周圍神經(jīng)疾病(NXPowerLite)課件

1、1周圍神經(jīng)疾病廣東醫(yī)學(xué)院神經(jīng)病學(xué)教研室(Diseases of the Peripheral Nerves)2教學(xué)內(nèi)容病理分類癥狀學(xué)輔助檢查診療原則腦神經(jīng)疾病脊神經(jīng)疾病總論各論周圍神經(jīng)疾病P50P333三叉神經(jīng)痛特發(fā)性面神經(jīng)麻痹 面肌痙攣.格林-巴利綜合征坐骨神經(jīng)痛多發(fā)性神經(jīng)病.3概述定義：原發(fā)于周圍神經(jīng)系統(tǒng)的結(jié)構(gòu)或 功能損害的疾病。解剖生理：周圍NS包括： 腦神經(jīng)（嗅、視神經(jīng)除外） 脊神經(jīng)（） 自主神經(jīng)4癥狀學(xué)運動障礙：刺激性癥狀：肌束顫動、痛性痙攣、肌痙攣。麻痹癥狀：肌力減低或喪失、肌萎縮 。 感覺障礙：疼痛、感覺過敏、感覺異常、感覺缺失，感覺性共濟失調(diào)。自主神經(jīng)障礙：皮膚、毛發(fā)、汗腺、指

2、甲、二便腱反射：低-消失其它：周圍神經(jīng)腫大，畸形5病理神經(jīng)元變性節(jié)段性脫髓鞘軸索變性華勒變性正常6臨床分類根據(jù)病變（受損N)分布可分為： 1、單神經(jīng)?。簡我籒病損 2、多發(fā)性單神經(jīng)?。?非對稱 3、多發(fā)性神經(jīng)病：雙側(cè)對稱根據(jù)病程：急性、亞急性、慢性、復(fù)發(fā)性根據(jù)受損纖維功能：感覺性、運動性、自主 神經(jīng)性、混合性7病因自身免疫性營養(yǎng)性及代謝性藥物及中毒傳染性及肉芽腫性血管炎性腫瘤性及副蛋白血癥性遺傳性嵌壓性8輔助檢查神經(jīng)傳導(dǎo)速度(NCV)：速度與髓鞘有關(guān) 波幅與軸索有關(guān)肌電圖(EMG)：肌肉的電活動根據(jù) 病因相應(yīng)檢查9診療原則診斷原則 確定是否為周圍神經(jīng)病 受損神經(jīng)的分布 病因？治 療1011 三

3、叉神經(jīng)痛Trigeminal Neuralgia12三叉神經(jīng)痛概念是一種原因未明的、三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)短暫的、反復(fù)發(fā)作性的劇痛。 指特發(fā)（原發(fā)）性！13腦橋基底部三叉神經(jīng)的解剖三叉神經(jīng)節(jié)眼神經(jīng)上頜神經(jīng)下頜神經(jīng)眶上裂圓孔卵圓孔三叉神經(jīng)的解剖1415 三叉神經(jīng)各支支配范圍三叉神經(jīng)的解剖16病因與病理病因：尚未清楚病理： 手術(shù)見小血管團壓迫三叉神經(jīng)根等，活檢發(fā)現(xiàn)纖維脫髓鞘、軸突變性 上述原因 異位沖動或偽突觸傳導(dǎo) 疼痛18臨床表現(xiàn)年齡與性別：多為40歲以上，女姓多發(fā)；分布：可以固定累及某一支，以第二、三 支常見， 95%為單側(cè)；特點：突發(fā)、短暫的劇痛，間歇期完全正常。19臨床表現(xiàn)“扳機點”：口角、鼻翼

