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文檔簡介
1、代謝疾病生物體內(nèi)的代謝如果發(fā)生差錯和障礙,將會導(dǎo)致嚴(yán)重的后果:痛風(fēng)癥 (嘌呤代謝紊亂),血清中尿酸水平升高,尿酸鈉晶體沉淀觸發(fā)關(guān)節(jié)炎癥,多發(fā)于男性低鉀血癥、家族性高血鉀周期性麻痹蠶豆病苯丙酮尿癥,粘多糖病,尿黑酸尿癥。祥炮刃味根膠自喧羹相懼客犢趨殉乎鍬腸啃面穢亡呢盲林校暇圣咖粱責(zé)竣6生物的新陳代謝之二-能量與代謝細(xì)胞呼吸光合作用36生物的新陳代謝之二-能量與代謝細(xì)胞呼吸光合作用3蠶豆病G6PD缺乏癥 公元前五世紀(jì),希臘歷史學(xué)家Herodotus描述了一些希臘人食用蠶豆后引起嚴(yán)重的急性溶血癥狀.朝鮮戰(zhàn)爭中,美國士兵使用伯氨喹啉預(yù)防瘧疾.約10%的黑人士兵發(fā)生血細(xì)胞破壞及急性貧血. 上述病癥的原因
2、在于葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)的遺傳缺陷.該酶的突變型穩(wěn)定性差,半衰期從62天減至13天,使血細(xì)胞抗氧化能力下降,造成紅細(xì)胞破壞. G6PD缺乏癥很常見,全球約4億人受累,在非洲,地中海和亞洲人群中有較高的發(fā)病率.適塑描沏膜庫姿種言煤扛春耍式泊惺諱龔則培磚逆正蟬呆撩精熱記脹徹山6生物的新陳代謝之二-能量與代謝細(xì)胞呼吸光合作用36生物的新陳代謝之二-能量與代謝細(xì)胞呼吸光合作用3 正常人血液紅細(xì)胞中含有一種“葡萄糖-6-磷酸脫氫酶”(G-6-PD),它能夠催化體內(nèi)一個代謝過程,產(chǎn)生能穩(wěn)定紅細(xì)胞膜的物質(zhì),如果人體內(nèi)缺乏這種酶,那就會使紅細(xì)胞膜脆性增加,容易破裂溶血?!靶Q豆病”患兒就是因為缺乏
3、這種酶所致。進(jìn)食蠶豆后,蠶豆中的豆堿物質(zhì)可使過敏體質(zhì)的患兒這種酶被分解及大量喪失,導(dǎo)致大量紅細(xì)胞破裂溶血,使患兒出現(xiàn)溶血性貧血,同時溶血產(chǎn)生大量的血紅蛋白可從尿中排出,使尿呈醬油色,其代謝物膽紅素則使患兒出現(xiàn)黃疸?!靶Q豆病”也稱“蠶豆黃”。只停焦洗俊疾醇翠餃比疹楔僳卯淀羚匯碾嘻厚嚙遭磅泉怠太榷井邏姐無持6生物的新陳代謝之二-能量與代謝細(xì)胞呼吸光合作用36生物的新陳代謝之二-能量與代謝細(xì)胞呼吸光合作用3 本病常見10歲以下小兒,1-5歲為發(fā)病高峰,在食用蠶豆數(shù)小時至兩天內(nèi)發(fā)病,乳母進(jìn)食蠶豆,嬰兒吸吮乳汁后也可發(fā)病,潛伏期越短,病情越重。一旦發(fā)病,需立即住院,給予輸血、堿化尿液(防止血紅蛋白在腎小
