腎移植術后嗜血細胞綜合征護理查房

1、腎移植術后嗜血細胞綜合征護理查房Web Design內 容 護理要點 小 結 知識介紹PART 1知 識 介 紹羅一笑，你給我站住嗜血細胞綜合征-看似陌生，其實它就在我們身邊異名同病Hemphagocytic lymphohistiocytosis（HLH） 噬血性淋巴組織細胞增生癥Hemophagocytic syndrome（HPS） 嗜血細胞綜合征Reactive hemophagocytic syndrome (RHS) 反應性噬血細胞綜合征Macrophage activation syndrome (MAS) 巨噬細胞活化綜合征 是由于T淋巴細胞和自然殺傷細胞細胞毒效應顯著降低和障

2、礙，不能及時有效清除病毒等抗原（免疫無效），巨噬細胞異常持續(xù)活化和增生所致的多器官高炎癥反應和組織器官免疫損傷的臨床綜合征。定 義：如果不接受治療-死亡率高達95%、平均生存時間2月早期治療 - 成活率55%一個非常 罕 見 的綜合征！分 類原發(fā)性噬血細胞綜合征(primary HLH)：家族性HLH (FHL): 已知基因缺陷，至少包括五型遺傳性免疫缺陷癥相關性HLH繼發(fā)性噬血細胞綜合征(secondary HLH) 感染相關性HLH: EBV感染相關性HLH臨床最為常見 腫瘤相關性HLH：T/NK細胞淋巴瘤、間變大細胞淋巴瘤和皮下脂膜炎淋巴瘤 自身免疫性疾病相關性HLH：SLE常見兒童多見

3、繼發(fā)性HLH發(fā)病機制T淋巴細胞殺傷性T細胞穿孔素“打孔”介導性顆粒（穿孔素、顆粒酶）細胞膜損傷細胞凋亡或壞死調亡或壞死HLH情況下，NK細胞和CTL細胞毒功能缺陷，抗原刺激下持續(xù)活化和增殖，CTL產生大量細胞因子，尤其是INF，后者進一步刺激巨噬細胞持續(xù)活化，分泌大量IL-12和其他細胞因子(IL-1、IL-6、IL-10、IL-18和TNF)。IL-12又刺激CTL擴增，產生INF。Th1型細胞因子風暴引起淋巴組織細胞侵潤多種組織，導致高炎癥反應和組織損傷CTLs和巨噬細胞異?；罨驮錾鷮е录毎蜃语L暴持續(xù)高熱可伴有呼吸道或消化道癥狀1.發(fā)熱明顯腫大進行性加重： 可出血黃疸、腹水2.肝、脾腫

4、大 因血小板減少，纖維蛋白原降低及肝功能損害。常有皮膚出血、紫癜、瘀斑3.出血臨床表現約一半患兒淋巴結腫大，甚至為巨大淋巴結4.淋巴結腫大為肺部淋巴細胞及巨噬細胞浸潤所致，預后不良的信號 5.肺功能不全 晚期多見，表現為興奮、抽搐、失明和意識障礙，顱內壓增高 6.神經系統(tǒng)癥狀 實驗室檢查鑒別白血病和其他惡性腫瘤的重要依據，簡單快速易行非特異性和必須的診斷指標需多次、反復檢查骨髓檢查：血液檢查：血常規(guī)，肝功能（轉氨酶、膽紅素、甘油三酯、纖維蛋白原）影像檢測：胸腹部CT，頭顱CT診 斷鑒別診斷HPS與惡性組織細胞?。∕H）HPS:涂片噬血細胞1.0% MH:涂片惡性組織細胞10.0%， 異常組織細

5、胞5.0%骨髓中吞噬血細胞越活躍，HPS 的可能性越大臨床表現及血象改變極為相似常有誤診報道 鑒別診斷-骨髓細胞形態(tài)學治療方案HLH-2004治療方案：第18周誘導治療：依托泊苷+ 地塞米松+環(huán)孢素方案維持治療病例回顧 體溫最高達39骨髓穿刺：吞噬細胞占1%，可見吞噬幼紅細胞血紅蛋白70-108g/l血小板6-58可溶性CD257500確診：嗜血細胞綜合征病程記錄：脾 大PART 2護理要點入院首次護理評估一般資料護理評分：生活能力及狀態(tài)性別：女 文化程度：大專職業(yè)：會計 既往史：SLE，RT術后 主要診斷：1.右側同種異體腎移植術后 2.發(fā)熱待查GLS評分：15分 NRS評分：6 跌倒評分：

6、15分 DVT評分：4HAD評分：A-5 D-6 體質指數：睡眠： 正常 MBI評分：100分分階段分級護理考慮：感 染抗生素治療：比阿培南+泊沙康唑第一階段第三階段疑似：嗜血細胞綜合征完善骨髓穿刺細胞學根據血象，對癥處理確診：嗜血細胞綜合征依托泊苷+地塞米松+環(huán)孢素級護理要點發(fā)熱護理貧血護理保護性隔離藥物宣教預防血栓護理級護理要點容量負荷過重 -量出為入液體管理營養(yǎng)不良-營養(yǎng)支持心理護理骨髓穿刺潛在并發(fā)癥：出血級護理要點：導管護理：PICC壓瘡護理藥物管理強化保護性隔離級護理要點：發(fā)熱護理貧血護理保護性隔離藥物宣教預防血栓護理第一階段 腎移植術后早期感染護理要點抗生素治療：比阿培南+泊沙康唑

