先天性心臟病規(guī)培

1、關(guān)于先天性心臟病規(guī)培第一張，PPT共七十五頁，創(chuàng)作于2022年6月第四節(jié) 先天性心臟病第二張，PPT共七十五頁，創(chuàng)作于2022年6月一、房間隔缺損（ASD）第三張，PPT共七十五頁，創(chuàng)作于2022年6月第四張，PPT共七十五頁，創(chuàng)作于2022年6月病理：原發(fā)孔型繼發(fā)孔型 中央型（卵圓孔型） 靜脈竇型 冠狀竇型 混合型第五張，PPT共七十五頁，創(chuàng)作于2022年6月第六張，PPT共七十五頁，創(chuàng)作于2022年6月第七張，PPT共七十五頁，創(chuàng)作于2022年6月第八張，PPT共七十五頁，創(chuàng)作于2022年6月病變機(jī)制左向右分流右房、右心增大-肺動脈高壓第九張，PPT共七十五頁，創(chuàng)作于2022年6月臨床表現(xiàn)

2、：心慌、氣短等癥狀嚴(yán)重者可右室容量負(fù)荷過重右心衰竭部分患者可因重度肺動脈高壓出現(xiàn)右向左分流形成Eisenmenger綜合癥，出現(xiàn)青紫癥狀。 胸骨左緣第2、3肋間聞及吹風(fēng)樣收縮期雜音第十張，PPT共七十五頁，創(chuàng)作于2022年6月聲像圖特點M型：房間隔回聲中斷增大的右室、右室流出道及右房室間隔運動異常，左室后壁呈同向運動可合并有肺動脈高壓表現(xiàn)第十一張，PPT共七十五頁，創(chuàng)作于2022年6月二維多個切面顯示房間隔回聲中斷（直接征象）。右房、右室擴(kuò)大，室間隔可向左室膨出肺動脈增寬第十二張，PPT共七十五頁，創(chuàng)作于2022年6月多普勒彩色：1.紅色的血流從左房到右房（最敏感) 2.三尖瓣環(huán)擴(kuò)張，導(dǎo)致三尖

3、瓣關(guān)閉不全 頻譜：在房間隔右房側(cè)測得血流頻譜為正向的雙峰或者三峰頻譜右心造影可見“負(fù)性造影區(qū)”第十三張，PPT共七十五頁，創(chuàng)作于2022年6月診斷標(biāo)準(zhǔn)：切面超聲心動圖多個切面顯示房間隔局部回聲失落多普勒超聲心動圖顯示房間隔水平左向右分流常伴有或不伴有右心容量負(fù)荷過重表現(xiàn)第十四張，PPT共七十五頁，創(chuàng)作于2022年6月房間隔缺損2D型超聲心動圖在房間隔中央部可見回聲中斷特點： 斷端回聲增強，呈“火柴頭”或“丁字頭”改變 斷端于三尖瓣開放時隨分流血流擺動 第十五張，PPT共七十五頁，創(chuàng)作于2022年6月房間隔缺損多普勒超聲心動圖CDFI顯示左房的紅色血流信號經(jīng)房缺處流向右房，是最準(zhǔn)確的診斷依據(jù)。第

4、十六張，PPT共七十五頁，創(chuàng)作于2022年6月房間隔缺損2D型超聲心動圖劍下四腔切面可以較好地顯示房間隔第十七張，PPT共七十五頁，創(chuàng)作于2022年6月第十八張，PPT共七十五頁，創(chuàng)作于2022年6月房間隔缺損多普勒超聲心動圖劍下心房兩腔切面是顯示房間隔的最好切面第十九張，PPT共七十五頁，創(chuàng)作于2022年6月鑒別診斷：卵圓孔未閉(不引起分流，多普勒超聲無異常）。第二十張，PPT共七十五頁，創(chuàng)作于2022年6月治療房間隔繼發(fā)孔缺損的自然閉合率整體上為87%。在3各月以前診斷的缺損3mm的房間隔缺損在1歲半內(nèi)可100%的自然閉合；缺損在38mm的房間隔缺損在1歲半內(nèi)有80%以上的可自然閉合；缺損

5、在8mm以上者很少有自然閉合者。第二十一張，PPT共七十五頁，創(chuàng)作于2022年6月第二十二張，PPT共七十五頁，創(chuàng)作于2022年6月第二十三張，PPT共七十五頁，創(chuàng)作于2022年6月二、室間隔缺損（VSD）第二十四張，PPT共七十五頁，創(chuàng)作于2022年6月病理：膜周部缺損：流入道膜周部 流出道膜周部 肌小梁膜周部肌部缺損： 肌部流入道 肌小梁室間隔（肌部最常見） 肌部流出道根據(jù)胚胎發(fā)育來源以及發(fā)生的部位 第二十五張，PPT共七十五頁，創(chuàng)作于2022年6月病變機(jī)制左向右分流小于0.5cm2,無癥狀。0.51.0cm2，左心增大。大于1cm 2，右心增大-雙向分流-艾森曼格綜合征。第二十六張，PP