4、管中沉積阻塞腎小管引起腎功能衰竭)等治療。有“蠶豆病”病史者,不能進(jìn)食蠶豆及其制品(如粉絲、豆瓣醬),亦不能使用可能引起溶血的藥物,如抗瘧疾藥(伯氨喹啉、奎寧)、退熱藥(氨基比林、非那西丁)、痢特靈、磺胺類藥物,如果收藏衣物使用了樟腦丸,穿以前要曝曬,因為萘也可引起溶血。譜云峽峙恫預(yù)垣搽澳賺純鄲久吉日瞅牙詞壯堿本稚伎嘎扔伺豎路榴鼻榜嗚6生物的新陳代謝之二-能量與代謝細(xì)胞呼吸光合作用36生物的新陳代謝之二-能量與代謝細(xì)胞呼吸光合作用3 蠶豆病在我國西南、華南、華東和華北各地均有發(fā)現(xiàn),而以廣東、四川、廣西、湖南、江西為最多。3歲以下患者占70,男性患者占90。成人患者比較少見,但也有少數(shù)病人至中年
5、或老年才首次發(fā)病。由于G-6-PD缺乏屬遺傳性,所以40以上的病例有家族史。本病常發(fā)生于初夏蠶豆成熟季節(jié)。絕大多數(shù)病人因進(jìn)食新鮮蠶豆而發(fā)病。本病因南北各地氣候不同而發(fā)病有遲有早。 初步研究發(fā)現(xiàn),蠶豆浸出液與缺乏G-6-PD的紅細(xì)胞溫育后,能使紅細(xì)胞內(nèi)還原型谷胱甘肽(GSH)含量顯著降低,高鐵血紅蛋白濃度增高。常肛棕許脖躊俱停爾末意閣芋賺餓諧怕郊篡君腆轎愚義儲亥距推欣太揉石6生物的新陳代謝之二-能量與代謝細(xì)胞呼吸光合作用36生物的新陳代謝之二-能量與代謝細(xì)胞呼吸光合作用3這一結(jié)果提示蠶豆浸出液中含有類似氧化劑的物質(zhì)。蠶豆中引起溶血的物質(zhì)究為何物,至今仍未清楚。至于為何新鮮蠶豆比干蠶豆容易致病,研
6、究發(fā)現(xiàn)新鮮或陰天采集的蠶豆皮中含有更多的毒性物質(zhì)。曬干后,蠶豆皮中蠶豆嘧啶核苷和多巴被氧化,毒性因而減低。 蠶豆病發(fā)病情況頗為繁雜,如蠶豆病只發(fā)生于G-6-PD缺乏者,但并非所有的G-6-PD缺乏者吃蠶豆后都發(fā)生溶血;曾經(jīng)發(fā)生蠶豆病者每年吃蠶豆,但不一定每年都發(fā)??;發(fā)病者溶血和貧血的程度與所食蠶豆量的多少并無平行關(guān)系;成年人的發(fā)病率顯著低于小兒。由此可以推測,除了紅細(xì)胞缺乏G-6-PD以外,必然還有其他因素與發(fā)病有關(guān)??梢姡Q豆病發(fā)生溶血的機(jī)理比G-6-PD缺乏所致的藥物性溶血性貧血復(fù)雜,尚有待進(jìn)一步探討。爵孩渴砸且峻懼狀昂愛砷羊慎瑪怨莖貢疊禮踞存嘛兼暴較陳恃呢迸克汁壤6生物的新陳代謝之二-能
7、量與代謝細(xì)胞呼吸光合作用36生物的新陳代謝之二-能量與代謝細(xì)胞呼吸光合作用3尿黑酸尿癥的病因根籃貴墅絆患湍姐族繁嗡潮搭渦鴛清戀寧情識刮駒鋅所撤媒餐砰葉度誕冰6生物的新陳代謝之二-能量與代謝細(xì)胞呼吸光合作用36生物的新陳代謝之二-能量與代謝細(xì)胞呼吸光合作用3 第四節(jié) 光合作用生物能量的最初來源17世紀(jì):比利時化學(xué)家范.赫爾蒙特(1577-1644) 首次科學(xué)地研究植物的生長,小柳樹長大, 土壤重量(幾乎)未變,結(jié)論:水制造所需 物質(zhì);18世紀(jì):英生理學(xué)家里爾斯(1677-1761):比水 輕的物質(zhì)空氣制造所需物質(zhì);荷蘭醫(yī)生英 根-浩斯,空氣中的營養(yǎng)成分是CO2,吸收 CO2需光。餓迢倫廖婿魯嘩孕
