腎上腺疾病供參考

1、腎上腺疾病1解剖腎上腺位于腎筋膜囊內(nèi)，周圍有低密度脂肪組織。右腎上腺位于右腎上極前內(nèi)上方，在右膈肌腳與肝右葉之間，前方毗鄰下腔靜脈。左腎上腺位于左腎上極前內(nèi)方，前外側(cè)毗鄰胰體尾部，內(nèi)側(cè)為左膈肌腳。右腎上腺呈三角形，左腎上腺近似半月形。2解剖 3正常CT解剖 腎上腺位于腎上極內(nèi)前方腎周間隙之脂肪內(nèi)。右側(cè)在右膈腳和肝之間，下腔靜脈后方，左側(cè)在左膈腳及腹主動(dòng)脈外側(cè)，脾靜脈后方。形狀：右腎上腺多呈線形結(jié)構(gòu)，多呈人字形或有小分枝。左腎上腺呈小三角形，邊緣光滑略內(nèi)凹，無(wú)結(jié)節(jié)狀突起。大小：前后徑(寬徑) 2-2.5cm、上下徑(長(zhǎng)徑)2-4cm、左右徑(厚度)200Pg/mL（正常值3倍以上）38異位ACT

2、H綜合征垂體外腫瘤異常分泌ACTH，刺激雙側(cè)腎上腺增生并過(guò)度分泌皮質(zhì)醇，從而引起皮質(zhì)醇增多癥表現(xiàn)。病因主要為肺癌，胰腺癌，胸腺癌，甲狀腺髓樣癌及類癌等。低度惡性腫瘤及類癌引起的異位ACTH綜合征。從臨床表現(xiàn)上與庫(kù)欣綜合征類似，在臨床上易與依賴垂體ACTH的庫(kù)欣病相混淆，應(yīng)加以鑒別。39鑒 別在庫(kù)欣病中，因ACTH分泌對(duì)糖皮質(zhì)激素的反饋抑制雖然相對(duì)不敏感，但仍然存在，因而大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)可以被抑制。異位ACTH綜合征通常不被大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)抑制，然而也有不超過(guò)3%的異位ACTH綜合征可被抑制，多數(shù)為支氣管及胸腺類癌。如果庫(kù)欣病皮質(zhì)醇分泌特別高時(shí)，其大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)可不被明顯抑制

3、40治 療病因治療：垂體性Cushing病經(jīng)蝶竇切除腺瘤未經(jīng)垂體腺瘤，行一側(cè)腎上腺全切，對(duì)側(cè)次全切。術(shù)后加垂體放療。少數(shù)大腺瘤行開顱手術(shù)。腎上腺瘤癌、結(jié)節(jié)性增生 病灶切除異位ACTH綜合征 治療原發(fā)病灶。酌用腎上腺激素合成阻滯劑。41原發(fā)性醛固酮增多癥42 有效血容量降低 ADH 第三因子 腎血流量 （排鈉因子） 腎素 腎小球?yàn)V過(guò)率 （腎小球旁細(xì)胞） 血管緊張素原 血管緊張素 轉(zhuǎn)換酶（肺） 血管緊張素 腎上腺皮質(zhì)、醛固酮 潴水 潴鈉 血容量代償性增加內(nèi)分泌系統(tǒng)對(duì)體液的調(diào)節(jié)43 原醛是由于腎上腺皮質(zhì)腫瘤或增生，醛固酮分泌增多，導(dǎo)致水鈉潴留、體液擴(kuò)張而抑制了腎素血管緊張素系統(tǒng)。繼醛是因有效循環(huán)血容

4、量腎血容量 腎素血管緊張素醛固酮系統(tǒng)功能亢進(jìn)一、定義44醛固酮基本生理作用：潴鈉排鉀醛固酮過(guò)多：鈉潴留，細(xì)胞外液擴(kuò)張，血容量增多，導(dǎo)致高血壓大量排鉀，低血鉀，細(xì)胞外液鉀下降，細(xì)胞內(nèi)鉀外移，H+內(nèi)移，導(dǎo)致堿血癥，后者使細(xì)胞外游離鈣減少，導(dǎo)致肢端麻木，手足搐搦鹽皮質(zhì)激素脫逸現(xiàn)象 二、醛固酮過(guò)多的病理生理改變45高血壓低血鉀肌無(wú)力、肌麻痹血PH 游離血Ca 手足搐搦（嚴(yán)重低血鉀時(shí)無(wú)手足搐搦）心臟：EKG低血鉀表現(xiàn)、心律失常（早搏、陣發(fā)性室上速）失鉀性腎病尿K 腎小管上皮細(xì)胞空泡樣變性多尿、夜尿 口渴、多飲常易伴發(fā)尿路感染三、臨床表現(xiàn)46低血鉀、高尿鉀血、尿醛固酮腎素、血管緊張素四、實(shí)驗(yàn)室檢查47實(shí)驗(yàn)

