顱腦先天性畸形影象學征象以及診斷

1、關于顱腦先天性畸形影象學征象及診斷第一張，PPT共九十三頁，創(chuàng)作于2022年6月前言 顱腦先天性畸形約半數(shù)發(fā)現(xiàn)于出生時和新生兒期,其余在嬰幼和兒童期間,是小兒顱腦疾病的重要組成部分,也是胎兒及嬰幼兒死亡重要原因. 神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育開始于妊娠第三周,在妊娠一個月內胚胎受到損害,均可導致顱腦畸形,有的畸形也可發(fā)生妊娠后期,胚胎時期神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常引起顱腦畸形原因多種多樣.第二張，PPT共九十三頁，創(chuàng)作于2022年6月 一 透明隔異常(含透明隔間腔,囊腫,缺如及膈-視發(fā)育不良) 透明隔位于中線的潛在間隙,是由兩層三角形薄膜形成,將額角分開.透明隔腔,(第五腦室)因其無室管膜,故不屬腦室系統(tǒng),在嬰幼兒期開

2、始退化. (CT征象）腦脊液密度間隙，雙層各有薄膜，將額角分開，寬度mm. (mri征象)位于雙側額角間之腔隙呈長T1長T2,壓水呈低信號第三張，PPT共九十三頁，創(chuàng)作于2022年6月透明隔間腔（ct-00082801)(MRI-00077004)第四張，PPT共九十三頁，創(chuàng)作于2022年6月透明隔囊腫: 透明隔腔內液體增多,呈囊狀擴大, 較大囊腫可引起腦積水. (影像征象):囊腫呈圓形或橢圓形,橫 經(jīng)3mm,腦脊液密度或信號,壓迫額 角分離外移,脈絡脈叢外移,腦室輕度 擴大第五張，PPT共九十三頁，創(chuàng)作于2022年6月透明隔囊腫(CT-00009338)第六張，PPT共九十三頁，創(chuàng)作于202

3、2年6月透明隔囊腫MRI征象(MRI-00077854)第七張，PPT共九十三頁，創(chuàng)作于2022年6月透明隔缺如: 透明隔缺如可分先天性腦積水,也可繼發(fā) 于腦積水.(影象征象)雙側腦室間無透明隔,雙側額角變扁(橫軸位);上方變扁,交角變鈍,(冠狀位)第八張，PPT共九十三頁，創(chuàng)作于2022年6月透明隔缺如MRI征象（MRI-）第九張，PPT共九十三頁，創(chuàng)作于2022年6月膈-視發(fā)育不良: 包括透明隔缺如,原發(fā)性視神經(jīng)發(fā)育不良,及垂體功能不全. (臨床表現(xiàn))女性多,失明,眼球震顫,侏儒(垂體性), 肌張力低及癲癇.(影像征象)視神經(jīng)5mm，透明隔缺如，額角變鈍，前上方變扁，鞍上池擴大（鑒別診斷）

4、前腦無裂畸形無或部分存在大腦鐮第十張，PPT共九十三頁，創(chuàng)作于2022年6月膈視發(fā)育不良（ct-ooo50509)第十一張，PPT共九十三頁，創(chuàng)作于2022年6月膈-視發(fā)育不良(CT/MRI-00050509)第十二張，PPT共九十三頁，創(chuàng)作于2022年6月膈視發(fā)育不良（mri-00050509)第十三張，PPT共九十三頁，創(chuàng)作于2022年6月膈視發(fā)育不良（mri-00050509 )Mri矢狀位平掃提示胼胝體體后部缺如第十四張，PPT共九十三頁，創(chuàng)作于2022年6月二胼胝體發(fā)育異常 胼胝體是神經(jīng)系統(tǒng)最大纖維束,越過中線把 大腦半球連接起來,若纖維不能越過中線,胼胝體就不能形成 (病因和病理)

