2受體有、亞單位。單位又名Tac 針對亞單位的抗體即為抗Tac抗體 阻止淋巴細(xì)胞增生 抑制嘌呤合成霉酚酸 硫唑嘌呤 抑制嘧啶合成來氟米特阻止DNA雙鏈的分離 環(huán)磷酰胺 MG0G1G2SNF-kB 的活化IL-2合成IL-2效應(yīng)雙信號刺激激素激素環(huán)孢素雷帕霉素霉酚酸、硫唑嘌

14、呤 環(huán)磷酰胺T細(xì)胞活化清除、封閉抗體 清除抗體血漿置換免疫吸附 封閉抗體大劑量丙種球蛋白 血漿置換 原理分離原理采用離心原理或半透膜濾過原理將血液分離為血漿、血細(xì)胞兩部分 置換原理將含有病理產(chǎn)物的血漿棄去，用正常人的血漿以及一些晶體液、膠體液作為置換液，以同等速度輸入體內(nèi) 血漿置換的作用清除抗原、抗體、循環(huán)免疫復(fù)合物改變抗原、抗體的比例 清除炎性介質(zhì) 輸入免疫球蛋白的作用 免疫吸附原理 將血液分離為血漿、血細(xì)胞兩部分 將血漿通過一個吸附柱，完成對血漿中的病理物質(zhì)的吸附清潔的血漿輸回體內(nèi) 生物型吸附柱 類型抗原固定型將抗原固定在吸附柱的載體上，可吸附血中病理抗體抗體固定型將抗體固定在吸附柱的載體

15、上，用于吸附血中的致病抗原補體結(jié)合型將補體C1q固定在吸附柱的載體上，可結(jié)合血中循環(huán)免疫復(fù)合物中的Fc段Fc段結(jié)合型將金葡菌細(xì)胞壁的蛋白A固定在吸附柱的載體上，可結(jié)合Fc段 丙種球蛋白對免疫反應(yīng)的影響與抗原作用與Fc受體結(jié)合對淋巴細(xì)胞的作用丙種球蛋白對抗原的作用與外來抗原結(jié)合從而清除之與病人體內(nèi)的產(chǎn)生的病理性抗體的可變區(qū)結(jié)合（即抗獨特型抗體），中和自身抗體與病人體內(nèi)的細(xì)胞因子結(jié)合，中和或延長細(xì)胞因子的作用 丙種球蛋白與Fc受體結(jié)合阻滯了巨噬細(xì)胞、效應(yīng)細(xì)胞上的Fc受體，抑制這些細(xì)胞的作用阻滯Fc受體，從而抑制了抗體依賴的細(xì)胞介導(dǎo)的細(xì)胞毒反應(yīng)增加Fc受體IIB的表達(dá)，后者是一種抑制性受體，中斷免疫

16、反應(yīng) 丙種球蛋白對淋巴細(xì)胞的作用B細(xì)胞控制B細(xì)胞群從骨髓向次極淋巴器官的移行下調(diào)自身反應(yīng)性B細(xì)胞 T細(xì)胞防止CD4+T細(xì)胞激活 恢復(fù)1型、2型T輔助細(xì)胞之間的平衡 降低活化的T細(xì)胞生成IL-2、干擾素的能力 清除、拮抗炎性介質(zhì) IL-1抗IL-1抗體、IL-1受體拮抗劑減輕腎組織炎癥、減少新月體形成PDGFPDGF抗體、PDGF受體拮抗劑（trapidil）減輕Thy-1腎炎模型系膜細(xì)胞增生、基質(zhì)積聚TGF抗TGF血清減輕Thy-1腎炎模型細(xì)胞外基質(zhì)積聚TNF抗TNF抗體、可溶性TNF受體減輕抗GBM抗體腎炎模型組織中白細(xì)胞浸潤IL-8抗IL-8抗體減輕急性血清病腎炎模型腎小球中性粒細(xì)胞數(shù)CA

