腦膠質(zhì)瘤診斷和治療

1、關(guān)于腦膠質(zhì)瘤的診斷與治療第一張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤命名和分類概述(Introduction) 1926年Cushing和 Bailey首次提出比較系統(tǒng)的膠質(zhì)瘤命名和分類 Hortega的分類Kernohan分類Rusell分類Zlch分類WHO分類（2000）第二張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月WHO分類（2000）I 神經(jīng)上皮組織起源腫瘤II 外周神經(jīng)起源腫瘤 III 腦膜起源腫瘤IV 淋巴和造血組織腫瘤V 生殖細胞起源腫瘤VI 鞍區(qū)腫瘤VII 轉(zhuǎn)移性腫瘤 第三張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月神經(jīng)上皮組織起源腫瘤 1 星形細胞起源的腫瘤

2、2少突膠質(zhì)細胞起源的腫瘤3 混合性膠質(zhì)瘤4室管膜起源的腫瘤5脈絡叢起源腫瘤 6 起源不明的神經(jīng)膠質(zhì)腫瘤 7 神經(jīng)元及混合性神經(jīng)元-神經(jīng)膠質(zhì)起源腫瘤8 神經(jīng)母細胞起源腫瘤9松果體實質(zhì)起源腫瘤10胚胎性腫瘤第四張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月2000年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類新增加腫瘤的種類 新增加腫瘤名稱 新增加腫瘤所屬的腫瘤分類 小腦脂肪神經(jīng)細胞瘤 神經(jīng)元起源腫瘤 第三腦室的脊索瘤樣膠質(zhì)瘤 起源不明的神經(jīng)膠質(zhì)腫瘤 大細胞型髓母細胞瘤 胚胎性腫瘤 非典型性畸胎樣/橫紋肌樣腫瘤 胚胎性腫瘤 神經(jīng)束膜瘤 外周神經(jīng)起源腫瘤 黑色素沙粒體型 MPNST 外周神經(jīng)起源腫瘤 橫紋肌樣型腦膜瘤 腦

3、膜內(nèi)皮起源腫瘤第五張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤生物學行為和預后的組織學分級標準（2000年）I級（良性） 細胞增生不活躍，無核異型，無核分裂，無血管內(nèi)皮細胞增生，無壞 死。邊界清楚易分離，單純外科切除有被治愈的可能性。II級（亞良性）細胞增生較為活躍，有核異型，無核分裂，無血管內(nèi)皮細胞增生，無壞死。呈浸潤性生長，不易全切除，單純外科切除后易復發(fā)，部分病例有向更高級別惡性進展的傾向。 第六張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月III級（亞惡性）細胞增生活躍，核異型明顯，可見較多的核分裂，無血管內(nèi)皮細胞增生，無壞死。呈浸潤性生長，不易全切除，單純外科切除后復

4、發(fā)間隔比II級者更短，部分病例有向更高級別惡性進展的傾向。V級（惡性） 細胞增生極度活躍，核異型比III級者更為明顯，可見較多的核分裂和病理性核分裂，有明顯的血管內(nèi)皮細胞增生和（或）壞死。呈浸潤性生長能力強，常浸潤臨近的腦組織，不易全切除。手術(shù)前病史短，病程進展迅速，單純外科切除后復發(fā)間隔期很少超過半年，易在中樞神經(jīng)系統(tǒng)播散。第七張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月國內(nèi)外部分地區(qū)顱內(nèi)腫瘤相對病理頻發(fā)生率1932-2001第八張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月北京神經(jīng)外科研究所1982神經(jīng)病學研究所1981天津神經(jīng)病學研究所1981哈爾濱醫(yī)大附屬醫(yī)院1981北京協(xié)和醫(yī)院1981內(nèi)蒙

