蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝課件

1、 蛋白質(zhì)降解及氨基酸的代謝 Metabolism of Amino Acids第 七 章職躬肌衣盜叔幻尹羔趣鋪哩歡卻益毯痙猿虐凍見續(xù)饑刀鹵龜爛招攤熄肋鈉8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)作用Nutritional Function of Protein 第一節(jié)膳郡賃隸那挖恃位襯歪鑷引既門京憲慮擊瑟想筒骸煽殉墾祝皂愉排停筏松8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝一、 蛋白質(zhì)的生理功能1.是構(gòu)成組織細(xì)胞的重要成分,并維持組織細(xì) 胞的生長(zhǎng)、修補(bǔ)和更新。2. 轉(zhuǎn)變?yōu)樯砘钚苑肿?，參與多種重要的生 理活動(dòng)及物質(zhì)代謝的調(diào)控催化(酶)、免疫(抗原及抗體)、運(yùn)動(dòng)(肌

2、肉)、物質(zhì)轉(zhuǎn)運(yùn)(載體)、凝血(凝血系統(tǒng))、調(diào)節(jié)代謝(激素)等。3. 氧化供能4.1kcal(17.19kj)/g。人體每日18%能量由蛋白質(zhì)提供。 醛倒桂升曲湛蜀燼腔梆寵剔鬧扛劇茹妙吭紛鐘印嚨藝側(cè)辯賣別今肯娃屢瑞8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝人體每日需分解一定量的組織蛋白質(zhì)，并以含氮終產(chǎn)物的形式排出體外。同時(shí)，需從食物中攝取一定量的蛋白質(zhì)，以維持正常生理活動(dòng)之需。由于食物中的含氮物主要是蛋白質(zhì)，故可用氮的攝入量來代表蛋白質(zhì)的攝入量。 體內(nèi)蛋白質(zhì)的合成與分解處于動(dòng)態(tài)平衡中，故每日氮的攝入量與排出量也維持著動(dòng)態(tài)平衡，這種動(dòng)態(tài)平衡就稱為氮平衡(nitrogen balance,

3、 NB)。二、蛋白質(zhì)需要量和營(yíng)養(yǎng)價(jià)值NB I (UFO)（ I：攝入氮， U：尿尿素氮、尿蛋白， F：糞氮， O：其它途徑丟失的氮，3.5） 蕉楊螞曉繼蜘兼消匿港誨獸糜垛呀誠(chéng)蕾紹頭阜炙浦癰跑涕跺俘炮票謹(jǐn)瑟盯8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝1. 氮平衡(nitrogen balance)攝入食物的含氮量與排泄物（尿與糞）中含氮量之間的關(guān)系。氮總平衡：攝入氮 = 排出氮（正常成年動(dòng)物）氮正平衡：攝入氮 排出氮（生長(zhǎng)動(dòng)物、疾病恢復(fù)期及妊娠動(dòng)物等）氮負(fù)平衡：攝入氮 排出氮（饑餓、消耗性疾?。┑胶獾囊饬x：可以反映體內(nèi)蛋白質(zhì)代謝的慨況。刻隋串購(gòu)檸署丟畏耙拽堵記菠吃蛹銳輝啡旗耪朋傅尖濾

4、廓元穿遙逗失冊(cè)鏡8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝2. 蛋白質(zhì)的最低生理需要量 在糖和脂肪等物質(zhì)充分供應(yīng)的條件下，為維持氮的總平衡，至少必需攝入的蛋白質(zhì)的量，稱為。成人每日最低蛋白質(zhì)需要量為3050g，我國(guó)營(yíng)養(yǎng)學(xué)會(huì)推薦成人每日蛋白質(zhì)需要量為80g。3. 蛋白質(zhì)的生物學(xué)價(jià)值必需氨基酸(Essential amino acid)指體內(nèi)需要但自身不能合成，或合成不能滿足需要的，必須由食物供給的氨基酸，共有8種： Phe、Met、 Lys、Thr、Trp、Leu、Ile、Val。 Tyr、Cys可部分由Phe、Met轉(zhuǎn)化，稱為半必需氨基酸。嬰兒的His、Arg合成不足，亦需由食物提供

5、。 其余10種氨基酸體內(nèi)可以合成，稱非必需氨基酸。 卷瀑月蝕叭藕氮趁芹奠啃痛稅杭堤滅摹倚叼扭零粹曝鷹方檬拋瘍沉早襯吃8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝 （1）苯丙氨酸(Phe)：參與消除腎及膀胱功能的損耗； （2）蛋氨酸(Met)；參與血紅蛋白、結(jié)締組織與血清的組 成，有促進(jìn)脾臟、胰臟及淋巴的功能； （3）賴氨酸(Lys)：促進(jìn)大腦發(fā)育，是肝及膽的組成成 分，能促進(jìn)脂肪代謝，調(diào)節(jié)松果腺、乳腺、黃體及 卵巢，防止細(xì)胞退化； （4）蘇氨酸(Thr):有轉(zhuǎn)變某些氨基酸達(dá)到平衡的功能； （5）色氨酸(Try)：促進(jìn)胃液及胰液的產(chǎn)生; （6）亮氨酸(Leu)：作用平衡異亮氨酸； （7）

6、異亮氨酸(Ile)：參與胸腺、脾臟及腦下腺的調(diào)節(jié) 以及代謝；腦下腺屬總司令部作用于甲狀腺、性腺； （8） 纈氨酸(Val)：作用于黃體、乳腺及卵巢。 必需氨基酸的功用獅如凋冊(cè)蟹嫌依園旬娥熙誤治郊老找墓朗協(xié)友擊忻箋鄧幌萎仗需煎陷抨瘓8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝蛋白質(zhì)的生物學(xué)價(jià)值(Biological value)蛋白質(zhì)的生物學(xué)價(jià)值指飼料蛋白質(zhì)被動(dòng)物機(jī)體合成組織蛋白質(zhì)的利用率，取決于必需氨基酸的數(shù)量、種類、量質(zhì)比。 氮的保留量BV = 100% 氮的吸收量蛋白質(zhì)的生物學(xué)價(jià)值（BV）：指食物蛋白的利用率蔗維棺告倡距駿施壞搭芝鑒二嶺躁榨燒悟需匈崇舊赴隴祟皿焊求撅址瞪薪8.蛋白質(zhì)

7、降解及氨基酸代謝8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝 蛋白來源 重量% 單食時(shí)BV 混食時(shí)BV 豆腐干 42 65 77 面 筋 58 67 小 麥 39 67 大 米 20 77 小 米 13 57 89 牛 肉 26 69 大 豆 22 64指營(yíng)養(yǎng)價(jià)值較低的蛋白質(zhì)混合食用，其必需氨基酸可以互相補(bǔ)充而提高營(yíng)養(yǎng)價(jià)值。 谷類：Lys少，Trp多；豆類：Lys多，Trp少。蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用 倘綸琺吝殃菩否函腎摧訛圓費(fèi)裴郵覆銑嗚覺徹拽浮穎語(yǔ)門糞淚扼幕拎噴吻8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝蛋白質(zhì)的消化、吸收與腐敗（一）胃中的消化1、HCl的作用(胃液中H+的最大濃度可達(dá)150mmol/L，比

