醫(yī)學(xué)倡導(dǎo)多學(xué)科協(xié)作提高肺動(dòng)脈高壓的診治水平課件

1、 倡導(dǎo)多學(xué)科協(xié)作 提高肺動(dòng)脈高壓的診治水平中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院 阜外心血管病醫(yī)院 何建國(guó)主要內(nèi)容肺動(dòng)脈高壓概述 多學(xué)科協(xié)作早期診斷肺動(dòng)脈高壓 肺動(dòng)脈高壓的多方面治療 4123肺動(dòng)脈高壓與右心功能肺動(dòng)脈高壓概述 1肺動(dòng)脈高壓概述肺動(dòng)脈高壓是指靜息狀態(tài)下肺動(dòng)脈平均壓（mPAP）25mmHg是由于肺血管阻力增加引起肺動(dòng)脈壓力升高，病情呈進(jìn)行性惡化，最終可導(dǎo)致右心衰竭可累及各年齡段、各種族人群，女性發(fā)病率高于男性肺動(dòng)脈高壓的分類1.動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓(PAH)特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓遺傳性肺動(dòng)脈高壓 BMPRII基因(骨形成蛋白II型受體 基因) ALK1（激活素受體樣激酶1）， endoglin基因（伴或不伴遺傳性

2、出血 性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥） 未知基因藥物或毒物導(dǎo)致的肺動(dòng)脈高壓相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓（APAH） 結(jié)締組織病 HIV感染 門脈高壓 先天性心臟病 血吸蟲(chóng)病 慢性溶血性貧血新生兒持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓1肺靜脈閉塞病和（或）肺毛細(xì)血管瘤2. 左心疾病所致的肺動(dòng)脈高壓收縮功能不全舒張功能不全瓣膜病3.肺部疾病和/或缺氧所致的肺動(dòng)脈高壓慢性阻塞性肺疾病間質(zhì)性肺疾病其他伴有限制性、阻塞性或混合性通氣障礙的肺部疾病睡眠呼吸暫停綜合征肺泡低通氣慢性高原病發(fā)育異常4.慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓5.不明原因或者多重機(jī)制引起的肺動(dòng)脈高壓血液系統(tǒng)疾病 骨髓增殖性疾病，脾切除系統(tǒng)性疾病 結(jié)節(jié)病，肺郎氏細(xì)胞增多癥代謝性疾病 糖元累積癥

3、，高雪氏病，甲狀腺疾病其他：腫瘤阻塞，纖維性縱膈炎，透析治療的慢性腎衰竭多學(xué)科協(xié)作早期診斷肺動(dòng)脈高壓 2肺動(dòng)脈高壓易被漏診誤診呼吸科消化科血液科內(nèi)分泌科風(fēng)濕免疫科結(jié)締組織病，如SLE、RA、硬皮病等代謝性疾病，如糖元累積癥，高雪氏病，甲狀腺疾病 呼吸困難“哮喘？”/“COPD?”門脈高壓等血液系統(tǒng)疾病，如溶貧、骨髓增生性疾病等肺動(dòng)脈高壓缺乏特異性的臨床表現(xiàn)，易被診斷為哮喘、COPD等慢性呼吸系統(tǒng)疾病或心臟病可因原發(fā)疾病的不同分散就診于各臨床科室肺動(dòng)脈高壓早期診斷肺動(dòng)脈高壓各相關(guān)臨床科室提高肺動(dòng)脈高壓的診斷警惕性遵循指南制定的診斷流程了解肺動(dòng)脈高壓與原發(fā)疾病的相互影響提高肺動(dòng)脈高壓患者的早期診斷

4、率癥狀/體征/提示PH的病史非侵入性檢查支持PH嗎？是尋找其他原因和/或再次檢查確認(rèn)否考慮PH的常見(jiàn)原因第2類:左心疾病引起？病史、癥狀、體征、心電圖、胸片、經(jīng)胸超聲、肺功能、高分辨率CT（HRCT）第3類：肺部疾病和/或低氧引起？是確診為第二、三類PH是，且肺動(dòng)脈壓力與病情嚴(yán)重程度成比例否是，但肺動(dòng)脈壓力升高程度與病情嚴(yán)重程度不成比例治療基礎(chǔ)疾病并觀察治療效果核素肺通氣灌注掃描肺段性灌注缺損考慮CTEPH考慮PVOD/PCH否考慮其他不常見(jiàn)的原因行右心導(dǎo)管術(shù)mPAP25mmHgPWP15mmHg否尋找其他原因是肺靜脈閉塞/肺毛細(xì)血管瘤結(jié)締組織疾病藥物毒物HIV特發(fā)性或可遺傳性PAHBMPR-

