小柳原田氏病

1、葡萄膜炎是眼科急重癥難治之病，由于發(fā)病急，變化快，反復發(fā)作;并出現(xiàn)嚴重并發(fā)癥，嚴重影響視力，甚至失明，給患者帶來巨大痛苦。由于此病病因復雜，無法針對性治療，目前西醫(yī)主要運用(ynyng)激素治療，但容易反復發(fā)作，效果很不理想。共三十九頁葡萄膜又名色素膜，含有(hn yu)豐富的血管和色素，由虹膜、睫狀體和脈絡膜三部分組成，解剖上和生理上密切相連，葡萄膜炎病因分析如下：共三十九頁1.虹膜(hngm)、睫狀體、脈絡膜都含有豐富的色素組織，能遮隔外界彌散光，保證視物成像的清晰性。但色素組織具有特異性，容易產(chǎn)生自身免疫反應而發(fā)病。共三十九頁2.虹膜、睫狀體、脈絡膜在解剖(jipu)上從前向后順序相連，

2、亦為同一血源。兩支睫狀后長動脈到睫狀體時形成虹膜動脈大環(huán)，再分支形成虹膜動脈小環(huán)，營養(yǎng)虹膜，因此虹膜與睫狀體常同時發(fā)炎。睫狀后短動脈主要供應脈絡膜，與虹膜、睫狀體間互有交通支相連，故炎癥亦能向后蔓延，產(chǎn)生全葡萄膜炎。由于脈絡膜與視網(wǎng)膜相鄰，故脈絡膜炎癥常影響視網(wǎng)膜形成脈絡膜視網(wǎng)膜炎。共三十九頁3.葡萄膜具有豐富的血管，對全身性疾病的影響(yngxing)極易產(chǎn)生反應，如通過血流播散來的轉(zhuǎn)移性栓子，易在葡萄膜的血管內(nèi)停滯下來，引起病變。共三十九頁4.葡萄膜發(fā)生(fshng)炎癥后，炎性產(chǎn)物通過房水干擾晶體和玻璃體的代謝，導致混濁，虹膜睫狀體炎時，積聚在虹膜與晶狀體面的滲出物，可形成粘連和機化，阻

3、礙房水循環(huán)時則繼發(fā)青光眼。晚期睫狀體嚴重破壞時，則房水分泌減少，眼球萎縮。共三十九頁5.脈絡膜血管的特征為終末支，由外向內(nèi)呈大、中、小三層分布(fnb)，各級分支呈區(qū)域狀，稱毛細血管小葉。通過熒光眼底血管造影可見，任何分支阻塞都出現(xiàn)相應區(qū)域的脈胳膜缺血。共三十九頁 原田(yuntin)小柳氏病共三十九頁概述(i sh)一種伴有毛發(fā)變白、脫發(fā)、皮膚脫色斑及聽力損害的雙眼葡萄膜炎，稱為Vogt-小柳綜合征。本病多見于黃種人，容易反復(fnf)再發(fā)，病程有長達數(shù)年乃至數(shù)十年者。病因:本病病因至今尚無一致認識，同交感性眼炎一樣，有病毒感染說、自身免疫說或兩者的綜合。共三十九頁Vogt-小柳原田?。╒o

4、gtKoyanagiHarada disease ，VKH）是指主要表現(xiàn)為雙眼彌漫性滲出性色素膜炎（葡萄膜炎），同時伴有頭痛、耳鳴、頸項強直以及白發(fā)、脫發(fā)、白癜風等累及多器官系統(tǒng)的臨床綜合征，又稱色素膜一腦膜炎、特發(fā)性葡萄膜大腦炎。最初由Vogt和Koyanagi 先后(xinhu)報告的以眼前段炎癥為主（Vogt-小柳綜合征），以后Harada（原田）報告以眼后節(jié)為主的雙眼滲出性葡萄膜炎與本病相似。多發(fā)生于青壯年，易復發(fā)。 共三十九頁腦脊液化驗室檢查，往往能見到淋巴細胞及蛋白(dnbi)含量增高；腦電圖檢查也可見到病理性改變。但這些情況，原田氏病比Vogt-Koyanagi綜合征更為常見和嚴

5、重。共三十九頁臨床表現(xiàn)1、前驅(qū)(qinq)期表現(xiàn)為頭痛、頭暈、惡心、嘔吐，頸項強直及其他腦膜刺激癥狀。小柳型50%患者有腦膜刺激癥狀；原田型可高達90%，這些癥狀出現(xiàn)后不久發(fā)生葡萄膜炎。共三十九頁2、在前驅(qū)期癥狀后35天出現(xiàn)眼部癥狀，眼痛、眼紅、視力減退(jintu)，其眼部表現(xiàn)為：共三十九頁VogtKoyanagi型，以滲出性虹膜睫狀體炎為主，也伴彌漫性脈絡膜視網(wǎng)膜炎。前房大量滲出，遮蓋(zhgi)瞳孔區(qū)，嚴重廣泛的虹膜后粘連，眼底看不清，相連出現(xiàn)各種并發(fā)癥和后遺癥。共三十九頁Harada型：雙眼視力突然降退，以后節(jié)部改變明顯，視乳頭和黃斑部明顯水腫，逐漸形成全眼底水腫，繼而形成視網(wǎng)膜脫離。