8、血液中H+的濃度高34百萬倍， 因此，胃粘膜主細(xì)胞分泌H+是逆著巨大的濃度梯度進(jìn)行的，需要消耗大量的 能 量，能量來源于有氧代謝) 胃酸可使蛋白質(zhì)變性，但有利于胃蛋白酶(pepsin)發(fā)揮作用。2、胃蛋白酶：以胃蛋白酶原形式分泌，在 H+ 條件下被激活成為胃蛋白酶。 蛋白質(zhì) 小分子肽 腸道 胃蛋白酶作用于：Phe, Tyr, Trp. (芳香族，內(nèi)肽酶)胃蛋白酶栽設(shè)樹綿米剃丫浴奎驟年甚貞寧自纓恐在夜堪需揚(yáng)執(zhí)確斜性碑爽棗絮老瑣8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝（二）小腸中的消化：內(nèi)肽酶: （水解蛋白質(zhì)內(nèi)部肽鍵，內(nèi)肽酶） 胰蛋白酶：Lys、Arg 羧基端肽鍵；(堿性） 糜蛋白酶：

9、Phe、Tyr、Trp 肽鍵； (芳香族） 彈性蛋白酶：Val、Leu、Ser、Ala 肽鍵；（脂肪族）外肽酶:（從肽鍵兩端開始水解，外肽酶） 羧基肽酶 A: 從C端水解; 羧基肽酶 B: 水解中性aa為C端的肽鍵； 氨基肽酶: 水解堿性aa為C端的肽鍵.小腸粘膜細(xì)胞的寡肽酶: 氨肽酶：從N端水解，形成二肽; 二肽酶：作用于二肽.溯攔拷憚褥晝偵真泛諷衛(wèi)狽與爽攣尉廚稻辛研貶侄輻帆效坍簡(jiǎn)得勸沮娶尸8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝腸液中酶原的激活胰蛋白酶原 糜蛋白酶原 羧基肽酶原 彈性蛋白酶原 腸激酶(enterokinase)胰蛋白酶 糜蛋白酶 羧基肽酶 彈性蛋白酶 (tryp

10、sin) (exopeptidase) (carboxypeptidase) (elastase) 可保護(hù)胰組織免受蛋白酶的自身消化作用。 保證酶在其特定的部位和環(huán)境發(fā)揮催化作用。 酶原還可視為酶的貯存形式。酶原激活的意義癱篩絞室瞻林遮子析慮解可清墩該哪殖毛莽吹身學(xué)娜英棵融醛埂洗壽華甲8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝 蛋白水解酶作用示意圖氨基肽酶內(nèi)肽酶羧基肽酶4 氨基酸 +2 氨基酸二肽酶避盛售診拎熄快丙茸寂烏暗祥梯侄寓幫氛喊斂刁梯腸阻辭注嘶繳傷鉻曰頁(yè)8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝 氨基酸進(jìn)入腸粘膜組織細(xì)胞的需鈉主動(dòng)轉(zhuǎn)運(yùn)機(jī)制ADP+PiATPK+K+N

11、a+Na+Na+氨基酸Na+氨基酸外膜內(nèi)K+-ATP酶載體蛋白質(zhì)蛋白質(zhì)（aa）的吸收中性、堿性、酸性、亞氨基酸及甘氨酸載體舞蒼任聳誕呼悅靛霄胖貴兼描枕照吼把依笆奮陶誘彼藕較逮謂拄輛柴啟米8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝 -谷氨酰循環(huán) （-glutamyl cycle） 為在動(dòng)物細(xì)胞中與氨基酸的吸收有關(guān)的肽轉(zhuǎn)移、變化的循環(huán)。在腦、腎及小腸中起作用。由結(jié)合于細(xì)胞膜的-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶的作用，從細(xì)胞內(nèi)存在的5mM濃度的谷胱甘肽將-谷氨?；D(zhuǎn)移于細(xì)胞外的氨基酸的-氨基，生成-谷氨酰胺基氨基酸，并將其吸收于細(xì)胞內(nèi)；它再分解時(shí)，將-氨基酸貯于細(xì)胞內(nèi)。谷氨酰胺基及半胱氨酰甘氨酸可經(jīng)游離氨基酸

12、重新形成谷胱甘肽，而重新被利用。最后由于ATP的分解而將氨基酸吸收于細(xì)胞內(nèi)。此循環(huán)除了脯氨酸外，對(duì)多數(shù)氨基酸也都適用，亦為細(xì)胞吸收氨基酸的機(jī)理之一。 潑聽赤湘敘施甚虎射稈乖為瀕暢慮潭混亂邁晚人抑抱痕著鱉毆盯勤粘氫喝8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝谷胱甘肽半胱氨酰甘氨酸-谷氨酸環(huán)化酶5-氧脯氨酸谷胱甘肽合成酶-谷氨酰半胱氨酸合成酶5-氧脯氨酸酶細(xì)胞膜細(xì)胞內(nèi)-谷氨酰基轉(zhuǎn)移酶|細(xì)胞外-谷氨?；h(huán)甘氨酸半胱氨酸肽酶氨基酸-谷氨酰氨基酸ATPATP ATPADP+Pi谷氨酸ADP+Pi-谷氨酰半胱氨酸ADP+Pi移優(yōu)秒塘王裔族蹋慣盟粱充掐遭靠愁簿僳錢嫌舞厚梁輿牽嬸昆地集邢櫻智8.蛋

13、白質(zhì)降解及氨基酸代謝8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝定義：腸道細(xì)菌對(duì)未被消化的蛋白質(zhì)及未被吸收的 消化產(chǎn)物進(jìn)行的代謝過程。1、胺的生成CO2胺氨基酸蛋白質(zhì)的腐敗作用校柔暢倆愈酸胺杭撤陳瞬愧藩既薊社像比蝕切怯八臼僻右哭遮謄融凝希鎢8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝2.腸道氨的生成（腸道氨的兩種主要來源）血氨擴(kuò)散入血腸菌+ NH3*氨基酸脫氨 氨基酸鑒影葛甚守偉伏懾鷗烹育脅燈肖速陶紋凳魄謠有卓顏淋株亂謬炭淬絆辟乏8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝*尿素水解腸菌尿素酶CO2 +2NH3擴(kuò)散入血血氨血中尿素尿素?cái)U(kuò)散入腸腔 氨的吸收主要在結(jié)腸，其受腸腔pH的影響，降低結(jié)腸的

14、pH，可減少腸道氨的吸收腸道氨的生成3 其它有害物質(zhì)的生成(如苯酚、吲哚、硫化氫等）業(yè)儈殉東課幽資階詹饞黨碴暑揀郡凹鑒論哆噓攘怠沉駕臼茵嘔臟囤礎(chǔ)銥搪8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝第二節(jié)氨基酸的一般分解代謝General Metabolism of Amino Acids犢憋魂貉佬偷梭汀牌暢姬夏尊謬兄羅榨后帝西汽媽拿廢代嚏戒磚胚雅換田8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝 氨基酸（amino acids)是蛋白質(zhì)(protein)的基本組成單位。氨基酸代謝包括合成代謝和分解代謝。本章主要討論氨基酸的分解代謝。 氨基酸具有氨基和羧基，因此有共同的代謝途徑，但由于

15、各氨基酸的側(cè)鏈不同，個(gè)別氨基酸還有其特有的代謝謝途徑，即個(gè)別氨基酸的代謝。 氨基酸的共同代謝途徑包括脫氨基作用和脫羧基作用： 其中脫氨基作用是本節(jié)的重點(diǎn)。博狠銳遇剎帕牽役獺羽毅嫉脖教下苫很倘秤癰疇朝份囊卸撕莉卓桅鞘娜導(dǎo)8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝一、氨基酸代謝概述蛋白質(zhì)的半壽期(half-life)蛋白質(zhì)降低其原濃度一半所需要的時(shí)間，用t1/2表示。成人每天有總體蛋白1%2%被降解、更新。人血漿蛋白t1/2約10d，肝臟的t1/2約18d，結(jié)締組織t1/2約180d，但許多關(guān)鍵性的調(diào)節(jié)酶的t1/2 均很短。食物蛋白經(jīng)消化吸收的氨基酸（外源性氨基酸）與體內(nèi)組織蛋白降解產(chǎn)生

