“泡泡男孩”移植了姐姐凱瑟琳的骨髓干細(xì)胞課件

1、泡泡男孩大衛(wèi) 菲利浦 威特1971年9月21日，他出生在美國德克薩斯州休斯敦市的圣魯克醫(yī)院。從出生那一刻起，他就生活在一個(gè)無菌透明的塑料隔離罩中，因?yàn)樗加幸环N及其罕見的基因缺陷疾病“重癥聯(lián)合免疫缺陷病（簡(jiǎn)稱SCID）”。他的體內(nèi)沒有任何免疫系統(tǒng)，沒有任何抵御細(xì)菌、病毒的能力。 1983年底，醫(yī)生為“泡泡男孩”移植了姐姐凱瑟琳的骨髓干細(xì)胞，雖然兩人的骨髓并不完全匹配。手術(shù)后，凱瑟琳骨髓內(nèi)潛伏的致命病毒就侵入了他脆弱的身體，并肆意地大量繁殖，醫(yī)生竭盡全力為他搶救也無濟(jì)于事。最終，醫(yī)生放棄了治療，把“泡泡男孩”從禁錮了他12年的泡泡里抱了出來，讓他第一次暴露在空氣中時(shí)，他說他看見雪花在舞蹈，而他口

2、中的雪花只是塵埃在彌留時(shí)刻，他母親終于摸到了他，第一次也是最后一次。1984年2月22日，與病魔和孤獨(dú)斗爭(zhēng)了12年半的“泡泡男孩”享受著生命的尊嚴(yán)與自由，靜靜地離開了人世。這個(gè)男孩的名字叫“大衛(wèi)非利普威特”。思考：醫(yī)生為什么給他移植骨髓干細(xì)胞？他姐姐是怎樣防御病毒的侵染的？人類還有哪些免疫缺陷??？免疫系統(tǒng)的防御功能越強(qiáng)越好嗎？學(xué)習(xí)目標(biāo)1. 舉例說明人體的過敏反應(yīng)、自身免疫病和獲得性免疫缺陷病的發(fā)病原因和預(yù)防；2.說出艾滋病的發(fā)病機(jī)制和病癥，關(guān)注艾滋病的預(yù)防手段。第一節(jié) 人體的穩(wěn)態(tài)免疫失調(diào)引起的疾病免疫失調(diào)引起的疾病功能不足或缺陷功能過強(qiáng)免疫缺陷病超敏反應(yīng)自身免疫病后天性先天性閱讀提綱：1、獲得

3、性免疫缺陷綜合征的中英文名稱及病原體是什么？2、病原體在T淋巴細(xì)胞中增殖過程。獲得性免疫缺陷綜合征艾滋病全稱是 ，英文縮寫是 。艾滋病是一種嚴(yán)重的 疾病，其病原體是 ，其英文縮寫是 ，該病毒是一種 病毒，其遺傳物質(zhì)是由兩條 分子組成，該病毒攻擊人的 細(xì)胞。獲得性免疫缺陷綜合征AIDS傳染性人類免疫缺陷病毒HIV逆轉(zhuǎn)錄單鏈RNAT津巴布韋一名6歲的艾滋病患兒是機(jī)體 接觸相同抗原時(shí)出現(xiàn)的異?，F(xiàn)象，會(huì)所產(chǎn)生以 為表現(xiàn)的反應(yīng)。過敏反應(yīng)再次組織損傷或功能紊亂反應(yīng)強(qiáng)烈，一般不會(huì)破壞組織細(xì)胞，具有明顯的遺傳傾向和個(gè)人差異各種過敏反應(yīng)預(yù)防過敏反應(yīng)的主要措施是什么？ 找出過敏反應(yīng)中的過敏原并盡量避免再次接觸過敏