5、在胚胎20周以前受到各種原因損害,均了引起胼胝體發(fā)育異常,胼胝體異常的部位和范圍與病變發(fā)生的時間和形成次序密切相關.第十五張，PPT共九十三頁，創(chuàng)作于2022年6月 胼胝體發(fā)育異常 (臨床表現(xiàn)) 胼胝體發(fā)育不全的臨床表現(xiàn)各不相同.單純部分胼胝體發(fā)言不全常常表現(xiàn)癲癇和智力障礙.臨床癥狀較多較重(合并其它畸形)除了出現(xiàn)癲癇外,還會出現(xiàn)周期性低體溫和嬰兒痙孿.第十六張，PPT共九十三頁，創(chuàng)作于2022年6月(影像征像)胼胝體嘴部缺如:大腦縱裂池增寬,與第三腦室前壁相連.胼胝體體部缺如:雙側側腦室擴大.體部分開,平行,體部脈絡脈叢夾角變小.胼胝體膝部缺如:雙側側腦室前角分離,平直,呈倒“八”字形或新月

6、形，室間孔擴大，間距增寬胼胝體壓部缺如：雙側側腦室三角區(qū)不成比例擴大第十七張，PPT共九十三頁，創(chuàng)作于2022年6月胼胝體嘴部缺如(MRI-00061735)第十八張，PPT共九十三頁，創(chuàng)作于2022年6月胼胝體體部缺如(MRI-00073018)第十九張，PPT共九十三頁，創(chuàng)作于2022年6月胼胝體壓部缺如(MRI-00068871)第二十張，PPT共九十三頁，創(chuàng)作于2022年6月胼胝體體部及壓部缺如（CT-00066254)第二十一張，PPT共九十三頁，創(chuàng)作于2022年6月胼胝體體部及壓部缺如(MRI-00066254)第二十二張，PPT共九十三頁，創(chuàng)作于2022年6月胼胝體發(fā)育不良伴腦小

7、畸形(CT,MRI-00021600)第二十三張，PPT共九十三頁，創(chuàng)作于2022年6月 由于胼胝體與大腦和小腦大部分結構形成時間大致相同，所以同時可引起神經(jīng)元移行異常，膨出及中線面部異常 Chiari畸形，Dandy-walker綜合癥，（鑒別診斷腦室周圍白質軟化（Pvl)常見于缺氧缺血腦病早產(chǎn)兒,在后期改變可引起腦室(以體部及三角區(qū)為主)擴大,但輪廓不規(guī)則,其附近腦白質明顯減少,皮質溝向深部靠近,甚至緊貼腦室壁第二十四張，PPT共九十三頁，創(chuàng)作于2022年6月三 柔腦膜發(fā)育異常顱內脂肪瘤 (病因和病理) 顱內脂肪瘤是由胚胎性原始腦膜異常分化所致,脂肪溜幾乎沒有占位效應,是因脂肪細胞沒有增殖

8、,是發(fā)育畸形而不是新生物. (臨床表現(xiàn)) 一般無癥狀,大脂肪溜壓迫臨近腦組織,可出現(xiàn)頭痛,智力障礙或偏癱. (影象征象)低密度腫塊位于腦池中,CT值-1-100HU,境界清晰,胼胝體脂肪瘤一般位于胼胝體膝部或和體部，向下可擴展至兩側側腦室間，可鈣化（周遍鈣化為弧線狀，瘤體內為斑塊狀），其它部位脂肪瘤一般不鈣化 第二十五張，PPT共九十三頁，創(chuàng)作于2022年6月大腦大靜脈池內脂肪瘤（ct-00050324)第二十六張，PPT共九十三頁，創(chuàng)作于2022年6月小腦蚓部中線脂肪瘤(ct-00014923)第二十七張，PPT共九十三頁，創(chuàng)作于2022年6月胼胝體缺如伴脂肪瘤(MRI-00017271)第

9、二十八張，PPT共九十三頁，創(chuàng)作于2022年6月MRI冠狀面第二十九張，PPT共九十三頁，創(chuàng)作于2022年6月MRI矢狀面第三十張，PPT共九十三頁，創(chuàng)作于2022年6月蛛網(wǎng)膜囊腫 (病因和病理 ) 蛛網(wǎng)膜囊腫是由二層蛛網(wǎng)膜細胞組成,囊壁與正常蛛網(wǎng)膜相連,且具有分泌功能.獲得性或繼發(fā)性是損傷或粘連引起的局限性腦脊液聚積.蛛網(wǎng)膜囊腫最常見外側裂池,(50%),其次鞍上池,四疊體池,小腦腦橋及枕大池,其次前縱裂池,大腦半球凸面和幕下前中線. (臨床表現(xiàn)) 一般無癥狀,常意外發(fā)現(xiàn).位于鞍上池,顱后窩進及四疊體池大蛛網(wǎng)膜囊腫可引起腦積水,巨顱,顱內壓增高,發(fā)育遲緩.鞍上池囊腫還可以引起視力障礙,下丘腦