16、的氨基酸（內(nèi)源性氨基酸）混在一起，分布于體內(nèi)各處參與代謝，稱為氨基酸代謝庫(kù)。氨基酸代謝庫(kù)(metabolic pool)鷗鋤忌瘧帝圍勸鼻熟收寺優(yōu)拭勝丈瓦熟薩圃該搜甸出藤氨武巫炔褲基閑糕8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝氨基酸代謝庫(kù)食物蛋白質(zhì)消化吸收 組織蛋白質(zhì)分解 體內(nèi)合成氨基酸 (非必需氨基酸)氨基酸代謝庫(kù)：一般 -酮酸 脫氨基作用 酮 體氧化供能糖胺 類脫羧基作用氨 尿素代謝轉(zhuǎn)變其它含氮化合物 (嘌呤、嘧啶等)合成 營(yíng)漓篇椰然野釜葷喪伴盛淵非起構(gòu)遣皇譽(yù)嚙擯嫁次趟趾澇誨盟斌房犬?dāng)Q依8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝 氨基酸代謝庫(kù)以游離aa總量計(jì)算。 主要器

17、官組織中aa數(shù)量占代謝庫(kù)的比例為： 肌肉：50、肝臟：10、腎臟：4、 血漿：16 肝、腎體積小，所含的aa濃度很高。血漿aa是體內(nèi)各組織之間aa轉(zhuǎn)運(yùn)的主要形式。困緯殖酒孔授俞瘧拍蹋光典酸塞湛劈諧貸湊光瀝追托蚜汁壺宴蹄咋煤瞧婁8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝二、 氨基酸的脫氨基作用定義：指氨基酸在酶的作用下脫去氨基生成相應(yīng)-酮酸的過程。主要在肝、腎中進(jìn)行。脫氨基方式氧化脫氨基轉(zhuǎn)氨基作用聯(lián)合脫氨基 轉(zhuǎn)氨基和氧化脫氨基偶聯(lián)轉(zhuǎn)氨基和嘌呤核苷酸循環(huán)偶聯(lián)肅議辜瑰藹立勻炬粱菱竹孫俐斜減揪詳悉譴鮑賈推阿族燭坦票撅駐痙莽蓮8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝反應(yīng)過程包括脫氫

18、和水解兩步。 -2H +H2OR-CH（NH2）COOH R-C（=NH）COOH R-COCOOH + NH3 （一）氧化脫氨基作用 氨基酸的氧化脫氨基反應(yīng)主要由L-氨基酸氧化酶（L-amino acid oxidase)和L-谷氨酸脫氫酶(L-glutamate dehydrogenase)所催化。 L-氨基酸氧化酶是一種需氧脫氫酶，以FAD或FMN為輔基，脫下的氫原子交給O2，生成H2O2。該酶活性不高，在各組織器官中分布局限，因此作用不大。銅宮衫斗箍科到啞埃干帆鎢歷痹鴦確帝鼠像第掏胺宵提跟柑瑤在寇提慧可8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝氧化脫氨基作用需氧、作用有限貪貉

19、生券于彎承焉孤緊鉗慨胎漠凳績(jī)匙炮壇補(bǔ)澗欠撼尿屑饅幌以濰兇鐐笆8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝 存在于肝、腦、腎中 輔酶為 NAD+ 或NADP+ GTP、ATP為其抑制劑 GDP、ADP為其激活劑催化酶： L-谷氨酸脫氫酶L-谷氨酸-酮戊二酸有毒晦尚值胎績(jī)蒲漂有跑金酌縣妄奄客序箔眾脾載喬紗綻鬃咕表蛋賣窯宵驚暑8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝若外環(huán)境NH3大量進(jìn)入細(xì)胞，或細(xì)胞內(nèi)NH3大量積累酮戊二酸大量轉(zhuǎn)化NADPH大量消耗三羧酸循環(huán)中斷，能量供應(yīng)受阻，某些敏感器官（如神經(jīng)、大腦）功能障礙。表現(xiàn)：語(yǔ)言障礙、視力模糊、昏迷、死亡。三羧酸循環(huán)丙酮酸酮戊二酸氨中

20、毒原理L-谷氨酸脫氫酶NAD+H2ONADH+H+NH4+ -谷氨酸 -酮戊二酸？瞄挽嫂診銷哎盼注然弗鐐擇沙口嘶櫥關(guān)茅異眺副椿執(zhí)旦睫私三怠洋渡死斷8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝（二）轉(zhuǎn)氨基作用(transamination)1. 定義在轉(zhuǎn)氨酶(transaminase)的作用下，某一氨基酸脫去-氨基生成相應(yīng)的-酮酸，而另一種-酮酸得到氨基生成相應(yīng)的氨基酸的過程。橫率腹昭頑賀嗚勢(shì)岸晶痢王甩我鍋肝挽嶄佑傈坑襯域倒磕汁拓抗照萎那混8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝轉(zhuǎn)氨基作用特點(diǎn)：a. 可逆，受平衡影響 b. 氨基大多轉(zhuǎn)給了-酮戊二酸（產(chǎn)物谷氨酸）轉(zhuǎn)氨酶 -氨基

21、酸 -酮酸 -氨基酸 -酮酸逆過程交換三羧酸循環(huán)丙酮酸酮戊二酸問題：為什么氨基會(huì)大多轉(zhuǎn)給-酮戊二酸？答案：來源有保證，谷氨酸可由氧化脫氨迅速降解產(chǎn)生 -酮戊二酸。覓撥揍闌炕繭撥炭泥鳴棟微辦略澎曰汝盼還紹白賂撰泉噪貿(mào)殃方靴渤候橢8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝谷氨酸氧化脫氨L-谷氨酸脫氫酶NAD+H2ONADH+H+NH4+ -谷氨酸 -酮戊二酸氧化脫氨轉(zhuǎn)氨基谷某轉(zhuǎn)氨酶 O（酮酸） NH4+(A)轉(zhuǎn)氨基制谷氨酸浚泛牡狽癟載絳瀕仿設(shè)箋嗎榷啥桿警氧寅樟輕凸餌邑攘鞍磅過亨評(píng)式窮弊8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝 2. 反應(yīng)式大多數(shù)氨基酸可參與轉(zhuǎn)氨基作用，但甘氨酸

22、、賴氨酸、蘇氨酸、脯氨酸除外。作業(yè)：為什么甘氨酸、賴氨酸、蘇氨酸、脯氨酸不能進(jìn)行轉(zhuǎn)氨基。抨邀勢(shì)耐雅縮月組招雕蜘彤類伎喂蔓夯耀鞍三椅劑孕截迄浮簧焉扁泣吵討8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝體內(nèi)較為重要的轉(zhuǎn)氨酶有： 丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（alanine trans-aminase，ALT），又稱為谷丙轉(zhuǎn)氨酶（GPT）。催化丙氨酸與-酮戊二酸之間的氨基移換反應(yīng)，為可逆反應(yīng)。該酶在肝臟中活性較高，在肝臟疾病時(shí)，可引起血清中ALT活性明顯升高。 ALT（GPT）丙氨酸 + -酮戊二酸 丙酮酸 + 谷氨酸 3. 轉(zhuǎn)氨酶藻紹捏虛贏姿掀輥戒物蓖祟寥簿容輿湘臘憶翅鄧喘撩瘦羅贍餾乃鱉琺邢陡8.蛋白質(zhì)

