從實驗室指標鑒別血栓性微血管病

1、從實驗室指標鑒別血栓性微血管病患者女，33歲，血尿三天、意識障礙半天入院。無頭暈、頭痛、發(fā)熱。否認高血壓、糖尿病、冠心病、乙肝等慢性病史。血常規(guī)示嚴重貧血，血小板計數(shù)（PLT）21109/L，外周血涂片可見15%裂紅細胞，白細胞形態(tài)基本正常。生化常規(guī)示間膽為主的膽紅素升高，乳酸脫氫酶（LDH）1857U/L，肝酶升高、腎功基本正常。凝血常規(guī)：PT：16.6s（Ref 11.5-14.5）APTT：29.4s（Ref 29.0-42.0）FIB：1.66g/L（Ref 2.0-4.0）D-dimer：21.0ug/mL（Ref0.5）FDP：90.5ug/mL（Ref5.0）AT：105 %（R

2、ef 80-120）患者存在血管內(nèi)溶血、血小板減少及意識障礙，同時又有凝血指標的顯著異常（實驗室評分達到彌散性血管內(nèi)凝血DIC標準），是血栓性微血管?。═MA）還是DIC？1. 首先急查ADAMTS13活性：5%（Ref 65-135）；2. ADAMTS13抑制物：強陽性患者獲得性血栓性血小板減少性紫癜（TTP）的診斷是沒有問題了。那么是否還合并DIC呢？進一步凝血特異標志物監(jiān)測：TAT：17.0ng/mL（Ref 4.0）PIC：6.98ug/mL（Ref 0.8）TPAIC：15.1ug/mL（Ref 10.7）VWF抗原：252%（Ref 50-200）VWF活性：86%（Ref 50

3、-200）看起來TAT與PIC的比值（2.4）明顯低于我們一般認為的纖溶平衡點（5.0左右），提示以纖溶亢進為主，且TPAIC、VWF升高不顯著，提示不存在明顯的內(nèi)皮功能失調(diào)和纖溶抑制，結(jié)合患者降鈣素原水平基本正常，尚不符合膿毒癥DIC的典型實驗室表現(xiàn)。TMA與DIC常常有相似的臨床表現(xiàn)，部分實驗室指標也類似，機制上的主要區(qū)別是，有無凝血系統(tǒng)的顯著激活。本例患者一方面立即接受了血漿置換、免疫抑制等治療，另一方面行風濕免疫、腫瘤、血液病相關檢查，排查病因。當然，如下圖，理論上ADAMTS13缺乏也可通過形成微血栓損傷血管內(nèi)皮激活凝血系統(tǒng)導致DIC，即理論上原發(fā)性TTP也可導致DIC。下圖紅色代表動脈系統(tǒng)，藍色代表靜脈系統(tǒng)，提示TMA以微動脈血栓為主，DIC以微靜脈血栓為主。如果患者同時發(fā)生了TMA（如TTP）和DIC（特別是膿毒癥DIC），則微循環(huán)會被嚴重阻塞，既往報道這類情況預后極差。因此本例患者結(jié)局堪憂。本例這樣伴有凝血功能紊亂（DIC）的TMA較為罕見，凝血特異標志物有助明確凝血紊亂（DIC）類型：若TAT、PIC、TPAIC等指標不提示纖溶抑制型（高凝型）DIC，則要考慮患者的微血管病性溶血性貧血（MAHA）表現(xiàn)主要是TMA所致。下表列出了嚴重DIC與TMA在癥狀、實驗室指標及治療