4、、舌、頰部等；誘發(fā)因素：洗臉、刷牙；說話、咀嚼等；痛性抽搐：痛+抽+自主N癥狀；病程：周期性發(fā)展，很少自愈；體征：神經(jīng)系統(tǒng)無陽性體征；20診 斷單側(cè)面部發(fā)作性短暫性性劇痛常有扳機點及痛性抽搐神經(jīng)系統(tǒng)檢查無陽性體征21鑒別診斷繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛：病因、持續(xù)痛、NS陽性體征牙痛：牙齦部持續(xù)鈍痛、誘因、X-檢查舌咽神經(jīng)痛罕見，部位不同，吞咽動作誘發(fā)蝶腭神經(jīng)痛少見鼻竇炎：局部痛和壓痛、炎癥引流物、X線22治 療藥物治療：卡馬西平、苯妥英鈉、氯硝安 定，泰必利等封閉治療：可緩解數(shù)月至數(shù)年經(jīng)皮半月神經(jīng)節(jié)射頻電凝治療手術(shù)治療：三叉神經(jīng)感覺根部分切斷術(shù) 微血管減壓術(shù)-刀治療：23 特發(fā)性面神經(jīng)麻痹（idiopa

5、thic facial palsy）24Bell麻痹（Bell palsy）面神經(jīng)炎特發(fā)性面神經(jīng)麻痹又稱：是因莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)非特異性炎癥所致的周圍性面癱25面神經(jīng)解剖腦橋延髓溝出腦內(nèi)耳門，內(nèi)耳道 面神經(jīng)管 出莖乳孔穿腮腺分五支26面神經(jīng)解剖表情肌支顳支顴支頰支下頜緣支頸支27鐙骨肌支聽骨鏈阻力運動幅度減小，使外來的聲波減弱面神經(jīng)解剖鼓索神經(jīng)伴舌前2/3味覺唾液分泌膝狀神經(jīng)節(jié)淚腺分泌耳周皮膚感覺28病因及病理尚未完全闡明面神經(jīng)管骨性狹窄受冷、病毒感染和自主神經(jīng)不穩(wěn)神經(jīng)營養(yǎng)血管痙攣神經(jīng)缺血水腫面神經(jīng)受壓而癱瘓29臨床表現(xiàn)_一般特點年齡、性別：任何年齡、男性多見。 起病方式：急，數(shù)小時或1-3天達高

6、峰部位：多為單側(cè)性病初可有麻痹側(cè)耳后乳突區(qū)、耳內(nèi)疼痛30臨床表現(xiàn)_主要癥狀主要癥狀：一側(cè)周圍性面癱+不同部位的表現(xiàn)額紋消失，不能皺額蹙眉眼裂變大，眼裂不能閉合或閉合不全，Bell征鼻唇溝變淺，口角下垂，示齒時口角歪向健側(cè)口輪匝肌癱瘓使鼓氣和吹口哨時漏氣；頰肌癱瘓使食物易滯留于病側(cè)齒頰之間31右周圍性面癱Bell征32臨床表現(xiàn)不同病損部位的表現(xiàn)不同Hunt綜合征：面癱乳突部疼痛外耳道感覺減退外耳道皰疹周圍性面癱舌前2/3味覺唾液分泌障礙聽覺過敏淚液分泌障礙Hunt綜合征莖乳孔水平+鼓索支水平+鐙骨肌支水平+膝狀神經(jīng)節(jié)+33Hunt綜合征34鑒別診斷中樞性面癱：眼裂以下表情肌麻痹，常伴偏癱吉蘭-巴

7、雷綜合征:多為雙側(cè)周圍面癱, 且伴對稱性肢體癱瘓及腦脊液蛋白-細胞分離耳源性面癱:有中耳炎,迷路炎,乳突炎,腮腺炎,腫瘤等原發(fā)病史及特殊癥狀（耳部癥狀等）35治療原則：改善局部血液循環(huán)，減輕面神經(jīng)水腫，促進功能恢復(fù)。急性期：盡早應(yīng)用激素，大劑量B族維生素等 神經(jīng)營養(yǎng)藥、抗病毒藥、理療、護眼恢復(fù)期：康復(fù)治療、功能鍛煉、針灸等36預(yù)后80%可在數(shù)周恢復(fù)老年患者伴乳突疼痛, 或合并糖尿病高血壓動脈硬化心肌梗死者預(yù)后差必要時可手術(shù)整容37男性，65歲，今晨起出現(xiàn)眩暈，左眼閉合不攏,口角歪斜，右肢無力，語不清。體查：神清，構(gòu)音不清，左側(cè)周圍性面癱，右肢肌力3級，右巴氏征陽性為明確診斷最重要的輔助檢查？肌