5、古醫(yī)學院附屬醫(yī)院2001。4Cushing1932桂重次（日）1958例數(shù) （%）例數(shù) （%）例數(shù) （%）例數(shù) （%）例數(shù) （%）例數(shù) （%）例數(shù) （%）例數(shù) （%）膠質(zhì)瘤3343(40.49)2133(37.18)1609(45.38)649(39.92)620(44.79)985(41.88)862(42.6)1067(32.2)腦膜瘤1453(17.60)1064(18.55)599(16.89)369(22.64)146(10.8)613(26.06)271(13.4)529(18.0)垂體瘤1020(12.35)718(12.52)251(7.05)129(7.91)160(11.9

6、1)269(11.43)380(17.8)385(11.0)神經(jīng)纖維瘤825(9.99)698(12.17)243(6.58)182(11.17)68(5.01)123(5.23)178(8.7)399(12.1)先天性腫瘤847(10.26)473(8.24)298(8.40)120(7.36)83(6.18)187(7.95)113(5.6)318(8.6)血管性腫瘤156(1.89)294(5.12)195(5.50)30(1.96)64(4.76)45(1.91)41(2.0)132(4.0)轉(zhuǎn)移瘤511(6.19)302(5.26)199(5.61)125(7.67)138(10.2

7、7)85(3.61)85(4.2)144(4.3)其它102(1.24)55(0.96)152(4.29)24(1.47)83(6.18)45(1.92)58(2.8)233(7.0)共計8257(100)5737(100)3546(100)1630(100)1344(100)2352(100)2025(100)3312(100)第九張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月幕上腫瘤的臨床表現(xiàn)(Clinical manifestation of supratentorial tumors) 頭痛 癲癇: 20歲以上病人出現(xiàn)首次癲癇時,應高度懷疑腫瘤 精神改變:抑郁、表情淡漠、神經(jīng)錯亂 短暫性腦

8、缺血發(fā)作和中風癥狀 垂體瘤有其特殊的表現(xiàn) （內(nèi)分泌紊亂 、垂體卒中和腦脊液漏 ）第十張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月后顱窩腫瘤的臨床表現(xiàn)(Clinical manifestation of posterior fossa tumors)頭痛、惡心嘔吐 、視乳頭水腫 步態(tài)不穩(wěn)和共濟失調(diào) 眩暈及復視 極少發(fā)生癲癇 ，但在腫瘤阻塞腦室系統(tǒng)產(chǎn)生腦積水時，癲癇可以是最主要的癥狀。第十一張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月皮質(zhì)激素在腦腫瘤中的應用 主要是地塞米松的使用 成人可以10mg靜點 兒童：首次給藥0.5-1mg/kg靜點，然后0.25-0.5mg/kg/日第十二張，PPT共四十三頁

9、，創(chuàng)作于2022年6月腦瘤化療(Chemotherapy with brain tumors)用化療藥治療腦腫瘤主要的障礙是血腦屏障一些腫瘤可能部分破壞血腦屏障，特別是惡性膠質(zhì)瘤脂溶性藥物可以通過血腦屏障，如卡氮介（BCNU）高劑量的化療藥能增加血腦屏障穿透性 化療前給入某些藥物如（甘露醇）可使血腦屏障開放 腰穿和腦室內(nèi)給藥可突破血腦屏障 第十三張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月手術(shù)切除腫瘤后的CT檢查(CT Examnition after surgery)時間：術(shù)后23天或延遲到30天左右 CT平掃檢查在手術(shù)早期非常重要，手術(shù)區(qū)出血顯示高密度影，注藥后無增強；如果CT掃描后有增強，

10、則表示有腫瘤殘留。 術(shù)后48小時后注藥有強化，則屬于術(shù)后血管炎性改變，此時很難與腫瘤區(qū)別， 持續(xù)約48周。 第十四張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月腦積水的治療(Treatment of hydrocephalus) 病人表現(xiàn)腦積水時，一般提倡多在手術(shù)前兩周實施分流術(shù)， 可降低手術(shù)死亡率危險性和一些不利因素 ：終生體內(nèi)置管 ，惡性腫瘤分流后有腹腔種植的可能性 ，引起感染 ，增加病人住院天數(shù) ，過度引流可引起小腦幕裂孔上疝 第十五張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月星形細胞瘤(Astrocytoma) 第十六張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月分類星形細胞瘤以細胞類分型為多，

