心內(nèi)科晉升副主任（主任）醫(yī)師病例分析專題報告（心包積液病例分析）

1、 心內(nèi)科晉升副主任（主任）醫(yī)師病例分析專題報告單位：*姓名：*現(xiàn)任專業(yè)技術(shù)職務：*申報專業(yè)技術(shù)職務：*2022年*月*日心包積液病例分析一、基本情況一名65歲婦女因高血壓和支氣管哮喘而就診，患者1個月前出現(xiàn)的腹部充盈和心臟肥大，在x線胸片上胸廓比為72%(圖1a)。血壓為167/100mmHg，脈搏正常，竇性心動過速為114次/分?；颊哂休p微的脛骨前凹陷性水腫，但沒有表現(xiàn)出甲狀腺腫、心臟雜音或心包摩擦音。入院時檢查結(jié)果見表1。甲狀腺激素、肝酶、白細胞計數(shù)和C反應蛋白均在正常范圍內(nèi)。心電圖顯示竇性心律，胸前導聯(lián)r波電壓低。胸部CT顯示心臟周圍有大量積液（圖2a），肺野、縱膈和主動脈無明顯異常。超

2、聲心動圖顯示沒有明確的發(fā)現(xiàn)提示心包積液的原因。經(jīng)心尖穿刺引流1L淡黃色滲出性積液（圖1b）后，患者腹部充盈癥狀迅速緩解，血壓和心率無明顯變化，次日，心包摩擦音明顯可見。圖1 胸部x線的變化。(a)門診就診時；(b)心包引流術(shù)后；(c)術(shù)后6個月后心臟腫大立即改善。表1入院時血液檢查圖2 胸部及腹部CT顯示：心臟周圍有大量心包積液(a)。白色箭頭表示右腎門輸尿管壁增厚(b, c)。圖3 皮質(zhì)類固醇劑量和血漿IgG4值的一系列變化。皮質(zhì)類固醇治療后IgG4值逐漸下降。其他血液實驗室檢查結(jié)果如腫瘤標志物和與膠原疾病相關的血清自身抗體均在正常范圍內(nèi)，心包液細胞學和培養(yǎng)對惡性腫瘤和感染呈陰性。然而，腹部

3、平掃顯示右腎門輸尿管壁增厚（圖2b，c），故考慮患者的心包積液是由IgG4相關性疾病引起的。冠狀動脈CT和隨后的冠狀動脈造影顯示沒有狹窄、動脈瘤樣或動脈周圍腫瘤病變。血清IgG特別是IgG4、IgE水平明顯升高2058 mg/dL；962 mg/dL 和685 mg/dL。因此，強烈懷疑是IgG4相關心包炎。然而，患者除了右側(cè)腎門的輸尿管壁增厚外，沒有其他易于活檢的病變，例如唾液腺和淋巴結(jié)的病變，盡管診斷標準要求病理結(jié)果才能作出最終診斷。因此，我們診斷該患者可能患有IgG4-RD，并開始口服類固醇治療。大劑量口服強的松龍(PSL)為每日45 mg (0.6 mg/kg)，開始并持續(xù)2周，9個月

4、后逐漸下降至目前每日5.0 mg的維持劑量。因此，血清IgG4水平逐漸下降(圖3)，近兩年未見心包積液進一步積累(圖1c)。討論IgG4-RD可累及多個臟器，與IgG4相關的心血管病變包括炎性腹主動脈瘤(IAAA)、冠狀動脈周圍炎和心包炎。Kasashima研究表明252個動脈瘤中有12個是IgG4-RD，其中約有一半是IAAA，約占腹腔動脈瘤的5-10%，但由于IgG4相關的冠狀動脈周炎和心包炎的報道大多局限于孤立病例，因此這些病變的確切發(fā)生頻率尚不清楚。一般來說，急性心包積液的患者往往表現(xiàn)出血流動力學的變化包括低血壓，而慢性心包積液的患者通常沒有這種變化。與既往報道IgG4相關性心包炎病例

5、相似，本病例也是一個慢性病程，我們認為本病例雖然大量心包積液，但除心動過速外，血流動力學無明顯變化的原因。IgG4-RD的診斷標準包括：臨床特征性影像學表現(xiàn)，如一個或多個器官的彌漫性或局限性腫大、腫瘤、結(jié)節(jié)性或肥厚性病變；血清IgG4 (135 mg / dL)；病理組織表現(xiàn)為淋巴細胞或漿細胞明顯浸潤，纖維化及IgG4陽性細胞浸潤。對于IgG4-RD的治療，口服類固醇治療是首選，部分患者需要加入免疫抑制劑。大劑量類固醇治療開始后，根據(jù)癥狀嚴重程度，影像學表現(xiàn)和血清IgG、IgG4和球蛋白水平，逐漸降低劑量，低劑量治療維持半年至三年。在發(fā)現(xiàn)IgG4-RD之前的難治性心包炎病例中，經(jīng)驗類固醇治療被發(fā)現(xiàn)是有效的，可能包括IgG4-RD引起的心包炎。在心包積液長期滯留