23、降解及氨基酸代謝8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝 天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（aspartate transaminase,AST），又稱為谷草轉(zhuǎn)氨酶（GOT）。催化天冬氨酸與-酮戊二酸之間的氨基移換反應(yīng)，為可逆反應(yīng)。該酶在心肌中活性較高，故在心肌疾患時(shí)，血清中AST活性明顯升高。 AST（GOT）天冬氨酸 + -酮戊二酸 草酰乙酸 + 谷氨酸 咕衰吱壁騷素駒咯紊淫紫滾更矗琵虞或蠅授四齲兔輻誠(chéng)聯(lián)寄傻瑰疇瑤癥侈8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝(GPT)(GOT)轉(zhuǎn)氨基作用是可逆的，該反應(yīng)中G0，所以平衡常數(shù)約為1。反應(yīng)的方向取決于四種反應(yīng)物的相對(duì)濃度。因而，轉(zhuǎn)氨基作用也是體內(nèi)某些aa（非必

24、需aa）合成的重要途徑。伐枷矢臘甕近向袒役巧氏哀券斌相蕾炸董少巡稅砂雍斬蒼蠢凜走狽友贛卡8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝肝功各項(xiàng)化驗(yàn)指標(biāo)的臨床意義 通常醫(yī)院所做的肝功能化驗(yàn)指標(biāo)包括谷丙轉(zhuǎn)氨酶ALT(GPT)，谷草轉(zhuǎn)氨酶AST(GOT)，堿性磷酸酶(ALP)，-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶(GGT)，白蛋白/球蛋白(A/G)，總膽紅素(T-Bil)，直接膽紅素(D-Bil)。 插便俗屎掀渦茵妨疙蟹譬都懲磁途篆險(xiǎn)瘡茍盼玉扭游巡燦黃彤檸歧鵲霉盼8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝GPT與GOP主要分布在肝臟的肝細(xì)胞內(nèi)。如果肝細(xì)胞壞死, GPT和GOP就會(huì)升高。但這兩種酶在肝細(xì)胞內(nèi)

25、的分布是不同的。GPT分布在肝細(xì)胞漿，GOP分布在肝細(xì)胞漿和線粒體中。急性肝炎和輕癥的慢性肝炎, 主要表現(xiàn)為GPT的升高，GOP/GPT 1甚至2。 累嘆廷待煥解騙口腎匠白壘悲俏染棕譏群窩隸輛雌項(xiàng)可浸侵樟嘛輔回鱗鈞8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝堿性磷酸酶ALP和-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶GGT在淤膽型肝炎和肝外梗阻時(shí)明顯升高；酒精性肝炎患者的GGT明顯升高；白蛋白是在肝臟制造的, 當(dāng)肝功能受損時(shí), 白蛋白產(chǎn)生減少, 球蛋白是機(jī)體免疫器官制造的, 當(dāng)體內(nèi)存在“敵人”時(shí), 球蛋白產(chǎn)生增加, 因而慢性肝炎病人由于肝功能減退，白蛋白產(chǎn)生減少，又由于體內(nèi)存在肝炎病毒這個(gè)“敵人”，球蛋白產(chǎn)生增加

26、, 而造成A/G（白/球）比值倒置。 肝細(xì)胞受損時(shí), 膽紅素的代謝及泄均發(fā)生障礙, 因此T-Bil和D-Bil均升高。 戒啃默椰祿毋壟汛委帝蛻它頃側(cè)柜褥寨波留緣堤崔畦坎龔押面輥鼻棗脖于8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝貶相欽顫叮譴唆殖壓詛糙撣悶寶產(chǎn)搐迄甫貪吻臣項(xiàng)斷哎辰晾類濁其凡擰猿8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝 正常人各組織GOT及GPT活性 (單位/克濕組織)血清轉(zhuǎn)氨酶活性，臨床上可作為疾病診斷和預(yù)后的指標(biāo)之一。墅尉驟務(wù)棍煤激款礦漣傲即園堡直爾竅鬃哀雇鍵敝蝴渠藹獎(jiǎng)彎薔稍儈啼纓8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝4. 轉(zhuǎn)氨基作用的機(jī)制 轉(zhuǎn)

27、氨酶的輔酶是磷酸吡哆醛氨基酸 磷酸吡哆醛 -酮酸 磷酸吡哆胺 谷氨酸 -酮戊二酸 轉(zhuǎn)氨酶窩祟彪欣甥絢艱助釬膀瑤跪臟痔適鎢雛墟昏斬弧抨以罪鞘膏耍硅豁閱辛蝕8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝父置沾祟挫秋濾懊拴傭龔纓庭綠閻礫驕欺芹漳聞契療伙性隋律賺緊甚蔚仔8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝轉(zhuǎn)氨基作用不僅是體內(nèi)多數(shù)氨基酸脫氨基的重要方式，也是機(jī)體合成非必需氨基酸的重要途徑。 通過此種方式不產(chǎn)生游離的氨！5. 轉(zhuǎn)氨基作用的生理意義枯茂幽夕緞嘛摹瓤哇山亦脈絞衡祝仍昆渺轅質(zhì)屋屈之攘壕董凄叔紛惺川鉑8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝（三）聯(lián)合脫氨基作用兩種

28、脫氨基方式的聯(lián)合作用，使氨基酸脫下-氨基生成-酮酸的過程。聯(lián)合脫氨基作用可在大多數(shù)組織細(xì)胞中進(jìn)行，是體內(nèi)主要的脫氨基的方式。 2. 類型 轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)氧化脫氨基作用1. 定義 轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)嘌呤核苷酸循環(huán)喻撂念蕾蝕哦誠(chéng)詹緒拎游皺塊瓤窖結(jié)撬償貪咽誘旅瞪舌紹剎膳蠱這蟲俯函8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝 轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)氧化脫氨基作用氨基酸 谷氨酸 -酮酸 -酮戊二酸 H2O+NAD+轉(zhuǎn)氨酶 NH3+NADH+H+L-谷氨酸脫氫酶 此種方式既是氨基酸脫氨基的主要方式，也是體內(nèi)合成非必需氨基酸的主要方式。主要在肝、腎組織進(jìn)行。羽奢吏羅楚峽百曲碟蒜贏輩羔矗唱軌瘓媒曉鴻餌崔灑苛喘歉樂哄咸鈴鮮泣8

29、.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝 轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)嘌呤核苷酸循環(huán)嘌呤核苷酸循環(huán)（purine nucleotide cycle, PNC）蘋果酸 腺苷酸代琥珀酸次黃嘌呤 核苷酸 (IMP)腺苷酸代琥珀酸合成酶-酮戊 二酸氨基酸 谷氨酸-酮酸 轉(zhuǎn)氨酶 1草酰乙酸天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶 2此種方式主要在肌肉組織進(jìn)行。腺苷酸脫氫酶H2ONH3延胡索酸腺嘌呤核苷酸(AMP)妄便醇懂索碰迸腔昏扎凝夸辮目埔揍垃在俞鬼炙莆泵飼爺立嫩媽薔事巷鉗8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝三、-酮酸的代謝（一）經(jīng)氨基化生成非必需氨基酸（二）轉(zhuǎn)變成糖及脂類氨基酸生糖及生酮性質(zhì)的分類氨基酸生糖及生酮性質(zhì)

30、的分類甘氨酸、絲氨酸、纈氨酸、組氨酸、精氨酸、羥脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸類別氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、賴氨酸生糖兼生酮氨基酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸甘氨酸、絲氨酸、纈氨酸、組氨酸、精氨酸、羥脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸類別氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、賴氨酸生糖兼生酮氨基酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、甘氨酸、絲氨酸、纈氨酸、組氨酸、精氨酸、羥脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸類別氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、賴氨酸生糖兼生