11、有普通型星形細胞瘤（包括纖維型，肥胖型，原漿型）和特殊型星形細胞瘤（包括纖維狀星形型，小細胞型）2種。 第十七張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月神經(jīng)病理學分類根據(jù)腫瘤細胞的間變，細胞核的多形性，有絲分裂的數(shù)量將腫瘤分成IV級。按照腫瘤的臨床預后，這種分級只能有2個臨床組（-級和-級），現(xiàn)臨床較少應用。 第十八張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月WHO和美國腦腫瘤研究組的三級分類法星形細胞瘤（級），特征：細胞增生程度輕；細胞多形性輕；無血管增生及壞死。 間變性星形細胞瘤（級），特征：中度細胞增生及細胞多形性；血管增生局限；無壞死。 多形性膠質(zhì)母細胞瘤（級），特征：中度或明顯細胞增生

12、及細胞多形性；血管增生常見；有假柵欄。壞死改變是級和級區(qū)別要點。第十九張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月Kernchan分級 WHO分級 St. Anne/Mayo分級級: 低密度細胞，無核 級：毛細胞型 級：0個標準分裂象、間變和血 星形細胞瘤管增生。 級：中密度細胞，少量 級：彌漫型 級：1個標準間變細胞，無核分 星形細胞瘤 常為核的異型性裂象和血管增生。 級：細胞數(shù)增多，間變 級：間變型星形細胞瘤， 級：2個標準 細胞、核分裂象和 細胞數(shù)增多，多形性， 核的異型性+分裂象血管增生均可存在。 不典型核和核分裂象。級：高密度細胞，明顯 級：多形性膠質(zhì)母細胞瘤 級：3個標準間變、核分裂

13、象、 分化差，細胞多，明顯 核的異型性+分裂象壞死和血管增生。 血管增生和壞死。 +血管增生+壞死。4個標準：1：核的異型性；2：分裂象；3：血管內(nèi)皮細胞增生；4：壞死。第二十張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月腫瘤的神經(jīng)放射學分級頭顱CT掃描和MRI影像分級是不夠精確的，但可以做初步估計 不能用于兒童，這是由于一些惡性腫瘤并不增強 第二十一張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月級，CT特征：低密度無占位效應。MRI 異常信號無占位效應。級，CT特征：低密度，占位效應。MRI異常信號，占位效應。級，CT特征：無規(guī)則增強。級，CT特征：壞死（環(huán)形增強）。第二十二張，PPT共四十三頁，創(chuàng)

14、作于2022年6月腫瘤的擴散機制約有10%的復發(fā)膠質(zhì)瘤在原發(fā)部位以外復發(fā) 經(jīng)過腦白質(zhì)纖維播散 經(jīng)胼胝體擴散 雙額葉受累（蝴蝶樣膠質(zhì)瘤） 經(jīng)大腦腳使中腦受累 由內(nèi)囊累及基底節(jié) 溝回纖維擴散到同側(cè)額葉或顳葉 丘腦間之間相互附著，發(fā)生雙側(cè)丘腦腫瘤 約有2025%的惡性膠質(zhì)瘤經(jīng)腦脊液和蛛網(wǎng)膜下腔轉(zhuǎn)移 其他類型轉(zhuǎn)移罕見 第二十三張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月多發(fā)性膠質(zhì)瘤腦膠質(zhì)瘤病腦膜膠質(zhì)瘤病原發(fā)性多灶性膠質(zhì)瘤 第二十四張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月治 療一旦診斷多灶性膠質(zhì)瘤，局部治療多不考慮，應用全腦的放療或化療。第二十五張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月低級星形細胞瘤的