5、室和其他檢查尿鉀：正常：當(dāng)血鉀 3.5 mmol/L時(shí)，尿鉀 30 mmol/24h腎性失鉀:血鉀 30 mmol/24h; 或者血鉀 25mmol/24h。醛固酮測(cè)定(注意受體位、鈉攝入量和血鉀水平影響) 血醛,尿醛明顯增高正常人（判斷結(jié)果時(shí)注意按照各個(gè)實(shí)驗(yàn)室的標(biāo)準(zhǔn)） 尿醛固酮排出量：6.486 nmol /24h 臥位血漿醛固酮：50250pmol/L 立位血漿醛固酮：80970pmol/L48原醛-篩查試驗(yàn)ARR(醛固酮/腎素比值） 準(zhǔn)備：停用安體舒通、B受體阻滯劑、利尿劑6周。 方法：非臥位至少2小時(shí)，坐位15分鐘采血 意義：1）方便門診病人篩查 2）ARR300,需進(jìn)一步做確診試驗(yàn)4

6、9原醛-確診試驗(yàn)生理鹽水試驗(yàn)卡托普利試驗(yàn)口服鈉負(fù)荷氟氫可的松試驗(yàn)50生理鹽水試驗(yàn)收縮壓180可用站立位或坐位至少1小時(shí)后，服用卡托普利25-50mg，保持坐位2小時(shí)，服藥前、后2小時(shí)，坐位測(cè)定腎素、醛固酮、皮質(zhì)醇結(jié)果判定：原醛患者Ald抑制率30%。52原醛-分型試驗(yàn)?zāi)I素-血管緊張素-醛固酮激發(fā)試驗(yàn)原理：利用速尿的利尿作用，使腎血流灌注降低，刺激腎素分泌，血醛固酮水平升高，同時(shí)保持立位進(jìn)一步刺激醛固酮分泌。方法：7-8點(diǎn)，臥位取血測(cè)定血漿腎素、醛固酮，肌肉注射速尿40mg，然后起床立位隨意活動(dòng)，2小時(shí)后取血測(cè)定血漿腎素、醛固酮53醛固酮瘤： 基礎(chǔ)醛固酮水平明顯升高，激發(fā)后醛固酮水平不上升，甚至

7、下降 基礎(chǔ)腎素-血管緊張素低，激發(fā)后無(wú)顯著上升。增生性原醛： 基礎(chǔ)醛固酮水平輕度升高，激發(fā)后醛固酮水平仍有上升繼發(fā)性醛固酮增多癥： 腎素-血管緊張素水平高于正常。 54安體舒通試驗(yàn) 安體舒通100mg QID p.o. (320-400mg/day) 第1周 尿K ，第2周 血K，第19天 BP恢復(fù)意義：1.診斷性治療 2.術(shù)前準(zhǔn)備 3.術(shù)后療效預(yù)測(cè)原醛診斷性治療55原醛-定位診斷AVS（腎上腺靜脈采血） 目的：了解有無(wú)優(yōu)勢(shì)側(cè)分泌為手術(shù)準(zhǔn)備。 影像學(xué)檢查：B超， CT ， MRI56手術(shù)治療 APA：手術(shù)摘除醛固酮。術(shù)前低鹽飲食，螺內(nèi)酯準(zhǔn)備。血鉀在1周內(nèi)恢復(fù)。大多數(shù)的血壓可以恢復(fù)恢復(fù)正常；術(shù)后

