補體系統(tǒng)和相關疾病

1、關于補體系統(tǒng)與相關疾病第一張，PPT共三十頁，創(chuàng)作于2022年6月補體系統(tǒng)是存在于人和脊椎動物血清與組織液中一組具有酶活性的蛋白質，包括30余種可溶性蛋白和膜結合蛋白。補體的分類： 補體固有成份 補體調節(jié)蛋白 補體受體第二張，PPT共三十頁，創(chuàng)作于2022年6月第三張，PPT共三十頁，創(chuàng)作于2022年6月活化補體的能力:IgMIgG3IgG1IgG2IgG4、IgA不能通過經典途徑活化補體第四張，PPT共三十頁，創(chuàng)作于2022年6月補體的功能一、調理作用二、引起炎癥反應三、免疫調節(jié)作用四、清除免疫復合物五、清除凋亡細胞 第五張，PPT共三十頁，創(chuàng)作于2022年6月第六張，PPT共三十頁，創(chuàng)作于

2、2022年6月補體清除免疫復合物第七張，PPT共三十頁，創(chuàng)作于2022年6月補體清除凋亡細胞第八張，PPT共三十頁，創(chuàng)作于2022年6月補體成分缺陷的臨床表現(xiàn)有缺陷的補體臨床綜合征C1、C4、C2SLE 、感染C3嚴重感染、腎小球腎炎、SLEC5、C6、C7、C8、C9奈瑟菌感染第九張，PPT共三十頁，創(chuàng)作于2022年6月高補體血癥全身感染、非感染性慢性炎癥性疾病生理情況：妊娠第十張，PPT共三十頁，創(chuàng)作于2022年6月低補體血癥丟失過多生成過少 消耗過多 血清補體下降第十一張，PPT共三十頁，創(chuàng)作于2022年6月補體丟失過多大面積燒傷、失血腎病綜合征不引起低補體血癥第十二張，PPT共三十頁，

3、創(chuàng)作于2022年6月補體生成過少嚴重的營養(yǎng)不良嚴重的肝臟疾病遺傳性生成過少 C3、C4成比例減少：經典途徑活化 C3減少、C4正常：旁路途徑活化 C3正常、C4減少：C4部分缺陷或液相激活第十三張，PPT共三十頁，創(chuàng)作于2022年6月遺傳性血管性水腫C1q : r : sC4C4b C2C4aC2aC4b2b（C3轉化酶）C1-酯酶抑制劑激肽釋放酶組織型纖溶酶原激活劑、纖溶酶FXII、凝血酶第十四張，PPT共三十頁，創(chuàng)作于2022年6月非免疫性疾病引起的補體消耗1、動脈血栓2、血栓性血小板減少性紫癜3、終末期腎病4、急性胰腺炎5、嚴重的膿毒癥6、HIV感染第十五張，PPT共三十頁，創(chuàng)作于202

4、2年6月非免疫性疾病引起的補體消耗1、血栓形成：C3明顯下降，C4下降輕2、血栓性血小板減少性紫癜第十六張，PPT共三十頁，創(chuàng)作于2022年6月非免疫性疾病引起的補體消耗終末期腎?。篊3明顯下降，C4基本正常尿毒癥第十七張，PPT共三十頁，創(chuàng)作于2022年6月非免疫性疾病引起的補體消耗4、急性胰腺炎：低補體血癥在幾天內清除5、 HIV感染：補體水平輕度降低6、嚴重的膿毒癥：低補體血癥的出現(xiàn)增加了 膿毒癥引起感染性休克的可能性 C3、C4成比例減少第十八張，PPT共三十頁，創(chuàng)作于2022年6月免疫復合物病引起的低補體血癥系統(tǒng)性紅斑狼瘡 C3、C4成比例減少第十九張，PPT共三十頁，創(chuàng)作于2022

5、年6月冷球蛋白血癥 I型（多為IgM或IgG） 補體多正常 III型（常為IgM-IgG） C3和C4成比例減少 II型（常為IgM-IgG） C4減少程度多大于C3第二十張，PPT共三十頁，創(chuàng)作于2022年6月慢性活動性感染中的腎小球腎炎1、細菌性心內膜炎：持續(xù)性低補體血癥與感染未控制和腎小球腎炎有關2、乙肝病毒相關性腎病第二十一張，PPT共三十頁，創(chuàng)作于2022年6月其他B細胞淋巴增殖性疾病（多發(fā)性骨髓瘤）、惡性腫瘤化療（淋巴瘤或淋巴細胞白血?。?、甲狀腺疾病總體上，C3、C4成比例減少第二十二張，PPT共三十頁，創(chuàng)作于2022年6月與低補體血癥無相關的免疫復合物病原發(fā)性膜性腎病、纖維化腎小

6、球腎炎過敏性紫癜、IgA腎病C1q腎小球腎病、抗腎小球基底膜病第二十三張，PPT共三十頁，創(chuàng)作于2022年6月鏈球菌感染后腎小球腎炎 C3減少程度大于C4第二十四張，PPT共三十頁，創(chuàng)作于2022年6月抗C1q抗體血清C1qAb及C1q的異常可能參與了狼瘡腎炎的發(fā)病，其可能的機制為：1、促進C1q介導的免疫復合物在腎臟組織中的沉積2、促進凋亡細胞及凋亡小體在腎臟組織中的沉積第二十五張，PPT共三十頁，創(chuàng)作于2022年6月C3腎炎因子II型膜增殖型腎小球腎炎 C3減少程度大于C4C3腎炎因子穩(wěn)定第二十六張，PPT共三十頁，創(chuàng)作于2022年6月補體水平與SLE活動性的關系低補體血癥與系統(tǒng)性紅斑狼瘡活動密切相關抗核小體抗體、抗dsDNA抗體、抗C1q抗體漿膜炎、腸系膜血管炎、血細胞減少、IV型狼瘡性腎炎第二十七張，PPT共三十頁，創(chuàng)作于2022年6月補體水平與SLE活動性的關系補體水平與SLE活動性不成線性關系1、可能存在先天性低補體血癥2、補體的正常值范圍偏大3、補體的合成變化不確定4、合并其他引起低補體血癥的疾病5、自身抗體對補體的活化能力不一致6、存在實驗室誤差第二十八張，PPT共三十頁，創(chuàng)作于2022年6月 小結一、補體系統(tǒng)可保護機體，避免免疫復合物病的發(fā)生；同時通過補體活化造成組織損傷。二、補體是反映系統(tǒng)性紅斑狼瘡活動性的重要