腫瘤科晉升副主任（主任）醫(yī)師病例分析專題報告（高度惡性黏液纖維肉瘤病例分析）

1、 腫瘤科晉升副主任（主任）醫(yī)師病例分析專題報告單位：*姓名：*現(xiàn)任專業(yè)技術(shù)職務(wù)：*申報專業(yè)技術(shù)職務(wù)：*2022年*月*日高度惡性黏液纖維肉瘤病例分析病例資料患者女性，69歲，5年前因右前臂中段背側(cè)腫塊在外院行右前臂腫物切除術(shù)，術(shù)后病理檢查顯示右前臂神經(jīng)纖維瘤?；颊?年來未行任何治療，近1年來右前臂中段背側(cè)原手術(shù)切口再現(xiàn)腫塊，患者訴該腫塊早期活動度良好，未予以重視。近2個月以來腫塊明顯增大，遂來江蘇省蘇北人民醫(yī)院就診。我院擬“腫瘤術(shù)后復(fù)發(fā)？”收住院。專科查體：右前臂中段背側(cè)見約30cm40cm50cm的腫塊，腫塊質(zhì)稍硬（級），邊界尚清除，表面光滑，固定，無明顯壓痛，局部皮溫正常，無色素沉著，可見

2、既往長約5cm的切口，局部皮膚無潰破，無靜脈怒張（圖1），余肢未見明顯異常。術(shù)前1周攝直接數(shù)字化X線片（DR），結(jié)果顯示右橈骨中段局部髓腔骨密度減低，橈骨骨質(zhì)破壞，邊界欠清除，掌側(cè)骨皮質(zhì)不規(guī)整，尺骨無異常（圖2）。于入院2周后在臂叢麻醉下行右前臂皮下腫物切除術(shù)，術(shù)中可見腫物位于皮下軟組織內(nèi)，與周圍肌肉粘連（圖3），切除的包塊包膜完整（圖4），切開后包塊呈結(jié)節(jié)狀，切面呈灰黃、灰紅黏凍樣。免疫組化：癌細(xì)胞CKpan（）、CK19（）、EMA（）、Vim（）、S100（小灶區(qū)）、SOX10（）、SMA（灶區(qū)）、Des（）、Calponin（）、Hcal（灶區(qū)）、CD34（）、CD31（灶區(qū)）、Ki6

3、7（黏液樣區(qū)約10，灰白質(zhì)硬區(qū)約40）、ALK（）、Myogenin（）、MyoD1（）、CD23（）。術(shù)后病理診斷：右前臂黏液纖維肉瘤級（圖5、6）。文獻(xiàn)復(fù)習(xí)Angervall等在1977年首年提出“黏液纖維肉瘤”腫瘤名稱。組織學(xué)上黏液纖維肉瘤主要由星形細(xì)胞和梭形細(xì)胞構(gòu)成，其瘤細(xì)胞具有多樣性及異型性，可呈現(xiàn)從低級別到高級別連續(xù)的癌細(xì)胞譜系。該腫瘤在臨床上較少見，占所有惡性腫瘤的5，且腫瘤多發(fā)生于軀干及四肢，其中下肢多于上肢，也可罕見于心臟、膽囊、膀胱、睪丸等器官。黏液纖維肉瘤在分級標(biāo)準(zhǔn)上可分為低度、中度及高度惡性，它的亞型包括低級別黏液纖維肉瘤和低級別纖維黏液樣肉瘤，兩者不僅命名相似且好發(fā)部

4、位也相同，臨床上極其容易混淆、誤診，所以鑒別該疾病非常必要。黏液纖維肉瘤的病因目前尚不明確，本例患者是在神經(jīng)纖維瘤術(shù)后5年原切口處發(fā)現(xiàn)黏液纖維肉瘤。因黏液纖維肉瘤主要呈浸潤性生長，所以術(shù)后極易復(fù)發(fā)。目前黏液纖維肉瘤治療方法為腫塊局部擴(kuò)大切除，術(shù)后必要時進(jìn)行放化療并定期復(fù)查。有研究報道，高級別黏液纖維肉瘤轉(zhuǎn)移率為2035，其中骨轉(zhuǎn)移和肺轉(zhuǎn)移最為常見，少數(shù)患者也可見淋巴轉(zhuǎn)移。本例患者診斷為高度惡性黏液纖維肉瘤（級），術(shù)前1周DR檢查顯示右側(cè)橈骨中段位出現(xiàn)的腫塊開始影響患者中段橈骨。本例為老年女性患者，右前臂神經(jīng)纖維瘤術(shù)后5年未行任何治療。術(shù)前腹部彩超等檢查也未發(fā)現(xiàn)明顯異常，術(shù)后病理檢查診斷為高度惡性黏液纖維肉瘤（級）。經(jīng)文獻(xiàn)檢索未發(fā)現(xiàn)神經(jīng)纖維瘤切除數(shù)年后再發(fā)黏液性纖維肉瘤（級）病例報道，因此該患者本次發(fā)病的病因尚需