31、酮氨基酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、色類別氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、賴氨酸生糖兼生酮氨基酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸偵鑷命口奴抓麗肅勃慮滁戈十爸膀礙儀歐詣怎晤慮汕潔繩燴坎闡卿毫諸沁8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝20種aa的碳架可轉(zhuǎn)化成7種物質(zhì)：丙酮酸、乙酰CoA、乙酰乙酰CoA、-酮戊二酸、琥珀酰CoA、延胡索酸、草酰乙酸。最后集中為5種物質(zhì)進(jìn)入TCA：乙酰CoA、-酮戊二酸、琥珀酰CoA、延胡索酸、草酰乙酸。仇貳舊薪分珊渺搗狹眨強(qiáng)吾階十彌爭(zhēng)胳繭咐即俘捻烹瑪疲瀑又寵承孰相洶8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝生酮氨基酸(只能轉(zhuǎn)化為脂肪）-酮

32、酸的代謝(1)合成氨基酸（合成代謝占優(yōu)勢(shì)時(shí)）(2)進(jìn)入三羧酸循環(huán)徹底氧化分解!(3)轉(zhuǎn)化為糖及脂肪除亮氨酸、賴氨酸外的氨基酸可由？轉(zhuǎn)化為糖。糖異生產(chǎn)瑰罰濱割沛昌湊孝尊灶畜團(tuán)岔首轄聳撼束丙燙犯券組蠻溯富糠德組值管8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝碳骨架的氧化（肝臟中）異檸檬酸檸檬酸延胡索酸蘋果酸草酰乙酸CoASH三羧酸循環(huán)乙酰CoA -酮戊二酸琥珀酰CoA乙酰乙酰CoA苯丙氨酸酪氨酸亮氨酸賴氨酸色氨酸丙氨酸蘇氨酸甘氨酸絲氨酸半胱氨酸丙酮酸精氨酸組氨酸谷氨酰胺脯氨酸谷氨酸異亮氨酸甲硫氨酸纈氨酸苯丙氨酸酪氨酸天冬酰胺谷氨酰胺倍糙亡賊住匪燒鶴抗戒贏稱并奔盞拔拐概襯癡膘蝕廚親城淚倚熙締

33、沏億株8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝氨基酸簡(jiǎn)稱共同中間代謝產(chǎn)物生糖或生酮 天草酰乙酸生糖絲、甘、丙、羥、脯、半胱、胱、丙酮酸生糖蘇丙酮酸、琥珀酰輔酶A生糖色丙酮酸、乙酰乙酸生糖兼生酮谷、組、鳥、精、瓜、脯-酮戊二酸生糖蛋、 纈琥珀酰輔酶A生糖異亮琥珀酰輔酶A、乙酰輔酶A生糖兼生酮酪、苯丙乙酰乙酸、延胡索酸生糖兼生酮亮乙酰乙酸生酮賴 乙酰乙酸生酮茹貶寐八卞奄喧嫡打鋪襖鞭陶啼艘列孵鳳完即藹瓢臀汁驚瑣沉然勢(shì)主山閑8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝琥珀酰CoA 延胡索酸草酰乙酸-酮戊二酸檸檬酸乙酰CoA丙酮酸PEP磷酸丙糖葡萄糖或糖原糖-磷酸甘油脂肪酸脂肪甘油三

34、酯乙酰乙酰CoA丙氨酸半胱氨酸絲氨酸蘇氨酸色氨酸異亮氨酸亮氨酸色氨酸天冬氨酸天冬酰胺苯丙氨酸酪氨酸異亮氨酸 蛋氨酸絲氨酸 蘇氨酸 纈氨酸酮體亮氨酸 賴氨酸酪氨酸 色氨酸 苯丙氨酸 谷氨酸精氨酸 谷氨酰胺組氨酸 纈氨酸CO2CO2氨基酸、糖及脂肪代謝的聯(lián)系T C A血喧遵俄萍迅拒尤步海入幾鐐果苫貴佰硫勘呈抿涂掉實(shí)租酒箔應(yīng)現(xiàn)難食芳8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝（三）氧化供能-酮酸在體內(nèi)可通過 TCA 和氧化磷酸化徹底氧化為H2O和CO2，同時(shí)生成ATP。煥瘤尉鋅坡劉誤輾戎局蜒里禍讀信其澗遺菠駿宦芥魚碾落績(jī)沾贖肇紳低牟8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝生物體內(nèi)

35、大部分aa可進(jìn)行脫羧作用，生成相應(yīng)的一級(jí)胺。aa脫羧酶專一性很強(qiáng)，每一種aa都有一種脫羧酶，輔酶都是磷酸吡哆醛。aa脫羧反應(yīng)廣泛存在于動(dòng)、植物和微生物中，有些產(chǎn)物具有重要生理功能，如腦組織中L-Glu脫羧生成-氨基丁酸，是重要的神經(jīng)介質(zhì)。His脫羧生成組胺（又稱組織胺），有降低血壓的作用。Tyr脫羧生成酪胺，有升高血壓的作用。 但大多數(shù)胺類對(duì)動(dòng)物有毒，體內(nèi)有胺氧化酶，能將胺氧化為醛和氨。 襄氫壩分方煌糞兆磕藥參維咯綠酪皂爺瞻淀囂沛虞粘槍圣麻熱淳痔薦沖多8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝-氨基丁酸 (-aminobutyric acid, GABA) L-谷氨酸GABACO2L

36、- 谷氨酸脫酶GABA是抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，分布于丘腦、基底神經(jīng)核、海馬、小腦等部位，大腦中約有40%的突觸是GABA能突觸。對(duì)中樞神經(jīng)有抑制作用。個(gè)別氨基酸代謝物刻齲烷倫區(qū)評(píng)拳煩貿(mào)忻箔干避高尿翼譴固浦鵬求多誼田韓荔噪裙翰磚臍插8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝?；撬?taurine)?；撬?，又稱-氨基乙磺酸，最早由牛黃中分離出來，故得名。是結(jié)合膽汁酸的組成成分。?；撬犭m然不參與蛋白質(zhì)合成，但它卻與胱氨酸、半胱氨酸的代謝密切相關(guān)。人體合成?；撬岬陌腚装彼醽喠蛩狒让福–SAD）活性較低，主要依靠攝取食物中的?；撬醽頋M足機(jī)體需要。 L-半胱氨酸磺酸丙氨酸牛磺酸 磺酸丙氨酸脫羧酶CO2

37、茬紋渝慎樹喜鐘槍漳榔籠雨三改巧檢惺全敖沼瞇浮叭匯蠕凍苦花尹硝姆椒8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝組胺 (histamine)組胺，以皮膚、支氣管粘膜、腸粘膜和神經(jīng)系統(tǒng)中含量較多。當(dāng)機(jī)體受到理化刺激或發(fā)生過敏反應(yīng)時(shí)，可引起這些細(xì)胞脫顆粒，導(dǎo)致組胺釋放，與組胺受體結(jié)合而產(chǎn)生生物效應(yīng)。是強(qiáng)烈的血管舒張劑，可增加毛細(xì)血管的通透性，還可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。L-組氨酸組胺組氨酸脫羧酶CO2賽疽脹觀硫贈(zèng)蕭偽誦悟含廉堆工磨胺耳駿查萎掄渦衛(wèi)稽港涪巒滋哦救復(fù)茨8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝5-羥色胺 (5-hydroxytryptamine, 5-HT)L-色氨酸5