8、BP 輕度升高，降壓藥可控制；無(wú)改善者，可能因?yàn)殚L(zhǎng)期高血壓致腎損害以及動(dòng)脈硬化。術(shù)前及后一周，氫化可的松100300mg/d，一周后停藥。 原發(fā)性腎上腺增生者，腎上腺大部切除或單側(cè)腎上腺切除術(shù)。治 療57 藥物治療（1）特發(fā)性增生型及不能手術(shù)的惡性腫瘤Amiloride或氨苯蝶啶，阻斷遠(yuǎn)曲小管鈉通道，促進(jìn)鈉氯排泄。 用法：50mg tid（2）安體舒通（Antisterene）為醛固酮拮抗劑，螺內(nèi)酯可與腎小管細(xì)胞漿以及核內(nèi)受體結(jié)合。用法：120240mg/24h,血鉀于12周、血壓48周內(nèi)恢復(fù)正常。副作用：阻斷睪酮合成58藥物治療（3）鈣離子阻斷劑：調(diào)節(jié)Ald作用最后環(huán)節(jié)，抑制Ald分泌以及

9、平滑肌收縮。（4）糖皮質(zhì)激素：對(duì)GRA有效 用法：DXM 0.52mg/d。34周后有效。（5）賽庚啶：針對(duì)IHA。對(duì)腺瘤無(wú)效。血清素和組織胺對(duì) 醛固酮分泌有介導(dǎo)作用。 用法：20mg tid59嗜鉻細(xì)胞瘤60定 義嗜鉻細(xì)胞瘤是一種是從神經(jīng)嵴起源的嗜鉻細(xì)胞發(fā)生的腫瘤，可合成、貯存并釋放大量?jī)翰璺影?CA)，引起臨床癥狀。是高血壓的一種少見原因，最多占高血壓的0.1%-0.2%。其發(fā)病率約2/1000000。是一種絕大多數(shù)都能治愈的的高血壓。61“10”的原則10%為雙側(cè)或多發(fā)10%為腎上腺外10%為惡性10%為家族性10%為兒童10%無(wú)血壓升高62臨床表現(xiàn)持續(xù)性陣發(fā)性正常血壓兒茶酚胺分泌過(guò)多表

10、現(xiàn)（高血壓高代謝）彎腰、排尿、排便按摩、觸摸、灌腸精神刺激、麻醉誘導(dǎo)63高代謝征群體溫升高出冷汗、面色發(fā)白、焦慮心率加快 (心悸、心絞痛、瀕死感）血糖增高 (胰島素拮抗 糖原分解)消瘦 (負(fù)氮平衡蛋白質(zhì)分解)64臨床線索病史：陣發(fā)性癥狀（典型的三聯(lián)征為頭痛、出汗、心悸）。極不穩(wěn)定性或難治性高血壓史嗜鉻細(xì)胞瘤家族史或多發(fā)性內(nèi)分泌腺?。∕EN）腎上腺意外瘤體格檢查不穩(wěn)定性或難治性高血壓體位性低血壓65癥狀與體征陣發(fā)性癥狀（頭痛、出汗、心悸三聯(lián)征）為嗜鉻細(xì)胞瘤的典型特征可以持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)，逐漸消退，發(fā)作頻率從每日多次至每周（最常見）乃至數(shù)月一次或一次以上。較少見的癥狀：憂慮、焦慮、胸痛、腹痛、乏

11、力或體重減輕。尸檢提示50%-70%的嗜鉻細(xì)胞瘤生前未能診斷。某些抗高血壓藥物-腎上腺素能拮抗劑和胍乙啶可使血壓升高，而1-腎上腺素能拮抗劑可使血壓顯著下降。插管、手術(shù)或麻醉誘導(dǎo)期間血壓極不穩(wěn)定提示嗜鉻細(xì)胞瘤排尿或膀胱充盈時(shí)出現(xiàn)陣發(fā)性癥狀及無(wú)痛性肉眼血尿可提示膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤。66MEN（多發(fā)性內(nèi)分泌腺病）常染色體顯性遺傳疾病 MEN-2A包括：嗜鉻細(xì)胞瘤（占基因攜帶者的40%）、甲狀腺髓樣癌、原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)（腺瘤或增生）MEN-2B包括：嗜鉻細(xì)胞瘤、甲狀腺髓樣癌、粘膜的多發(fā)性神經(jīng)瘤和馬凡樣體型（無(wú)晶體或主動(dòng)脈異常）所以所有的嗜鉻細(xì)胞瘤病員應(yīng)該進(jìn)行血清降鈣素測(cè)定。67生化證實(shí) 尿兒茶酚胺

