蛋白質(zhì)降解和氨基酸分解代謝

1、關(guān)于蛋白質(zhì)的降解和氨基酸的分解代謝第一張，PPT共五十八頁，創(chuàng)作于2022年6月 機體對外源蛋白質(zhì)的需要及消化蛋白質(zhì)的需要量 成人每日最低需要量: 3050g/d我國營養(yǎng)學(xué)會推薦的成人每日需要量: 80g/d第二張，PPT共五十八頁，創(chuàng)作于2022年6月機體對外源蛋白質(zhì)的需要及消化蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值 必需氨基酸：機體不能合成、必需從食物中攝?。?賴、纈、異亮、苯丙、蛋、亮、 色、蘇氨酸 （笨蛋寫書來亮一亮本色） 非必需氨基酸：體內(nèi)可合成的氨基酸 半必需氨基酸：嬰幼兒時期合成量不能滿足需要 組氨酸和精氨酸第三張，PPT共五十八頁，創(chuàng)作于2022年6月蛋白質(zhì)的生理功能組織細(xì)胞重要的組成成分，維持組織

2、、細(xì)胞的生長，更新和修補組織參與多種重要的生理活動(如酶、激素)氧化供能（17.9KJ/g 蛋白質(zhì)）氨基酸為含氮化合物合成的提供氮源可轉(zhuǎn)化為糖和脂肪等第四張，PPT共五十八頁，創(chuàng)作于2022年6月氮平衡（nitrogen balance）氮平衡狀態(tài)進、出氮情況常見人群氮的總平衡攝入氮=排出氮健康成年人氮的正平衡攝入氮排出氮兒童、青春期青少年、孕婦及恢復(fù)期病人氮的負(fù)平衡攝入氮排出氮長期饑餓、消耗性疾病患者第五張，PPT共五十八頁，創(chuàng)作于2022年6月蛋白質(zhì)的消化主要的酶類：內(nèi)肽酶：胃蛋白酶、胰蛋白酶、 糜蛋白酶、 彈性蛋白酶 （水解蛋白質(zhì)內(nèi)部肽鍵）外肽酶：氨基肽酶、羧基肽酶 （從肽鏈兩端開始水解

3、肽鍵）第六張，PPT共五十八頁，創(chuàng)作于2022年6月胃中消化酶原的激活胃蛋白酶原H+胃蛋白酶水解 蛋白質(zhì) 多肽（主）胃蛋白酶第七張，PPT共五十八頁，創(chuàng)作于2022年6月小腸內(nèi)消化（主要部位）胰蛋白酶原腸激酶胰蛋白酶糜蛋白酶原糜蛋白酶彈性蛋白酶原彈性蛋白酶羧肽酶原A及B羧肽酶A及B第八張，PPT共五十八頁，創(chuàng)作于2022年6月第九張，PPT共五十八頁，創(chuàng)作于2022年6月消化道內(nèi)幾種蛋白酶的專一性（Phe.Tyr.Trp）（Arg.Lys）（脂肪族）胰凝乳蛋白酶胃蛋白酶彈性蛋白酶羧肽酶胰蛋白酶氨肽酶羧肽酶（Phe. Trp）第十張，PPT共五十八頁，創(chuàng)作于2022年6月氨基酸的吸收主要在小腸進

4、行，是一種主動轉(zhuǎn)運過程，需由特殊載體攜帶轉(zhuǎn)運氨基酸進入細(xì)胞時，同時轉(zhuǎn)運入Na+。除此之外，也可經(jīng)-谷氨酰循環(huán)進行。需由-谷氨酰基轉(zhuǎn)移酶催化，利用GSH，合成-谷氨酰氨基酸進行轉(zhuǎn)運。消耗的GSH可重新再合成。第十一張，PPT共五十八頁，創(chuàng)作于2022年6月蛋白質(zhì)的腐敗作用腸道細(xì)菌對未被消化的蛋白質(zhì)及其消化產(chǎn)物所起的分解作用，稱為腐敗作用（putrefaction）主要產(chǎn)物：NH3、胺類和一些有害物質(zhì)第十二張，PPT共五十八頁，創(chuàng)作于2022年6月第十三張，PPT共五十八頁，創(chuàng)作于2022年6月氨基酸的分解代謝轉(zhuǎn)氨基作用 在轉(zhuǎn)氨酶的作用下，-氨基酸的氨基轉(zhuǎn)移到-酮酸的-碳上，生成相應(yīng)的氨基酸，而原