6、同時，伴有色素(s s)上皮層彌漫性萎縮及玻璃體混濁，炎癥亦可向前擴散，但較小柳型為輕。共三十九頁3、聽覺及皮膚病變期在眼部癥狀起病后數(shù)周或數(shù)月后相繼出現(xiàn)耳鳴(r mng)、重聽、毛發(fā)變白、膠發(fā)以及白癜風等病征。這些是迷路式中樞神經(jīng)系統(tǒng)的改變，且多為對稱性。共三十九頁4、恢復期多次反復發(fā)作者，病情逐漸加重，可出現(xiàn)(chxin)虹膜萎縮，瞳孔膜閉或并發(fā)性白內(nèi)障，繼發(fā)性青光眼以至眼球萎縮。Harada型者視網(wǎng)膜下液體吸收，視網(wǎng)膜復位，視網(wǎng)膜色素明顯脫失，形成“晚霞樣”眼底（亦稱“夕陽紅”）。共三十九頁此病有典型的臨床進展過程：前驅(qū)期（ 葡萄膜炎發(fā)病前約1周內(nèi)），患者可有頸項強直、頭痛、耳鳴、聽力下

7、降和頭皮(tup)過敏等改變；共三十九頁后葡萄膜炎期（葡萄膜炎發(fā)生后2周），典型地表現(xiàn)為雙側(cè)彌漫性脈絡膜炎、脈絡膜視網(wǎng)膜炎、視乳頭(rtu)炎、神經(jīng)上皮淺脫離等；共三十九頁前葡萄膜受累期（發(fā)病后約2周2個月），除后葡萄膜炎期的表現(xiàn)外，往往(wngwng)伴有滲出性視網(wǎng)膜脫離，并出現(xiàn)非肉芽腫性前葡萄膜炎的改變；共三十九頁前葡萄膜炎反復發(fā)作(fzu)期（約于發(fā)病2個月），典型地表現(xiàn)為復發(fā)性肉芽腫性前葡萄膜炎，常有晚霞狀眼底改變、DalenFuchs結(jié)節(jié)和眼部并發(fā)癥。共三十九頁上述4期并非在所有患者均出現(xiàn)，及時治療可使疾病中止于一期，并可能獲得治愈。除上述表現(xiàn)外，在疾病的不同(b tn)時期，還可出

8、現(xiàn)脫發(fā)、毛發(fā)變白、白癜風等眼外改變。常見的并發(fā)癥有并發(fā)性白內(nèi)障、繼發(fā)性青光眼和滲出性視網(wǎng)膜脫離。 共三十九頁雙眼FFA：靜脈早期不同程度雙眼視盤高熒光，后極部視網(wǎng)膜下多發(fā)性點狀高熒光，隨造影時間延長，滲漏逐漸增多并融合(rngh)，晚期視網(wǎng)膜下大量熒光滲漏，形成多發(fā)性的熒光積存池；部分復發(fā)病例晚期病例呈彌漫性透見熒光，間有色素增殖性熒光遮蔽；共三十九頁共三十九頁共三十九頁共三十九頁共三十九頁共三十九頁共三十九頁共三十九頁共三十九頁Vogt-小柳原田病的輔助檢查：超聲波檢查。盡管(jn gun)Vogt-小柳原田病的診斷多是基于臨床檢查和熒光素眼底血管造影檢查的結(jié)果，但患者往往有虹膜后粘連，瞳孔

9、難以擴大。此外，有些患者可有明顯的晶狀體混濁，這些均可影響眼底的可見性。對這些患者，超聲波檢查為診斷提供了重要的證據(jù)。共三十九頁治療1、充分持久的散瞳。保持瞳孔活動，防止(fngzh)發(fā)生虹膜后粘連。共三十九頁對初發(fā)者主要給予潑尼松口服，一般開始(kish)劑量為11.2mg/（kg/d），于1014d開始(kish)減量，維持劑量為1520mg/d（成人劑量），治療多需8個月以上。對于復發(fā)的患者，一般應給予其他免疫抑制劑，如苯丁酸氮芥、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢霉素A等，也可聯(lián)合小劑量糖皮質(zhì)激素治療；對于繼發(fā)性青光眼和白內(nèi)障，應給予相應的藥物和手術治療。 共三十九頁2、局部和全身應用皮質(zhì)類固醇，地塞米松

10、點眼，結(jié)膜下及球旁注射。地塞米松或氫化可的松口服或靜脈滴注。早期(zoq)用大量快減以后慢減，1個月內(nèi)不要急減。要維持36個月。還要補鉀。共三十九頁3、大劑量維生素全身(qun shn)應用。4、輔助藥物：ATP、輔酶A、肌苷等全身應用共三十九頁5、對復發(fā)的患者，給與免疫抑制劑，如苯丁酸氮芥、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢霉素A等，也可聯(lián)合小劑量糖皮質(zhì)激素治療(zhlio)。對于繼發(fā)性青光眼和白內(nèi)障，給與相應的藥物和手術治療(zhlio)。6、中藥：清熱解毒、利溫明目中藥。共三十九頁 恭祝美女(min)帥哥 新年快樂共三十九頁內(nèi)容摘要葡萄膜炎是眼科急重癥難治之病，由于發(fā)病急，變化快，反復發(fā)作。葡萄膜炎是眼科急重癥難治之病，由于發(fā)病急，變化快，反復發(fā)作。并出現(xiàn)嚴重并發(fā)癥，嚴重影響視力，甚至失明，給患者帶來巨大痛苦。由于此病病因復雜，無法針對性治療(zhlio)，目前西醫(yī)主要運用激素治療(zhlio