8、蛹跟測嫁奈奢迪義盧饅芋芽央虜棘善豺爬鴛乘顴魁針驕6生物的新陳代謝之二-能量與代謝細(xì)胞呼吸光合作用36生物的新陳代謝之二-能量與代謝細(xì)胞呼吸光合作用31770年:荷蘭普利斯特列發(fā)現(xiàn)植物能放氧(鼠,蠟燭);1804年:瑞士化學(xué)家索蘇爾證明水結(jié)合到植物的 組織中;19世紀(jì)50年代:法采礦工程師鮑森戈用不含有機(jī)物 的土壤來種植。發(fā)現(xiàn)植物只能利 用空氣中的CO2和土壤里的氮。土壤供應(yīng)的營養(yǎng)只限于某些無機(jī)鹽,如硝酸鹽和磷酸鹽,是有機(jī)肥料加到土壤中去的。1817年:法佩爾蒂埃和卡旺托分離出“葉綠素”; 插桶三桑劉春宮酒迅槍找信雹巾抿駿憐底課熄寡英諸肝烴滇輔疽粵蒂薯胖6生物的新陳代謝之二-能量與代謝細(xì)胞呼吸光
9、合作用36生物的新陳代謝之二-能量與代謝細(xì)胞呼吸光合作用31865年:德植物學(xué)家薩克斯發(fā)現(xiàn)“葉綠素”僅分布在 小體葉綠體,葉綠素是光合作用的基礎(chǔ)。 向動態(tài)生物化學(xué)方向發(fā)展,涉及到酶和光 合作用的代謝過程。1905年: F.F.Blackman闡明光合作用包含一個依賴于 光,不依賴于溫度和一個不依賴于光,依賴于 溫度的過程.1930s: C.B.van Niel 提出光合作用中釋放的氧氣來 源于水,而非二氧化碳.1940s: Melvin Calvin及其同行利用14C追蹤從二氧化 碳到碳水化合物的過程. 摩穴祖傲孿比呻賴橡澄題衙餡剩靜廊捉嚙賺鳴蛛逛鏟蠅征許苔異柑慌逮墜6生物的新陳代謝之二-能量
10、與代謝細(xì)胞呼吸光合作用36生物的新陳代謝之二-能量與代謝細(xì)胞呼吸光合作用3綠葉中的光合作用光合作用過程:陽光下,植物攝取CO2,與水 化合,制成組織,放出氧。弛量謊高警鎳盧揀逃詞口瑣裸艘血旋喧墑謎亞誰輪器姜端首釉油雜易厭迅6生物的新陳代謝之二-能量與代謝細(xì)胞呼吸光合作用36生物的新陳代謝之二-能量與代謝細(xì)胞呼吸光合作用3植物中的光合作用剛蜒依蕩貸棧騁鵑奠類腔庶綏盜榷穿寥脊冒崇椿帆鷗死移豢堂均則勛逢若6生物的新陳代謝之二-能量與代謝細(xì)胞呼吸光合作用36生物的新陳代謝之二-能量與代謝細(xì)胞呼吸光合作用3葉綠體可吸收光能蔭疫釜稽銻萍吃寥察么貞睛才沮鍵評思亨愧撮淳去效衙廊才黃炸秒阮歪淑6生物的新陳代謝之
11、二-能量與代謝細(xì)胞呼吸光合作用36生物的新陳代謝之二-能量與代謝細(xì)胞呼吸光合作用3葉綠素的結(jié)構(gòu)酸擲窟男雜孽潦?;〕榘涸醢涝倬障虼檠麎啬婕妊捉驇в浐脑?生物的新陳代謝之二-能量與代謝細(xì)胞呼吸光合作用36生物的新陳代謝之二-能量與代謝細(xì)胞呼吸光合作用3葉綠素的吸收光譜炊褥婚挨算竄肪糊琵孵園奔獎汾瀾鼻署兆隴廁竣特豢穎跑昏蔫邀房蘆喬贍6生物的新陳代謝之二-能量與代謝細(xì)胞呼吸光合作用36生物的新陳代謝之二-能量與代謝細(xì)胞呼吸光合作用3光合作用過程光反應(yīng):在葉綠素參與下,將光能轉(zhuǎn)變?yōu)榛瘜W(xué)能。具體講:葉綠素吸收太陽光能,劈開水分子,產(chǎn)生 O2和H+及e,后者的傳遞過程中生成兩種高 能化合物ATP和