5、來的氨基酸則轉(zhuǎn)變成-酮酸第十四張，PPT共五十八頁，創(chuàng)作于2022年6月反應(yīng)可逆。體內(nèi)除Lys、Pro和羥脯氨酸外，大多數(shù)氨基酸都可進行轉(zhuǎn)氨基作用。轉(zhuǎn)氨酶均以磷酸吡哆醛為輔酶。反應(yīng)中起傳遞氨基的作用。 第十五張，PPT共五十八頁，創(chuàng)作于2022年6月轉(zhuǎn)氨基作用機制第十六張，PPT共五十八頁，創(chuàng)作于2022年6月葡萄糖-丙氨酸循環(huán)，氨運入肝臟 肌肉中的氨基轉(zhuǎn)移酶，可把丙酮酸作為它的-酮酸的載體。在它們的作用下，產(chǎn)物為丙氨酸，丙氨酸被釋放到血液，經(jīng)血液循環(huán)進入肝臟，在肝臟中經(jīng)轉(zhuǎn)氨作用又產(chǎn)生丙酮酸，通過葡萄糖異生途徑形成葡萄糖，葡萄糖通過血液循環(huán)回到肌肉中，通過糖酵解作用降解為丙酮酸。稱為葡萄糖-丙

6、氨酸循環(huán)第十七張，PPT共五十八頁，創(chuàng)作于2022年6月(主要是肌肉)（3）葡萄糖-丙氨酸循環(huán)各組織細(xì)胞脫氨NH3谷氨酸 -酮戊二酸谷氨酸丙酮酸丙氨酸谷氨酰胺血液肝臟脫氨，轉(zhuǎn)化為排泄形式以Gln、Ala轉(zhuǎn)運氨經(jīng)濟性高效（一舉兩得）肌肉劇烈運動丙酮酸NH3丙氨酸糖異生糖原脫氨酵解蛋白質(zhì)分解產(chǎn)能第十八張，PPT共五十八頁，創(chuàng)作于2022年6月 肌肉蛋白質(zhì)氨基酸NH3糖酵解丙氨酸谷氨酸-酮戊 二酸丙酮酸-酮戊二酸谷氨酸丙酮酸NH3尿素尿素循環(huán)葡萄糖糖異生丙氨酸丙氨酸肝葡萄糖-丙氨酸循環(huán)葡萄糖葡萄糖肌肉血液第十九張，PPT共五十八頁，創(chuàng)作于2022年6月L-谷氨酸氧化脫氨基作用第二十張，PPT共五十八

7、頁，創(chuàng)作于2022年6月聯(lián)合脫氨基作用 在轉(zhuǎn)氨酶和谷氨酸脫氫酶的聯(lián)合作用下，使各種氨基酸脫下氨基的過程。它是體內(nèi)各種氨基酸脫氨基的主要形式。其逆反應(yīng)也是體內(nèi)生成非必需氨基酸的途徑。第二十一張，PPT共五十八頁，創(chuàng)作于2022年6月轉(zhuǎn)氨酶谷氨酸脫氫酶谷氨酸-KG第二十二張，PPT共五十八頁，創(chuàng)作于2022年6月有毒！L-谷氨酸脫氫酶NAD+H2ONADH+H+NH4+ -谷氨酸 -酮戊二酸谷氨酸氧化脫氨氨的命運血氨過高可引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)中毒！第二十三張，PPT共五十八頁，創(chuàng)作于2022年6月體內(nèi)氨的來源氨基酸脫氨基作用：是主要來源。還有少量胺的氧化腸道吸收的氨：4g/日蛋白質(zhì)的腐敗作用腸道尿素的