5、2,ALK1,Endoglin(HHT)家族史先心病門脈高壓性肺動(dòng)脈高壓慢性溶血血吸蟲(chóng)或第5類特異性檢查體征，HRCTANA病史HIV檢查經(jīng)胸心臟超聲食道心臟超聲心臟核磁共振體檢超聲肝功體檢，實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查2009ESC肺動(dòng)脈高壓診斷流程肺動(dòng)脈高壓的多方面治療 3肺動(dòng)脈高壓的治療需要多方面協(xié)作肺動(dòng)脈高壓的治療生物心理社會(huì)精神心理治療家庭社會(huì)健康工作者肺動(dòng)脈高壓?？萍岸鄬W(xué)科醫(yī)護(hù)人員肺動(dòng)脈高壓的治療需要多方面協(xié)作國(guó)外一些肺動(dòng)脈高壓診治中心嘗試建立了使各專業(yè)醫(yī)生、護(hù)士、治療師、社會(huì)健康工作者都參與其中的多學(xué)科診療模式，收到了很好的療效國(guó)內(nèi)在此方面尚欠缺肺動(dòng)脈高壓?？萍岸鄬W(xué)科醫(yī)護(hù)人員精神心理治療

6、家庭社會(huì)健康工作者多學(xué)科協(xié)作組英國(guó)Hammersmith醫(yī)院肺動(dòng)脈高壓中心診療流程肺動(dòng)脈高壓的藥物治療鈣拮抗劑：急性血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)陽(yáng)性的患者(10%)但極少有患者為持續(xù)應(yīng)答靶向治療藥物在改善生活質(zhì)量方面具有優(yōu)勢(shì)，提高三年生存率肺動(dòng)脈高壓的藥物治療肺動(dòng)脈高壓的藥物治療以肺動(dòng)脈高壓就診的患者應(yīng)注意尋找有無(wú)原發(fā)疾病的線索，積極治療原發(fā)疾病多學(xué)科治療肺動(dòng)脈高壓以原發(fā)疾病就診的患者不應(yīng)忽視肺動(dòng)脈高壓的對(duì)癥治療，以改善患者的預(yù)后定期全面臨床評(píng)估嚴(yán)防不良事件的發(fā)生 如服用內(nèi)皮素受體拮抗劑需監(jiān)測(cè)肝功；西地那非的胃腸道和眼部副作用 調(diào)整藥量或聯(lián)合用藥以達(dá)到最佳療效在治療的初始階段（尤其是前三個(gè)月）應(yīng)密切指導(dǎo)患者，

7、定期進(jìn)行全面的臨床評(píng)估，適時(shí)調(diào)整治療方案注意藥物的副作用定期評(píng)估病情調(diào)整治療方案 指導(dǎo)患者采用正確的用藥劑量和給藥途徑 如WHO功能分級(jí)、6分鐘步行試驗(yàn)、CAMPHOR問(wèn)卷調(diào)查肺動(dòng)脈高壓的支持治療肺動(dòng)脈高壓的心理健康治療近1/3的肺動(dòng)脈高壓患者患有焦慮癥或抑郁癥心理科、精神科專家以及患者家庭成員應(yīng)給予適當(dāng)?shù)膸椭J(rèn)知行為療法能夠改善慢性病患者的生活質(zhì)量和預(yù)后，對(duì)肺動(dòng)脈高壓的治療也有很好的療效。肺動(dòng)脈高壓治療的社會(huì)支持就業(yè)問(wèn)題婚育問(wèn)題靶向治療藥物價(jià)格昂貴其他社會(huì)適應(yīng)問(wèn)題和諧的家庭生活、家庭關(guān)愛(ài)育齡期女性患者應(yīng)了解避孕知識(shí)收養(yǎng)和代孕服務(wù)知識(shí)由社會(huì)健康工作者幫助患者解決社會(huì)生活中的各種困難消除就業(yè)歧視

