血管瘤規(guī)范化治療

1、血管瘤規(guī)范化治療 背 景1992 ISSVA 在 Budapest成立 1991.11 西安 首次“全國(guó)小兒血管瘤研討會(huì)” 2002 第6屆全國(guó)口腔頜面部外科學(xué)術(shù)會(huì)議 口腔頜面部血管瘤及脈管畸形研討會(huì) 推 廣新分類，規(guī)范診斷治療方法 血管瘤的分類 classification virchow 三級(jí)分類（1963） 1. 毛細(xì)血管瘤 capillary hemangioma 2 . 海 綿 狀 cavernous hemangioma 混合性血管瘤 mixed hemangioma 3. 蔓狀血管瘤 racemosum hemangioma 著重形態(tài)描述，未反應(yīng)各類血管瘤的病理學(xué)特點(diǎn)及衍變。 1

2、982年Mulliken和Glowachi 血管瘤及血管畸形 Two types Hemangioma vascular malformation 根據(jù)血管瘤的細(xì)胞學(xué)特性，臨床表現(xiàn)及自然衍變、預(yù)后不同將血管病變分為兩大類。兩類血管瘤的比較-臨床類型 Types 血管瘤楊梅狀 混合性 海綿狀血管瘤 (嬰兒型）占80左右。 血管畸形葡萄酒色斑 鮮紅斑痣部分海綿狀血管瘤 （肌肉皮下靜脈畸形）各種靜脈擴(kuò)張、曲張蔓狀血管瘤 1995年 美國(guó)Waner等 將脈管畸形按血液動(dòng)力學(xué)、異常管腔和血流速度分為：低流速(靜脈、毛細(xì)血管和淋巴管)與高流速(動(dòng)靜脈畸形） Vascular malformations “

3、Low-flow” lesions: “High-flow” lesions: Venous malformations Arterial malformationsCapillary malformations Arteriovenous malformations Lymphatic malformations AV-fistulasClassification by Waner and Suen 19951996年，Boon等提出了先天性血管瘤概念(conenital hemangiomas) RICH （rapidly involuting congenital hemangiomas

4、 ) NICH (noninvoluting congenital heamangiomas) Glu T1型抗原 陰性全球脈管畸形疾病大會(huì)采用標(biāo)準(zhǔn) 1996.6 意大利 Mulliken 和 Young 腫瘤 嬰幼兒血管瘤迅速消退的先天性血管瘤不消退的先天性血管瘤Kaposiform 血管內(nèi)皮瘤簇狀血管瘤化膿性肉芽腫瘤 畸形毛細(xì)血管畸形(葡萄酒斑)靜脈畸形淋巴管畸形動(dòng)脈畸形聯(lián)合畸形 Classification of The International Society for the Study of Vascular Anomalies（ISSVA）1996 國(guó)際血管異常疾病研究協(xié)會(huì)分類（

5、ISSVA，1996） 血管腫瘤（Vascular tumors） 血管畸形（Vascular malform） 嬰兒血管瘤 Hemang of infancy GLUT1+ 表淺型（草莓狀）Superficial 深部型（海綿狀）Deep 混合型 Mixed先天性血管瘤 congenital hemangi 快速消退型（RICH） 不能消退型（NICH）卡波氏樣血管內(nèi)皮瘤（Kaposiform hemangioendothelioma）簇狀血管瘤 Tufted angioma 化膿性肉芽腫 Pyogenic granuloma血管外皮留 hemangiopericytoma 單純性畸形(Si

6、mple malform.) 毛細(xì)血管畸形（capillary，PWS） 靜脈畸形（venous） 淋巴管畸形（lymphatic） 微囊型 Microcystic 囊狀水瘤 Macrocystic 動(dòng)靜脈畸形 (AVM)復(fù)合型畸形（Combined malform）毛細(xì)血管淋巴管靜脈畸形 Capill- lymphatic-venous (多數(shù)K-T綜合征)毛細(xì)血管靜脈畸形 Capil-venous (輕型的 KlippelTrenaunay綜合征)毛細(xì)血管靜脈伴動(dòng)靜脈短路和/或瘺 capil-V with A-V shunting or fistulae 先天性大理石花紋樣擴(kuò)張畸形 Cut