8、水解第二十四張，PPT共五十八頁，創(chuàng)作于2022年6月腸道對氨的吸收與腸道pH有關(guān)第二十五張，PPT共五十八頁，創(chuàng)作于2022年6月氨的轉(zhuǎn)運氨是有毒物質(zhì)，血中的NH3主要是以無毒的Ala及Gln兩種形式運輸?shù)?。第二十六張，PPT共五十八頁，創(chuàng)作于2022年6月Gln即是氨的一種解毒形式，也是氨的儲存和運輸形式。第二十七張，PPT共五十八頁，創(chuàng)作于2022年6月尿素的生成是體內(nèi)解除氨毒的主要方式。也是體內(nèi)氨的最主要去路鳥氨酸循環(huán) 又叫尿素循環(huán)部位：肝細(xì)胞的線粒體和胞液第二十八張，PPT共五十八頁，創(chuàng)作于2022年6月氨基甲酰磷酸CPS-AGA 氨基甲酰磷酸的合成：氨甲酰磷酸合成酶 第二十九張，P

9、PT共五十八頁，創(chuàng)作于2022年6月瓜氨酸的合成第三十張，PPT共五十八頁，創(chuàng)作于2022年6月精氨酸的合成（胞質(zhì)）第三十一張，PPT共五十八頁，創(chuàng)作于2022年6月精氨酸水解生成尿素第三十二張，PPT共五十八頁，創(chuàng)作于2022年6月尿素循環(huán)（鳥氨酸循環(huán)）部位肝臟細(xì)胞氨基酸（外來的或自身的） -酮戊二酸（轉(zhuǎn)氨作用）谷氨酸谷氨酸酮戊二酸NH4+CO22ADP+Pi+H+2ATPPi鳥氨酸瓜氨酸氨甲酰磷酸Pi瓜氨酸轉(zhuǎn)氨基氨精氨琥珀酸ATPAMP+PPi延胡索酸鳥氨酸精氨酸H2O尿素消耗4ATP能量第三十三張，PPT共五十八頁，創(chuàng)作于2022年6月鳥氨酸循環(huán)要點尿素分子中的氮，一個來自氨甲酰磷酸（或

10、游離的NH3），另一個來自Asp每合成1分子尿素需消耗4個P循環(huán)中消耗的Asp可通過延胡索酸轉(zhuǎn)變?yōu)椴蒗Ｒ宜幔偻ㄟ^轉(zhuǎn)氨基作用，從其他-氨基酸獲得氨基而再生精氨酸代琥珀酸合成酶（ASS）為尿素合成的限速酶第三十四張，PPT共五十八頁，創(chuàng)作于2022年6月尿素合成的調(diào)節(jié)食物蛋白質(zhì)的影響 ： 高蛋白飲食尿素合成速度CPS-的調(diào)節(jié)： 精氨酸尿素合成速度 N-乙酰谷氨酸激活該酶尿素合成酶系的調(diào)節(jié) 精氨酸代琥珀酸合成酶 鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶（肝細(xì)胞再生時，活性） 第三十五張，PPT共五十八頁，創(chuàng)作于2022年6月尿素生成的意義每形成1分子尿素，可清除2NH3和1 CO2 減除氨對動物機體的毒性 減少體內(nèi)C

11、O2溶于血液所產(chǎn)生的酸性 第三十六張，PPT共五十八頁，創(chuàng)作于2022年6月高血氨癥正常血氨濃度0.6 mol / L 血氨濃度 高血氨癥 常見原因：肝功能嚴(yán)重?fù)p害 尿素合成的酶缺陷 第三十七張，PPT共五十八頁，創(chuàng)作于2022年6月碳骨架的氧化異檸檬酸檸檬酸延胡索酸蘋果酸草酰乙酸CoASH三羧酸循環(huán)乙酰CoA -酮戊二酸琥珀酰CoA乙酰乙酰CoA苯丙氨酸酪氨酸亮氨酸賴氨酸色氨酸丙氨酸蘇氨酸甘氨酸絲氨酸半胱氨酸丙酮酸精氨酸組氨酸谷氨酰胺脯氨酸谷氨酸異亮氨酸甲硫氨酸纈氨酸苯丙氨酸酪氨酸天冬酰胺谷氨酰胺第三十八張，PPT共五十八頁，創(chuàng)作于2022年6月 （一）形成乙酰-CoA 丙氨酸色氨酸第三十九