8、提供適宜的工作崗位和環(huán)境完善醫(yī)療保障政策發(fā)展多種形式的醫(yī)療保險(xiǎn)和社會(huì)福利社會(huì)支持我國(guó)肺動(dòng)脈高壓的診治模式我國(guó)地域廣闊，各地區(qū)間醫(yī)療水平有差異人口基數(shù)大，肺動(dòng)脈高壓患者絕對(duì)數(shù)多各等級(jí)醫(yī)院間醫(yī)療水平差距明顯單純分散于各地方醫(yī)院診治或單純依賴有限的幾個(gè)?？圃\治中心都無(wú)法滿足患者的醫(yī)療需求 多學(xué)科協(xié)作確定診斷、制定治療方案，密切監(jiān)管初始治療培養(yǎng)患者自我管理病情的能力各中心及時(shí)收集病例信息匯總?cè)雵?guó)家中心數(shù)據(jù)庫(kù)進(jìn)行統(tǒng) 計(jì)分析指導(dǎo)、培訓(xùn)地方公共醫(yī)療中心醫(yī)護(hù)人員肺動(dòng)脈高壓的診療模式肺動(dòng)脈高壓診療中心 將新近疑診、確診的肺動(dòng)脈高壓患者轉(zhuǎn)診至專業(yè)診療中心接收經(jīng)初始治療后病情穩(wěn)定的患者進(jìn)一步治療、隨訪與專業(yè)診治中心

9、以多種形式保持密切聯(lián)系及時(shí)上報(bào)病例隨訪信息充分發(fā)揮自身地域優(yōu)勢(shì)組織病友會(huì)、沙龍等活動(dòng)地方公共醫(yī)療中心專業(yè)診治中心和地方公共醫(yī)療中心相結(jié)合的模式護(hù)理團(tuán)隊(duì)的建設(shè)不可忽視“事實(shí)上，肺動(dòng)脈專業(yè)診療中心顯著特征之一即為擁有能力出眾、符合肺動(dòng)脈高壓患者特殊要求的護(hù)理隊(duì)伍”。 2009ACCF/AHA 肺動(dòng)脈高壓專家共識(shí)肺動(dòng)脈高壓與右心功能 4一、右心的重要性心衰的流行情況 美國(guó)心衰患者5000,000人 每年新發(fā)病400,000人 2019年中國(guó)心衰患者4200,000人 無(wú)右心衰竭的詳細(xì)資料右心衰竭（RHF）對(duì)生存的影響右心功能不全是肺動(dòng)脈高壓等許多心臟疾病預(yù)后的重要影響因素；肺栓塞或心臟外科手術(shù)后急性

10、RHF危及生命；把右心-肺循環(huán)作為一個(gè)整體來(lái)探索肺動(dòng)脈高壓的診療措施是未來(lái)的發(fā)展方向。擴(kuò)張性心肌病和缺血性心肌病患者的生存曲線Group 1 : 正常PAP/正常RVEF（n=73） ；Group 2 : 正常PAP/降低RVEF （n=68）；Group 3 : 增高PAP/正常RVEF （n=21）；Group 4 : 增高PAP/降低RVEF （n=215）。Brieke, A. and D. DeNofrio (2019). Coron Artery Dis 16(1): 5-11.增加后負(fù)荷對(duì)右室和左室功能的影響Chin KM, Kim NH, Rubin LJCoron Art D

11、is 2019; 16:1318.左右心腔短軸觀a 肺動(dòng)脈壓力正常 b 肺動(dòng)脈高壓患者Chin KM, Kim N, Rubin LJ. Coron Artery Dis 2019; 16: 13-18.正常壓力超負(fù)荷Diastole pressure overload二、右心特殊的解剖與功能右心特殊的解剖：右心包括右心房和右心室；右心房為不規(guī)則的六面卵圓體；右心室為不規(guī)則幾何形狀，分為竇部、肉梁化部和圓錐部，三部分會(huì)合處為膜部間隔；界脊分隔右室流入道和流出道；右室心肌厚度是左室壁的1/3；收縮期室間隔向左運(yùn)動(dòng)；右心主要由RCA供血，部分由LCA供血；傳導(dǎo)系統(tǒng)發(fā)自于右心，主干也在右心。二、右心