7、is marmorata telangiectatic cong. 血管異常血管瘤血管畸形嬰兒血管瘤先天性血管瘤其它NICH（不消）RICH（可消）血管外皮瘤卡波西氏樣血管內(nèi)皮瘤簇 狀小葉狀毛細(xì)血管瘤混合性 表淺（草莓狀）深部（海綿狀）血管異常血管瘤血管畸形單純性畸形復(fù)合性畸形動(dòng)靜脈畸形毛細(xì)血管畸形靜脈畸形淋巴管畸形毛細(xì)血管靜脈畸形毛細(xì)血管淋巴管靜脈畸形毛細(xì)血管靜脈A-V短路或瘺先天性皮膚大理石樣毛細(xì)血管擴(kuò)張血 管 瘤血 管 畸 形毛細(xì)血管瘤伴角化K-T 綜合征化膿性肉芽腫瘤纖維血管瘤 血管瘤及血管畸形可在同一病人及同一部位同時(shí)存在。 血管瘤還可與淋巴管瘤、脂肪瘤、纖維瘤混合成在。 其它類型

8、各種綜合癥 Kaposi-form hemangioendothlioma(KHE)或Kassabeach-Merritt Syndrom(K-M S) Kassabeach-Merritt phenomenon(PHP)Kaposiform 血管內(nèi)皮瘤(K-M Syndrome) 血管瘤與血管畸形的基本診斷流程 （Waner and Suen 1999）血管瘤與血管畸形診斷流程 出生時(shí)病變快速增大自行消退出生時(shí)病變yesnoyes血管畸形先天性血管瘤嬰兒血管瘤快速增大yesno血管瘤血管畸形自行消退yesno血管瘤血管畸形軟塊可壓縮yesno動(dòng)脈畸形動(dòng)靜脈畸形動(dòng)靜脈瘺靜脈畸形淋巴管畸形體積隨

9、壓力變化體積隨感染波動(dòng)血管瘤的大小分型（建議） 1. 小型 血管瘤的最大直徑小于3cm。 2. 中型 最大直徑為3cm 5cm。 3. 大型 最大直徑介于 5cm 10cm。 4. 特大型 最大直徑大于 10cm。 血管畸形亦可參照這一標(biāo)準(zhǔn)對(duì)病變范圍進(jìn)行描述。 血管瘤的治療 Treatment 基本原則 Principles有效控制腫瘤生長(zhǎng) Control growth促進(jìn)其消退 Induce regression同時(shí)應(yīng)保護(hù)美容 Protect the cosmetics （一）觀察 Observation 真性血管瘤在生后數(shù)年內(nèi)可自行消退. 5歲 5060 7歲 7080 9歲 95 （1）

10、嬰兒草莓狀、海綿狀及混合性血管瘤（Superficial,deep and mixed ）面積小 非重要部位，生長(zhǎng)緩慢 自行消退跡象 （2）快速消退型先天性血管瘤（RICH） 類型、部位、腫瘤生長(zhǎng)狀態(tài)、年齡，避免腫 瘤生長(zhǎng)過快造成治療延誤。（二） 積極治療1手術(shù)治療 Surgical Treatment a. 紋身美容 Tattooing port-wine stain b.切除、植皮 Excision & Graft c. 持續(xù)不消的小型血管瘤 復(fù)發(fā)、出血、美容損害等問題 2 物理方法 physical methods a. 壓迫法 compression 彈力繃帶 彈力套 大面積血管瘤、血

