川綺病診斷和治療進展

1、關于川綺病的診斷和治療進展第一張，PPT共二十七頁，創(chuàng)作于2022年6月 是以急性發(fā)熱，皮膚粘膜病損和淋巴結腫大為特點的血管炎綜合征。又名皮膚粘膜淋巴結綜合征(Mucocutaneous lymphnode Syndrome，MCLS)第二張，PPT共二十七頁，創(chuàng)作于2022年6月病因和病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查 診斷與鑒別診斷治療隨訪第三張，PPT共二十七頁，創(chuàng)作于2022年6月血管炎性因子病原體 理化因素免疫球蛋白 細胞因子 全身血管炎冠狀動脈其他病因病理第四張，PPT共二十七頁，創(chuàng)作于2022年6月病因和病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查 診斷與鑒別診斷治療隨訪第五張，PPT共二十七頁，創(chuàng)作于2022年

2、6月主要表現(xiàn)其他臨床表現(xiàn)心臟表現(xiàn)發(fā)熱球結膜充血唇口腔手足皮疹頸淋巴結腫大 心包炎 心肌炎 心內膜炎 心律失常冠狀動脈瘤或狹窄第六張，PPT共二十七頁，創(chuàng)作于2022年6月 手脫皮第七張，PPT共二十七頁，創(chuàng)作于2022年6月第八張，PPT共二十七頁，創(chuàng)作于2022年6月第九張，PPT共二十七頁，創(chuàng)作于2022年6月 皮疹第十張，PPT共二十七頁，創(chuàng)作于2022年6月 口唇皸裂第十一張，PPT共二十七頁，創(chuàng)作于2022年6月病因和病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查 診斷與鑒別診斷治療隨訪第十二張，PPT共二十七頁，創(chuàng)作于2022年6月(一)血液： 白細胞增高，中性為主 血小板升高 血沉、反應蛋白增高 2球蛋

3、白增高 CD、CD減少，IgE、IgM、IgA增 高第十三張，PPT共二十七頁，創(chuàng)作于2022年6月(二)心血管系統(tǒng)檢查心電圖：改變，、 間期延長；心律失常， 低電壓。超聲心動圖：冠狀動脈擴張，動脈瘤 形成。(三)尿液：白細胞增多，膿尿。 腦脊液：白細胞增多，淋巴細胞為主。第十四張，PPT共二十七頁，創(chuàng)作于2022年6月病因和病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷與鑒別診斷 治療隨訪第十五張，PPT共二十七頁，創(chuàng)作于2022年6月 （一）診斷標準： 、持續(xù)發(fā)熱天以上、結合膜充血、口唇鮮紅、皸裂、楊梅舌、手足硬腫、掌趾紅斑、指趾脫皮、多形性紅斑樣皮疹、頸淋巴結腫大符合項（需包括發(fā)熱）可確診第十六張，PPT共

4、二十七頁，創(chuàng)作于2022年6月（二）鑒別診斷 猩紅熱、敗血癥、兒童類風濕病 滲出性多形紅斑第十七張，PPT共二十七頁，創(chuàng)作于2022年6月病因和病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷與鑒別診斷治療隨訪第十八張，PPT共二十七頁，創(chuàng)作于2022年6月治療目的 控制全身血管炎癥，防止冠狀動脈瘤形成及血栓性阻塞。 1 阿斯匹林3050mg/kgd，熱退 后減為35mg/kgd。至癥狀消失，血沉正常。共周。 冠狀動脈擴張：加潘生丁35mg/kgd 維生素20-30mg/kgd急性期治療第十九張，PPT共二十七頁，創(chuàng)作于2022年6月2、靜脈注射丙種球蛋白 早期（發(fā)病7天內）應用。 IVGG療法的效果：單用阿司匹林

5、組，急性期冠狀動脈擴大性病變發(fā)生率為3545；阿斯匹林和IVGG連用組, 發(fā)生率為1525。 已形成冠狀動脈瘤者, 采用IVGG組動脈瘤退縮有較單用阿司匹林組早的傾向。第二十張，PPT共二十七頁，創(chuàng)作于2022年6月3、IVGG療法的適應癥，美國心臟協(xié)會（AHA）提出川崎病患兒全部均使用IVGG療法。日本川崎病研究組IVGG療法適應癥為冠狀動脈瘤的高危病兒：白細胞12109/L；血小板350109/L；CRP強陽性；紅細胞壓積0.35；血漿白蛋白38）持續(xù)48小時者。 第二十二張，PPT共二十七頁，創(chuàng)作于2022年6月發(fā)熱不退（38）CRP不下降白細胞數(shù)（尤其中性粒細胞）不下降血漿白蛋白降低（

6、尤其3g/dl）血小板數(shù)減少血FDPE/D二聚物和2微球蛋白不下降UCG：冠狀動脈輝度增強 KD對大劑量IVGG耐藥的判斷第二十三張，PPT共二十七頁，創(chuàng)作于2022年6月重復IVGG；皮質激素；烏司他丁；抗細胞因子療法。IVGG不反應者（耐藥）對策第二十四張，PPT共二十七頁，創(chuàng)作于2022年6月5、急期后治療 阿斯匹林 口服劑量為510 mg/(kg.d)，每日一次。最近有人推薦口服劑量為25mg/kg，每12日1次，亦有良好療效。 雙嘧達莫（潘生?。┩ǔＳ昧繛?2 mg/(kg.d)，分23次服。因抗血小板作用較弱，目前不主張單獨應用。 冠狀動脈狹窄病變的經皮穿刺冠狀動脈內成形術（PTCA） 冠狀動脈病變的外科手術治療第二十五張，PPT共