新編第11章含氮小分子的代謝MicrosoftPowerPoint演示文稿課件

1、第11章含氮小分子的代謝第一節(jié)蛋白質(zhì)的營養(yǎng)作用一、飼料中的蛋白質(zhì)的生理功能：1.維持細胞、組織的生長、更新和修補。2.參與多種重要的生理活動。 酶、多肽激素、抗體、調(diào)節(jié)蛋白、肌肉收縮、血液凝固、胺類神經(jīng)介質(zhì)等。3.氧化供能。17.9KJ/克蛋白質(zhì)歸納六字：維持、參與、供能 反映動物由飼料攝入的N和排出的N（從糞、尿等）之間的關(guān)系以衡量機體的蛋白質(zhì)代謝狀況。1.氮的總平衡：攝入氮量=排出氮量（成年動物）2.氮的正平衡：攝入氮量排出氮量（生長，妊娠動物）3.氮的負平衡：攝入氮量排出氮量（營養(yǎng)不良，消耗性疾病，機體損傷等）二、氮平衡（nitrogen balance） 對成年動物而言，在糖、脂等能源

2、物質(zhì)供應充分的情況下，為維持N的總平衡所必需提供的蛋白質(zhì)的量稱為蛋白質(zhì)的最低需要量。1.蛋白質(zhì)的生物學價值 （biological value ）指飼料蛋白質(zhì)被動物機體合成組織蛋白質(zhì)的利用率 三、蛋白質(zhì)的最低需要量四、蛋白質(zhì)的生理價值與必需氨基酸2.必需氨基酸（essential amino acid） 動物體內(nèi)不能合成或合成量不足而需要由飼料供給的氨基酸。 約有10種，包括蘇氨酸、纈氨酸、亮氨酸、異亮氨酸、色氨酸、 苯丙氨酸、賴氨酸、蛋氨酸、組氨酸和精氨酸。對雛雞還有甘氨酸。指體內(nèi)需要而又不能自身合成，必須由食物供給的氨基酸，共有8種：Val、Ile、Leu、Thr、Met、Lys、Phe、

3、Trp。諧音記憶方法：本宿舍皆賴皮蛋 諧音記憶方法： 假設來借一兩本書 （甲色賴纈異亮苯蘇） 1.飼料蛋白之所以有不同的生物學價值是因為其氨基酸的組成不同，并且主要是其必需氨基酸的種類和比例不同。 2.飼料蛋白的氨基酸組成與動物機體蛋白的氨基酸組成越接近，其生理價值也越高。如果其必需氨基酸的含量、比例與機體蛋白組成完全一樣，則生理價值達到100。 3.把不同生理價值的飼料蛋白質(zhì)混合使用，其必需氨基酸可以互相補充以提高飼料蛋白質(zhì)的生理價值，稱為蛋白質(zhì)的互補作用。 五、蛋白質(zhì)的互補作用 第二節(jié) 氨基酸的一般分解代謝秘魯海岸鳥糞島鳥類爬行動物氨基酸鳥酸(尿酸）天然有機肥料氨基酸尿素其他哺乳動物氨基酸

4、代謝庫食物蛋白質(zhì)消化吸收 組織蛋白質(zhì)分解 體內(nèi)合成氨基酸 (非必需氨基酸)一、氨基酸代謝概況 -酮酸 脫氨基作用 酮 體氧化供能糖胺 類脫羧基作用氨 尿素代謝轉(zhuǎn)變其它含氮化合物 (嘌呤、嘧啶等)合成 肌肉、肝臟、腎臟、血液什么是氨基酸代謝庫？ 食物蛋白經(jīng)消化吸收的氨基酸（外源性氨基酸）與體內(nèi)組織蛋白降解產(chǎn)生的氨基酸（內(nèi)源性氨基酸）混在一起，分布于體內(nèi)各處參與代謝，稱為氨基酸代謝庫。二、脫氨基作用 氨基酸失去氨基的作用叫脫氨基作用動物的脫氨基作用主要在肝臟和腎臟中進行。氨基酸主要通過三種方式脫氨基 氧化脫氨基 轉(zhuǎn)氨基作用 聯(lián)合脫氨基 1. 氧化脫氨基作用（1）定義：-AA在酶的作用下，氧化生成-

5、酮酸，同時消耗氧并產(chǎn)生氨的過程。（2）氧化脫氨基的反應過程包括脫氫和水解兩步，脫氫反應需酶催化，而水解反應則不需酶的催化。R-CH-COOHNH2 2H R-C-COOH + NH3 OH2OR-C-COOHNH 酶（3）AA氧化酶的種類 L-AA氧化酶：催化L-AA氧化脫氨，體內(nèi)分布不廣泛，最適pH10左右，以FAD或FMN為輔基。 D-AA氧化酶：體內(nèi)分布廣泛，以FAD為輔基。但體內(nèi)D-AA不多。 L-谷氨酸脫氫酶：專一性強，分布廣泛（動、植、微生物），活力強，以NAD+或NADP+為輔酶。存在于肝、腦、腎中輔酶為 NAD+ 或NADP+GTP、ATP為其抑制劑GDP、ADP為其激活劑催化

6、酶： L-谷氨酸脫氫酶L-谷氨酸NH3-酮戊二酸NAD(P)+NAD(P)H+H+H2O（glutamate dehydrogenase） 肝內(nèi)谷氨酸脫氫酶催化-谷氨酸脫去氨基對能量產(chǎn)生有何意義？指-AA和酮酸之間氨基的轉(zhuǎn)移作用， -AA的-氨基借助轉(zhuǎn)氨酶的催化作用轉(zhuǎn)移到酮酸的酮基上，結(jié)果原來的AA生成相應的酮酸，而原來的酮酸則形成相應的氨基酸。R-CH-COOH R”-C-COOH NH2 OR-C-COOH R”-CH-COOH O NH2轉(zhuǎn)氨酶2、轉(zhuǎn)氨基作用 反應式大多數(shù)氨基酸可參與轉(zhuǎn)氨基作用，但賴氨酸、脯氨酸、羥脯氨酸除外。谷氨酸+ 草酰乙酸 -酮戊二酸+天冬氨酸谷氨酸+ 丙酮酸 -酮