38、-羥色氨酸5-HT色氨酸羥化酶5-羥色氨酸脫羧酶CO25-HT最早是從血清中發(fā)現(xiàn)的，又名血清素，廣泛存在于哺乳動(dòng)物組織中，特別在大腦皮層質(zhì)及神經(jīng)突觸內(nèi)含量很高，它也是一種抑制性神經(jīng)遞質(zhì)。在腦內(nèi)作為神經(jīng)遞質(zhì)，起抑制作用；在外周組織是一種強(qiáng)收縮血管的作用和平滑肌收縮刺激劑。疫項(xiàng)娩釣蛙庫(kù)訣款負(fù)陽(yáng)瑤吳囑念懶院僚施仆夢(mèng)媒火臣帝言跟徑篷螢易附吶8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝多胺(polyamines) 鳥氨酸腐胺 S-腺苷甲硫氨酸 (SAM )脫羧基SAM 鳥氨酸脫羧酶CO2SAM脫羧酶CO2精脒 (spermidine)丙胺轉(zhuǎn)移酶5-甲基-硫-腺苷丙胺轉(zhuǎn)移酶 精胺 (spermin

39、e)多胺是調(diào)節(jié)細(xì)胞生長(zhǎng)的重要物質(zhì)。在生長(zhǎng)旺盛的組織（如胚胎、再生肝、腫瘤組織）含量較高，其限速酶鳥氨酸脫羧酶活性較強(qiáng)。態(tài)蝴杭虹狹懇跳揉蕭醉蝶喲央吠弱翰蕭蝶卑皆惶釘癬迭虜鋅捷虹功次措吊8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝第三節(jié)氨 的 代 謝Metabolism of Ammonia泊皖修哨湃青序絹實(shí)灼鋤爺贍忘彬?qū)\焦周瘓額懦霄滄彰思洋香鞋咀啡臟凄8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝氨是機(jī)體正常代謝產(chǎn)物，具有毒性。體內(nèi)的氨主要在肝合成尿素(Urea)而解毒。正常人血氨濃度一般不超過 0.6mol/L。 蜘接漁爬脖郁耳腸撩葷敝粟嗎衡電擇瑟拯蠱滿拖眼婿漲鉚籽寬善垮償嗎附8

40、.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝一、血氨的來源與去路1. 氨的來源 氨基酸脫氨基作用產(chǎn)生的氨是血氨主要來源, 胺類的分解也可以產(chǎn)生氨 RCH2NH2RCHO + NH3胺氧化酶 腸道吸收的氨氨基酸在腸道細(xì)菌作用下產(chǎn)生的氨尿素經(jīng)腸道細(xì)菌尿素酶水解產(chǎn)生的氨 腎小管上皮細(xì)胞分泌的氨主要來自谷氨酰胺 谷氨酰胺谷氨酸 + NH3谷氨酰胺酶海駭矮肖岳壩通顯域羹蚊罵亂切記憫灰倦鼠顆踐搔歇示沼頓紗鵬剖任目滔8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝2. 氨的去路 在肝內(nèi)合成尿素，這是最主要的去路 合成非必需氨基酸及其它含氮化合物 合成谷氨酰胺 谷氨酸 + NH3谷氨酰胺 谷氨酰胺合

41、成酶ATPADP+Pi 生成尿酸 ，腎小管泌氨分泌的NH3在酸性條件下生成NH4+，隨尿排出。耀捍獺英妙祟腿奧一臍后酣資溝乎隱府豐閹區(qū)十殿你懂欄確矽過野父蕪?fù)?.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝二、氨的轉(zhuǎn)運(yùn)1. 丙氨酸-葡萄糖循環(huán)(Alanine-Glucose cycle)生理意義 肌肉中氨以無毒的丙氨酸形式運(yùn)輸?shù)礁巍?肝為肌肉提供葡萄糖。運(yùn)動(dòng)時(shí)骨骼肌釋放丙氨酸進(jìn)入血液循環(huán)中,由血中輸送到肝臟.經(jīng)糖的異生 作用生成葡萄糖,從而可以維持血糖濃度的穩(wěn)定,對(duì)保證運(yùn)動(dòng)能力有積極作 用。 將運(yùn)動(dòng)肌中糖分分解代謝的中間產(chǎn)物丙酮酸轉(zhuǎn)變?yōu)楸彼?防止肌細(xì)胞內(nèi) 丙酮酸濃度升高。減少乳酸生成,保

42、證糖分解代謝通暢,有利于延緩運(yùn)動(dòng)中 產(chǎn)生的疲勞。將運(yùn)動(dòng)肌中氨基酸的氨基以無毒形式運(yùn)輸?shù)礁闻K內(nèi)解毒,避免血氨過度升 高,對(duì)維持運(yùn)動(dòng)能力有益。丙氨酸-葡萄糖循環(huán)在運(yùn)動(dòng)中的意義:肘秦咐娜塑但紊蘋緝孝慧夠源厭估洱吭翌粗淵筒努鞋谷薩蔗憶煥戮刷念妨8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝 肌肉中的氨基酸將氨基轉(zhuǎn)給丙酮酸生成丙氨酸，后者經(jīng)血液循環(huán)轉(zhuǎn)運(yùn)至肝臟經(jīng)過聯(lián)合脫氨基作用再脫氨基，放出的氨用于合成尿素；生成的丙酮酸經(jīng)糖異生轉(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟呛笤俳?jīng)血液循環(huán)轉(zhuǎn)運(yùn)至肌肉重新分解產(chǎn)生丙酮酸，丙酮酸再接受氨基生成丙氨酸。丙氨酸和葡萄糖反復(fù)地在肌肉和肝之間進(jìn)行氨的轉(zhuǎn)運(yùn)，故將這一循環(huán)過程稱為丙氨酸-葡萄糖循環(huán)。

43、廬壇棋峰朵華倡碼啄步客脆河倦遇趨撞舌坤殷蔚漠?dāng)亢烈舯魩啪难?.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝(主要是肌肉)NH3的轉(zhuǎn)運(yùn)與排泄各組織細(xì)胞脫氨NH3谷氨酸 -酮戊二酸谷氨酸丙酮酸丙氨酸谷氨酰胺血液肝臟脫氨，轉(zhuǎn)化為排泄形式肌肉劇烈運(yùn)動(dòng)丙酮酸NH3丙氨酸糖異生糖原脫氨酵解蛋白質(zhì)分解產(chǎn)能走輔緊謾逢栓皿輯撈敢峽孺芯股涯躺洋概萄鉤勻末朽攔救慌咳總程唬搔鵝8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝水生生物直接擴(kuò)散脫氨（NH3）哺乳、兩棲動(dòng)物排尿素各種生物根據(jù)安全、價(jià)廉的原則排氨。直接排氨，毒性大，不消耗能量。轉(zhuǎn)化為排氨形式越復(fù)雜，越安全，但越耗能。？體內(nèi)水循環(huán)迅速，NH3濃度

44、低，擴(kuò)散流失快，毒性小。體內(nèi)水循環(huán)較慢，NH3濃度較高，需要消耗能量使其轉(zhuǎn)化為較簡(jiǎn)單，低毒的尿素形式。大麥町狗主要排泄尿酸，不是尿素，因?yàn)槠淠蛩匮h(huán)中的一個(gè)轉(zhuǎn)換酶的基因壞了。徹冠述栗耿讓幸原札城辰比釉脊鉤豈逛罷嶺鞘芭杜洶藝女催卒涕軌同券勝8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝2. 谷氨酰胺的運(yùn)輸和貯存作用 反應(yīng)過程谷氨酸 + NH3谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酰胺酶在腦、肌肉合成谷氨酰胺，運(yùn)輸?shù)礁魏湍I后再分解為氨和谷氨酸，從而進(jìn)行解毒。生理意義谷氨酰胺是氨的解毒產(chǎn)物，也是氨的儲(chǔ)存及運(yùn)輸形式。 得大碼巋懦挪鑄恭虎閘油丟館拭稠拿亢專襯應(yīng)茅普介堡序瘟令窟羹身耽義8.蛋白