12、特殊的解剖與功能右心特殊的生理功能：右心接受靜脈血；右心房容量大于左心房，靜水壓低于左心房；右心室的收縮壓（25mmHg）約為左心室收縮壓（120mmHg）的1/6；右心室搏出功僅為左心室的1/4，因?yàn)榉窝茏枇κ求w循環(huán)的1/10；右室順應(yīng)性好，易耐受前負(fù)荷的增加，不易耐受后負(fù)荷的增加，右室舒張功能與肺動(dòng)脈壓力相關(guān)；RCA在收縮期和舒張期持續(xù)灌注右室心肌；三、右心衰竭（RHF）Can J Cardiol Vol 25 No 2 February 2009三、右心衰竭 定義：由于收縮和/或舒張功能障礙（右室充 盈壓可能正?；虿徽＃┦褂倚妮敵隽?降低不能滿足機(jī)體的需要所導(dǎo)致的臨床綜合癥。右心衰竭

13、可以單獨(dú)存在，但更常見(jiàn)與左心衰竭并存。三、右心衰竭RHF的病因后負(fù)荷增加（肺動(dòng)脈高壓、左心衰竭）右室心肌病、右室心肌梗死、限制性心肌病右心瓣膜性心臟病先天性心臟?。ㄍ饪菩g(shù)后殘留畸形）類似RHF的疾?。s窄性心包炎）原發(fā)疾病容積/壓力負(fù)荷左室衰竭成人呼吸窘迫綜合癥大面積肺栓塞羊水栓塞機(jī)械性機(jī)械通氣其它敗血癥心臟原因心肌病缺血擴(kuò)張性瓣膜反流（三尖瓣/肺動(dòng)脈瓣）三尖瓣撕裂（創(chuàng)傷性/感染性）慢性疾病失代償階段呼吸系統(tǒng)疾病肺源性心臟病間質(zhì)性肺病慢性阻塞性肺病睡眠呼吸暫停和肺泡低通氣肌肉衰弱神經(jīng)系統(tǒng)疾病脊髓灰質(zhì)炎側(cè)索硬化肌營(yíng)養(yǎng)不良結(jié)締組織病混合性結(jié)締組織病系統(tǒng)性紅斑狼瘡原發(fā)性硬化癥類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎心臟原因成

14、人先天性心臟病失代償心內(nèi)分流心肌病缺血擴(kuò)張性急性右室功能障礙的原因三、右心衰竭RHF的癥狀液體潴留 腹水、外周水腫、全身性浮腫活動(dòng)耐力降低和疲乏 心輸出量降低、舒張和收縮功能障礙低血壓 尤其是伴隨房性和室性心律失常、心輸出量降低三、右心衰竭RHF的體征頸靜脈壓升高骶部或外周凹陷性水腫 肝臟增大、肝區(qū)觸痛和腹水胸骨左緣捫及抬舉性搏動(dòng)P2延遲、增強(qiáng)胸骨左緣低調(diào)的遞減型雜音（肺動(dòng)脈壓力不高時(shí)）高調(diào)的Graham Steell雜音（肺動(dòng)脈高壓時(shí)）胸骨左下緣三尖瓣反流性雜音S3評(píng)價(jià)右心功能的技術(shù)要落后于左心功能評(píng)價(jià)技術(shù)。目前，評(píng)價(jià)右心功能的技術(shù)主要包括：超聲心動(dòng)圖放射性核素顯像心臟磁共振計(jì)算機(jī)斷層掃描生