7、戊二酸+丙氨酸 谷草轉(zhuǎn)氨酶GOT(心肌,肝臟) 谷丙轉(zhuǎn)氨酶GPT(肝臟)GOTGPT體內(nèi)存在多種轉(zhuǎn)氨酶，不同氨基酸與-酮酸之間的轉(zhuǎn)氨基作用只能由專一的轉(zhuǎn)氨酶催化。體內(nèi)有兩種重要的轉(zhuǎn)氨酶: 轉(zhuǎn)氨酶 各組織GOT及GPT活性 (單位/克濕組織)血清轉(zhuǎn)氨酶活性，臨床上可作為疾病診斷和預后的指標之一。 肝細胞1%的壞死，血清中的谷丙轉(zhuǎn)氨酶活性可增加一倍。所以，血清中的谷丙轉(zhuǎn)氨酶的活性是肝細胞損傷的敏感指標。二鍋頭肝臟毒性物質(zhì)：農(nóng)藥、重金屬、毒性化學物質(zhì)CCI4：無色、有特臭的透明液體。污染來源： 有機化工廠，石油化工廠等。轉(zhuǎn)氨酶你的肝還好嗎？ 所有的轉(zhuǎn)氨酶均有相同的輔基和相同 的作用機制轉(zhuǎn)氨酶的輔酶是

8、磷酸吡哆醛氨基酸 磷酸吡哆醛 -酮酸 磷酸吡哆胺 谷氨酸 -酮戊二酸 轉(zhuǎn)氨酶轉(zhuǎn)氨基作用不僅是體內(nèi)多數(shù)氨基酸脫氨基的重要方式，也是機體合成非必需氨基酸的重要途徑。通過此種方式并未產(chǎn)生游離的氨。轉(zhuǎn)氨基作用的生理意義 兩種脫氨基方式的聯(lián)合作用，使氨基酸脫下-氨基生成-酮酸的過程。 類型 轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)氧化脫氨基作用 定義 轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)嘌呤核苷酸循環(huán)3、 聯(lián)合脫氨基（動物組織主要采取的方式）轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)氧化脫氨基作用氨基酸 谷氨酸 -酮酸 -酮戊二酸 H2O+NAD+轉(zhuǎn)氨酶 NH3+NADH+H+L-谷氨酸脫氫酶 此種方式既是氨基酸脫氨基的主要方式，也是體內(nèi)合成非必需氨基酸的主要方式。主要在肝、腎組織進行。

9、由于轉(zhuǎn)氨基作用不能最后脫掉氨基，氧化脫氨中只有谷氨酸脫氫酶活力高，轉(zhuǎn)氨基作用與氧化脫氨基作用聯(lián)合在一起才能迅速脫氨.肌肉中的氨基酸通過嘌呤核苷酸循環(huán)脫去氨基此種方式主要在肌肉組織進行。 轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)嘌呤核苷酸循環(huán)蘋果酸 腺苷酸代琥珀酸次黃嘌呤 核苷酸 (IMP)腺苷酸代琥珀酸合成酶-酮戊 二酸氨基酸 谷氨酸-酮酸 轉(zhuǎn)氨酶 1草酰乙酸天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶 2腺苷酸脫氫酶H2ONH3延胡索酸腺嘌呤核苷酸(AMP) 三、脫羧基作用脫羧基作用(decarboxylation)氨基酸脫羧酶氨基酸胺類RCH2NH2+ CO2磷酸吡哆醛生成的胺類常有特殊的生理和藥理作用。 RCH2NH2 RCHORCOOH醛胺單胺

10、氧化酶O21/2羧酸NH3 H2O2H2OO2來 源胺 類功 能谷氨酸-氨基丁酸(GABA)抑制性神經(jīng)遞質(zhì)組氨酸組胺血管舒張劑，促胃液分泌色氨酸5-羥色胺抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，縮血管半胱氨酸?；撬嵝纬膳；悄懼幔龠M脂類消化鳥氨酸、精氨酸腐胺，精胺等促進細胞增殖等胺類的來源與功能（一）-氨基丁酸 (-aminobutyric acid, GABA) L-谷氨酸GABACO2L- 谷氨酸脫羧酶GABA是抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，對中樞神經(jīng)有抑制作用。（二）?；撬?taurine)牛磺酸是結(jié)合膽汁酸的組成成分。 L-半胱氨酸磺酸丙氨酸牛磺酸 磺酸丙氨酸脫羧酶CO2（1）能調(diào)節(jié)神經(jīng)組織興奮性，是中樞抑制性遞質(zhì)，亦能

11、調(diào)節(jié)體溫，故有解熱、鎮(zhèn)靜、鎮(zhèn)痛、抗炎、抗風濕、抗驚厥等作用（2）能增強心肌收縮力，主要是通過心肌細胞鉀、鈣離子的調(diào)節(jié)故具有強心和抗心律失常作用；（3）能促進脂類物質(zhì)的消化吸收，降低血膽固醇；（4）可促使膽汁分泌，有利膽保肝及解毒作用；（5）可提高機體非特異性免疫功能。 【適應癥】適用于感冒、扁桃體炎、支氣管炎,風濕性關(guān)節(jié)炎等癥（三）組胺 (histamine)L-組氨酸組胺組氨酸脫羧酶CO2組胺是強烈的血管舒張劑，可增加毛細血管的通透性，創(chuàng)傷性休克，過敏反應等可出現(xiàn)。組胺還可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌，常做為誘導胃活動研究的誘導劑。組胺全身皮膚潮紅、頭暈、休克、甚至死亡。細菌分解組氨酸（四）5-

12、羥色胺 (5-hydroxytryptamine, 5-HT)色氨酸5-羥色氨酸5-HT色氨酸羥化酶5-羥色氨酸脫羧酶CO25-HT在腦內(nèi)作為神經(jīng)遞質(zhì)，起抑制作用；在外周組織有收縮血管的作用。（五）多胺(polyamines) 鳥氨酸腐胺 S-腺苷甲硫氨酸 (SAM )脫羧基SAM 鳥氨酸脫羧酶CO2SAM脫羧酶CO2精脒 (spermidine)丙胺轉(zhuǎn)移酶5-甲基-硫-腺苷丙胺轉(zhuǎn)移酶 精胺 (spermine)多胺是調(diào)節(jié)細胞生長的重要物質(zhì)。在生長旺盛的組織（如胚胎、腫瘤組織）含量較高，其限速酶鳥氨酸脫羧酶活性較強。癌癥病人觀測病情指標之一。第三節(jié)氨的代謝氨中毒是致命的體內(nèi)的氨主要在肝合成尿素

