癥狀學(xué)黃疸(共28張)課件

1、癥狀學(xué) -黃疸第1頁(yè)，共28頁(yè)。黃疸黃疸是由于血清中膽紅素濃度升高致使皮膚、粘膜和鞏膜發(fā)黃的現(xiàn)象，黃疸既是一個(gè)癥狀，又是一個(gè)體征。正常血清膽紅素濃度不超過17.1mol/L（1.0mg/L），血清中膽紅素在17.l34.2mol/L，臨床不易察覺，稱為隱性黃疸，超過34.2mol/L （ 2.0mg/L ）時(shí)出現(xiàn)黃疸。 概念第2頁(yè)，共28頁(yè)。黃疸分類按病因?qū)W分類按膽紅素性質(zhì)分類溶血性黃疸肝細(xì)胞性黃疸膽汁淤積性黃疸先天性非溶血性黃疸 UCB增高為主的黃疸以CB增高為主的黃疸第3頁(yè)，共28頁(yè)。膽紅素正常代謝第4頁(yè)，共28頁(yè)。溶血性黃疸1病因： 先天性溶血性貧血，如海洋性貧血、遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥

2、、蠶豆病、伯氨喹啉等藥物溶血性貧血； 后天獲得勝溶血性貧血，如自身免疫性溶血性貧血、不同血型輸血后溶血、新生兒溶血、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等； 非免疫性溶血性貧血，如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、蛇毒、敗血癥、毒草中毒等。 第5頁(yè)，共28頁(yè)。溶血性黃疸2發(fā)生機(jī)制： 大量紅細(xì)胞破壞，形成大量非結(jié)合膽紅素，超過肝細(xì)胞攝取、結(jié)合與排泄能力；溶血造成貧血、缺氧和紅細(xì)胞破壞產(chǎn)物的毒性作用，削弱了肝細(xì)胞對(duì)膽紅素的代謝功能，使非結(jié)合膽紅素在血中潴留，超過了正常水平而出現(xiàn)黃疸。 第6頁(yè)，共28頁(yè)。第7頁(yè)，共28頁(yè)。溶血性黃疸3臨床表現(xiàn)： 一般黃疸為輕度，呈淺檸檬色，急性溶血時(shí)可有寒戰(zhàn)、發(fā)熱、頭痛、嘔吐、腰痛，并有不程度的貧

3、血和血紅蛋白尿，嚴(yán)重者可有急性腎功能衰竭。慢性溶血多呈輕度黃疸，常有脾腫大與不同程度貧血。 第8頁(yè)，共28頁(yè)。溶血性黃疸4實(shí)驗(yàn)室檢查：TB ，以UBC增加為主，CB基本正常。由于血中UBC增加，故CB形成也代償性增加，排至腸道尿膽原 ，糞色加深。腸道尿膽原 ，重吸收至肝內(nèi)者也增加，血尿膽原 血尿膽原 ，可從腎排出 尿尿膽原血膽紅素()急性溶血時(shí)，尿HB(+)，隱血試驗(yàn)(+)。貧血. RC 第9頁(yè)，共28頁(yè)。肝細(xì)胞性黃疸1病因： 各種使肝細(xì)胞廣泛損害的疾病，如病毒性肝炎、肝硬化、中毒性肝炎、原發(fā)性肝癌、鉤端螺旋體病等。 第10頁(yè)，共28頁(yè)。肝細(xì)胞性黃疸2發(fā)生機(jī)制： 由于肝細(xì)胞損傷致肝細(xì)胞對(duì)膽紅素

4、的攝取、結(jié)合及排泄功能降低，因而血中的非結(jié)合膽紅素增加；而部分結(jié)合膽紅素因排泄障礙也反流入血中，致血中結(jié)合膽紅素也增加，而出現(xiàn)黃疸。第11頁(yè)，共28頁(yè)。血尿膽原 ，可從腎排出 尿尿膽原GriglerNajjar綜合征正常血清膽紅素濃度不超過17.血清結(jié)合膽紅素增高，磺溴酞鈉潴留試驗(yàn)（BSP）異常，注射后45分鐘及2小時(shí)各有高峰，呈雙峰曲線。-黃疸腸道尿膽原 ，重吸收至肝內(nèi)者也增加，血尿膽原本癥為常染色體隱性(型)或顯性(型)缺陷。表現(xiàn)為嚴(yán)重黃疸，血清非結(jié)合膽紅素增高，出現(xiàn)在生后2周以內(nèi)。本癥為常染色體隱性(型)或顯性(型)缺陷。系由肝細(xì)胞缺乏葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶，故UBC不能形成BC，導(dǎo)致血中UB