6、T共七十五頁，創(chuàng)作于2022年6月臨床表現(xiàn)：勞力性心慌、氣短、易患呼吸道感染、嚴(yán)重者可有紫紺和咯血胸骨左緣3-4肋間有全收縮期雜音伴震顫第二十七張，PPT共七十五頁，創(chuàng)作于2022年6月杵狀指(趾)第二十八張，PPT共七十五頁，創(chuàng)作于2022年6月M型及二維表現(xiàn)室間隔回聲中斷。左房、左室增大，左室壁運動增強-全心大。 可合并有肺動脈高壓表現(xiàn)。第二十九張，PPT共七十五頁，創(chuàng)作于2022年6月多普勒表現(xiàn)彩色：收縮期紅色的血流從左室到右室，舒張期可見藍(lán)色血流從右室到左室頻譜：在室間隔右室側(cè)測得血流頻譜為高速正向或者雙向頻譜右心造影可見“負(fù)性造影區(qū)”第三十張，PPT共七十五頁，創(chuàng)作于2022年6月并

7、發(fā)癥：室間隔膜部瘤主動脈瓣關(guān)閉不全(PA瓣下VSD)感染性心內(nèi)膜炎第三十一張，PPT共七十五頁，創(chuàng)作于2022年6月室間隔缺損2D型超聲心動圖室間隔連續(xù)性中斷PMC第三十二張，PPT共七十五頁，創(chuàng)作于2022年6月室間隔缺損2D型超聲心動圖2D可見部分室間隔回聲中斷，斷端回聲常增寬，似“火柴頭”樣改變，為室缺的可靠征象PMI+T第三十三張，PPT共七十五頁，創(chuàng)作于2022年6月室間隔缺損2D型超聲心動圖該圖所示室缺類型為肌部（該患者同時合并有房缺）第三十四張，PPT共七十五頁，創(chuàng)作于2022年6月肌部室間隔缺損第三十五張，PPT共七十五頁，創(chuàng)作于2022年6月Swiss cheess第三十六張

8、，PPT共七十五頁，創(chuàng)作于2022年6月室間隔缺損彩色多普勒血流顯像CDFI：于室缺右室面或缺口內(nèi)測得收縮期正向湍流頻譜，CDFI顯示五彩相間血流信號進(jìn)入右室PMI+T第三十七張，PPT共七十五頁，創(chuàng)作于2022年6月室間隔缺損彩色多普勒血流顯像左室長軸切面PMC大動脈短軸切面 第三十八張，PPT共七十五頁，創(chuàng)作于2022年6月室間隔缺損彩色多普勒血流顯像 當(dāng)存在肺動脈高壓時，有雙向分流，CDFI表現(xiàn)為紅藍(lán)雙向血流信號第三十九張，PPT共七十五頁，創(chuàng)作于2022年6月第四十張，PPT共七十五頁，創(chuàng)作于2022年6月室間隔缺損彩色多普勒血流顯像跨隔分流的血流速度常達(dá)3-5m/s。合并肺動脈高壓或

9、缺口較大（大于20mm）或較?。ㄐ∮?mm）時血流速度較慢第四十一張，PPT共七十五頁，創(chuàng)作于2022年6月4、鑒別診斷：注意肺動脈瓣下型室間隔缺損跟肺動脈瓣返流鑒別第四十二張，PPT共七十五頁，創(chuàng)作于2022年6月主動脈竇瘤破入右室流出道：右室流出道，其破口位于主動脈瓣上；持續(xù)全心動周期。右室流出道狹窄：無穿隔血流信號。右心室雙腔心：無穿隔血流信號。第四十三張，PPT共七十五頁，創(chuàng)作于2022年6月三、動脈導(dǎo)管未閉（PDA）第四十四張，PPT共七十五頁，創(chuàng)作于2022年6月動脈導(dǎo)管是胎兒期肺動脈（左肺動脈根部）與降主動脈之間的一根血管。動脈導(dǎo)管是胎兒時期肺動脈與主動脈間的生理性血流通道。 出