17、M抗CAM單克隆抗體減輕腎毒性腎炎模型病理損傷ETET受體拮抗劑減輕節(jié)段性腎小球硬化5-脂氧化酶5-脂氧化酶抑制劑減輕腎毒性腎炎模型病理損傷LTD4LTD4受體拮抗劑減輕被動Heymman腎炎模型病理損傷炎性介質(zhì)炎性介質(zhì)拮抗劑實驗結(jié)果各 論內(nèi)容簡介微小病變局灶節(jié)段性腎小球硬化系膜增生性腎小球腎炎IgA腎病膜性腎病膜增生性腎小球腎炎新月體性腎小球腎炎 微小病變臨床表現(xiàn)：腎病綜合征病理表現(xiàn)：光鏡檢查腎小球無明顯異常免疫熒光常陰性電鏡見臟層上皮細(xì)胞足突融合，有微絨毛形成微小病變免疫學(xué)發(fā)病機制：細(xì)胞調(diào)節(jié)基因剪接異常，然后轉(zhuǎn)錄因子活化，導(dǎo)致細(xì)胞產(chǎn)生異常反應(yīng)CD4細(xì)胞作用于CD8細(xì)胞，使后者生成免疫反應(yīng)抑

18、制因子，導(dǎo)致免疫功能下降。T細(xì)胞轉(zhuǎn)錄因子活化后，使淋巴因子分泌增加，又名腎小球通透因子。單核細(xì)胞分泌一種未知因子，促使腎小球基底膜成份-硫酸類肝素蛋白聚糖分解，使得基底膜陰電荷屏障破壞。 微小病變免疫學(xué)檢查表現(xiàn) 細(xì)胞免疫方面：淋巴細(xì)胞對有絲分裂原體外刺激的反應(yīng)性下降。T輔助細(xì)胞總數(shù)降低，抑制T細(xì)胞數(shù)上升。 體液免疫方面：IG降低。 免疫病理：大多陰性。微小病變免疫學(xué)治療 初治可用標(biāo)準(zhǔn)激素療法：即強的松1天。 經(jīng)常復(fù)發(fā)可在激素的基礎(chǔ)上合用環(huán)磷酰胺或苯丁酸氮芥。 對激素依賴或抵抗的可考慮合用環(huán)磷酰胺或環(huán)孢素A，也可用嗎替麥考酚酯。局灶節(jié)段性腎小球硬化臨床表現(xiàn)：蛋白尿，腎病綜合征，腎功能呈慢性進(jìn)行性

19、惡化。病理檢查：部分腎小球受累，腎小球中僅部分小葉的毛細(xì)血管襻節(jié)段性硬化，內(nèi)皮細(xì)胞下有特征性玻璃樣物質(zhì)沉積。局灶節(jié)段性腎小球硬化免疫發(fā)病機制 T細(xì)胞產(chǎn)生一種使腎小球通透性增加的因子，作用于臟層上皮，導(dǎo)致上皮細(xì)胞肥大，假細(xì)胞形成，與腎小囊粘連 系膜細(xì)胞激活，細(xì)胞外基質(zhì)合成增加FSGS發(fā)病機制 臟層上皮受損 蛋白尿、高血脂、腎血流動力學(xué)改變T細(xì)胞活化 系膜細(xì)胞活化 細(xì)胞外基質(zhì)、炎性介質(zhì)局灶節(jié)段性腎小球硬化免疫學(xué)檢查表現(xiàn) 血清補體正常，IG降低。約20病人血中有循環(huán)免疫復(fù)合物。 免疫病理：在硬化階段，有IMC3C1q呈不規(guī)則顆粒狀團塊狀結(jié)節(jié)狀沉積。局灶節(jié)段性腎小球硬化免疫學(xué)治療 頭三個月，激素須給予

20、大劑量強的松60日，后三個月可逐步減量為強的松05日。 可考慮合用環(huán)孢素A或MMF。 環(huán)磷酰胺硫唑嘌呤苯丁酸氮芥僅作為第二線治療方案。 免疫吸附可使蛋白尿暫時緩解。系膜增生性腎小球腎炎臨床表現(xiàn)：隱匿性腎炎慢性腎炎腎病綜合征。病理表現(xiàn)：彌漫性系膜細(xì)胞增生，伴不同程度系膜基質(zhì)增多。系膜區(qū)發(fā)現(xiàn)以IA沉積為主者，稱為IA腎病。否則，稱為非IA系膜增生性腎病。系膜增生性腎小球腎炎免疫學(xué)發(fā)病機制 循環(huán)復(fù)合物致?。杭彝玫穆匝宀∧I炎 原位免疫復(fù)合物形成：大鼠“抗Thy-1腎炎”系膜增生性腎小球腎炎免疫學(xué)檢查表現(xiàn) 血清IgM升高，血清補體正常。 免疫病理：有四種類型： 1 以IMC3為主的系膜區(qū)沉積 2 以

