新生兒黃疸溶血課件

1、 新生兒黃疸 Neonatal Jaundicep130 黃疸是因膽紅素在體內(nèi)積聚而引起皮膚和組織黃染的現(xiàn)象。 血中總膽紅素 5mg/dl 新生兒 2mg/dl 成人新生兒黃疸又稱新生兒高膽紅素血癥。生后1周內(nèi)，黃疸發(fā)生率：足月兒約85%，早產(chǎn)兒更多。大腦酶間接膽紅素（游離）網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)破壞衰老紅細(xì)胞旁路途徑血紅素 +白蛋白間接膽紅素+ y 、z 蛋白葡萄糖醛酸基轉(zhuǎn)移酶結(jié)合膽紅素肝細(xì)胞細(xì)菌糞膽素原膽 紅 素 代 謝 腸 肝 循 環(huán)葡萄糖醛酸酐酶間接膽紅素(一) 膽紅素生成過多 (二) 血漿白蛋白聯(lián)接膽紅素的能力不足(三) 肝細(xì)胞處理膽紅素能力差 尿苷二磷酸葡萄糖醛酸基轉(zhuǎn)移酶(四) 腸肝循環(huán)增加

2、 葡萄糖醛酸酐酶新生兒膽紅素代謝特點(diǎn) 當(dāng)新生兒處于饑餓、缺氧、脫水、酸中毒、頭顱血腫或顱內(nèi)出血等狀態(tài)時黃疸加重。 新生兒黃疸的分類 Classification生理性黃疸、病理性黃疸區(qū)分目的：及時處理病理性黃疸，防止核黃疸的發(fā)生足月兒 生后2-3天 4-5天 5-7天-2周早產(chǎn)兒 3-5天 5-7天 7-9天-3-4周 （一）生理性黃疸 Physiologic Jaundice出現(xiàn) 達(dá)高峰 消退一般情況良好每日上升5mg/dl，或每小時上升35w新生兒不同胎齡和生后小時齡的光療標(biāo)準(zhǔn)p132 1.黃疸在生后24小時內(nèi)出現(xiàn)-早 2.血清膽紅素達(dá)到相應(yīng)日齡及相應(yīng)危險因素下的光療干預(yù)標(biāo)準(zhǔn) 或每日上升5

3、mg/dl，或每小時上升0.5mg/dl 3.結(jié)合膽紅素 2mg/dl -重 4.黃疸持續(xù)時間長-長 5.黃疸退而復(fù)現(xiàn)-復(fù)現(xiàn)（二）病理性黃疸 Pathologic Jaundice 黃 疸 部 位血清膽紅素 umol/L（50)(3mg/dL) 頭頸部100 軀干上半部150 軀干下半部及大腿 200（11.7mg） 臂及膝關(guān)節(jié)以下250(14.6mg) 手、腳心250根據(jù)皮膚黃疸部位估計(jì)血清膽紅素 -黃染程度判斷病理性黃疸分類病因膽紅素生成過多肝臟膽紅素代謝障礙 膽紅素排泄障礙 1.膽紅素生成過多：非結(jié)合膽紅素增多紅細(xì)胞增多癥體內(nèi)出血同族免疫性溶血重癥感染母乳喂養(yǎng)與黃疸：母乳喂養(yǎng)相關(guān)的黃疸

4、母乳性黃疸紅細(xì)胞酶缺陷，如G-6-PD紅細(xì)胞形態(tài)異常，如球形紅細(xì)胞增多癥血紅蛋白病，地中海貧血其他：維生素E缺乏、低鋅血癥等 黃疸特點(diǎn) 出生一周后出現(xiàn)，2-3周達(dá)高峰，之后漸降 持續(xù)2-3月 停止哺乳24-72小時即明顯下降 一般情況良好（排除其他病理因素） 非溶血性高非結(jié)合膽紅素增高 母乳性黃疸葡萄糖醛酸苷酶2.肝臟膽紅素代謝障礙： -由于肝臟攝取、結(jié)合膽紅素能力低 導(dǎo)致非結(jié)合膽紅素增多 缺氧、酸中毒、感染Crigler-Najjar綜合征(先天性UDPGT缺乏) Gilbert綜合征Lucey-Driscoll綜合征(家族性暫時性新生兒黃疸)藥物（與膽紅素競爭Y、Z蛋白的結(jié)合位點(diǎn)）其他先天