13、(urea)而解毒。正常動物血氨濃度一般不超過60 mol/L。NH3 有毒！氨中毒癥狀：低級中樞興奮，角弓反張吧，抽搐、肌肉隨意性興奮NH3?1.氨從哪里來？2.氨到哪里去？3.最后變成啥？一、血氨的來源與去路1. 血氨的來源 組織分解：氨基酸脫氨基作用產(chǎn)生的氨是血氨主要來源, 胺類的分解也可以產(chǎn)生氨 RCH2NH2RCHO + NH3胺氧化酶 腸道吸收：腸道吸收的氨氨基酸在腸道細菌作用下產(chǎn)生的氨尿素經(jīng)腸道細菌尿素酶水解產(chǎn)生的氨 腎臟泌氨：腎小管上皮細胞分泌的氨主要來自谷氨酰胺 谷氨酰胺谷氨酸 + NH3谷氨酰胺酶2. 血氨的去路 在肝內(nèi)合成尿素，這是最主要的去路 合成非必需氨基酸及其它含氮

14、化合物 合成谷氨酰胺 谷氨酸 + NH3谷氨酰胺 谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi 腎小管泌氨分泌的NH3在酸性條件下生成NH4+，隨尿排出。二、氨的主要轉(zhuǎn)運途徑丙氨酸葡萄糖循環(huán)NH3谷氨酰胺轉(zhuǎn)運1. 丙氨酸-葡萄糖循環(huán)(alanine-glucose cycle)反應過程生理意義 肌肉中氨以無毒的丙氨酸形式運輸?shù)礁巍?肝為肌肉提供葡萄糖。丙氨酸葡萄糖 肌肉蛋白質(zhì)氨基酸NH3谷氨酸-酮戊 二酸丙酮酸糖酵解途徑肌肉丙氨酸血液丙氨酸葡萄糖-酮戊二酸谷氨酸丙酮酸NH3尿素尿素循環(huán)糖異生肝丙氨酸-葡萄糖循環(huán)葡萄糖2. 谷氨酰胺的運氨作用 反應過程谷氨酸 + NH3谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶ATPADP+P

15、i谷氨酰胺酶在腦、肌肉合成谷氨酰胺，運輸?shù)礁魏湍I后再分解為氨和谷氨酸，從而進行解毒。生理意義：谷氨酰胺是氨的解毒產(chǎn)物，也是氨的儲存及運輸形式。 臨床可服用谷氨酸鹽來降低NH3湖南金宏泰肥業(yè)有限公司發(fā)生氨氣泄露2019年7月1日、19人中毒 服用谷氨酰胺鹽解毒！ 氨中毒 飲水 氨中毒 Krebs的實驗證據(jù) 切除肝臟的狗的血液和尿中的尿素濃度顯著下降。 切除狗的腎而保留肝，血液中的尿素濃度顯著增加。 同時切除腎和肝臟，狗的血液氨濃度顯著上升。 此外，臨床上急性肝壞死的患者，血液和尿中幾乎不含尿素，而含高濃度的氨。三、尿素的合成體內(nèi)氨的主要代謝去路是用于合成無毒的尿素(urea)。合成尿素的主要器官

16、是肝，但在腎及腦中也可少量合成。尿素合成是經(jīng)稱為鳥氨酸循環(huán)(ornithine cycle)的反應過程來完成的。催化這些反應的酶存在于胞液和線粒體中。 鳥氨酸循環(huán)2ADP+PiCO2 + NH3 + H2O氨基甲酰磷酸2ATPN-乙酰谷氨酸Pi鳥氨酸瓜氨酸精氨酸延胡索酸氨基酸草酰乙酸蘋果酸-酮戊 二酸谷氨酸-酮酸精氨酸代 琥珀酸瓜氨酸天冬氨酸ATPAMP + PPi鳥氨酸尿素線粒體胞 液目 錄 CO2 + NH3 + H2O + 2ATP氨基甲酰磷酸合成酶（N-乙酰谷氨酸，Mg2+）COH2NO PO32-+ 2ADP + Pi氨基甲酰磷酸反應在線粒體中進行（1）CO2、氨和ATP縮合形成氨基

17、甲酰磷酸1.尿素生成的鳥氨酸循環(huán)反應由氨基甲酰磷酸合成酶(carbamoyl phosphate synthetase, CPS-) 催化。N-乙酰谷氨酸為其激活劑，反應消耗2分子ATP。N-乙酰谷氨酸(AGA)在線粒體內(nèi)進行，由鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶（ornithine carbamoyl trans-ferase, OCT）催化，將氨甲?；D(zhuǎn)移到鳥氨酸的-氨基上，生成瓜氨酸。(2) 瓜氨酸的合成 NH2O PO32-CO(CH2)3NH2H2N-CHCOOHCO(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2+ H3PO4+氨基甲酰磷酸鳥氨酸瓜氨酸鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶= 轉(zhuǎn)運至胞液的瓜氨酸在精氨酸

18、代琥珀酸合成酶(argininosuccinate synthetase)催化下，消耗能量合成精氨酸代琥珀酸。(3) 精氨酸代琥珀酸的合成CO(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP + PPi + H2OCH2- CHCOOHCOOHH2NCH2- CHCOOHCOOHCN(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2+瓜氨酸天冬氨酸精氨酸代琥珀酸限速酶肝臟尿素合成酶的相對活性在胞液中由精氨酸代琥珀酸裂解酶(arginino-succinate lyase)催化，將精氨酸代琥珀酸裂解生成精氨酸和延胡索酸。（4）精氨酸代琥珀酸的裂解精氨酸代琥珀酸裂解酶CH2- C

19、HCOOHCOOHCN(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2精氨酸代琥珀酸CHCH COOHCOOH+CNH(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2精氨酸延胡索酸在胞液中由精氨酸酶催化，精氨酸水解生成尿素(urea)和鳥氨酸(ornithine)。鳥氨酸可再轉(zhuǎn)運入線粒體繼續(xù)進行循環(huán)反應。（5）精氨酸的水解(CH2)3NH2H2N-CHCOOHCNH(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2精氨酸- NH2H2N -OC+鳥氨酸尿素精氨酸酶H2O鳥氨酸循環(huán)2ADP+PiCO2 + NH3 + H2O氨甲酰磷酸2ATPN-乙酰谷氨酸Pi鳥氨酸瓜氨酸精氨酸延胡索酸氨基酸草酰乙酸蘋果酸-酮戊 二

20、酸谷氨酸-酮酸精氨酸代 琥珀酸瓜氨酸天冬氨酸ATPAMP + PPi鳥氨酸尿素線粒體胞 液尿素的生成.mov2各部位：合成主要在肝細胞的線粒體和胞液中進行；2個關(guān)鍵酶：氨基甲酰磷酸合成酶和精氨酸代琥珀酸合成酶2個N:尿素分子中的兩個氮原子，一個來源于NH3，一個來源于天冬氨酸。 4個高能磷酸鍵：合成一分子尿素需消耗4分子ATP2.尿素合成的特點歸納為：2、2、2、43.尿素合成障礙引起高血氨癥和氨中毒1）高血氨時腦內(nèi)-酮戊二酸減少導致能量代謝障礙2）鳥氨酸循環(huán)任何一個合成酶遺傳缺陷均可引起高氨血癥 血氨濃度升高稱高氨血癥 ( hyperammonemia)，常見于肝功能嚴重損傷時，尿素合成酶的