10、-垂體功能不全;位于中顱窩可伴有癲癇,偏癱.第三十一張，PPT共九十三頁，創(chuàng)作于2022年6月 (影象征象) 蛛網(wǎng)膜囊腫呈均勻腦脊液密度,囊性改變,常單房,鞍上池蛛網(wǎng)膜囊腫可向上,下,外及后擴展;顱中窩蛛網(wǎng)膜囊腫常呈半圓或雙凸形,中等的使顳窩擴展,大的占據(jù)整個顳窩,并向到鬧凸面擴展;顱后窩蛛網(wǎng)膜囊腫可發(fā)生任何部位,大的可壓迫顱骨變薄,顱后窩結構移位變形,引起腦積水.第三十二張，PPT共九十三頁，創(chuàng)作于2022年6月左顳側蛛網(wǎng)膜囊腫(CT-00027786)第三十三張，PPT共九十三頁，創(chuàng)作于2022年6月(MRI-00027786)第三十四張，PPT共九十三頁，創(chuàng)作于2022年6月枕大池蛛網(wǎng)膜

11、囊腫第三十五張，PPT共九十三頁，創(chuàng)作于2022年6月左側枕部蛛網(wǎng)膜囊腫(ct-00025482)第三十六張，PPT共九十三頁，創(chuàng)作于2022年6月左枕部蛛網(wǎng)膜囊腫(mri-00025482)第三十七張，PPT共九十三頁，創(chuàng)作于2022年6月左枕大池蛛網(wǎng)膜囊腫（mri-00025482)第三十八張，PPT共九十三頁，創(chuàng)作于2022年6月 (鑒別診斷)表皮樣囊腫:輪廓不銳,密度不均,MRI及碘水腦池造影有助于鑒別.大枕大池:顱骨無受壓變薄,無四腦室移位和腦積水征象.Dandy-walker畸形:四腦室與顱后窩囊腫相通,伴蚓部發(fā)育不全,而蛛網(wǎng)膜囊腫與四腦室是不相通的.第三十九張，PPT共九十三頁，

12、創(chuàng)作于2022年6月四 神經(jīng)管閉合異常腦膨出 (病因和病理)腦膨出是指顱內結構通過顱骨和硬膜中缺損處向顱外擴張.根據(jù)膨出內容物分四種類型. 腦膜腦膨出:含腦膜,腦脊液和腦組織. 腦膜膨出:含硬膜和腦脊液. 閉鎖性腦膨出:含硬膜,纖維和變性的腦組織,多見于頂枕部.膠質膨出:以膠質為內襯的含腦脊液的囊腫. 腦膨出原因不明. 第四十張，PPT共九十三頁，創(chuàng)作于2022年6月 (臨床表現(xiàn)) 大多數(shù)腦膨出由于是出生時顱外皮下腫塊而發(fā)現(xiàn),少數(shù)腦膨出(如顱底鼻咽部)至兒童期,甚至于到成年期才發(fā)現(xiàn). (影象征象) 顱骨中線可見骨質缺損,邊緣硬化腦膜,腦脊液和若干腦組織通過顱缺損處向外膨出,根據(jù)臨床及CT掃描檢

13、查不難診斷.需明確CT檢查目的是辨別是否伴有其它畸形以及硬腦膜,靜脈竇(上矢狀竇及直竇)是否進入腦膜中去.同時必須進行增強掃描.第四十一張，PPT共九十三頁，創(chuàng)作于2022年6月前囟腦脊膜膨出(ct,mri-00079651)第四十二張，PPT共九十三頁，創(chuàng)作于2022年6月第四十三張，PPT共九十三頁，創(chuàng)作于2022年6月第四十四張，PPT共九十三頁，創(chuàng)作于2022年6月第四十五張，PPT共九十三頁，創(chuàng)作于2022年6月枕部巨大腦膜腦膨出(MRI-00035930)第四十六張，PPT共九十三頁，創(chuàng)作于2022年6月 (鑒別診斷) (1)顱骨皮樣囊腫和表皮樣囊腫 前者主要發(fā)生在中線部位,而后者