8、電圖頭顱CT頭顱MRI腰穿問題此患者最可能病變部位？病例分析坐骨神經(jīng)痛坐骨神經(jīng)：發(fā)自骶叢，由L4S3神經(jīng)根組成，是全身最長最粗的神經(jīng)。38坐骨神經(jīng)痛原發(fā)性坐：骨神經(jīng)痛繼發(fā)性坐：骨神經(jīng)痛受寒，感冒，非特異性炎癥侵犯周圍神經(jīng)外膜致間質(zhì)性炎癥。臨床上常見，壓迫（椎間盤突出、椎管內(nèi)腫瘤、妊娠子宮壓迫），全身性疾?。ㄌ悄虿?、結(jié)締組織病等）坐骨神經(jīng)痛根性：叢性：干性：椎管內(nèi)病變骶叢病變骶叢以下39坐骨神經(jīng)主干脛神經(jīng)腓總神經(jīng)運動：小腿后部，足底感覺：小腿后部和足底皮膚運動：小腿前、外側(cè)，足背感覺：小腿外側(cè)和足背皮膚坐骨神經(jīng)痛癥狀：疼痛沿著坐骨神經(jīng)徑路由腰部、臀部向股后、小腿后外側(cè)和足外側(cè)放射。持續(xù)性鈍痛，也

9、可為電擊、刀割或燒灼樣疼痛。40體征：壓痛點 直腿抬高試驗 踝反射減弱或消失 曲頸試驗坐骨神經(jīng)痛解剖類型根性干性疼痛部位腰骶部臀部以下疼痛放射區(qū)沿坐骨神經(jīng)沿坐骨神經(jīng)棘突旁壓痛明顯無坐骨神經(jīng)干壓痛輕明顯直腿抬高試驗陽性陽性屈頸試驗陽性陰性感覺障礙根性干性跟腱反射減弱或正常減弱41坐骨神經(jīng)痛診斷：根據(jù)病史、臨床癥狀、體征及影像學(xué)檢查42鑒別診斷：1、急性腰肌勞損 2、骶髂關(guān)節(jié)炎治療：1、病因治療 2、藥物治療 3、封閉治療 4、物理治療 5、手術(shù)治療4344急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(Acute inflammatory demyelinating polyneuropathies) AIDP

10、Guillain-Barre Syndrom（GBS）又稱：名稱：急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病 (Acute inflammatory demyelinating polyneuropathies,AIDP) 急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎 （acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuritis) 格林-巴利綜合征 吉蘭-巴雷綜合征 （Guillain-Barre syndrome, GBS)流行病學(xué)46概述一種自身免疫介導(dǎo)的周圍神經(jīng)病病理：小血管淋巴細胞、巨噬細胞浸潤神經(jīng)纖維脫髓鞘嚴(yán)重時有軸突變性4748病因GBS確切病因不清空腸彎

11、曲菌病毒感染疫苗接種后和其他免疫病并存49發(fā)病機制分子模擬機制與周圍神經(jīng)組分相似的外來抗原錯誤識別、自身免疫應(yīng)答周圍神經(jīng)脫髓鞘體液免疫細胞免疫505152臨床表現(xiàn)前驅(qū)癥狀：病前14周有胃腸道或呼吸道感染 癥狀，或有疫苗接種史。起病方式：急性或亞急性起病，幾天2周達 高峰運動障礙：四肢對稱性軟癱（突出）； 呼吸肌麻痹（本病主要危險）（主要癥狀）53臨床表現(xiàn)感覺障礙：常有主觀感覺障礙，客觀感覺障礙 少見或較輕（手套/襪套型）腦神經(jīng)麻痹：雙側(cè)周圍性面癱；延髓麻痹自主神經(jīng)癥狀：皮膚；心血管；尿便障礙54臨床表現(xiàn)GBS變異型Miller-Fisher綜合征：三聯(lián)征：眼外肌麻痹、共濟失調(diào)和腱反射消失急性運