21、遺傳缺陷也可導致高氨血癥。高氨血癥時可引起腦功能障礙，稱氨中毒(ammonia poisoning)。TAC 腦供能不足-酮戊二酸谷氨酸谷氨酰胺NH3NH3 腦內(nèi) -酮戊二酸氨中毒的可能機制I-肝性腦?。ǜ位杳裕?氨在家禽體內(nèi)也可以合成谷氨酰胺但不能合成尿素，而是首先利用氨基酸提供的氨基合成嘌呤，再由嘌呤分解產(chǎn)生出尿酸（詳見嘌呤的合成與分解） 尿酸為微溶于水的白色粉狀物，可在禽類排泄物中見到。嘌呤合成代謝異常，引起血液尿酸水平過高，在人類導致痛風。 動物以何種方式排除氨與其胚胎期的水環(huán)境有關(guān)。四、尿酸的生成和排出第四節(jié)-酮酸的代謝和非必 需氨基酸的合成一、-酮酸的代謝1.經(jīng)氨基化生成非必需氨基

22、酸2.轉(zhuǎn)變成糖及脂類3.氧化供能-酮酸在體內(nèi)可通過TAC 和氧化磷酸化徹底氧化為H2O和CO2，同時生成ATP。 AA分解產(chǎn)生5種產(chǎn)物進入TCA循環(huán)，進行徹底的氧化分解。 五種產(chǎn)物為：乙酰CoA、 -酮戊二酸、琥珀酰CoA、延胡索酸、草酰乙酸琥珀酰CoA 延胡索酸草酰乙酸-酮戊二酸檸檬酸乙酰CoA丙酮酸PEP磷酸丙糖葡萄糖或糖原糖-磷酸甘油脂肪酸脂肪甘油三酯乙酰乙酰CoA丙氨酸半胱氨酸絲氨酸蘇氨酸色氨酸異亮氨酸亮氨酸色氨酸天冬氨酸天冬酰胺苯丙氨酸酪氨酸異亮氨酸 蛋氨酸絲氨酸 蘇氨酸 纈氨酸酮體亮氨酸 賴氨酸酪氨酸 色氨酸 苯丙氨酸 谷氨酸精氨酸 谷氨酰胺組氨酸 纈氨酸CO2CO2氨基酸、糖及脂

23、肪代謝的聯(lián)系T A C目 錄二、非必需氨基的合成1. 由-酮酸氨基化生成（舉例： 絲氨酸的合成）2. 由氨基酸之間相互轉(zhuǎn)變生成 第五節(jié) 個別氨基酸的代謝 一碳基團的代謝 芳香族氨基酸的代謝 含硫氨基酸的代謝一、提供一碳基團的氨基酸1.一碳基團的定義 某些氨基酸代謝中可生成含一個碳原子的基團，除CO2 外稱為“一碳基團”。2.種類甲基 (methyl)-CH3甲烯基 (methylene)-CH2-甲炔基 (methenyl)-CH=甲酰基 (formyl)-CHO亞胺甲基 (formimino)-CH=NH 羥甲基（hydroxymethyl-）-CH2OH3.一碳基團的的載體-四氫葉酸, F

24、H4FH4是一碳單位的運載體，攜帶甲基的部位是在N5,N10 位 葉酸在葉酸還原酶作用下利用NADPH還原得到FH4FH4的生成FFH2FH4F還原酶FH2還原酶NADPH+H+NADP+NADPH+H+NADP+FH4攜帶一碳單位的形式 （一碳單位通常是結(jié)合在FH4分子的N5、N10位上）N5CH3FH4N5、N10CH2FH4N5、N10=CHFH4N10CHOFH4N5CH=NHFH4一碳單位主要來源于氨基酸代謝絲氨酸 N5, N10CH2FH4甘氨酸 N5, N10CH2FH4組氨酸 N5CH=NHFH4色氨酸 N10CHOFH44.一碳基團與氨基酸代謝 一碳基團主要來源于色氨酸、甘氨

25、酸、絲氨酸、組氨酸和蛋氨酸的代謝（1）絲氨酸和甘氨酸生成的一碳單位絲氨酸 N5, N10CH2FH4甘氨酸 N5, N10CH2FH4羥甲基轉(zhuǎn)移酶甘氨酸裂解酶系（2）組氨酸生成的一碳單位組氨酸酶（3）色氨酸代謝生成的一碳單位 色氨酸一碳單位的互相轉(zhuǎn)變N10CHOFH4N5, N10=CHFH4N5, N10CH2FH4N5CH3FH4N5CH=NHFH4H+H2ONADPH+H+NADP+NADH+H+NAD+NH3（1）作為合成嘌呤和嘧啶的原料合成核酸5.一碳單位的生理功能（2）把氨基酸代謝和核酸代謝聯(lián)系起來N10CHOFH4N5、N10CH2FH4嘌呤嘧啶巨幼紅細胞貧血N5、N10=CHF

26、H4結(jié)構(gòu)相似 二、芳香族氨基酸的代謝芳香族氨基酸 苯丙氨酸 酪氨酸 色氨酸（一）苯丙氨酸和酪氨酸的代謝苯丙氨酸 + O2酪氨酸 + H2O苯丙氨酸羥化酶四氫生物蝶呤（BH4）二氫生物蝶呤NADPH+H+NADP+此反應為苯丙氨酸的主要代謝途徑。1.苯丙氨酸的代謝苯丙酮酸尿癥(phenyl keronuria, PKU) 體內(nèi)苯丙氨酸羥化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常轉(zhuǎn)變?yōu)槔野彼?，苯丙氨酸?jīng)轉(zhuǎn)氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并從尿中排出的一種遺傳代謝病，十萬分之一。怪味寶寶：鼠尿味。神經(jīng)行為異常。生后數(shù)月毛發(fā)、皮膚、虹膜色澤變淺苯丙酮尿癥1）苯丙氨酸是必需氨基酸，在苯丙氨酸羥化酶作用下，可轉(zhuǎn)變?yōu)槔野彼?/p>