15、治療目前存在爭議低級星形細胞瘤生長緩慢，在影像檢查腫瘤發(fā)展增大或惡變沒有得到證實以前，可以不進行任何治療。 這種觀點已被懷疑第二十六張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月外科不能完全治愈絕大多數(shù)半球膠質(zhì)瘤對低級星形細胞瘤手術(shù)治愈適于下列病例兒童囊性小腦星形細胞瘤 幕上肥胖型星形細胞瘤 有腦疝傾向的大的或大囊性腫瘤 有腦脊液循環(huán)系統(tǒng)阻塞的腫瘤 復合性癇性發(fā)作、手術(shù)目的為控制發(fā)作者 第二十七張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月放射治療 放療可以延長術(shù)后腫瘤殘留病人的生存期 關(guān)于外照射放療星形細胞瘤的治療原則尚未確定 如果是近全或部分切除肥胖型星形細胞瘤或囊性小腦星形細胞瘤病人，在沒有證明

16、腫瘤復發(fā)或惡變以前可不行外照放療 在部分切除后的普通型星形細胞瘤有術(shù)后放療指征?？蓪α龃埠椭苓吘壘植糠暖?，而不加全腦放療 惡性腫瘤可行外照射 第二十八張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月病例1（術(shù)前）第二十九張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月術(shù)后第三十張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月病例1：簡介男，34歲，反復發(fā)作性全身性癲癇三個月，每次發(fā)作1-3分鐘不等，逐漸頻繁。圖13-1（1、2）為MR影像T1像顯示左額后部近中央前回有約4X3X3cm長T1低信號影，無明顯占位效應。行左額頂開顱、腫瘤切除術(shù)，手術(shù)中腫瘤周圍擴大切除約0.5cm, 術(shù)后患者有一過性右下肢無力，2周后

17、完全恢復。病理診斷：星形細胞瘤II級。圖13-1（3、4）為手術(shù)后第5天MR矢、軸位增強像，腫瘤全切除。對于腦功能區(qū)低級星形細胞瘤手術(shù)切除，在考慮腫瘤全切除的同時，應保護好腫瘤周圍腦組織功能，手術(shù)先由腫瘤中央開始切除，并沿腦回間的蛛網(wǎng)膜將腫瘤分離，浸潤腦回和白質(zhì)部分的腫瘤應適當擴大切除。 第三十一張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月惡性星形細胞瘤的治療 應注意下列3個統(tǒng)計學的單因素：年齡組織病理學特征病人的目前狀態(tài)（Karnofky記分） 第三十二張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月手術(shù)治療 這種惡性腫瘤用手術(shù)方法不能治愈 手術(shù)的目的應是在較高生活質(zhì)量條件下延長病人的生存，即保持良

18、好的神經(jīng)功能情況下盡可能切除腫瘤。 一般認為在老年病人中（65歲以上）活檢+全腦放療平均生存率是17周，而手術(shù)切除腫瘤+全腦放療平均生存期是30周。 第三十三張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月化療 有效率一般不超過3040% 化療多用于手術(shù)切除腫瘤以后，在全腦放療以前進行 卡氮芥（BCNU）和順鉑可做為惡性腦膠質(zhì)瘤化療的主要藥物 經(jīng)顱內(nèi)動脈給藥可減輕全身反應，但腦內(nèi)副作用有腦白質(zhì)毒性和視網(wǎng)膜毒性所致視力障礙 超選擇插管在眼動脈以上可克服視力惡化 第三十四張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月化療近來報告推薦治療惡性膠質(zhì)瘤是盡可能大范圍切除腫瘤，其次全腦放療，60例合用BCNU每平方米體表110mg，間隔6周化療一次。 第三十五張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月復發(fā)惡性膠質(zhì)瘤的再次手術(shù) 約有10%的復發(fā)性膠質(zhì)瘤于遠離原發(fā)部位復發(fā) 二次手術(shù)可多延長生存36周左右 星形細胞瘤可多延長88周左右 死亡率約518% 第三十六張，PPT共四十三頁