14、可發(fā)生在 顱骨任何部位,垂直于缺損區(qū)顱板,均有受壓呈 向內凹變薄的顱板且與顱腔分離開來. (2)顱骨膜血竇 是頂部與上矢狀相通的血竇形成的顱外組織 的腫塊,臨床根據(jù)體位而鑒別.第四十七張，PPT共九十三頁，創(chuàng)作于2022年6月Chiari畸形（病因和病理）病因不明確，病理分類型（臨床表現(xiàn)）臨床癥狀輕重與扁桃體下移程度有關（影象學表現(xiàn)）CT：（）扁桃體下移改變，在CT橫斷位難以顯示（）腦室改變：側腦室不對稱擴大，枕角和額角不成比例，第三腦室擴大明顯，其兩壁呈雙凹或平行狀，可能與中間塊較大有關，其位置比正常時更靠近室間孔第四腦室位置低下，拉長第四十八張，PPT共九十三頁，創(chuàng)作于2022年6月（）硬

15、膜改變：大腦鐮和天幕發(fā)育全（）天幕切跡表現(xiàn)：四疊體上下丘融合，呈鳥嘴狀向后突起；小腦上部假腫瘤征象（）骨性改變 MRI:是檢查此病最好方法最重要的是正矢狀位，脊髓空洞癥發(fā)生率，小腦扁桃體向足側延伸，通過枕骨大孔到C1水平（），C2(25%),C3(25%),枕大孔特別小，常伴腦積水（診斷）由于CT征象缺乏特異性，只能提示Chiari畸形，能清晰顯示扁桃體下移及其程度，所以是診斷此病最好選擇第四十九張，PPT共九十三頁，創(chuàng)作于2022年6月五 神經(jīng)元移行異常 在胚胎第8周神經(jīng)元開始從生發(fā)層沿緣層中呈放射狀排列的膠質纖維向外移行,形成大腦皮質,放射狀排列的纖維起到了引導神經(jīng)元移行作用,任何阻止神經(jīng)

16、元移行的因素均可引起異常.根據(jù)移行神經(jīng)元受阻的時間和程度,可造成各種移行異常.第五十張，PPT共九十三頁，創(chuàng)作于2022年6月無腦回畸形和巨腦回畸形 (病理)無腦回畸形發(fā)生在妊賑8-14周期間,通常先移行神經(jīng)元形成深部皮質,而淺表的皮質是后來移行的神經(jīng)元所形成.如果后者不能穿越先期移行的神經(jīng)元,就形成無腦回或巨腦回畸形. (臨床表現(xiàn))平滑腦預后不良,嚴重智力障礙,癲癇,肌張力低和顱面畸形分1-3型. 1型:無腦回合并小頭畸形. 2型: 平滑腦合并腦積水頭大畸形. 3型:孤立性無腦回畸形,有腦小畸形.第五十一張，PPT共九十三頁，創(chuàng)作于2022年6月 (影像征象) 無腦回畸形典型CT表現(xiàn)即腦白質

17、區(qū)域減少,腦皮質明顯增厚,正常時灰白質呈指狀交叉征象消失,皮質內無腦溝,腦回形成(光滑腦).雙側側裂發(fā)育不良,表現(xiàn)為垂直于大腦半球的切跡,加上發(fā)育異常引起腦室擴大,而大腦呈“”字型或沙鐘樣表現(xiàn)MRI顯示腦表面光滑，無腦回，溝，皮質增厚，白質變薄，可見伴腦積水，灰質移位，胼胝體發(fā)育異常，Dandy-Walker畸形等其它顱內畸形是診斷本病最佳影像學方法巨腦回畸形是指病變較輕時，有少量淺腦溝存在，且腦溝間距增大，腦溝間形成寬而扁平腦回，多位于大腦半球前部，而后半部仍為無腦回征象第五十二張，PPT共九十三頁，創(chuàng)作于2022年6月無腦回畸形（CT-00042208)第五十三張，PPT共九十三頁，創(chuàng)作于