27、。2）酪氨酸是合成甲狀腺素,腎上腺素和去甲腎上腺素等激素的原料。2.酪氨酸的合成兩點：黑色素(melanin)的合成多巴醌吲哚醌黑色素聚合酪氨酸酶 在黑色素細胞中，酪氨酸可經(jīng)酪氨酸酶等催化合成黑色素。缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障礙，皮膚、毛發(fā)等發(fā)白，稱為白化病白化病(albinism)白化眼鏡蛇白化小松鼠正常小松鼠正常眼鏡蛇兒茶酚胺的生成帕金森病(Parkinson disease)患者多巴胺生成減少。美國前拳王阿里是帕金森病患者 美國前總統(tǒng)里根也是帕金森病患者 酪氨酸的分解代謝 體內(nèi)代謝尿黑酸的酶先天缺陷時，尿黑酸分解受阻，可出現(xiàn)尿黑酸癥。（二）色氨酸代謝色氨酸5-羥色胺一碳單位丙酮酸 + 乙

28、酰乙酰CoA維生素 PP 1）色氨酸是必需氨基酸，腦和腎中經(jīng)羥化酶和脫羧酶作用生成5-羥色氨(5-HT), 5-HT降低會引起睡眠障礙，痛閾降低，外周組織血管擴張癥。2）色氨酸代謝產(chǎn)生尼克酸(維生素PP)，尼克酸在體內(nèi)生成尼克酰胺用來合成輔酶NAD和NADP。3）色氨酸代謝產(chǎn)生黃尿酸，黃尿酸增加，易引起尿酸中毒。4） 褪黑激素(melatonin 眠納多寧)由松果體產(chǎn)生，系5-HT的衍生物，具有促進睡眠作用。色氨酸的代謝芳香族氨基酸的代謝轉(zhuǎn)變及代謝異常酪氨酸經(jīng)碘化轉(zhuǎn)變?yōu)榧谞钕偌に豑3和T4。苯丙氨酸羥化酶缺陷引起苯丙酮酸尿癥。酪氨酸脫羧生成酪胺。黑色素細胞中酪氨酸酶缺陷引起白化病。酪氨酸經(jīng)酪氨

29、酸羥化酶作用轉(zhuǎn)變成多巴，再進一步轉(zhuǎn)變?yōu)閮翰璺影奉惣に兀缍喟桶?、腎上腺素和去甲腎上腺素。酪氨酸代謝中間物二羥基苯丙酮酸脫羧酶缺陷引起尿黑酸癥。 三、含硫氨基酸的代謝胱氨酸甲硫氨酸（？）半胱氨酸 含硫氨基酸同型半胱氨酸 谷胱甘肽(Glutathion)有還原(GSH)和氧化(GS-SG)兩種形式,是動物細胞中抗氧化系統(tǒng)的重要成分,是過氧化物酶的輔酶,也是重要的生物活性肽.對于保持血紅蛋白的亞鐵離子的還原狀態(tài),防止細胞膜受自由基的攻擊等有重要作用.它由谷氨酸,半胱氨酸和甘氨酸通過谷氨酰胺循環(huán)合成.1.谷胱甘肽的合成半胱氨酰甘氨酸(Cys-Gly)半胱氨酸甘氨酸肽酶-谷氨 酸環(huán)化 轉(zhuǎn)移酶氨基酸5-氧

30、脯氨酸谷氨酸 5-氧脯氨酸酶ATPADP+Pi-谷氨酰半胱氨酸-谷氨酰半胱氨酸 合成酶ADP+PiATP谷胱甘肽 合成酶ATPADP+Pi細胞外 -谷 氨酰 基轉(zhuǎn) 移酶細胞膜谷胱甘肽 GSH細胞內(nèi)-谷氨?；h(huán)過程-谷氨酰氨基酸氨基酸目 錄2.甲硫氨酸的代謝（1） 甲硫氨酸與轉(zhuǎn)甲基作用腺苷轉(zhuǎn)移酶PPi+Pi+甲硫氨酸ATPS腺苷甲硫氨酸(SAM)甲硫氨酸也是一個重要的甲基供體，其活性形式是S-腺苷甲硫氨酸（SAM）甲基轉(zhuǎn)移酶RHRHCH3腺苷SAMS腺苷同型半胱氨酸同型半胱氨酸SAM為體內(nèi)甲基的直接供體甲基化是體內(nèi)重要的代謝反應體內(nèi)有50多種物質(zhì)由它提供甲基（2） 甲硫氨酸循環(huán)(methion

31、ine cycle)甲硫氨酸S-腺苷同型 半胱氨酸S-腺苷甲硫氨酸同型半胱氨酸FH4N5CH3FH4N5CH3FH4 轉(zhuǎn)甲基酶(VitB12)H2O腺苷RHATPPPi+PiRH-CH3膽堿、肌酸、腎上腺素等甲基化的生理意義：1.基因表達調(diào)控的重要機制 例如：甲胎蛋白（AFP)的表達調(diào)控胎兒-AFP表達.出生后很快就停止表達正常動物血清中無法檢測到AFP。AFP和癌變有關(guān)系2.轉(zhuǎn)錄因子，細胞周期因子等的甲基化可以調(diào)節(jié)細胞周期和基因表達3.一些化合物的解毒需要經(jīng)過甲基化的過程。如砷化合物等。同型半胱氨酸血癥：1.概念：血液中同型半胱氨酸超出正常范圍（4.5-13.9mol/L)。2.相關(guān)疾?。盒?/p>

32、血管疾病，尤其是冠狀動脈粥硬化和心肌梗塞的危險指標，它的濃度升高程度與疾病的危險性成正比。腫瘤： 與腫瘤的形成有關(guān)。同型半胱氨酸與動脈粥樣硬化的關(guān)系（假說）肌酸(creatine)和磷酸肌酸(creatine phosphate)是能量儲存、利用的重要化合物。肝是合成肌酸的主要器官。肌酸以甘氨酸為骨架，由精氨酸提供脒基，SAM提供甲基而合成。肌酸在肌酸激酶的作用下，轉(zhuǎn)變?yōu)榱姿峒∷?。肌酸和磷酸肌酸代謝的終產(chǎn)物為肌酸酐(creatinine)。四、肌酸的代謝H2O+目 錄1. 體內(nèi)氨基酸脫氨基的主要方式是( )A 轉(zhuǎn)氨基B 聯(lián)合脫氨基C 氧化脫氨基D 非氧化脫氨基E 脫水脫氨基2. 體內(nèi)氨的主要代

