肺動脈高壓指引

1、關于肺動脈高壓指南第一張，PPT共四十八頁，創(chuàng)作于2022年6月內容肺動脈高壓的發(fā)展史流行病學概念分類診斷治療第二張，PPT共四十八頁，創(chuàng)作于2022年6月In 1891, the German pathologist Romberg observed that the heart of an individual, suffering from a stricture of the pulmonary arteries due to severe sclerosis, was double the size of a mans fist.He again named this disease

2、 sclerosis of the pulmonary arteries. 第三張，PPT共四十八頁，創(chuàng)作于2022年6月第四張，PPT共四十八頁，創(chuàng)作于2022年6月歷史1950s，Primary pulmonary hypertension1960s, 阿米雷司上市后的肺高壓流行1973年，日內瓦第一屆 WHO 肺高壓會議1981年，NIH組織全美注冊登記研究1992年，F(xiàn)lolan1998年，法國Evian第二次 WHO 肺高壓會議2000年，探索介入治療CTEPH發(fā)表circulation第五張，PPT共四十八頁，創(chuàng)作于2022年6月歷史2001年，波生坦美國上市2002年，皮下曲前列

3、素上市2003年，威尼斯第三次WHO肺高壓會議2004年，靜脈曲前列素上市，iloprost上市2005年，西地那非 (revatio)上市2007年，西他生坦和安貝生坦分別上市，TADALAFIL 試驗（美國）2008年，加州Dana point 第四次WHO 肺高壓會議2008年，EARLY 試驗發(fā)表第六張，PPT共四十八頁，創(chuàng)作于2022年6月2009年ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension J. Am. Coll. Cardiol. published online Mar 30, 2009Gu

4、idelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension European Heart Journal (2009) 30, 24932537 第七張，PPT共四十八頁，創(chuàng)作于2022年6月第八張，PPT共四十八頁，創(chuàng)作于2022年6月2007年 “十一五”國家科技支撐計劃重大項目 “提高肺動脈高壓診治水平的研究” 伊前列環(huán)素治療肺動脈高壓西地那非治療肺動脈高壓 他汀類藥物治療肺動脈高壓 2008年 VADENAFIL試驗（中國） 第九張，PPT共四十八頁，創(chuàng)作于2022年6月 2008年 德國拜耳醫(yī)藥與中華慈善總會共

5、同設立“中華慈善總會萬他維患者援助項目”2009年 埃他卡林治療肺動脈高壓的期臨床研究波生坦治療肺動脈高壓臨床研究第十張，PPT共四十八頁，創(chuàng)作于2022年6月2010年A Double-Blind, Placebo-Controlled, Dose-Ranging, Parallel Study of the Phosphodiesterase Type 5 Inhibitor Udenafil in the Treatment of Patients with Pulmonary Arterial Hypertension A PHASE 3, MULTI-CENTER, RANDOMIZ

6、ED, DOUBLE-BLIND, PLACEBOCONTROLLED, SAFETY AND EFFICACY STUDY OF SITAXSENTAN SODIUM IN SUBJECTS WITH PULMONARY ARTERIAL HYPERTENSION2010年3月1日起，中華慈善總會和拜耳醫(yī)藥對需要1年以上萬他維治療的患者提供新的援助措施第十一張，PPT共四十八頁，創(chuàng)作于2022年6月流行病學以前認為，肺動脈高壓是發(fā)病率低的一種疾病，2006年法國的注冊登記研究結果：肺動脈高壓的發(fā)病率約為15/百萬人口。 Humbert M, et al. Pulmonary arterial

7、 hypertension in France: results from a national registry. Am J Respir Crit Care Med. 2006;173:102330.第十二張，PPT共四十八頁，創(chuàng)作于2022年6月流行病學：NIH Registry DataMedian Survival = 2.8 yrsAbenhaiml. Et al. N Engl J med 1996; 335: 609-16Rich S, et al. Ann Intern med 1987; 107: 216-23女性多，女：男=4:1預后差家族遺傳性各個年齡段均可發(fā)病第十三張