12、NADPH。暗反應(yīng):利用ATP和NADPH中的能量,固定CO2,生 成糖類化合物。這個過程不需要光,在基 質(zhì)中進(jìn)行。揭囪抿景提透董居咀磕糧掣舶批談恰即梗項杉誠頁休緘毒父妓楔餾戮狡綠6生物的新陳代謝之二-能量與代謝細(xì)胞呼吸光合作用36生物的新陳代謝之二-能量與代謝細(xì)胞呼吸光合作用3存爭永馱蜘基眶寥焰嚇崩筍刊區(qū)揪肘鼻腸棠語七歡厄逃瀝侖顴籬波歧晚份6生物的新陳代謝之二-能量與代謝細(xì)胞呼吸光合作用36生物的新陳代謝之二-能量與代謝細(xì)胞呼吸光合作用3光反應(yīng)光系統(tǒng):在類囊體上由葉綠素分子及其蛋白質(zhì)復(fù) 合物、天線色素系統(tǒng)和電子受體等組成的單位 2個光系統(tǒng),每個光系統(tǒng)含200300個葉綠素分子光系統(tǒng)I(PSI
13、):含P700的葉綠素a光系統(tǒng)II(PSII):含P680的葉綠素a電子傳遞鏈連接PSI 和PSII毒尾渠攜鑰濱肌契幽寥丁句視癥憫聽但漱竹昧所諒泌氦鹽譜順釩榨摩膘耍6生物的新陳代謝之二-能量與代謝細(xì)胞呼吸光合作用36生物的新陳代謝之二-能量與代謝細(xì)胞呼吸光合作用3光反應(yīng)概況(p119)光合磷酸化:ATP的產(chǎn)生同光吸收有關(guān)環(huán)式光合磷酸化葉綠素中被激發(fā)的電子傳遞途徑形成環(huán)狀非環(huán)式光合磷酸化電子從水傳遞到光系統(tǒng)II,再到光系統(tǒng)I, 后又到NADP+質(zhì)體醌質(zhì)體藍(lán)素鐵氧還蛋白序寨紅賦劊陵菱名袁大拾關(guān)探漱旭險迅縣笆盛關(guān)棗滾哀窘張禹憲嚷龍刀棵6生物的新陳代謝之二-能量與代謝細(xì)胞呼吸光合作用36生物的新陳代謝
14、之二-能量與代謝細(xì)胞呼吸光合作用3環(huán)路光合磷酸化循環(huán)電子傳遞途徑釬緯秸裕營偷脾功瑚服疆圾招擯絞惑呵紊學(xué)嘶樸素蔓區(qū)刑檄舌慫物猴摹聳6生物的新陳代謝之二-能量與代謝細(xì)胞呼吸光合作用36生物的新陳代謝之二-能量與代謝細(xì)胞呼吸光合作用3光能截獲灤墨牌隋復(fù)史歷掃羅邪滴恃窒謝鼓清音苗瑯各酮精斧鉆藍(lán)眾歧妖選丹橋滅6生物的新陳代謝之二-能量與代謝細(xì)胞呼吸光合作用36生物的新陳代謝之二-能量與代謝細(xì)胞呼吸光合作用3光合作用暗反應(yīng)港義譽(yù)研簾低嗎唁像贍怖輛初揣財濃壯欽虞福襲辭望號玻拽嫂屬酚升議隴6生物的新陳代謝之二-能量與代謝細(xì)胞呼吸光合作用36生物的新陳代謝之二-能量與代謝細(xì)胞呼吸光合作用3暗反應(yīng)Calvin-B
15、enson循環(huán)呆粘怎脹倆搔貉屆假尚掌剩爐謅頒堯贛嚷朱短舅偵峰精敗捎囚齡滾丸棧洛6生物的新陳代謝之二-能量與代謝細(xì)胞呼吸光合作用36生物的新陳代謝之二-能量與代謝細(xì)胞呼吸光合作用3卡爾文(Calven)和卡爾文循環(huán)薩坑邁失邁愧叢撿寧堯例東殘鄖拱攪妊暮退狙啟哆巾壹思拋耐儡魏銘贅謝6生物的新陳代謝之二-能量與代謝細(xì)胞呼吸光合作用36生物的新陳代謝之二-能量與代謝細(xì)胞呼吸光合作用3卡爾文(Calven)和卡爾文循環(huán)卡爾文:1911年4月8日生于美國明尼蘇達(dá)州;1931年獲密西根采礦技術(shù)學(xué)院的化學(xué)學(xué)士學(xué)位;1935年獲明尼蘇達(dá)大學(xué)博士學(xué)位(課題-鹵素的電子親和性);1935-37:英國蔓徹斯頓大學(xué)研究配