7、最高1-7.5109兩肺炎癥第二階段 疑似嗜血細胞綜合征護理要點級護理要點：容量負荷過重-量出為入液體管理營養(yǎng)不良營養(yǎng)支持心理護理骨髓穿刺潛在并發(fā)癥：出血 醫(yī)療：全院會診 制定進一步治療方案 完善骨髓穿刺相關檢查每4小時出入量小結，體重檢測第二階段 疑似嗜血細胞綜合征護理要點醫(yī)療：全院會診 制定進一步治療方案 完善骨髓穿刺相關檢查容量負荷過重-量入為出液體管理營養(yǎng)不良營養(yǎng)支持心理護理骨髓穿刺潛在并發(fā)癥：出血BMI： NRS：6分 NRS：6分 護理措施：動態(tài)監(jiān)測患者體重觀察不良反應：有無腹瀉等癥狀級護理要點：生物電阻抗建 議營養(yǎng)科會診 機體成分、 肌肉脂肪、節(jié)段肌肉等均偏低腸內營養(yǎng)（能全力）+

8、腸外營養(yǎng)第二階段 疑似嗜血細胞綜合征護理要點醫(yī)療：全院會診 制定進一步治療方案 完善骨髓穿刺相關檢查容量負荷過重-量入為出液體管理營養(yǎng)不良營養(yǎng)支持心理護理骨髓穿刺潛在并發(fā)癥：出血家庭支持欠缺 （老公、婆婆、媽媽、哥哥）患者病程長3. 自殺史安排離護士站最近病房確保病房環(huán)境安全：無繩子、刀、陶瓷、 藥品等危險物品告知家屬，談話簽字，希望給予疾病心理支持護士每15-30min巡視嚴密觀察患者情緒和行為變化及時溝通交流、予以干預護理措施HAD評分： A-5 D-6 （無癥狀） A-16 D-19 （重 度）原因分析級護理要點：護理難點第二階段 疑似嗜血細胞綜合征護理要點醫(yī)療：全院會診 制定進一步治療

9、方案 完善骨髓穿刺相關檢查容量負荷過重-量入為出液體管理營養(yǎng)不良營養(yǎng)支持心理護理骨髓穿刺潛在并發(fā)癥：出血級護理要點：穿刺前：健康宣教，講解其必要性與安全性，以減輕其恐懼心理，穿刺中： 嚴密觀察患者不適主訴穿刺后： 按壓穿刺點30min 臥床休息2-3天 觀察局部有無滲血、血腫 保持局部皮膚清潔干燥，以免發(fā)生感染第二階段 疑似嗜血細胞綜合征護理要點醫(yī)療：全院會診 制定進一步治療方案 完善骨髓穿刺相關檢查級護理要點：容量負荷過重-量入為出液體管理營養(yǎng)不良營養(yǎng)支持心理護理骨髓穿刺潛在并發(fā)癥：出血Plt 8-69Hb 58-93護理措施人：觀察出血傾向，全身皮膚淤紫物：負壓裝置、搶救車等事：分層級培訓

10、緊急預案第三階段 確診嗜血細胞綜合征護理要點醫(yī)療： 據2004年HLH指南制定方案級護理要點：導管護理：PICC壓瘡護理藥物管理強化保護性隔離Yes vs NO ? PICC操作簡單，留置時間長，是患者行靜脈治療的最佳途徑，但不可避免地存在一些并發(fā)癥，如局部出血，血腫等文獻報道其24h內出血發(fā)生率達100%明膠海綿它呈多孔狀，吸血性好，在許多外科手術中也常用它來局部止血 它能吸人大量血液后 ，促使血小板破裂，釋放出大量血小板促凝因子，促進血液凝固取材方便 ，價格便宜血小板明顯減低及凝血功能嚴重異常行中心靜脈置管術 提升血小板水平至50 x109/L以上 或最大程度改善患者的凝血功能 血小板輸注

11、標準委員會(1998) 和美國臨床腫瘤學會指南規(guī)定： 沒有血小板支持可進行骨髓抽取和活組織檢查須充分壓迫PICC - Yes vs NO ? HB 82g/l，血小板 26x109/L 護理宣教置管側肢體減少活動，勿上舉避免右側臥位，以免壓迫PICC置管置管后置管前置管中觀察患者血常規(guī)指標靜療組會診予以健康宣教Yes! 護理挑戰(zhàn)PICC專職護士在B超引導下置入PICC明膠海綿聯和彈力繃帶加壓止血PICC穿刺點上 2片明膠海綿 +2層無菌紗布 +3M透明敷貼固定 +彈力繃帶加壓包扎每1h放松彈力繃帶15min 觀察：右側肢體皮溫、皮色、周徑、 穿刺點滲血程度等穿刺點淤青處:涂抹喜療妥完善導管標識

12、、班班交接滲血程度分級肢體腫脹度 穿刺前測量: 穿刺側肘窩上10cm臂圍 輕度：小于1cm中度；1-2cm 重度：大于2cm0級：24h內敷料有少量滲血級：有少量滲血，持續(xù)2-3d 級：有滲血，持續(xù)4-5d級：24h滲血浸透敷料級，重度第三階段 確診嗜血細胞綜合征護理要點醫(yī)療： 據2004年HLH指南制定方案級護理要點：導管護理：PICC壓瘡護理藥物管理強化保護性隔離2小時翻身記錄壓瘡評分：13分第三階段 確診嗜血細胞綜合征護理要點醫(yī)療： 據2004年HLH指南制定方案級護理要點：導管護理：PICC壓瘡護理藥物管理強化保護性隔離藥物配伍禁忌：血制品護理： 三查八對，遵醫(yī)囑用藥并觀察患者有無不良反應正確的輸注順序： 冷沉淀血小板懸浮少白細胞的紅細胞-普通冰凍血漿觀察有無不良反應 第三階段 確診嗜血細胞綜合征護