4、原。及時(shí)去醫(yī)院確診治療。發(fā)生了過敏反應(yīng)怎么辦？自身免疫疾病： 風(fēng)濕性心臟病、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、紅斑狼瘡、潰瘍性結(jié)腸炎。紅斑狼瘡風(fēng)濕性心臟病及類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎：風(fēng)濕性心臟病簡(jiǎn)稱風(fēng)心病，由釀膿鏈球菌感染引起。釀膿鏈球菌可以引發(fā)咽炎、扁桃體炎，但該菌的表面結(jié)構(gòu)與人心臟瓣膜上一種物質(zhì)的結(jié)構(gòu)很相似。人感染該菌后體內(nèi)產(chǎn)生相應(yīng)的抗體，在清除病菌時(shí)也會(huì)攻擊心臟瓣膜，導(dǎo)致心臟瓣膜受損，關(guān)閉不嚴(yán)，血液有倒流現(xiàn)象。類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎與風(fēng)心病相似，抗體攻擊關(guān)節(jié)組織，引起關(guān)節(jié)粗糙，關(guān)節(jié)面液增多，壓力升高等癥狀。患者表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹，疼痛，活動(dòng)受阻等。預(yù)防接種是將 的疫苗接種到人體內(nèi)，使機(jī)體獲得 ，產(chǎn)生對(duì)傳染病的免疫力的方法。增強(qiáng)人

5、體免疫力的有效措施之一。減毒或無毒特異性免疫例題1：某患者一只眼球受傷導(dǎo)致晶狀體破裂，若不立即摘除，則另一只健康眼睛也將失明。其主要原因是流出的晶狀體蛋白進(jìn)人血液后成為抗原，免疫系統(tǒng)產(chǎn)生的抗體會(huì)攻擊另一只眼球組織。這一過程與下列哪一現(xiàn)象在免疫學(xué)原理相同 A少數(shù)患者注射青霉素后產(chǎn)生休克反應(yīng) B感染HIV病毒導(dǎo)致人體免疫機(jī)能缺失 C注射流感疫苗后人體產(chǎn)生相應(yīng)抗體 D系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病理解析：從題干的信息可知，正常眼球組織成為抗原而被抗體加以排斥，這是一種自身免疫疾病的表現(xiàn)，與此相似的還有風(fēng)濕性心臟病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等疾病。答案：D【變式訓(xùn)練1】當(dāng)體內(nèi)抗體破壞了神經(jīng)肌肉接頭處的乙酰膽堿受體時(shí)，神經(jīng)沖

6、動(dòng)傳遞減弱，導(dǎo)致肌無力。該病是 （ ） A過敏反應(yīng) B自身免疫病 C免疫缺陷病 D線粒體異常的細(xì)胞質(zhì)遺傳病B例題2：艾滋病已成為威脅人類健康的一大殺手。下列有關(guān)艾滋病的說法正確的是 A獲得性免疫缺陷就是指艾滋病 BHIV在離開人體后還能存活很長時(shí)間，危害極大 CHIV主要由DNA、RNA和蛋白質(zhì)構(gòu)成，但沒有核糖體 DHIV主要攻擊人體內(nèi)的T細(xì)胞，使人幾乎喪失一切免疫功能解析：艾滋病是指獲得性免疫缺陷綜合征，是一種免疫缺陷病，但獲得性免疫缺陷不一定就是艾滋病。HIV的生活方式為寄生，離開人體細(xì)胞后不能存活。HIV的成分有RNA和蛋白質(zhì)而無DNA。艾滋病的發(fā)病原理是HIV攻擊人體免疫系統(tǒng)，特別是能夠侵入人體的T細(xì)胞，使T細(xì)胞大量死亡，導(dǎo)致患者喪失大部分免疫功能，各種傳染病則乘虛而入。答案：D【變式訓(xùn)練2】下列關(guān)于艾滋病(AIDS)的敘述，錯(cuò)誤的是 （ ）AIDS患者出現(xiàn)病癥的直接原因是其他