12、動軸索型神經(jīng)病(AMAN)：迅速出現(xiàn)四肢癱瘓，多有呼吸肌受累肌萎縮出現(xiàn)早，病殘率高為純運動型，無感覺障礙腦神經(jīng)型55輔助檢查腰穿腦脊液檢查：蛋白-細胞分離（注意：內(nèi)容、 時間相）神經(jīng)傳導(dǎo)速度+肌電圖：神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢或出現(xiàn)F波或H反射延遲或消失。神經(jīng)活檢：少做56診斷病前1-4周有感染史；急性或亞急性起??；四肢對稱性軟癱；末梢型感覺障礙及腦神經(jīng)受累；腦脊液蛋白-細胞分離；神經(jīng)電生理改變57鑒別診斷周期性癱瘓：反復(fù)發(fā)作史、顱神經(jīng)及感覺無障礙 查血鉀低和補鉀有效脊髓灰質(zhì)炎：軟癱不對稱、絕無腦神經(jīng)受損和感 覺障礙橫貫性脊髓炎：截癱、傳導(dǎo)束型感覺障礙、 尿便障礙，顱神經(jīng)不受累重癥肌無力：起病慢、癥狀波

13、動、晨輕幕重；新 斯的明試驗陽性；無感覺障礙58治療病因治療：1、血漿交換；2、免疫球蛋白靜脈滴注；3、皮質(zhì)類固醇59治療輔助呼吸：關(guān)鍵！對癥治療：1、心律；2、血壓；3、延髓麻痹； 4、尿潴留；5、疼痛；防治并發(fā)癥：墜積性肺炎、褥瘡、血栓或栓塞支持療法和神經(jīng)營養(yǎng)劑康復(fù)治療60預(yù)后7075%完成恢復(fù)10%可有嚴(yán)重后遺癥35%死亡61病例1 25歲男性，急性發(fā)生四肢對稱性無力，無尿便障礙，檢查四肢肌力2級，肌張力低，腱反射低下，四肢遠端痛覺減退，病理征陰性，神經(jīng)傳導(dǎo)速度明顯減慢。1是周圍性癱還是中樞性癱?2在病史詢問中最有診斷意義的是?3定位？考慮為？長期飲酒、吸煙、糖尿病有機磷農(nóng)藥中毒甲亢病史

14、、反復(fù)多次發(fā)作史病前1-2周有上呼吸道感染癥狀 62病例2 30歲男性，因四肢癱2天來診，起病前10天有“上感”。體檢：雙側(cè)周圍性面癱，四肢肌力0級，肌張力低，有手套、襪套型感覺障礙。腱反射消失，病理反射未引出。腦脊液檢查：白細胞8106/L, 蛋白250mg/L,血鉀3.8mmol/L.診斷可能為AIDP周期性麻痹急性脊髓炎重癥肌無力為什么腦脊液檢查正常63肌電圖 腰 穿 頸椎MRI血 鉀病例3 男性，35歲，晨起發(fā)現(xiàn)四肢活動困難，在衛(wèi)生院按“感冒”輸注葡萄糖后癥狀加重，四肢不能活動。體查：神清，言語正常。四肢近端肌力1級，遠端肌力4級，感覺無異常，無大小便障礙為明確診斷最重要的輔助檢查是病變部位在哪為什么輸注葡萄糖后癥狀會加重？肌肉神經(jīng)脊髓腦干64謝謝！65中樞性癱瘓與周圍性癱瘓的鑒別臨床特點周圍性癱瘓中樞性癱瘓損害部位腦神經(jīng)核或其纖維、脊髓前角