5、C增高而出現(xiàn)黃疸。TB ，UBC 、CB 均血尿膽原 ，可從腎排出 尿尿膽原肝臟對(duì)CB及某些有機(jī)陰離子排泌障礙，血中1B增高，尿中出現(xiàn)膽紅素。第12頁(yè)，共28頁(yè)。肝細(xì)胞性黃疸3臨床表現(xiàn)： 皮膚、粘膜淺黃至深黃，疲乏、食欲減退，嚴(yán)重者可有出血傾向，甚至昏迷。 第13頁(yè)，共28頁(yè)。肝細(xì)胞性黃疸4實(shí)驗(yàn)室檢查：TB ，UBC 、CB 均尿膽紅素(+)尿尿膽原肝損第14頁(yè)，共28頁(yè)。膽汁淤積性黃疸1病因： 因肝內(nèi)阻塞如肝內(nèi)泥沙樣結(jié)石、癌栓、毛細(xì)膽管性肝炎、原發(fā)性膽汁性肝硬化、藥物性黃疸等；肝外阻塞可見于肝外膽管的炎癥水腫、瘢痕形成、蛔蟲、結(jié)石、腫瘤所致，總膽管結(jié)石、胰頭癌為多見。 第15頁(yè)，共28頁(yè)。膽

6、汁淤積性黃疸2發(fā)生機(jī)制： 由于膽道阻塞，阻塞上方的壓力升高，膽管擴(kuò)張，最后導(dǎo)致小膽管與毛細(xì)膽管破裂，膽汁中的膽紅素反流入血。 第16頁(yè)，共28頁(yè)。第17頁(yè)，共28頁(yè)。皮膚呈暗黃色，完全阻塞時(shí)顏色更深，呈黃綠色，并有皮膚瘙癢及心動(dòng)過速、尿色深、糞便顏色變淺或呈白陶土色。三種黃疸實(shí)驗(yàn)室檢查的區(qū)別DubinJohnson綜合征型病人的黃疸則非十分嚴(yán)重，故能存活至成年而無核黃疸。與型不同，口服苯巴比妥鈉能使血清膽紅素明顯降低。皮膚呈暗黃色，完全阻塞時(shí)顏色更深，呈黃綠色，并有皮膚瘙癢及心動(dòng)過速、尿色深、糞便顏色變淺或呈白陶土色。Alb降低Glob升高0mg/L ）時(shí)出現(xiàn)黃疸。大量紅細(xì)胞破壞，形成大量非結(jié)

7、合膽紅素，超過肝細(xì)胞攝取、結(jié)合與排泄能力； 先天性溶血性貧血，如海洋性貧血、遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、蠶豆病、伯氨喹啉等藥物溶血性貧血；血清結(jié)合膽紅素增高，磺溴酞鈉潴留試驗(yàn)（BSP）異常，注射后45分鐘及2小時(shí)各有高峰，呈雙峰曲線。Alb降低Glob升高GriglerNajjar綜合征本癥為常染色體隱性(型)或顯性(型)缺陷。TB ，以UBC增加為主，CB基本正常。膽汁淤積性黃疸3臨床表現(xiàn)： 皮膚呈暗黃色，完全阻塞時(shí)顏色更深，呈黃綠色，并有皮膚瘙癢及心動(dòng)過速、尿色深、糞便顏色變淺或呈白陶土色。 第18頁(yè)，共28頁(yè)。膽汁淤積性黃疸4實(shí)驗(yàn)室檢查：TB ，CB 尿膽紅素(+)尿尿膽原或()血清堿性磷酸