18、2022年6月巨腦回畸形CT征象（CT/MRI-00060718)第五十四張，PPT共九十三頁，創(chuàng)作于2022年6月巨腦回MRI征象第五十五張，PPT共九十三頁，創(chuàng)作于2022年6月巨腦回MRI征象第五十六張，PPT共九十三頁，創(chuàng)作于2022年6月多小腦回畸形多小腦回畸形是指腦回紆曲增多,多伴有灰質增厚，胚胎月時神經(jīng)元移行達到皮質，此時致病因素引起新皮質內細胞分布紊亂，不均勻導致本病常合并腦裂畸形，巨腦畸形及Chairi 2型畸形（病理和臨床）病理改變?yōu)槟X回紆曲增多伴皮質增厚，表面光滑，皮質深部皺折顯著受累部位多局限，常累及島葉臨床表現(xiàn)無特異性，病變廣泛者可引起癲癇發(fā)作和智力障礙第五十七張，P

19、PT共九十三頁，創(chuàng)作于2022年6月（影像征象）本病影像學特征為病變處皮質較正常輕度增厚，腦溝變淺，皮質內外表面光滑或不規(guī)則，腦回扁而寬，皮髓質交界區(qū)界限清晰，皮質深部皺則顯著，相鄰白質內常伴神經(jīng)膠質增生MRI是診斷本病最佳影像學方法，MRI具有多平面成像，軟組織分辨率高的優(yōu)勢，當懷疑本病時應行MRI檢查第五十八張，PPT共九十三頁，創(chuàng)作于2022年6月多腦回畸形(CT-00079006)第五十九張，PPT共九十三頁，創(chuàng)作于2022年6月第六十張，PPT共九十三頁，創(chuàng)作于2022年6月（鑒別診斷）多小腦回畸形應與無腦回和巨腦回相鑒別前者范圍小于后者，增厚皮質厚度不均，范圍廣時，皮質紆曲，呈結節(jié)

20、狀或波浪狀隆起；后者侵犯廣，且對稱，增厚皮質較均勻，幕上雙側大腦半球均受侵犯第六十一張，PPT共九十三頁，創(chuàng)作于2022年6月腦裂畸形本病因神經(jīng)元移行早期階段發(fā)生基質形成障礙或成神經(jīng)細胞未移行，導致部分腦組織完全不發(fā)育，形成貫穿于一側大腦的腦裂（病理和臨床）典型病理表現(xiàn)為大腦皮質沿裂隙折入，深部室管膜與表面軟腦膜相融合形成軟腦膜室管膜縫（P-E縫），可單側或雙側發(fā)生根據(jù)裂隙形態(tài)分為開放型和融合型開放型（分離型）是指內折皮質分離，裂隙間形成腔隙與腦室相溝通融合型（閉合型）指裂隙兩側皮質靠近，裂隙呈閉合狀態(tài)病理特征為裂隙表面寸以移位灰質，裂隙起自腦室室管膜，貫穿腦白質后到達軟腦膜，兩者相連，裂隙內

21、由腦脊液充填裂隙多位于額頂葉中央前回及中央后回附近第六十二張，PPT共九十三頁，創(chuàng)作于2022年6月（影像征象）開放型腦裂畸形單側或大腦半球寬大裂隙，呈腦脊液密度或信號，邊界完整清晰，其兩側緣為弧形雙拋物線或雙凸透鏡樣，最窄處兩端亦未融合，寬度從幾毫米到幾厘米不等，其內對稱分布帶狀移位灰質MRI是診斷本病最佳影像學方法，表現(xiàn)為腦實質內異常裂隙從腦表面延伸至室管膜下方，外端連接皮質，連接處可形成凹陷，內段到腦室外側壁，連接處可形成三角憩室在凹陷和憩室間可見帶狀移位灰質，裂隙兩側灰質信號，與正?；屹|結構相連續(xù)腦裂畸形常位于中央前回和中央后回附近開放型腦裂畸形間形成腔隙，大小不一，似“雙凹透鏡”狀，