11、管畸形 2 物理方法 physical methods b.化裝美容 用于port-wine stain c.冷 凍 cryotherapy CO2 雪、液氮、冷凍治療儀 d.磁 療 megnetictherapy 恒磁場(chǎng)磁片 e. 銅針治療 銅針微電導(dǎo)向治療3. 放射線及同位素治療Radiotherapy淺層X線照射、 、射線照射 32P、90Sr 貼敷（ 射線）、膠體30P瘤內(nèi)注射。 副作用及并發(fā)癥多，良性病變不宜采用。惡性血管瘤、 血管內(nèi)皮瘤可供選擇 4. 栓塞術(shù) Embolization 介入 選擇性動(dòng)脈插管注入栓塞物質(zhì)治療血管畸形、海綿狀血管瘤及活動(dòng)性出血。 栓塞材料：自身組織、不吸

12、收顆粒材料、可吸收材料、磁場(chǎng)栓塞、生物膠 5.激光治療 Laser Treatment a. CO2 激光、YAG激光 碳化效應(yīng)、疤痕愈合 b.氬離子激光、銅蒸汽激光、脈沖染料激光 PDL (532nm波長(zhǎng))治療鮮紅斑痣 c.強(qiáng)光系統(tǒng)治療機(jī) PhotoDerm VL/PL/HR d.光動(dòng)力治療 PDT6.注射治療 Lesional Injection 硬化劑腫瘤局部注射 Sclerosing solutions 5% 魚甘油酸鈉、無水酒精、沸水、消痔靈、 奎寧烏拉坦、四環(huán)素、高滲葡萄糖等 原理：無菌性炎癥，纖維化，疤痕愈合。脲素 動(dòng)脈插管或局部注射 各類血管瘤. 缺點(diǎn)是注射次數(shù)多、治療時(shí)間長(zhǎng)。

13、 7.糖皮質(zhì)激素治療 Corticosteroids（1） 口服強(qiáng)的松 prednisone （2）腫瘤局部注射 Intralesional injection (3) 靜脈用藥 iv適應(yīng)癥 -真性血管瘤 楊梅狀血管瘤混合性血管瘤嬰兒皮下海綿狀血管瘤 生長(zhǎng)迅速的大型血管瘤療效顯著血管內(nèi)皮瘤、血管肉瘤、Kasabach-Merritt SyndromeSteroid Therapy口服強(qiáng)的松 1967年 Zarem 等 dosage: 2-3 mg/kg/day 23 weeks 見效后逐漸減量。 停藥易反跳，腎上腺皮質(zhì)功能抑制時(shí)間較長(zhǎng)。 2周 半年抑制（2）糖皮質(zhì)激素 腫瘤局部注射 Histo

14、ry 1978年 Mazzola 真性血管瘤,尤其是生長(zhǎng)迅速、大型血管瘤的首選方法( First choice ). 有效率達(dá)90以上。激素治療藥物選擇 確炎舒松-A（縮丙酮確炎舒松） 長(zhǎng)效制劑Triamcinolone Acetonide Acetate 倍他米松 （得寶松） 快速作用劑Betamethasone or Diprospan 聯(lián)合用藥用藥劑量及療程 Dosage and therapy course 倍他米松（或得寶松）1 ml +確炎舒松-A 1040 mg/次 藥效持續(xù)時(shí)間約4 6周， 皮質(zhì)功能4周正常。注射/68周，3 次/療程。絕大多數(shù)只需12個(gè)療程即可治愈注射技術(shù)要點(diǎn)

15、 Keys of injection 均勻分散 回抽無血 緩慢推藥 勿將藥液注射入血管內(nèi)KM Syndrome8 抗癌藥物應(yīng)用氮芥（1966年）、CTX (1986)、 BLM、爭(zhēng)光霉素、平陽霉素 瘤內(nèi)注射，主要用于大型血管瘤及惡性血管瘤。 0.1%平陽霉素次 90年代以來，用于各種血管畸形，取得較好效果。 直接注射 18mg/次 介入注射碘油乳化劑 方法：各家不一， 間隔 24周。 平陽霉素PYM、博萊霉素BLM 治療血管畸形治療前治療后9. 其他藥物阿司匹林 、潘生丁、6氨基己酸生物學(xué)藥物治療 三苯氧胺 干擾素 白細(xì)胞介素12 可抑制血管生成10. 中醫(yī)中藥 Chinese medicin