8、酶第19頁(yè)，共28頁(yè)。先天性非溶血性黃疸 系由肝細(xì)胞對(duì)膽紅素的攝取、結(jié)合和排泄有缺陷所致的黃疸，本組疾病臨床上少見。第20頁(yè)，共28頁(yè)。先天性非溶血性黃疸1. Gilbert綜合征系由于肝細(xì)胞攝取UBC功能障礙及微粒體內(nèi)葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶不足，致血中UBC增高。多見于年輕的健康病人，系常染色體顯性遺傳病，多于體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。為輕度的UBC血癥，膽紅素一般3mg/dl，患者有倦怠、惡心、肝區(qū)不適，間發(fā)感染后黃疸可加深，故黃疸多呈間歇性，常被誤診為病毒性肝炎。體檢無異常發(fā)現(xiàn)，肝功能試驗(yàn)結(jié)果一般正常。肝臟活組織檢查無病毒性肝炎病變依據(jù)。用激素試療無效。口服苯巴比妥鈉可誘導(dǎo)微粒體的酶活力，增加肝細(xì)胞的結(jié)

9、合蛋白含量而促使膽紅素排泄。膽囊顯影良好。本癥預(yù)后良好，為先天性非溶血性黃疸中較為常見的一種。第21頁(yè)，共28頁(yè)。先天性非溶血性黃疸2. DubinJohnson綜合征為良性慢性間歇性黃疸，系常染色體隱性遺傳病。肝臟對(duì)CB及某些有機(jī)陰離子排泌障礙，血中1B增高，尿中出現(xiàn)膽紅素。本癥在女性多于男性，常于孕期發(fā)現(xiàn)黃疸。黃疸加重 時(shí)可出現(xiàn)右上腹痛，但無肝腫大。血清結(jié)合膽紅素增高，磺溴酞鈉潴留試驗(yàn)（BSP）異常，注射后45分鐘及2小時(shí)各有高峰，呈雙峰曲線。因肝臟對(duì)碘造影劑有排泌障礙，故口服法膽囊造影常不顯影。肝活檢示肝細(xì)胞內(nèi)有特異的棕褐色素顆粒。第22頁(yè)，共28頁(yè)。先天性非溶血性黃疸3. Grigle

10、rNajjar綜合征系由肝細(xì)胞缺乏葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶，故UBC不能形成BC，導(dǎo)致血中UBC增高而出現(xiàn)黃疸。表現(xiàn)為嚴(yán)重黃疸，血清非結(jié)合膽紅素增高，出現(xiàn)在生后2周以內(nèi)。型全身情況差，血清膽紅素可達(dá)2531mg/dl，迅速發(fā)展為核黃疸，多于病后不久死亡。膽汁無色。型病人的黃疸則非十分嚴(yán)重，故能存活至成年而無核黃疸。與型不同，口服苯巴比妥鈉能使血清膽紅素明顯降低。本癥為常染色體隱性(型)或顯性(型)缺陷。BSP試驗(yàn)正常，預(yù)后差。第23頁(yè)，共28頁(yè)。先天性非溶血性黃疸4. Rotor綜合征系肝細(xì)胞對(duì)攝取UCB和排泄CB存在先天性障礙導(dǎo)致血中膽紅素增高而出現(xiàn)黃疸。較為罕見。臨床表現(xiàn)與DubinJohnson綜合征相似，血清結(jié)合膽紅素增高， BSP試驗(yàn)陽(yáng)性，但無雙峰曲線。膽囊顯影良好，少數(shù)可不顯影。肝活檢正常。第24頁(yè)，共28頁(yè)。項(xiàng)目溶血性肝細(xì)胞性膽汁淤積性TBCB增加正常增加增加增加明顯增加CB/TB3040%5060%尿膽紅素尿膽原增加輕度增加減少或消失ALT.AST正常明顯增高可增高ALP正常增高明顯增高GGT正常增高明顯增高PT正常延長(zhǎng)延長(zhǎng)對(duì)VitK反應(yīng)無差好膽固醇正常輕度增加或降低明顯增加血漿蛋白正常