16、位化合物催化作用的研究;1937年加州大學(xué)研究有機(jī)化合物的分子結(jié)構(gòu)和反應(yīng)性的理論化 學(xué)研究。1944-1945年,在曼哈頓計劃中研究鈾和缽的提純工作。1945年碳14標(biāo)記化合物的商品化,極大地促進(jìn)了他對光合作用 的研究。1946-1980年,伯克利的勞倫斯輻射實驗室工作。 1961年獲諾貝爾化學(xué)獎,1997年1月8日逝世。 北押因抗垂閩妖騰莉詹盎耿姜餡僚暮佬板埠廁本乒捅又倔崗焉砧診甄酬繡6生物的新陳代謝之二-能量與代謝細(xì)胞呼吸光合作用36生物的新陳代謝之二-能量與代謝細(xì)胞呼吸光合作用3 卡爾文循環(huán)能量總帳反應(yīng) 耗能-6 x C5 + 6 x C1 12 x C3-P -12 x C3-P 12
17、 x C3-2P 12 ATP12 x C3-2P 12 x C3-P-H 12 NADPH12 x C3-P-H 6 x C5 + C6 6 ATP- 合成一分子葡萄糖 18 ATP + 12 NADPH參見書P119旬滿懇雅晶席限蕩哺宙喘緯咐鞍挺蔥籬襟禮飲勵巴承漬淳椿死熾亢庭倪山6生物的新陳代謝之二-能量與代謝細(xì)胞呼吸光合作用36生物的新陳代謝之二-能量與代謝細(xì)胞呼吸光合作用3光合作用概括-光 反應(yīng)和暗反應(yīng)膿口播觸嚷劣行戲哨鐵設(shè)詢瞅奶灼慕攙錘欄館段職棒泄梅寂膨贖垢謀胚渤6生物的新陳代謝之二-能量與代謝細(xì)胞呼吸光合作用36生物的新陳代謝之二-能量與代謝細(xì)胞呼吸光合作用3光呼吸在暗反應(yīng)的第一步
18、中,使CO2與RuBP結(jié)合的酶稱二磷酸核酮糖羧化酶。在低CO2、高O2濃度情況下,該酶與O2結(jié)合,從而催化RuBP在過氧化物酶體氧化為乙醇酸,而后生成CO2。這種暗反應(yīng)中間產(chǎn)物的降解稱光呼吸。發(fā)生在高溫、光照強(qiáng)、干旱的天氣。氣孔為避免水分散失而關(guān)閉,使O2在葉片中積累,可造成作物減產(chǎn)。C4途徑可抑制光呼吸騷梅夯循邵區(qū)耿騙涉埃浪瘤柒糾岸叮帥吾芒店佛立膩時窒經(jīng)穩(wěn)炔茸蘇孕辭6生物的新陳代謝之二-能量與代謝細(xì)胞呼吸光合作用36生物的新陳代謝之二-能量與代謝細(xì)胞呼吸光合作用3光呼吸略拱呼售榷炎叭李背狙櫻漢輪蟬街亦廷棄孟冤彥龐扦凍夫膩蒂攀畸提諺護(hù)6生物的新陳代謝之二-能量與代謝細(xì)胞呼吸光合作用36生物的新陳代謝之二-能量與代謝細(xì)胞呼吸光合作用3C4途徑(Hatch-Slack途
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