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1、脊索瘤是一d到付種罕見的低度惡性骨腫瘤,發(fā)生率為8101女 63歲 反復(fù)下腹脹痛1周余脊索瘤是一d到付種罕見的低度惡性骨腫瘤,發(fā)生率為8102脊索瘤是一d到付種罕見的低度惡性骨腫瘤,發(fā)生率為8103骶骨脊索瘤2017級 規(guī)培生 趙益晶概述脊索瘤是一d到付種罕見的低度惡性骨腫瘤,發(fā)生率為810脊索瘤:惡性骨腫瘤,但生長緩慢主要發(fā)生于中軸骨:骶尾部(50%)、顱底(35%)、頸胸腰椎(15%)占原發(fā)骨腫瘤的1%-4%,占原發(fā)骶骨腫瘤的40%發(fā)生年齡:30-60歲,男多于女手術(shù)切除為主,易局部復(fù)發(fā)(50%);轉(zhuǎn)移罕見25臨床表現(xiàn)脊索瘤是一d到付種罕見的低度惡性骨腫瘤,發(fā)生率為810病程較長可無癥狀下
2、腰部、骶尾部疼痛,可放射至臀部、下肢下肢無力、便秘、排尿困難骶尾部腫塊;皮膚破潰、瘺管、竇道6病理脊索瘤是一d到付種罕見的低度惡性骨腫瘤,發(fā)生率為810脊索瘤:起源于脊索的胚胎殘留物脊索:是人類脊柱的原基,發(fā)育過程中逐漸被椎體軟骨基質(zhì)包繞,當(dāng)軟骨骨化時(shí),脊索突入椎間區(qū),逐漸被水、型膠原、軟骨聚集蛋白聚糖所替代,發(fā)展為椎間盤的髓核27病理 腫瘤細(xì)胞主要是液滴樣細(xì)胞-分泌粘液,包漿含大量空泡,呈索條樣分布,其間可見纖維血管分隔及大量粘液基質(zhì) 分型:經(jīng)典型-以液滴樣細(xì)胞為主,缺少軟骨成分;軟骨瘤型-腫瘤基質(zhì)內(nèi)見局灶性軟骨組織(預(yù)后較好)8影像學(xué)表現(xiàn) X線發(fā)現(xiàn)病灶溶骨性骨質(zhì)破壞,稍膨脹軟組織腫塊9脊索
3、瘤是一d到付種罕見的低度惡性骨腫瘤,發(fā)生率為81010影像學(xué)表現(xiàn):CT脊索瘤是一d到付種罕見的低度惡性骨腫瘤,發(fā)生率為810 中線部位,下位骶椎(S3-S5)多見 溶骨性骨質(zhì)破壞,稍膨脹 骶前軟組織腫塊,分葉狀;沿骶管向上生長 殘存骨質(zhì)/鈣化:呈散射狀分布、不規(guī)則、模糊 部分邊緣可硬化 增強(qiáng):不均勻輕-中度強(qiáng)化 11脊索瘤是一d到付種罕見的低度惡性骨腫瘤,發(fā)生率為81012Case1Case2脊索瘤是一d到付種罕見的低度惡性骨腫瘤,發(fā)生率為81013Case3脊索瘤是一d到付種罕見的低度惡性骨腫瘤,發(fā)生率為81014Case4 女 71歲 腰背部麻木感1月余影像學(xué)表現(xiàn):MRI脊索瘤是一d到付種
4、罕見的低度惡性骨腫瘤,發(fā)生率為810中線部位,下位骶椎(S3-S5)多見;沿骶管向上生長T1WI呈中等-低信號,內(nèi)可見斑點(diǎn)狀、斑片狀高信號(出血)T2WI明顯不均勻高信號,內(nèi)見條狀低信號(纖維血管分隔)增強(qiáng):中度-明顯不均勻強(qiáng)化,蜂窩樣、顆粒樣強(qiáng)化 持續(xù)緩慢強(qiáng)化:腫瘤細(xì)胞、黏蛋白有吸收Gd-DTPA作用 15脊索瘤是一d到付種罕見的低度惡性骨腫瘤,發(fā)生率為81016Case1男 65歲 發(fā)現(xiàn)骶骨腫物脊索瘤是一d到付種罕見的低度惡性骨腫瘤,發(fā)生率為81017Case2 女 71歲 腰背部麻木感1月余 脊索瘤是一d到付種罕見的低度惡性骨腫瘤,發(fā)生率為81018Case3Case4脊索瘤是一d到付種
5、罕見的低度惡性骨腫瘤,發(fā)生率為81019Case5 56y M鑒別診斷脊索瘤是一d到付種罕見的低度惡性骨腫瘤,發(fā)生率為810 骨巨細(xì)胞瘤 神經(jīng)源性腫瘤 轉(zhuǎn)移瘤20骨巨細(xì)胞瘤脊索瘤是一d到付種罕見的低度惡性骨腫瘤,發(fā)生率為81020-40歲,女性稍多上位骶椎多見偏心性、溶骨性、膨脹性骨質(zhì)破壞骨嵴;瘤內(nèi)無鈣化或骨化;可有硬化邊(靠背征)T1WI呈等、低信號,T2WI呈混雜信號(含鐵血黃素沉著、多發(fā)小囊變)可累及骶髂關(guān)節(jié)富血供,增強(qiáng)明顯強(qiáng)化,快進(jìn)快出21脊索瘤是一d到付種罕見的低度惡性骨腫瘤,發(fā)生率為81022女32歲 發(fā)現(xiàn)骶尾部腫物神經(jīng)源性腫瘤脊索瘤是一d到付種罕見的低度惡性骨腫瘤,發(fā)生率為810
6、20-50歲骶孔、骶管擴(kuò)大,骨皮質(zhì)變薄、吸收軟組織腫塊;周圍肌肉可萎縮T1WI呈等信號,T2WI呈混雜高信號,多囊變(中央、大);少鈣化增強(qiáng):漸進(jìn)性強(qiáng)化23脊索瘤是一d到付種罕見的低度惡性骨腫瘤,發(fā)生率為81024女23歲 發(fā)現(xiàn)骶尾部腫物2周轉(zhuǎn)移瘤脊索瘤是一d到付種罕見的低度惡性骨腫瘤,發(fā)生率為810原發(fā)腫瘤病史偏心性、溶骨性、蟲蝕樣骨質(zhì)破壞軟組織腫塊可明顯或不明顯多位于上位骶椎,TIWI呈低信號,T2WI呈中等偏高信號椎間盤不受累(椎間盤回避現(xiàn)象),多椎體受累(跳躍式)2526 男 53歲 左側(cè)腰腿痛半年余小結(jié):骶骨脊索瘤脊索瘤是一d到付種罕見的低度惡性骨腫瘤,發(fā)生率為810 30-60歲,男多于女 中線部位,下位骶椎(S3-S5)多見溶骨性骨質(zhì)破壞,稍膨脹;骶前軟組織腫塊 殘存骨質(zhì)/鈣化:呈散射狀分布、不規(guī)則、模糊 部分邊緣可硬化;沿骶管向上生長 T1WI呈中等-低信號,內(nèi)可見高信號(出血) T2WI呈明顯不均勻高信號,內(nèi)見條狀低信號(纖維血管分隔) 增強(qiáng):不均勻強(qiáng)化(蜂窩樣、顆粒樣強(qiáng)化)27Thanks28參考文獻(xiàn):Differentiat
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