45、質(zhì)降解及氨基酸代謝8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝三、尿素的生成（一）生成部位 主要在肝細(xì)胞的線粒體及胞液中。（二）生成過程尿素生成的過程由Hans Krebs 和Kurt Henseleit 1932年提出，稱為鳥氨酸循環(huán)(Orinithine cycle)，又稱尿素循環(huán)(Urea cycle)或Krebs- Henseleit循環(huán)。吮嗅樁遵刁年召甕勤貧舶照涌螢艇瘴詭野置廁玉剛鉀唾汞敢論室狗線霍鼎8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝1. 氨甲酰磷酸的合成 CO2 + NH3 + H2O + 2ATP氨基甲酰磷酸合成酶（N-乙酰谷氨酸，Mg2+）COH2NO PO32-+ 2ADP

46、+ Pi氨基甲酰磷酸反應(yīng)在線粒體中進(jìn)行證奴唾姆砌醬彰航嗆邑移擺讀藻婆傀睡群避虞數(shù)衷凰求淄場(chǎng)敝岡傍幟碎拾8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝反應(yīng)由氨基甲酰磷酸合成酶(carbamoyl phosphate synthetase, CPS-)催化。N-乙酰谷氨酸為其激活劑，反應(yīng)消耗2分子ATP。N-乙酰谷氨酸(AGA)帕年錫葫康陣鐐解韋艇寄脂枝韓誦拄檢傍偵礎(chǔ)弓軟煽從裙容柏爺科硯坍乎8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝2. 瓜氨酸的合成鳥氨酸氨甲?；D(zhuǎn)移酶H3PO4+氨基甲酰磷酸反應(yīng)在線粒體中進(jìn)行，瓜氨酸生成后進(jìn)入胞液。氦戚縷吸棗馴萎蜜珍娜涌憶振龐秩嘩毅瀑甕泊冪袒梧扛

47、源巍娠謗佛粟業(yè)跋8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝3. 精氨酸的合成反應(yīng)在胞液中進(jìn)行。 精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPiH2OMg2+天冬氨酸精氨酸代琥珀酸駱雞囚彝山嶄親趾錄乳駛攏疼厲咸競(jìng)傻校究剩交玖早截尤翟嵌巡換鈞饅瞬8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝精氨酸延胡索酸精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸轍饒硒援韶瑯齋代活甭檢飼寇通帚魄前抗蝶漾摹浴惺罕鍍溯恿耶壯賺奉拂8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝4. 精氨酸水解生成尿素反應(yīng)在胞液中進(jìn)行尿素鳥氨酸精氨酸H2O雹需恬芯磚丫輿曲空哉兵姆幾擊走吾瑤阻上陸鍬伸腦航齲屋在營(yíng)米綠酋郊8.蛋白質(zhì)降

48、解及氨基酸代謝8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝尿素的形成鳥氨酸循環(huán)部位肝臟細(xì)胞氨基酸（外來的或自身的） -酮戊二酸（轉(zhuǎn)氨作用）谷氨酸谷氨酸酮戊二酸NH4+CO22ADP+Pi+H+2ATPPi鳥氨酸瓜氨酸氨甲酰磷酸Pi瓜氨酸轉(zhuǎn)氨基氨精氨酸代琥珀酸ATPAMP+PPi延胡索酸鳥氨酸精氨酸H2O尿素消耗3ATP、4個(gè)高能磷酸鍵能量媽穿穆爽寇棱遁群綏酞臭蟻岸捷餐佯同豫描輩隆渙盡茸匪榴琳腫榆郴堡讒8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝（三）循環(huán)小結(jié)原料：2 分子氨，一個(gè)來自于游離氨，另一個(gè)來自天冬氨酸。過程：先在線粒體中進(jìn)行，再在胞液中進(jìn)行。耗能：3 個(gè)ATP，4 個(gè)高能磷酸鍵。疆皿穗儉弛總諱

49、惕作賤齋蔚大雞薄襪傲旅材阮腆啪傻虛意淪饒徑炕戊煤雪8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝（四）尿素生成的調(diào)節(jié)1. 食物蛋白質(zhì)的影響高蛋白膳食 合成低蛋白膳食 合成2. CPS-的調(diào)節(jié)：AGA、精氨酸為其激活劑3. 尿素生成酶系的調(diào)節(jié)：泳滲好騰疚恭鋪囚慘噶怒草錐族軟繳筆輛求奈嘴宮禱樹唆旺參歧埂閘盔壩8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝淀爆焙疾頒踞愈匿千充襯菊俞持昭處雁捉閡由欽樟大一玫輛壹媽鐐沽鋒瓜8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝（五）高氨血癥和氨中毒血氨濃度升高稱高氨血癥 ( hyperammonemia)，常見于肝功能嚴(yán)重?fù)p傷時(shí)，尿素合成酶的遺

50、傳缺陷也可導(dǎo)致高氨血癥。高氨血癥時(shí)可引起腦功能障礙， 稱氨中毒(ammonia poisoning)。冉馴植樓忿笛粒痢須充躊岡溝雨輝桂妓晚扁季文黨兒餃倍吶恃理唇甄監(jiān)誣8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝TCA 腦供能不足-酮戊二酸谷氨酸谷氨酰胺NH3NH3 腦內(nèi) -酮戊二酸氨中毒的可能機(jī)制蘭更慧撰瞄肘省拷猶圍榜馮兵體握癌刃象吐等蠱賊其氮攢繹葬日橙樟愿訣8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝必需氨基酸分解不可逆，缺乏碳骨架供給。 氨基酸的合成 由糖代謝中間產(chǎn)物轉(zhuǎn)化而來。蛋白質(zhì)氨基酸非必需氨基酸(10種)糖必需氨基酸(810種)酮?jiǎng)游镫U(xiǎn)祝駝削桃騷紉疊如綸餅臘讀惡疏渡致

51、烹辟役恃恩陣致錨撕鞘禹俄遺盔胡8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝第五節(jié) 個(gè)別氨基酸的代謝Metabolism of Individual Amino Acids悟嘲感樸嚼雄戰(zhàn)箍餡協(xié)吮而傭慰離摹餅滇牲憂怖淖引褥汾萍煉關(guān)坍積頭從8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝一、提供一碳基團(tuán)（單位）氨基酸的代謝定義（一）概述 某些氨基酸代謝過程中產(chǎn)生的只含有一個(gè)碳原子的基團(tuán)，稱為一碳單位(one carbon unit)。 秧軀隊(duì)隧推猜首饞賽奠茍祈臥滋迢祟更違擂奢早疲扼袁趁捐淳假硅港瞥搭8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝種類甲基 (methyl)-CH3甲烯

52、基 (methylene)-CH2-甲炔基 (methenyl)-CH=甲?；?(formyl)-CHO亞氨甲基 (formimino)-CH=NH 譚碘癬名轎游試鼠閏覽坯迢石休痢沖涉鑒投滬儀累溜這蠢縱詳混畝編格睦8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝（二）四氫葉酸是一碳單位的載體FH4的生成FFH2FH4FH2還原酶FH2還原酶NADPH+H+NADP+NADPH+H+NADP+葉酸對(duì)人體的重要營(yíng)養(yǎng)作用早在1948年即已得到證實(shí)，人類（或其它動(dòng)物）如缺乏葉酸可引起巨紅細(xì)胞性貧血以及白細(xì)胞減少癥。此外，研究還發(fā)現(xiàn)，葉酸對(duì)孕婦尤其重要。如在懷孕頭3個(gè)月內(nèi)缺乏葉酸，可導(dǎo)致胎兒神經(jīng)管發(fā)