5、性甲狀腺功能低下、先天愚型等常伴有 血膽紅素升高或黃疸消退延遲;3.膽紅素排泄障礙 -由于肝細(xì)胞排泄膽紅素障礙或膽道受阻引起高結(jié)合膽紅素血癥，如同時有肝細(xì)胞受損，可伴有非結(jié)合膽紅素升高 新生兒肝炎先天性代謝缺陷病-肝細(xì)胞損害Dubin-Johnson綜合征膽管阻塞（先天膽道閉鎖、膽總管囊腫、膽汁粘稠綜合癥等）病理性黃疸分類感染與否感染性新生兒肝炎：弓形蟲、風(fēng)疹病毒、巨細(xì)胞病毒、單純皰疹病毒等感染，特點(diǎn)是以結(jié)合膽紅素為主，肝功損害，肝腫大新生兒敗血癥其他：尿路感染、先天瘧疾等非感染性新生兒溶血膽道閉鎖 ：進(jìn)行性黃疸、肝腫大、肝功損害母乳性黃疸其他 第十節(jié) 新生兒溶血病(Hemolytic dis

6、ease of newborn HDN） 通常指因母嬰血型不和引起的 胎兒或新生兒同族免疫性溶血 發(fā)生在單核-吞噬細(xì)胞系統(tǒng)的血管外溶血 占新生兒溶血比例ABO溶血病85.3%Rh溶血病14.6%MN溶血病0.1%已發(fā)現(xiàn)的人類26個血型系統(tǒng)中，以ABO血型 不合最常見，Rh血型不合較少見病因和發(fā)病機(jī)制由父親遺傳而母親不具有的顯性胎兒紅細(xì)胞血型抗原，通過胎盤或輸血等途徑進(jìn)入母體，刺激母體產(chǎn)生相應(yīng)的血型抗體母親初次免疫產(chǎn)生IgM 抗體（不能通過胎盤），相同抗原再次進(jìn)入母體，則可產(chǎn)生大量IgG（可通過胎盤）當(dāng)IgG通過胎盤進(jìn)入胎兒血循環(huán)后，與胎兒紅細(xì)胞的相應(yīng)抗原結(jié)合-致敏紅細(xì)胞，在單核-吞噬細(xì)胞系統(tǒng)內(nèi)

7、被破壞，引起溶血 ABO血型不合 母-O 嬰兒-A/B可發(fā)生在第一胎，1/5發(fā)病，程度較輕紅細(xì)胞血型抗原A或B，廣泛存在于自然界，母親懷孕前抗原物質(zhì)已通過一些途徑（輸血、接種疫苗、感染微生物等）多次刺激母體產(chǎn)生相應(yīng)的抗A和抗B抗體（IgG）胎兒紅細(xì)胞抗原性強(qiáng)弱不同除紅細(xì)胞外，A或B抗原還存在于許多其它組織 病因和發(fā)病機(jī)制病因和發(fā)病機(jī)制Rh血型不合 Rh血型系統(tǒng)有5種抗原，即D、E、C、c、e ，其抗原性強(qiáng)弱依次為DECce 母-(-) 嬰兒-D、E、C傳統(tǒng)上紅細(xì)胞缺乏D抗原為Rh陰性，具有D抗原為Rh陽性RH血型不合一般不發(fā)生在第一胎，1/20發(fā)病，程度較重 Rh抗體只能由人類紅細(xì)胞Rh抗原刺

8、激產(chǎn)生 母親對胎兒紅細(xì)胞Rh抗原的敏感性不同IgM-IgG IgG 溶血間接膽紅素增高黃疸膽紅素腦病貧血組織缺氧致蛋白合成低下心衰髓外造血肝脾腫大水腫病理生理癥狀輕重與溶血程度一致 黃疸 貧血 水腫 肝脾腫大臨床表現(xiàn)并發(fā)癥： 膽紅素腦病-核黃疸 血清間接膽紅素增高膽紅素腦病血腦 屏障 腦細(xì)胞 基底神經(jīng)節(jié) 海馬、下丘腦、小腦globus pallidus膽紅素腦病急性膽紅素腦病警告期：生后4-7天出現(xiàn)，持續(xù)約12-24小時嚴(yán)重黃疸、嗜睡、反應(yīng)低下、吸吮無力、肌張力減低、原始反射減弱痙攣期：警告期12-24h后，持續(xù)約12-48小時激惹、凝視、肌張力增強(qiáng)、抽搐、角弓反張、頻繁呼吸暫停恢復(fù)期：持續(xù)2