10、生后，嬰兒一啼哭，肺即膨脹充氣，肺泡開始換氣。肺血管阻力明顯下降，流經(jīng)動脈導(dǎo)管的血液大大減少，而通過小循環(huán)至左心，因此動脈導(dǎo)管發(fā)生廢用性萎縮而逐漸閉合。多在出生15-20小時后功能性關(guān)閉。大多數(shù)嬰兒在出生4周后閉鎖退化為動脈導(dǎo)管韌帶，若2歲以后動脈導(dǎo)管仍未閉合且伴有血液經(jīng)此分流現(xiàn)象者，稱動脈導(dǎo)管未閉。 第四十五張，PPT共七十五頁，創(chuàng)作于2022年6月第四十六張，PPT共七十五頁，創(chuàng)作于2022年6月1.病理位于主動脈狹部和左肺動脈根部之間分管形、漏斗形、窗形、啞鈴型、動脈瘤樣型第四十七張，PPT共七十五頁，創(chuàng)作于2022年6月2.病變機(jī)制肺動脈水平的左向右分流肺動脈增寬、左心增大肺動脈壓增高

11、、右心肥厚、增大雙向分流。第四十八張，PPT共七十五頁，創(chuàng)作于2022年6月3、臨床表現(xiàn)：分流量小者常無癥狀；分流量大者，表現(xiàn)為疲乏、多汗、瘦弱蒼白，反復(fù)肺炎心衰；導(dǎo)管粗大者，脈壓差增大，可出現(xiàn)周圍血管征，包括股動脈槍擊音，水沖脈及毛細(xì)血管搏動征。胸骨左緣第2、3肋間可捫及細(xì)震顫及聽到連續(xù)性機(jī)器樣粗糙雜音有顯著肺動脈高壓者，血流自肺動脈向主動脈分流，出現(xiàn)差異性發(fā)紺；第四十九張，PPT共七十五頁，創(chuàng)作于2022年6月超聲表現(xiàn)：顯示未閉動脈導(dǎo)管左心增大肺動脈高壓時可出現(xiàn)右室、肺動脈增寬 彩色多普勒顯示連續(xù)性左向右分流；當(dāng)肺動脈壓力明顯升高時，繼發(fā)綜合征時，收縮期右向左分流，而舒張期產(chǎn)生左向右分流形

12、成雙向分流。(漏診心導(dǎo)管)第五十張，PPT共七十五頁，創(chuàng)作于2022年6月動脈導(dǎo)管總肺總動脈左左肺動脈右右肺動脈升升主動脈降降主動脈顯示未閉動脈導(dǎo)管胸骨旁大動脈短軸切面，適當(dāng)旋轉(zhuǎn)角度第五十一張，PPT共七十五頁，創(chuàng)作于2022年6月第五十二張，PPT共七十五頁，創(chuàng)作于2022年6月動脈導(dǎo)管未閉彩色多普勒血流顯像CDFI示紅色血流或以紅色為主五彩相間血流束自降主動脈經(jīng)未閉導(dǎo)管射向主肺動脈。主肺動脈內(nèi)徑明顯增寬，30mm。第五十三張，PPT共七十五頁，創(chuàng)作于2022年6月連續(xù)脈沖多普勒正常第五十四張，PPT共七十五頁，創(chuàng)作于2022年6月動脈導(dǎo)管未閉2D及M型超聲心動圖左室擴(kuò)大肺動脈及其分支增寬（

13、該患者16歲，左室舒張末內(nèi)徑應(yīng)小于50mm）第五十五張，PPT共七十五頁，創(chuàng)作于2022年6月鑒別診斷：主-肺動脈間隔缺損：主要發(fā)生在主動脈瓣上方的升主動脈，在肺動脈近端的瓣上處探及雙期連性分流血流信號。冠狀動脈-肺動脈瘺：本病與動脈導(dǎo)管未閉的鑒別要點在于分流的部位。Valsalva竇瘤破裂：本病與動脈導(dǎo)管未閉的鑒別要點仍然在分流的部位的不同。第五十六張，PPT共七十五頁，創(chuàng)作于2022年6月四、心內(nèi)膜墊缺損(ECD)第五十七張，PPT共七十五頁，創(chuàng)作于2022年6月第五十八張，PPT共七十五頁，創(chuàng)作于2022年6月病理：心內(nèi)膜墊發(fā)育為房間隔下部、室間隔膜部、二尖瓣前葉、三尖瓣隔葉部分型：1）