33、謝去路是( )A 合成尿素B 生成谷氨酰胺C 合成非必需氨基酸D 滲入腸道E 腎泌氨排出3. 關(guān)于一碳單位代謝描述錯誤的是( )A 一碳單位不能游離存在B 四氫葉酸是一碳單位載體C N5-CH3-FH4是直接的甲基供體D 組氨酸代謝可產(chǎn)生亞氨甲基E 甘氨酸代謝可產(chǎn)生甲烯基4. 氨基酸脫羧的產(chǎn)物是( )A 氨和二氧化碳B 胺和二氧化碳C -酮酸和胺D -酮酸和氨E 草酰乙酸和氨5. 哪種物質(zhì)缺乏會引起白化病?A 苯丙氨酸羥化酶B 酪氨酸轉(zhuǎn)氨酶C 酪氨酸酶D 酪氨酸脫羧酶E 酪氨酸羥化酶6. 血氨升高的主要原因是( )A 體內(nèi)氨基酸分解增加B 食物蛋白質(zhì)攝入過多C 腸道氨吸收增加D 肝功能障礙E

34、腎功能障礙7. 哺乳動物氨基酸徹底分解的產(chǎn)物是( )A 胺,二氧化碳B 二氧化碳,水,尿素C 尿酸D 氨,二氧化碳E 肌酸酐,肌酸8. 甲基的直接提供體是( )A S-腺苷甲硫氨酸B 甲硫氨酸C 同型半胱氨酸D 膽堿E N5-CH3-FH49. -酮酸的代謝去路有( )A 可轉(zhuǎn)變?yōu)樘荁 可轉(zhuǎn)變?yōu)橹綜 生成非必需氨基酸D 氧化生成二氧化碳和水E 生成必需氨基酸10. 可生成或提供一碳單位的氨基酸有( )A 絲氨酸B 組氨酸C 甘氨酸D 色氨酸E 甲硫氨酸11. 嘌呤核苷酸循環(huán)中參與的物質(zhì)有( )A 草酰乙酸B -酮戊二酸C 腺嘌呤核苷酸D 次黃嘌呤核苷酸E 蘋果酸核苷酸的代謝第六節(jié)食物核蛋白蛋

35、白質(zhì)核酸(RNA or DNA)胰核酸酶RNA酶DNA酶(磷酸二酯酶)單核苷酸胰、腸核苷酸酶(磷酸單酯酶)核苷磷酸核苷酶(水解或磷酸解)戊糖或磷酸戊糖堿基核酸的消化排出，很少利用核苷酸（NTP與dNTP）是合成RNA與DNA的原料.能量：如ATP.代謝生理調(diào)節(jié)：如第二信使cAMP和cGMP.組成輔酶（基）：如CoA， NAD， FAD等.活化中間代謝物：如UTP參與糖原合成，CTP參與磷脂合成， GTP參與蛋白質(zhì)的合成.一、 核苷酸的生理功能 核苷酸不屬于必需的營養(yǎng)物質(zhì)，因為體內(nèi)能合成！珍奧核酸膠囊 增強基因自主修復能力”，“適用于糖尿病、高血脂、脂肪肝及有遺傳傾向的疾病，預防和改善各種癌癥”

36、。 服用珍奧核酸膠囊有用嗎？ 二、嘌呤核苷酸的合成代謝(一)、從頭合成途徑 以磷酸核糖、氨基酸、一碳單位及CO2等物質(zhì)為原料，經(jīng)過一系列酶促反應合成嘌呤核苷酸的過程(肝臟.小腸粘膜) 。(二)、補救合成途徑 利用體內(nèi)游離的嘌呤堿或嘌呤核苷和磷酸核糖焦磷酸經(jīng)過簡單的反應過程,合成嘌呤核苷酸(腦.骨髓) 。（一）嘌呤核苷酸的從頭合成途徑概念:利用簡單的物質(zhì)逐步合成嘌呤核苷酸的過程.稱為從頭合成.原料來源：天冬氨酸、N10甲酰四氫葉酸、CO2、甘氨酸、谷氨酰胺合成部位：肝臟的胞液。N1C2N3C4C5C6N97NC8 甲炔基(一碳單位)甘氨酸CO2Asp甲酰基(一碳單位)谷氨酰胺(酰胺基)甘氨酸當中

37、站, 谷氮、一碳兩邊站,天冬氨酸左上站， 頭上頂著CO2合成分為三個階段次黃嘌呤核苷酸的生成AMP/GMP的生成ATP/GTP的生成 包括3個階段 A:合成激活階段(第1步反應)。 B:合成咪唑環(huán)的階段(2- 6步反應)。 C:合成IMP階段(7-11步反應)。 AMP和GMP的合成 1.IMP合成的途徑(11步反應)P_PAMPATPR-5-PC NCNNCHCOHNHC10步反應磷酸戊糖途徑從頭合成途徑的反應過程(1) IMP的合成(11步反應，過程只需了解)R-5-PAMPPRPP合成酶PP-1-R-5-P(PRPP)ATP5-磷酸核糖磷酸核糖焦磷酸R-5-PPRPP 合成酶PP-1-R

38、-5-P(PRPP磷酸核糖焦磷酸)ATP P_PAMPPP-1-R-5-PGlnGlu酰胺轉(zhuǎn)移酶酶3: 甘氨酰胺核苷酸合成酶H2N-1-R-5-PH2C-NH2O=C-OHGly酶3 ATP, Mg2+H2C-NH2O=CNHR-5-P甘氨酰胺核苷酸(GAR)PRA轉(zhuǎn)甲?；窮H4H2C-NH2O=CNHR-5-P甘氨酰胺核苷酸(GAR)N5,N10-甲炔基FH4H2CO=CNHR-5-PNHCHOH2CCNHR-5-PNHCHOHN=Glu甲酰甘氨酰胺核苷酸(FGAR)甲酰甘氨咪核苷酸(FGAM)GlnATP,Mg2+H2CCNHR-5-PNHCHOHN=AIR合成酶ATP,Mg2+,K+H

39、2OCH2N-HCNR-5-PNCH甲酰甘氨咪核苷酸(FGAM)5-氨基咪唑核苷酸(AIR)R-5-PCH2NCNNCHCOHOCO2羧化酶5-氨基咪唑-4-羧基核苷酸(CAIR)R-5-PCH2NCNNCHCOHOR-5-PCH2NCNNCHCONHHCH2CHOOCHOOCNHHHCH2CHOOCHOOCAsp5-氨基咪唑-4-羧基核苷酸(CAIR)5-氨基咪唑-4-(N-琥珀酸)-甲酰胺核苷酸(SAICAR)ATP,Mg2+合成酶R-5-PCH2NCNNCHCONHHOOCHCH2CHOOC5-氨基咪唑-4-(N-琥珀酸)-甲酰胺核苷酸(SAICAR)R-5-PCH2NCNNCHCOH2