12、張，PPT共五十八頁，創(chuàng)作于2022年6月絲氨酸甘氨酸蘇氨酸絲/蘇氨酸轉(zhuǎn)羥甲基酶絲氨酸轉(zhuǎn)羥甲基酶乙酰CoA第四十張，PPT共五十八頁，創(chuàng)作于2022年6月絲氨酸甘氨酸蘇氨酸絲/蘇氨酸轉(zhuǎn)羥甲基酶絲氨酸轉(zhuǎn)羥甲基酶乙酰CoA第四十一張，PPT共五十八頁，創(chuàng)作于2022年6月精氨酸谷氨酸脯氨酸（二）形成酮戊二酸谷氨酸半醛第四十二張，PPT共五十八頁，創(chuàng)作于2022年6月組氨酸酮戊二酸谷氨酰胺谷氨酸第四十三張，PPT共五十八頁，創(chuàng)作于2022年6月同型/高半胱氨酸甲硫氨酸蘇氨酸（三）形成琥珀酸-CoA羥丁酸第四十四張，PPT共五十八頁，創(chuàng)作于2022年6月琥珀酸-CoA蘇氨酸纈氨酸異亮氨酸第四十五張，P

13、PT共五十八頁，創(chuàng)作于2022年6月纈氨酸 亮氨酸 異亮氨酸轉(zhuǎn)氨基作用相應(yīng)的-酮酸氧化脫羧基作用相應(yīng)的脂肪酰CoA纈氨酸琥珀酸單酰CoA亮氨酸乙酰輔酶A及乙酰乙酰輔酶A異亮氨酸乙酰輔酶A及琥珀酸單酰輔酶A支鏈氨基酸的代謝第四十六張，PPT共五十八頁，創(chuàng)作于2022年6月 （4）形成延胡索酸 乙酰乙酸兩條路徑進入第四十七張，PPT共五十八頁，創(chuàng)作于2022年6月（5）形成草酰乙酸第四十八張，PPT共五十八頁，創(chuàng)作于2022年6月一碳單位的代謝某些氨基酸在分解代謝過程中產(chǎn)生的含有一個碳原子的基團，稱為一碳單位（one carbon unit）。一碳單位不能游離存在，常與FH4結(jié)合而轉(zhuǎn)運和參加代謝體

14、內(nèi)的一碳單位有：甲基 (-CH3)、甲烯基 (-CH2-)、甲炔基 (=CH-)、甲?；?(-CHO) 和亞氨甲基 (-CH=NH)第四十九張，PPT共五十八頁，創(chuàng)作于2022年6月一碳單位的產(chǎn)生第五十張，PPT共五十八頁，創(chuàng)作于2022年6月一碳單位與四氫葉酸 四氫葉酸（FH4）是一碳單位的載體，可看作是一碳單位代謝的輔酶。其功能部位是N5和N10。第五十一張，PPT共五十八頁，創(chuàng)作于2022年6月 四氫葉酸（FH4）第五十二張，PPT共五十八頁，創(chuàng)作于2022年6月一碳單位與氨基酸代謝一碳單位主要來源于Ser、Gly、His、Trp的分解代謝。第五十三張，PPT共五十八頁，創(chuàng)作于2022年6月 第五十四張，PPT共五十八頁，創(chuàng)作于2022年6月一碳單位的相互轉(zhuǎn)變 第五十五張，PPT共五十八頁，創(chuàng)作于2022年6月一碳單位的生理功用主要是合成嘌呤和嘧啶的原料。為體內(nèi)的甲基化反應(yīng)間接提供甲基。葉酸缺乏磺胺藥及抗代謝藥第五十六張，PPT共五十八頁