12、及其代謝產(chǎn)物（24小時(shí)標(biāo)本或陣發(fā)性發(fā)作后2小時(shí)標(biāo)本）血漿兒茶酚胺血MN血NMN僅在臨床線索之后；先行尿檢 68標(biāo)本采集前的注意點(diǎn)至少停用拉貝洛爾一周停用三環(huán)類抗抑郁藥物兩周以上 停用L-多巴 或甲基多巴 停用血管擴(kuò)張劑 停用苯二氮卓類鎮(zhèn)靜劑停用對(duì)乙酰氨基酚48小時(shí)以上標(biāo)本采集前4小時(shí)內(nèi)避免咖啡因，酒精和煙草 69尿檢尿游離兒茶酚胺、變腎上腺素、VMA收集24小時(shí)尿標(biāo)本，同時(shí)做肌酐測(cè)定，以確認(rèn)標(biāo)本收集恰當(dāng)。在所有的試驗(yàn)中尿變腎上腺素（metanephrine）升高對(duì)嗜鉻細(xì)胞瘤診斷的敏感性和特異性最高。近年來(lái)使用高壓液相色譜法使人為的假陽(yáng)性分析結(jié)果大大減少。70血液檢查優(yōu)點(diǎn)在于對(duì)病員比較方便，缺點(diǎn)

13、在于假陽(yáng)性增多。血漿兒茶酚胺最佳采樣為仰臥位，安靜狀態(tài)、肘前靜脈插管15分鐘以上。靜息去甲腎上腺素200-400pg/mL，腎上腺素20-40 pg/mL靜息血漿兒茶酚胺（去甲腎上腺素+腎上腺素）大于2000 pg/mL高度提示嗜鉻細(xì)胞瘤。對(duì)于可疑者（靜息血漿兒茶酚胺1000-2000 pg/mL）氯壓定抑制試驗(yàn)有意義。陣發(fā)性癥狀發(fā)作期間的血漿檢查具有價(jià)值，若發(fā)現(xiàn)血漿兒茶酚胺正常則極不支持嗜鉻細(xì)胞瘤診斷目前診斷依賴MN、NMN檢查。71解剖學(xué)定位 形態(tài)學(xué)（最為敏感，但特異性低）CT（最為常用）MRI（對(duì)腎上腺外腫瘤有優(yōu)勢(shì)）功能性（最為特異，但敏感性低）MIBG（放射性I131標(biāo)記的間碘芐胍掃描

14、）可以發(fā)現(xiàn)少見部位的腫瘤PET（正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層）由于在正常人群中有2% 的意外瘤發(fā)現(xiàn)，所以影像學(xué)檢查僅在生化證實(shí)后進(jìn)行 72生化檢查尿兒茶酚胺及代謝產(chǎn)物測(cè)定24小時(shí)尿兒茶酚胺測(cè)定發(fā)作時(shí)3小時(shí)尿兒茶酚胺測(cè)定VMA（3-甲氧-4-羥-苦杏仁酸）注意事項(xiàng)：避免部分藥物、有熒光反應(yīng)的物質(zhì)、避免精神緊張、過(guò)度刺激73胰高糖素激發(fā)實(shí)驗(yàn)適應(yīng)者：可疑嗜鉻細(xì)胞瘤患者而血較低 Bp120次分)，可加服-受體阻滯劑常用的B-受體阻滯劑有心得安(propranolol)、氨酰心安(atenolol)、美多心安(metoprolol)、艾司洛爾(esmolol，brevibloc)84術(shù)前準(zhǔn)備其他藥物鈣離子拮抗劑（CCB）血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）血管擴(kuò)張劑（硝普鈉）85治 療 內(nèi)科治療： 高血壓急性發(fā)作期處理： 吸氧、亞硝酸異戊酯 酚妥拉明1-5mg 靜推（可重復(fù)） 血壓160/100mmHg 酚妥拉明20-40mg靜滴86131I-MIBG治療可用于治療惡性及手術(shù)不能切除的嗜鉻細(xì)胞瘤患者，常用劑量為100250mCi，其起