22、本病可合并灰質移位，透明隔缺如，胼胝體缺如及多小腦回畸形第六十三張，PPT共九十三頁，創(chuàng)作于2022年6月右側額葉閉唇型腦裂畸形（CT-00078819)第六十四張，PPT共九十三頁，創(chuàng)作于2022年6月右側額顳葉開唇型腦裂畸形（術前）（CT/MRI-00059070)第六十五張，PPT共九十三頁，創(chuàng)作于2022年6月術前CT征象第六十六張，PPT共九十三頁，創(chuàng)作于2022年6月術前MRI征象第六十七張，PPT共九十三頁，創(chuàng)作于2022年6月術前MRI征象第六十八張，PPT共九十三頁，創(chuàng)作于2022年6月術后CT復查第六十九張，PPT共九十三頁，創(chuàng)作于2022年6月左側顳頂葉開唇型腦裂畸形（C

23、T-00078267)第七十張，PPT共九十三頁，創(chuàng)作于2022年6月左側腦裂畸形伴胼胝體發(fā)育不良（MRI-000578310)第七十一張，PPT共九十三頁，創(chuàng)作于2022年6月左側腦裂畸形伴胼胝體發(fā)育不良第七十二張，PPT共九十三頁，創(chuàng)作于2022年6月雙側腦裂畸形（CT-000078060)第七十三張，PPT共九十三頁，創(chuàng)作于2022年6月雙側開唇腦裂畸形（CT/MRI-00034440)第七十四張，PPT共九十三頁，創(chuàng)作于2022年6月雙側腦裂畸形MRI征象第七十五張，PPT共九十三頁，創(chuàng)作于2022年6月腦裂畸形合并透明隔缺如，巨腦回畸形（CT-00086697)第七十六張，PPT共九

24、十三頁，創(chuàng)作于2022年6月腦裂畸形合并透明隔缺如及巨腦回畸形CT征象第七十七張，PPT共九十三頁，創(chuàng)作于2022年6月(鑒別診斷) 開放型腦裂畸形應與腦穿通畸形囊腫鑒別,最關鍵點是開放型腦裂畸形的裂隙兩側是灰質結構,且與大腦皮質相延續(xù).腦穿通畸形囊腫壁為締結組織,形態(tài)多不規(guī)則,憑這些影像學表現(xiàn)可加以鑒別.閉合型腦裂畸形需與灰質移位鑒別,MRI多平面成像可較好顯示裂隙的形態(tài)，對應裂隙側腦室壁呈幕狀突起，憑這些影像學表現(xiàn)可以進行鑒別第七十八張，PPT共九十三頁，創(chuàng)作于2022年6月腦穿通畸型腦穿通畸形屬于兒童常見腦畸形,在早產(chǎn)兒,難產(chǎn)兒中發(fā) 病率最高,分為先天性腦穿通畸形和后天性腦穿通畸形兩類,

25、先天性腦穿通性畸形與胚胎期的發(fā)育異常，母體孕期營養(yǎng)和遺傳因素有關；后天性腦穿通畸形多為顱腦外傷，產(chǎn)傷，各種血管性或感染性病變，顱腦手術后所致（臨床表現(xiàn)）取決于囊腫大小和部位，常表現(xiàn)為癲癇發(fā)作，頭圍增大，肢體癱瘓，顱骨畸形，腦癱和腦積水等第七十九張，PPT共九十三頁，創(chuàng)作于2022年6月（影像征象）CT檢查顯示病變腦實質內邊界清晰，水樣密度囊腔，與相鄰腦室和蛛網(wǎng)膜下腔溝通，并側腦組織缺失或發(fā)育不良，可伴患側腦室增大MRI可多方位顯示腦室內空腔的形態(tài)其中心為液化壞死，呈腦脊液信號，鄰近腦實質信號無異常第八十張，PPT共九十三頁，創(chuàng)作于2022年6月左額葉腦穿通畸形（CT-00041114)第八十一張，PPT共九十三頁，創(chuàng)作于2022年6月左枕葉腦穿通畸形（CT/MRI-00054074)第八十二張，PPT共九十三頁，創(chuàng)作于2022年6月左枕葉腦穿通畸形MRI征象第八十三張，PPT共九十三頁，創(chuàng)作于2022年6月右額葉腦穿通畸形術后CT復查（CT-00081841)第八十四張，PPT共九十三頁，創(chuàng)作于2022年6月左側腦穿通畸形術后CT復查（CT-00014017)第八十五張，PPT共九十三頁，創(chuàng)作于2022年6月（鑒別診斷）本病應與巨大蛛網(wǎng)膜和開放型腦裂畸形相鑒別，巨大蛛網(wǎng)膜囊腫多位于腦溝，腦