14、單純原發(fā)孔型；2）原發(fā)孔型伴二尖瓣前瓣葉中央裂缺；完全型：包括原發(fā)孔型房間隔缺損、室間隔膜部缺損，伴有二尖瓣和三尖瓣發(fā)育異常，可分三個亞型：其中A型最為常見，前橋瓣腱索附著在室間隔嵴上；B型較少見，指前橋瓣腱索附著在室間隔右側(cè)；C型指前橋瓣懸浮在室間隔上，房室瓣下方流入道室間隔有較小的缺損；單（共同）心房：胚胎期心房間隔組織不發(fā)育而完全缺失；左室-右房通道：又稱Gerbode缺損，位于三尖瓣隔瓣和二尖瓣前瓣根部之間，致左室及右房相通；第五十九張，PPT共七十五頁，創(chuàng)作于2022年6月2、臨床表現(xiàn)：完全型癥狀出現(xiàn)快、進(jìn)展快、有輕度紫紺部分型病人在早年可不出現(xiàn)臨床癥狀，長大后隨著肺血管阻力升高導(dǎo)致

15、肺動脈高壓后方出現(xiàn)勞累后心悸、氣短、 胸骨左緣2、3肋間有收縮期雜音第六十張，PPT共七十五頁，創(chuàng)作于2022年6月二維部分型：房間隔下部回聲失落 二尖瓣前葉斷裂(三葉瓣)左室流出道狹窄右心容量負(fù)荷過重 三尖瓣隔葉分化不全（四葉瓣） 第六十一張，PPT共七十五頁，創(chuàng)作于2022年6月完全型：心臟十字交叉結(jié)構(gòu)消失，四個心腔相互溝通A型，前橋瓣左右兩側(cè)各有腱索連接于室間隔嵴上端；B型，前橋瓣腱索連接于室間隔右室側(cè)；C型，前橋瓣懸浮于室間隔上，無腱索連接于室間隔。第六十二張，PPT共七十五頁，創(chuàng)作于2022年6月過渡型：原發(fā)孔型ASD流入道小室間隔缺損單心房：短小殘嵴（7mm），二、三尖瓣裂缺左室右

16、房通道（ Gerbode defect ）：右心增大 第六十三張，PPT共七十五頁，創(chuàng)作于2022年6月多普勒部分型：左向右分流 伴二尖瓣裂者二尖瓣返流完全型：左向右分流（四個心腔相互溝通） 二尖瓣、三尖瓣返流第六十四張，PPT共七十五頁，創(chuàng)作于2022年6月3、診斷標(biāo)準(zhǔn)：部分型心內(nèi)膜墊缺損：房間隔下部回聲失落，伴有（或不伴有）二尖瓣前葉裂隙，常伴右房、右室擴(kuò)大完全型心內(nèi)膜墊缺損：房間隔下部、室間隔膜部缺損及二、三尖瓣分化不全第六十五張，PPT共七十五頁，創(chuàng)作于2022年6月五 Fallot四聯(lián)征是由法國醫(yī)生Fallot最早全面地描述的一種先天性心臟病，包括一組復(fù)雜的心臟畸形，最常見的紫紺型先

17、天性心血管病第六十六張，PPT共七十五頁，創(chuàng)作于2022年6月肺動脈狹窄室間隔缺損主動脈騎跨右心室肥厚第六十七張，PPT共七十五頁，創(chuàng)作于2022年6月第六十八張，PPT共七十五頁，創(chuàng)作于2022年6月法洛四聯(lián)癥常見合并畸形：左心室發(fā)育不良、繼發(fā)孔房間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉、多發(fā)性室間隔缺損、冠狀動脈畸形、永存左上腔靜脈、肺靜脈異位引流、肺動脈瓣缺如，或完全性心內(nèi)膜墊缺損等。第六十九張，PPT共七十五頁，創(chuàng)作于2022年6月臨床表現(xiàn)自幼發(fā)紺，喜蹲踞心電圖可見電軸右偏，右心室肥厚右心導(dǎo)管檢查顯示右心室壓力增高選擇性右心室造影檢查可顯示肺動脈和主動脈同時顯影和主動脈騎跨的程度。第七十張，PPT共七十五頁，創(chuàng)作于2022年6月聲像圖特點1.漏斗部-肺動脈狹窄：（1）漏斗部狹窄：局限性肌性狹窄；長管狀肌性狹窄；環(huán)形纖維性或膜性狹窄。（2）肺動脈瓣狹窄：包括肺動脈瓣環(huán)和（或）瓣葉狹窄（3）肺動脈主干及其左右分支狹窄多存在局限性或普遍狹窄。McGoon比值=（左肺動脈直徑+右肺動脈直徑）/橫膈處降主動脈直徑；PAI=（左肺動脈橫截面積+右肺動脈橫截面積）/體表面積2.主動脈增寬并騎跨：騎跨率=主動脈前壁到室間隔斷端間垂直距離/主動脈根部內(nèi)徑100%3.室間隔缺損：主動脈瓣下為嵴下型，肺動脈瓣下為干下型4.右心室肥厚5.左心發(fā)育