15、物標(biāo)志物右心導(dǎo)管術(shù)及壓力容積環(huán)三、右心衰竭右心功能評(píng)價(jià)比較評(píng)價(jià)方法 參數(shù) 心臟磁共振 超聲心動(dòng)圖 右心導(dǎo)管（包括右心造影）右心室評(píng)價(jià)容量 + + +射血分?jǐn)?shù) + + +右室張力 + + -右室壓力 -/+ + +每搏量 + + +心肌質(zhì)量 + -/+ -右室重塑（包括室間隔運(yùn)動(dòng)） + + - 三尖瓣反流 + + + 混合指標(biāo) + + +（心包積液、肺栓塞及其他異常）右房評(píng)價(jià)右房壓力 - - +肺動(dòng)脈評(píng)價(jià) 肺動(dòng)脈擴(kuò)張性 + + -/+肺動(dòng)脈血流動(dòng)力學(xué) -/+ + +定量肺血流測(cè)定 + - - 無(wú)用，+ 可能有用， + 有用，+ 相當(dāng)有用Raymond Benza,et al. J Am Coll

16、 Cardiol 2019;52:1683三、右心衰竭診斷RHF時(shí)必須至少符合以下兩點(diǎn)： RHF癥狀和體征； 右心結(jié)構(gòu)、功能異常的客觀證據(jù)或右室舒張末壓升高。三、右心衰竭治療原則尋找病因，明確診斷，遵循指南治療利尿劑是主要治療藥物伴重度PH的患者，每年注射流感疫苗高?；颊撸ㄗ辖C性心臟病、心內(nèi)有假體材料或瓣膜、既往有心內(nèi)膜炎的病史）預(yù)防心內(nèi)膜炎治療三、右心衰竭推薦：當(dāng)患者活動(dòng)耐量降低伴不能解釋的癥狀或低血壓，合并頸靜脈壓升高、外周水腫、肝臟增大或這些表現(xiàn)的任何組合須考慮RHF（I C）對(duì)可疑RHF患者應(yīng)行心臟超聲評(píng)估心臟結(jié)構(gòu)與功能，和下腔靜脈擴(kuò)張程度（I C）對(duì)難治性RHF或當(dāng)診斷不明確時(shí)，應(yīng)行

17、完整的右心導(dǎo)管檢查評(píng)估血流動(dòng)力學(xué)（I C）推薦每年接種流感疫苗 （I C）對(duì)高危患者推薦抗生素預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎治療 （I C）三、右心衰竭實(shí)踐要點(diǎn)：對(duì)可疑的RHF患者須收集完整的病史和體格檢查，從而制定進(jìn)一步的檢查和形成治療方案；房間隔缺損可能很難診斷，在不能解釋的RHF或右室擴(kuò)大時(shí)應(yīng)該懷疑房間隔缺損。須行Bubble研究和經(jīng)食道心臟超聲輔助診斷；對(duì)有癥狀的RHF須慎重利尿治療，如果可行或能耐受可達(dá)到等量體液的目標(biāo)；RHF患者左房充盈壓可能不會(huì)增加，對(duì)心臟前負(fù)荷減少會(huì)更敏感，表現(xiàn)出頭暈?zāi)垦；蜓寮◆缴?，須仔?xì)監(jiān)測(cè)容量狀態(tài)；對(duì)需要增加利尿劑的RHF可能會(huì)增加低血鉀的可能性，慎重地使用保鉀

18、利尿劑有助于維持體液中的鉀平衡。一、國(guó)內(nèi)外專家共識(shí)和指南背景國(guó)外：加拿大國(guó)內(nèi)：空白二、任務(wù)來(lái)源2019年5月 西柏坡會(huì)議2019年11月 臨沂會(huì)議2019年3月 北京會(huì)議三、進(jìn)度安排2019年1月-2月 共識(shí)目錄暨撰寫(xiě)提綱，共識(shí)起草人分工2019年3月-4月 初稿起草人撰寫(xiě)2019年5月-6月 全國(guó)專家共識(shí)會(huì)2019年7月-10月 中華心血管病雜志編輯2019年10月-11月 出版發(fā)行目錄一、前言（何建國(guó)）右心衰竭的定義右心衰竭的流行病學(xué)右心衰竭專家共識(shí)和指南的國(guó)際國(guó)內(nèi)背景本共識(shí)的重點(diǎn)內(nèi)容及需要說(shuō)明的情況二、右心衰竭的病因（黃嵐）三、右心衰竭的發(fā)病機(jī)制（楊艷敏）四、右心衰竭的臨床表現(xiàn)（姚樺）目錄五、右心衰竭的診斷、鑒別診斷和分級(jí)（一）實(shí)驗(yàn)室檢