40、NCOOHCHHCHOOC5-氨基咪唑-4-甲酰胺核苷酸(AICAR)裂解酶延胡索酸R-5-PCH2NCNNCHCOH2N5-氨基咪唑-4-甲酰胺核苷酸(AICAR)5-甲酰胺基咪唑-4-甲酰胺核苷酸(FAICAR)N10甲酰FH4FH4轉(zhuǎn)甲酰酶K+R-5-PC NCNNCHCOH2NHCOHR-5-PCNCNNCHCOHHNHCOHR-5-PC NCNNCHCOHNHC5-甲酰胺基咪唑-4-甲酰胺核苷酸(FAICAR)H2O次黃嘌呤核苷酸(IMP)環(huán)水解酶112. 腺苷酸和鳥苷酸的合成R-5-PC NCNNCHCOHNHCIMPR-5-PC NCNNCHCNHCNHHOOCCH2CHCOOH

41、腺苷酸代琥珀酸合成酶AMPSAsp, Mg2+,GTP腺苷酸的合成R-5-PC NCNNCHCNHCNHHOOCCH2CHCOOHR-5-PC NCNNCHCNHCNH2COOHCHHCHOOC腺苷酸代琥珀酸(AMPS)腺苷酸(AMP)延胡索酸腺苷酸代琥珀酸裂解酶R-5-PC NCNNCHCOHNHCIMPR-5-PC NCNNCHCOHNCONAD+H2ONADH+H+XMP黃嘌呤核苷酸IMP脫氫酶鳥苷酸的合成H2NR-5-PC NCNNCHCOHNCR-5-PC NCNNCHCOHNCOGlnGluGMP合成酶Mg2+, ATPXMPGMP腺苷酸代琥珀酸合成酶 IMP脫氫酶腺苷酸代琥珀酸裂

42、解酶 GMP合成酶3.嘌呤核苷酸的相互轉(zhuǎn)變IMPAMP腺苷酸代琥珀酸XMPGMPNH3腺苷酸脫氨酶鳥苷酸還原酶NADPH+H+ NADP+NH3次黃嘌呤脫氫酶腺苷酸代琥珀酸合成酶腺苷酸代琥珀酸裂解酶3.由AMP和GMP可以得到ATP 和GTPATP和GTP是合成RNA的原料AMP腺苷酸激酶ADPATPADPATPADP腺苷酸激酶ATPGMP鳥苷酸激酶GDPATPADPATPADP鳥苷酸激酶GTP從頭合成途徑的特點：參與從頭合成途徑的酶均在肝臟胞液中。由氨基酸，CO2，一碳單位逐步提供元素或基團，在5-磷酸核糖焦磷酸分子上首先合成IMP。由IMP出發(fā)再合成AMP和GMP。嘌呤核苷酸從頭合成的調(diào)節(jié)

43、主要通過產(chǎn)物的負反饋調(diào)節(jié)ATPGTPR-5-PATPPRPP合成酶PRPP酰胺轉(zhuǎn)移酶PRAIMPAMPSAMPADPXMPGMPGDP（二）嘌呤核苷酸的補救合成途徑定義 利用體內(nèi)游離嘌呤或核苷，經(jīng)過簡單的反應，合成嘌呤核苷酸的過程，稱為補救合成（或重新利用）途徑。參與補救合成的酶腺嘌呤磷酸核糖轉(zhuǎn)移酶（Adenine phosphoribosyl transferase，APRT) 次黃嘌呤-鳥嘌呤磷酸核糖轉(zhuǎn)移酶(Hypoxanthine-guanine phosphoribosyl transferase，HGPRT)腺苷激酶(Adenosine kinase)補救合成途徑（腦、骨髓）(1)

44、嘌呤堿與PRPP直接合成嘌呤核苷酸次黃嘌呤次黃嘌呤核苷酸鳥嘌呤鳥嘌呤核苷酸次黃嘌呤-鳥嘌呤磷酸核糖轉(zhuǎn)移酶(HGPRT)PRPPPPi腺嘌呤腺嘌呤核苷酸腺嘌呤磷酸核糖轉(zhuǎn)移酶（APRT）HGPRT活性高APRT活性低90%嘌呤堿(2) 腺嘌呤與1-磷酸核糖生成腺苷, 再生成腺嘌呤核苷酸腺嘌呤+1-磷酸核糖Pi核苷磷酸化酶腺苷+腺苷腺苷激酶腺苷酸+ADPATP+3.生理意義 減少從頭合成時能量和原料的消耗節(jié)省: 作為某些器官(腦,骨髓和脾)合成核苷酸的途徑遺傳疾病Lesch-Nyhan 萊-尼綜合征,自毀容貌綜合征-罕見的性染色體X連鎖遺傳病疾病生化本質(zhì):HGPRT基因缺陷嘌呤合成過多，明顯的高尿酸

45、血癥，痛風伴行為, 有自毀容貌.大腦癱瘓、智力減退、舞蹈手足綜合征,身體和精神發(fā)育遲緩, 有咬指咬唇的強迫性自殘（三） 嘌呤核苷酸的抗代謝物嘌呤核苷酸的抗代謝物是一些嘌呤、氨基酸或葉酸等的類似物。嘌呤類似物氨基酸類似物葉酸類似物6-巰基嘌呤6-巰基鳥嘌呤8-氮雜鳥嘌呤等氮雜絲氨酸等氨蝶呤氨甲蝶呤等 由于腫瘤細胞的核酸與蛋白質(zhì)代謝旺盛, 因此抗代謝物可用于腫瘤的化療次黃嘌呤(H)6-巰基嘌呤(6-MP)6-巰基嘌呤的結(jié)構(gòu)6-巰基嘌呤抑制嘌呤核苷酸合成的機制6-巰基嘌呤 HGPRT6-巰基嘌呤 6-巰基嘌呤核苷酸 6MP 6-MPMP AMPR5P PRPP PRA IMP GMPPRPP 6-M

46、PMP次黃嘌呤-鳥嘌呤磷酸核糖轉(zhuǎn)移酶(HGPRT)三、嘧啶核苷酸的合成代謝從頭合成途徑補救合成途徑（1）定義嘧啶核苷酸的從頭合成是指利用磷酸核糖、氨基酸、一碳單位及CO2等簡單物質(zhì)為原料，經(jīng)過一系列酶促反應，合成嘧啶核苷酸的途徑。（2）合成部位主要是肝細胞胞液（一）嘧啶核苷酸的從頭合成（3）嘧啶合成的元素來源氨基甲酰磷酸天冬氨酸合成的原料、CO2、谷氨酰胺、天冬氨酸合成所需要的酶系大多在胞液內(nèi)，但 二氫乳清酸脫氫酶位于線粒體內(nèi)。合成從CO2和谷氨酰胺開始，經(jīng)6步反 應先合成出尿嘧啶核苷酸（UMP）。由UMP再合成其它的嘧啶核苷酸。(4)嘧啶核苷酸從頭合成的特點： UMP的從頭合成分三個階段：