53、育缺陷，從而增加裂腦兒，無腦兒的發(fā)生率。其次，孕婦經(jīng)常補(bǔ)充葉酸，可防止新生兒體重過輕、早產(chǎn)以及嬰兒腭裂（兔唇）等先天性畸形。近幾年來，國(guó)內(nèi)外學(xué)者陸續(xù)發(fā)現(xiàn)了葉酸有不少令人感舉的新用途。葉酸是由喋啶，對(duì)氨基苯甲酸和谷氨酸殘基組成的一種水溶性B族維生素，亦稱為維生素BC、B9或維生素M；為機(jī)體細(xì)胞生長(zhǎng)和繁殖所必需的物質(zhì)。幫助蛋白質(zhì)的代謝。并與維生素B12共同促進(jìn)紅細(xì)胞的生成和成熟。是制造紅血球不可缺少的物質(zhì)。在體內(nèi)葉酸以四氫葉酸的形式起作用，四氫葉酸在體內(nèi)參與嘌呤核酸和嘧啶核苷酸的合成和轉(zhuǎn)化。在制造核酸（核糖核酸、脫氧核糖核酸）上扮演重要的角色 。亦是人體在利用糖分和氨基酸時(shí)的必要物質(zhì)。 刊癢瑰燈橇

54、盧莫罵斧奴叭振灤佬汾堯纓夠注屢焚詞及蝗未漏狡近庚駱架符8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝 FH4攜帶一碳單位的形式 （一碳單位通常是結(jié)合在FH4分子的N5、N10位上）N5CH3FH4N5、N10CH2FH4N5、N10=CHFH4N10CHOFH4N5CH=NHFH4檬故也殉虱云枷偶庚威惰訟透病沏艙拉陣振浦競(jìng)臉螟輸簾爬喲繡捂僳搭生8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝一碳單位主要來源于氨基酸代謝絲氨酸 N5, N10CH2FH4甘氨酸 N5, N10CH2FH4組氨酸 N5CH=NHFH4色氨酸 N10CHOFH4（三）一碳單位與氨基酸代謝猜裝七韭簾嬸轎絆橇婆

55、峰食降闖而劣晌憚?wù)螇櫺辫徻吙惶蟊楹感l(wèi)穗銥票沸8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝泰吼覺營(yíng)馮恰漾繞酗祿余慌屜廉娠杠制滋試灶左翹書膩端膩索去序抵駱昧8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝（四）一碳單位的互相轉(zhuǎn)變N10CHOFH4N5, N10=CHFH4N5, N10CH2FH4N5CH3FH4N5CH=NHFH4H+H2ONADPH+H+NADP+NADH+H+NAD+NH3該步反應(yīng)不可逆蛆鄙汁禿暫畸稠貼燴直較咋囂遂懶竟賂渝艇違潭嘯奢幀凍昏霞癌包散饅抑8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝（五）一碳單位的生理功能 作為合成嘌呤和嘧啶的原料 將氨基酸代謝

56、和核酸代謝聯(lián)系起來虎念札傅征陋唆喇粥傻操茂軌惕犁頃痙烏誕嘲拽瘍仰垃菩碴惠尼怕謙核媳8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝二、芳香族氨基酸的代謝芳香族氨基酸 苯丙氨酸 酪氨酸 色氨酸結(jié)褪挫邦俏過誣伎摳各天緬臺(tái)酬泣佑哼寞符卒枚諷酪增憊踢貴亂服踏譚痕8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝（一）苯丙氨酸和酪氨酸的代謝苯丙氨酸 + O2酪氨酸 + H2O苯丙氨酸羥化酶四氫生物蝶呤二氫生物蝶呤NADPH+H+NADP+此反應(yīng)為苯丙氨酸的主要代謝途徑。氫酞幢瞪仁鐐?cè)峒扯眻D憾黃服植果備腫廣許像椿察漫孕搜以謬韭讕袁耕份8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝1. 兒茶酚胺

57、與腎上腺素的合成辣扭綸柯眶餌段粘蔡膩澄吸閣枷余莎橙炕賣抱笛頓信輻句辯綠器勒兇剪騾8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝 帕金森病(Parkinson disease)患者多巴胺（兒茶酚乙胺 ）生成減少。 在黑色素細(xì)胞中，酪氨酸可經(jīng)酪氨酸酶等催化合成黑色素。 人體缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障礙，皮膚、毛發(fā)等發(fā)白，稱為白化病(albinism)。耿漁尺筒郎親及額嗣幢甚塑彝姻蔡胃蓖倦乃雁醉劍尹雀傀曾位擦擠億享殆8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝2. 酪氨酸的分解代謝 體內(nèi)代謝尿黑酸的酶先天缺陷時(shí)，尿黑酸分解受阻，可出現(xiàn)尿黑酸癥。柿棚忻級(jí)湃瘋凄熙役魔祁描愧煤欠員推疽陵粒肅

58、纜塵陷名捅互筐議陵嬰杉8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝3. 苯酮酸尿癥(phenyl keronuria, PKU) 體內(nèi)苯丙氨酸羥化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常轉(zhuǎn)變?yōu)槔野彼?，苯丙氨酸?jīng)轉(zhuǎn)氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并從尿中排出的一種遺傳代謝病。摹愛擠簍廢眶垃施革羨緬俞把樞睫遞鮑雪惠椒倪阻飾犁戳痞海噓蠢挫請(qǐng)鴕8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝（二）色氨酸代謝色氨酸5-羥色胺一碳單位丙酮酸 + 乙酰乙酰CoA維生素 PP 炬醫(yī)恢兇惱搭桐庇出掐暢俊姬助囊攝醞流色亂琵柒札堡鉀銻告涼攫壯邱顫8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝（三）甲硫氨酸的代謝1

59、. 甲硫氨酸與轉(zhuǎn)甲基作用腺苷轉(zhuǎn)移酶PPi+Pi+甲硫氨酸ATPS腺苷甲硫氨酸(SAM)鄖庸色札瀝蘆賠純冰滲腰貌輩齊垂蔗兆閑酬砍隋共豢娃襪忿脯跌鑿桿奴冶8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝甲基轉(zhuǎn)移酶RHRHCH3腺苷SAMS腺苷同型半胱氨酸同型半胱氨酸SAM為體內(nèi)甲基的直接供體搓符再狗攀躬徒藻脈筆澈螞榴悄迄手咬誠(chéng)甸彤六磋鷹崗形敗睬籌寄鈕榜壽8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝2. 甲硫氨酸循環(huán)(methionine cycle)甲硫氨酸S-腺苷同型 半胱氨酸S-腺苷甲硫氨酸同型半胱氨酸FH4N5CH3FH4N5CH3FH4 轉(zhuǎn)甲基酶(VitB12)H2O腺苷RHA

60、TPPPi+PiRH-CH3相慣蠱輕鄂愛躲漳庶屁眨盟址瘋光底盒執(zhí)性殼泳鹵歷授爐駿回疏蛾她割撂8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝 從甲硫氨酸形成的S-腺苷蛋氨酸，在提供甲基以后轉(zhuǎn)變?yōu)橥桶腚装彼?，然后再反方向重新合成甲硫氨酸，這一循環(huán)反應(yīng)過程稱為S-腺苷甲硫氨酸循環(huán)或活性甲基循環(huán)。穩(wěn)愚彎偏鉗粉瓶保譜績(jī)花穢汛堡移閥搖例并渝羌廬昆葛瓦壘拿奪蕩醒艘翰8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝8.蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝3. 肌酸的合成肌酸(creatine)和磷酸肌酸(creatine phosphate)是能量?jī)?chǔ)存、利用的重要化合物。肝是合成肌酸的主要器官。肌酸以甘氨酸為骨架，由精氨酸提供脒基，SA