8、，PPT共四十八頁，創(chuàng)作于2022年6月Distribution of patients with PAHaccording to age based on sex.第十四張，PPT共四十八頁，創(chuàng)作于2022年6月第十五張，PPT共四十八頁，創(chuàng)作于2022年6月概 念肺高血壓（Pulmonary Hypertension）是指任何系統(tǒng)或者局部病變而引起的肺循環(huán)血壓增高，包括肺動脈高壓，肺靜脈高壓，混合性肺高壓。肺動脈高壓(Pulmonary Arterial Hypertension)是指孤立的肺動脈血壓增高，肺靜脈壓力應正常，主要原因是肺小動脈原發(fā)病變而導致的肺動脈阻力增加。特發(fā)性肺動脈高壓

9、（Idiopathic Pulmonary Arterial Hypertension）是肺動脈高壓的一種，指沒有發(fā)現(xiàn)任何已知的原因包括遺傳，病毒，藥物，而發(fā)生的肺動脈高壓。 第十六張，PPT共四十八頁，創(chuàng)作于2022年6月2008年Dana point 分類( JACC,in press )第十七張，PPT共四十八頁，創(chuàng)作于2022年6月診斷標準肺高血壓:新的診斷標準是 靜息狀態(tài)下mPAP 25mm Hg去掉了既往診斷標準中的運動時肺動脈平均壓30mmHg 和肺血管阻力 3 Wood對于靜息狀態(tài)下mPAP= 21-24 mm Hg需進一步研究肺動脈高壓: 除了上述肺高壓的標準之外，尚需包括肺

10、毛細血管嵌頓壓（PCWP）90%在心尖可明顯聽到）高的肺動脈壓導致肺動脈瓣關閉力量增加收縮早期喀啦音肺動脈瓣向高壓的肺動脈開發(fā)突然受阻收縮中期噴射性雜音跨肺動脈瓣血流紊亂胸骨左緣抬舉感右室壓增高并肥大右室S4音（38%）右室壓增高并肥大頸靜脈明顯a 波右室順應性明顯減退第二十二張，PPT共四十八頁，創(chuàng)作于2022年6月需要強調與肺動脈高壓相關疾病的特殊體征往往可提示診斷上下肢的差異性紫紺，是診斷動脈導管未閉的重要線索。如果上下肢均存在杵狀指/趾往往提示已可診斷艾森曼格綜合征。鼻衄，口腔粘膜或體表皮膚毛細血管擴張往往提示患者合并遺傳性出血性毛細血管擴張癥。胸骨左緣噴射性雜音并向右側傳導往往提示室

11、間隔缺損等畸形的存在。面部紅斑，關節(jié)畸形，外周血管雜音都是提示結締組織疾病的征象。下肢靜脈血栓栓塞往往有腓腸肌壓痛，且病側下肢周徑一般比對側粗1厘米以上。第二十三張，PPT共四十八頁，創(chuàng)作于2022年6月第二十四張，PPT共四十八頁，創(chuàng)作于2022年6月實驗室檢查血常規(guī)，肝功能，HIV, ESR，免疫全套,結締組織病NT-pro-BNPFT3 FT4 TSHC12第二十五張，PPT共四十八頁，創(chuàng)作于2022年6月肺動脈高壓特征性的心電圖改變有： 1) 電軸右偏； 2) I導聯(lián) 出現(xiàn)s波； 3)右心室肥厚的表現(xiàn)，右胸前導聯(lián)可出現(xiàn)ST-T波低平或倒置。第二十六張，PPT共四十八頁，創(chuàng)作于2022年

12、6月A chest radiograph from a patient who has PAH. (A) Note the prominently enlarged right descending pulmonary artery (arrow) and left main pulmonary artery (arrow) seen on the posterior-anterior projection. Peripheral vasculature is attenuated. (B) The lateral view shows encroachment of the right ve

13、ntricle on the retrosternal airspace (arrow).第二十七張，PPT共四十八頁，創(chuàng)作于2022年6月超聲心動圖超聲心動圖的重要價值： 了解有無心內畸形，大血管畸形； 了解心臟瓣膜和心功能情況； 估測肺動脈收縮壓第二十八張，PPT共四十八頁，創(chuàng)作于2022年6月超聲心動圖在不合并肺動脈瓣狹窄及流出道梗阻情況時， 肺動脈收縮壓=右室收縮壓(RVSP)。按照改良柏努力公式，右室壓-右房壓=4V2，V是三尖瓣最大返流速度(米/秒)。RVSP=4V2+RAP。吸氣時下腔靜脈大小: 完全塌陷 RAP= 5 mmHg; 部分塌陷 RAP = 10 mmHg; 無塌陷