9、周 吃奶、反應(yīng)漸好、肌張力漸恢復(fù)膽紅素腦病慢性膽紅素腦病 （核黃疸）后遺癥期眼球運(yùn)動障礙 聽覺障礙手足徐動癥牙釉質(zhì)發(fā)育不良膽紅素腦病的輔助檢查1 腦干聽覺誘發(fā)電位：高頻失聽 預(yù)測核黃疸頭部MRI掃描急性期T1W1蒼白球表現(xiàn)為高信號影數(shù)周后T2W1蒼白球表現(xiàn)為高信號影 18天6月1歲輔助檢查母嬰血型不合檢查有無溶血RBC、Hb下降；網(wǎng)織紅6%;血清總膽與間膽升高血涂片有核RBC、球形RBC增多呼出氣CO含量或血液碳氧血紅蛋白含量測定致敏紅細(xì)胞和血型抗體測定 改良直接抗人球蛋白試驗(yàn)（改良Coombs試驗(yàn)）抗體釋放試驗(yàn)游離抗體試驗(yàn)試驗(yàn)名稱目的方法結(jié)果判定意義改良直接抗人球蛋白試驗(yàn)(改良Coombs試

10、驗(yàn))測定患兒紅細(xì)胞上結(jié)合的血型抗體“最適稀釋度”的抗人球蛋白血清與充分洗滌后的受檢紅細(xì)胞鹽水懸液混合紅細(xì)胞凝聚為陽性紅細(xì)胞已致敏， 為確診實(shí)驗(yàn)Rh溶血病陽性率高而ABO溶血病低抗體釋放試驗(yàn)測定患兒紅細(xì)胞上結(jié)合的血型抗體加熱使患兒致敏紅細(xì)胞結(jié)合的母體血型抗體釋放于釋放液中，該釋放液與同型成人紅細(xì)胞混合，再加入抗人球蛋白血清紅細(xì)胞凝聚為陽性檢測致敏紅細(xì)胞的敏感試驗(yàn)，為確診實(shí)驗(yàn)Rh和ABO溶血病 一般均為陽性游離抗體試驗(yàn)測定患兒血清中來自母體的血型抗體在患兒血清中加入與其相同血型的成人紅細(xì)胞，再加入抗人球蛋白血清紅細(xì)胞凝聚為陽性估計(jì)是否繼續(xù)溶血和換血效果，不是確診試驗(yàn)診斷-產(chǎn)前既往所生新生兒有重度黃

11、疸，和不明原因死胎、流產(chǎn)，孕婦及其丈夫均應(yīng)進(jìn)行ABO和Rh血型檢查。Rh血型不合者孕婦在妊娠16周時應(yīng)檢測血中Rh血型抗體，以后每24周檢測一次，當(dāng)抗體效價逐漸升高，提示可能發(fā)生Rh溶血病。28周后監(jiān)測羊水中膽紅素濃度，了解是否發(fā)病及其程度B超 胎兒水腫診斷-生后母子血型不合新生兒黃疸出現(xiàn)早、進(jìn)行性加重生后診斷的主要依據(jù) 改良Coombs（+）或抗體釋放試驗(yàn)（+）鑒別診斷先天性腎病新生兒貧血生理性黃疸治療產(chǎn)前治療新生兒治療產(chǎn)前提前分娩血漿置換宮內(nèi)輸血苯巴比妥：預(yù)產(chǎn)期前 1-2周口服光照療法藥物療法換血療法其它對癥支持治療 新生兒黃疸的治療光照療法 -是降低非結(jié)合膽紅素簡單有效的辦法指征： 應(yīng)根據(jù)不同胎齡、小時齡及是否有高危因素來判斷和評估，達(dá)到光療干預(yù)標(biāo)準(zhǔn)即可進(jìn)行p132光照療法原理：4Z，15Z-膽紅素 脂溶性 光 療 膽紅素異構(gòu)體和光紅素 水溶性膽汁 尿液 光療作用于皮膚淺層組織，光療后皮膚黃疸消退不表明血清膽紅素已恢復(fù)正常 光源： 藍(lán)光：波長425-475nm 綠光：波長510-530nm 日光燈、太陽光也有效光照療法 光照療法副作用發(fā)熱、腹