16、e化淤法、涼血法、散結(jié)消癥法、結(jié)扎法、針刺療法。中藥制劑：化瘤散（生石膏、純堿）、抗血管瘤素（魚腥草、五倍子）七仙膏獨(dú)一味 用藥時(shí)間長(zhǎng)、療程長(zhǎng)，效果評(píng)價(jià)？小兒血管瘤及血管畸形治療選擇 一、血管腫瘤（Vascular tumors）（一）嬰兒血管瘤（Infantile hemangiomas）1. 草莓狀血管瘤（capillary or strawberry , superficial ） (1) 觀察隨訪 （2）激素治療 局部注射 口服強(qiáng)的松 靜脈 （3）激光: YAGPDL （4)硬化劑（尿素）、平陽霉素注射，冷凍 ,磁療。（5）手術(shù)切除2. 海綿狀血管瘤 （cavernous ,deep

17、hemangiomas ） (1) 觀察隨訪 （2）激素治療 局部注射、靜脈、口服強(qiáng)的松 （3）硬化劑注射、尿素注射 (4) 平陽霉素注射，干擾素注射，冷凍 3. 混合性血管瘤（combined or mixed hemangiomas） (1) 激素治療 局部注射、靜脈、口服強(qiáng)的松 （2）硬化劑注射、尿素注射 （3）平陽霉素注射，沙培林注射， 干擾素注射， （4）觀察隨訪（二）先天性血管瘤（congenital hemangioma）1. 快速消退型 RICH （Rapidly involuting congenital hemangioma ) 觀察隨訪等待自行消退。 2. 穩(wěn)定型 NIC

18、H （Noninvoluting congenital hemangioma ) （1）激素局部注射、口服、靜脈 （2）手術(shù)切除 （3）平陽霉素注射，沙培林注射，尿素注射（三）卡波西氏樣血管內(nèi)皮瘤, 血管瘤伴血小板減少綜合征（Kaposiform hemangioendothelioma，Kasabach-Merritt Syndrome or Kasabach-Merritt phenomenon）靜脈激素沖擊療法 + 激素、平陽霉素局部注射 ，抗癌藥物（長(zhǎng)春新堿、環(huán)磷酰胺）靜脈緩?fù)茖?duì)癥治療：Vc、凝血?jiǎng)?、VK1等，放射治療，局部壓迫等綜合治療。 二、血管畸形 （Vascular malfo

19、rmations） （一）單純性畸形（Simple malformation）（二）混合畸形（Complexcombined vascular malformations）（一）單純性畸形 Simple mlformation1.毛細(xì)血管畸形 （Capillary malformation） 鮮紅斑痣(salmon patch)、 葡萄酒色斑（port-wine stain,PWS） 微靜脈畸形（venul malformation） (1）局部化妝、美容、紋身 （2）手術(shù)切除 、植皮 （3）激光治療，光動(dòng)力治療（PTD）：PDL、氬 激光、銅蒸汽激光、PhotoDerm強(qiáng)光治療機(jī)。（4）SturgeWeber 綜合征 對(duì)癥處理，防止病變發(fā)展及繼發(fā)性損害: 藥物或手術(shù)治療癲癇、青光眼和面部血管瘤。面部及脈絡(luò)膜微靜脈畸形可采用激光及光動(dòng)力治療。2.靜脈畸形 Venous malformation，VM (1）局部小范圍 手術(shù)結(jié)扎、切除，平陽霉 素局部注射、冷凍 （2）皮下海綿狀靜脈畸形 手術(shù)切除 、平陽霉素局 部注射，尿素或其它硬化劑注射治療， Nd:YAG 激光和大功率半導(dǎo)體激光、光纖組織 間凝固治療，銅針微電