14、RAP = 15 mmHg第二十九張，PPT共四十八頁，創(chuàng)作于2022年6月三尖瓣返流：PASP 35 is only 80%, although this increases to greater than 95% in patients with a PASP 50.國際推薦超聲心動圖擬診肺動脈高壓的肺動脈收縮壓標準為： 40mmHg第三十張，PPT共四十八頁，創(chuàng)作于2022年6月肺功能評價 常規(guī)檢查方法，如無禁忌，所有肺動脈高壓患者均需要完成肺功能檢查，了解患者有無各種通氣障礙。睡眠監(jiān)測 約有15%阻塞性睡眠障礙的患者會合并肺動脈高壓。第三十一張，PPT共四十八頁，創(chuàng)作于2022年6月胸

15、部CT主要目的是了解:有無肺間質病變及其程度，有無肺及胸腔占位；有無肺動脈內占位，血管壁有無增厚及充盈缺損性改變。主肺動脈及左右肺動脈有無淋巴結擠壓等。一般對于肺動脈高壓患者，需要完成CT肺動脈造影，這樣大多數(shù)CTEPH患者可以獲得明確診斷。第三十二張，PPT共四十八頁，創(chuàng)作于2022年6月 CT shows a large main and right main PA, and dilated bronchial arteries (arrow) adjacent to the left main bronchus in a patient with IPAH.第三十三張，PPT共四十八頁，

16、創(chuàng)作于2022年6月cMRI in the Diagnosis and Assessment of PH第三十四張，PPT共四十八頁，創(chuàng)作于2022年6月右心導管檢查心率和體循環(huán)血壓；上下腔靜脈壓力和血氧飽和度；右心房、右心室收縮壓、舒張壓及平均壓和血氧飽和度；肺動脈收縮壓、舒張壓及平均壓和血氧飽和度；心排血量、心指數(shù)；全肺血管阻力；小肺動脈阻力；體循環(huán)阻力；肺毛細血管嵌頓壓。第三十五張，PPT共四十八頁，創(chuàng)作于2022年6月第三十六張，PPT共四十八頁，創(chuàng)作于2022年6月肺動脈高壓治療一般治療 運動和康復訓練、避孕、心理治療、預防感染及擇期手術指導等多個方面，鼓勵患者，增強其戰(zhàn)勝疾病的信心

17、。支持治療：抗凝、吸氧、利尿劑和地高辛。第三十七張，PPT共四十八頁，創(chuàng)作于2022年6月氧療肺動脈高壓患者吸氧治療的指征是：血氧飽和度低于90%.先天性體-肺分流性心臟病引起的肺動脈高壓則無此限制。第三十八張，PPT共四十八頁，創(chuàng)作于2022年6月肺動脈血管擴張劑 目前臨床上應用的血管擴張劑有： 鈣離子拮抗劑 前列環(huán)素 內皮素受體拮抗劑 5型磷酸二酯酶抑制劑等。第三十九張，PPT共四十八頁，創(chuàng)作于2022年6月鈣離子拮抗劑強烈建議對沒有進行急性血管擴張藥物試驗（使用依洛前列素）的患者或者急性血管擴張藥物試驗結果陰性的患者禁忌應用鈣離子拮抗劑。對正在服用且療效不佳的患者應逐漸減量而停用，經急性

18、血管擴張藥物試驗評價后再決定是否應用。第四十張，PPT共四十八頁，創(chuàng)作于2022年6月應用鈣通道阻滯劑，ACEI, 硝酸酯類不良反應（1）通氣/灌注失調加重，增加肺內右向左分流（2）矛盾性肺動脈壓升高（3）誘發(fā)嚴重心力衰竭或肺水腫（4）猝死（5）降低右心室充盈壓第四十一張，PPT共四十八頁，創(chuàng)作于2022年6月第四十二張，PPT共四十八頁，創(chuàng)作于2022年6月第四十三張，PPT共四十八頁，創(chuàng)作于2022年6月第四十四張，PPT共四十八頁，創(chuàng)作于2022年6月第四十五張，PPT共四十八頁，創(chuàng)作于2022年6月2010年A Double-Blind, Placebo-Controlled, Dose-Ranging, Parallel Study of the Phosphodiesterase Type 5 Inhibitor Udenafil in the Treatment of Patients with Pulmonary Arterial Hypertension A PHASE 3, MULTI-CENTER, RANDOMIZED,