47、第一個階段是氨基甲酰磷酸的合成。 第二個階段是氨基甲酰天冬氨酸的合成。 第三個階段是嘧啶環(huán)的合成。 (5) 從頭合成途徑從頭合成途徑(1) 尿嘧啶核苷酸的合成-6步反應HCO3_+GlnGlu2ATP2ADP+Pi氨基甲酰磷酸合成酶II氨基甲酰磷酸NH2O=CO P兩種氨基甲酰磷酸合成酶的比較氨基甲酰磷酸合成酶I氨基甲酰磷酸合成酶II分布線粒體(肝)胞液(各種細胞)氮源氨谷氨酰胺變構(gòu)激活劑N-乙酰谷氨酸無變構(gòu)抑制劑無UMP(哺乳動物)功能尿素合成嘧啶合成(CPS-I)(CPS-II)NH2O=CO P氨基甲酰磷酸HOOCCH2CHCOOHH2N+COH2NCCH2CHCOOHNHOHO天冬氨酸

48、氨基甲?；D(zhuǎn)移酶PiAsp氨基甲酰天冬氨酸OCOHNCCHHCHCOOHNHCOHNCCHCCOOHNHO乳清酸二氫乳清酸NAD+NADH+H+脫氫酶H2O二氫乳清酸酶COHNCCHCCOOHNHO乳清酸COHNCCHCCOOHNOR-5-PPRPPPPi磷酸核糖轉(zhuǎn)移酶乳清酸核苷酸(OMP)COHNCCHCHNOR-5-P尿嘧啶核苷酸(UMP)CO2脫羧酶ATP(2) 胞嘧啶核苷酸(CTP)的合成COHNCCHCHNOR-5-P尿苷酸激酶UDPUMP二磷酸 尿苷激酶ADPUTPCONCCHCHNNH2R-5-P-P-PGln, ATP Glu, ADP+Pi ATPADPCTPCTP合成酶(二

49、) 嘧啶核苷酸的補救合成嘧啶+PRPP嘧啶核苷酸+PPi嘧啶磷酸核糖轉(zhuǎn)移酶尿嘧啶胸腺嘧啶乳清酸胞嘧啶尿嘧啶核苷+ATPUMP+ADP尿苷激酶胸苷激酶,TK（血清）與惡性腫瘤胸腺嘧啶核苷+ATP胸苷激酶TMP+ADP 嘧啶核苷酸的抗代謝物 嘧啶、嘧啶核苷類似物:5-氟尿嘧啶阿糖胞苷環(huán)胞苷NNHOOFHHOH2CHHHOOHHHOCCCNNCONH2HOH2CHHOHHHOCCCNNCNHNClO四、 脫氧(核糖)核苷酸的合成在核苷二磷酸水平被還原而成OHOPOOHH堿基HOHHHOOOHOPHOOHOPOHH堿基HOHHHOOOHOPHONADPH+H+NADP+ +H2O核糖核苷酸還原酶dND

50、PNDP脫氧核苷酸的具體生成過程NDPdNDPNADP+NADPH+H+還原型硫氧化還原蛋白-(SH)2氧化型硫氧化S還原蛋白S核糖核苷酸還原酶,Mg2+硫氧化還原蛋白還原酶（FAD）脫氧核糖核苷酸的合成脫氧核糖核苷酸的形成主要在二核苷酸水平上進行。核糖核苷酸還原酶從NADPH獲得電子時，需要硫氧化還原蛋白作為電子載體。硫氧化還原蛋白有氧化型/還原型兩種形式，并以FAD為輔基傳遞氫和電子，構(gòu)成一個復雜的氧化還原酶體系。NDPdNDP核糖核苷酸還原酶ADPdADP核糖核苷酸還原酶GDPdGDP核糖核苷酸還原酶UDPdUDP核糖核苷酸還原酶CDPdCDP核糖核苷酸還原酶TDPdTDPdNDP+AT

51、PdNTP+ADP激酶激酶dCDP+ATPdCTP+ADPdUDP+ATPdUTP+ADP激酶dGDP+ATPdGTP+ADP激酶dADP+ATPdATP +ADP激酶dTTP?dNDPdNMP+Pi磷酸酶 dTMP或dTTP的生成TMP合酶N5, N10-甲烯FH4FH2FH2還原酶FH4NADP+NADPH+H+dUMP脫氧胸苷一磷酸dTMPUDP脫氧核苷酸還原酶dUDPCTPCDPdCDPdCMP脫氧嘌呤核苷酸的合成dATP/dGTP激酶ATPADP脫氧嘧啶核苷酸的合成CTPCDPdCDPdCTP核糖核苷酸還原酶H2opiNADPH+H+NADPH2O激酶ATPADPdTMPdTDPdT

52、TP胸苷酸合成酶N5、N10-CH2-FH4FH4dCMPdUMPH2O脫氨酶NH3pidADP/dGDPH2ONADPH+H+NADP核糖核苷酸還原酶AMP/GMPADP/GDPATP/GTP激酶激酶ATPADPATPADPCTPCDPdCDPdCTP核糖核苷酸還原酶H2opiNADPH+H+NADPH2O激酶ATPADPCTPCDPdCDPdCTP核糖核苷酸還原酶H2opiNADPH+H+NADPH2O激酶ATPADP嘌啶核苷酸與嘧啶核苷酸合成的比較相同點1. 合成原料基本相同嘌啶核苷酸嘧啶核苷酸2. 合成部位對高等動物來說,主要在肝臟3. 都有2種合成途徑(從頭和補救途徑) 4. 都是先合成一個與之有關(guān)的核苷酸,然后在此基礎上進一步合成核苷酸不同點1. 在5-P -R基礎上合成嘌呤環(huán)2. 最先合成的核苷酸是 IMP3. 在IMP基礎上完成AMP和GMP的合成1. 先合成嘧啶環(huán)再與 5-P-R結(jié)合2. 先合成UMP3. 以UMP為基礎, 完成CTP, dTMP的合成 五、核苷酸的分解代謝1、嘌呤核苷酸的分解代謝（具體過程，了