21、IGC3為主的系膜區(qū)沉積 3 以C3為主的系膜區(qū)沉積 4 免疫熒光陰性。系膜增生性腎小球腎炎免疫學(xué)治療 腎病綜合征者，可予標(biāo)準(zhǔn)激素療法，若無效或復(fù)發(fā)，可加用細(xì)胞毒藥物。IgA腎病臨床表現(xiàn)：隱匿性腎炎慢性腎炎急性腎炎急進(jìn)性腎炎腎病綜合征。病理表現(xiàn)：輕微病變局灶節(jié)段性腎炎系膜增生性腎炎膜增生性腎炎新月性腎炎毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎炎壞死性腎炎。IgA腎病免疫學(xué)發(fā)病機制粘膜免疫缺陷，骨髓免疫系統(tǒng)發(fā)揮代償作用，生成IgA1。IgA腎病患者1,3-半乳糖轉(zhuǎn)移酶活性降低IgA1不能半乳糖化未半乳糖化的IgA1 不能被肝細(xì)胞受體識別，故難以被清除。未半乳糖化的IgA1，容易被系膜細(xì)胞上的受體識別。IgA腎病免疫學(xué)

22、檢查表現(xiàn)我國約10-30患者有血清IgA升高，部分病人IgA-纖連蛋白、IgA免疫復(fù)合物增高補體正常。 免疫病理：以IgA為主的免疫球蛋白在系膜區(qū)，偶在血管壁呈粗顆粒狀團塊狀沉積。IgA腎病免疫學(xué)治療 單純性血尿，無特殊處理。 非腎病綜合征范圍蛋白尿：24h尿蛋白不足1g者無特殊處理。24h尿蛋白大于1g者，可給予中小劑量強的松05日，或給予MMF治療。IgA腎病免疫學(xué)治療腎病綜合征的病理呈輕微病變的，可給予標(biāo)準(zhǔn)激素療法。若無效可合用環(huán)磷酰胺或MMF腎病綜合征病理呈系膜增生性腎炎局灶節(jié)段硬化腎炎，激素反應(yīng)不佳，可同時和用免疫抑制劑急進(jìn)性腎炎，可用激素環(huán)磷酰胺雙沖擊治療，同時可行血漿置換膜性腎病

23、臨床表現(xiàn)：腎病綜合征、無癥狀性蛋白尿。病理表現(xiàn)：腎小球基底膜的上皮細(xì)胞下方彌漫性免疫復(fù)合物沉積以及基底膜彌漫性增厚。膜性腎病免疫學(xué)發(fā)病機制：原位免疫復(fù)合物致病性抗原：糖蛋白gp330針對致病性抗原產(chǎn)生自身抗體形成C5b-9膜攻擊復(fù)合物 膜性腎病免疫學(xué)檢查血清補體多正常 免疫病理IgG與C3沿基底膜呈彌漫性顆粒狀沉積。膜性腎病免疫學(xué)治療 對于無癥狀非腎病綜合征的患者，可不予免疫治療。 腎病綜合征屬低危患者腎功能正常，在6個月觀察期蛋白尿4g天可不予免疫劑治療。 對于高危的有可能進(jìn)展至腎功能不全者，應(yīng)予以積極的免疫治療。免疫治療方案意大利方案：第一個月予甲基強的松龍，第二個月予苯丁酸氮芥或環(huán)磷酰胺，以2個月為一個循環(huán)，共3個循環(huán)為一個療程。環(huán)磷酰胺方案一種為單用環(huán)磷酰胺治療6個月，須聯(lián)合華法令潘生丁2年。另一種環(huán)磷酰胺聯(lián)合強的松治療6個月。免疫治療方案環(huán)孢素方案環(huán)孢素A聯(lián)合強的松治療6個月。因停藥后易復(fù)發(fā)，故應(yīng)治療一年以上膜增生性腎小球腎炎臨床表現(xiàn)：腎炎綜合征腎病綜合征有高血壓腎功能損害持續(xù)低補體血征。病理表現(xiàn)：基底膜增厚系膜細(xì)胞增生系膜基質(zhì)增加?？煞秩齻€類型型以內(nèi)皮下電子致密物為特點型見基底膜內(nèi)有條帶狀致密物型是內(nèi)皮下上皮下系膜區(qū)均有電子致密物膜增生性腎小球腎炎免疫學(xué)發(fā)病機制 補體基因異常，感染后形成免疫復(fù)合物，機體因補體缺乏