妊娠期急性脂肪肝-趙先蘭

1、 鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院婦產(chǎn)科 趙先蘭ZXL 妊娠期急性脂肪肝(AFLP) 孕婦一種兇險的疾病1病例1某某，26歲，大專學(xué)歷，初孕，于2012年3月1日00:07時以“停經(jīng)6月余，間斷發(fā)熱10天，全身皮膚黃染2天，伴意識淡漠10小時”為主訴入省級醫(yī)院產(chǎn)科?；颊呒韧w健，平素月經(jīng)規(guī)律，孕期經(jīng)過順利，定期圍保檢查。入院10天前無明顯誘因四肢皮膚出現(xiàn)黃色疹子，伴瘙癢，在省級醫(yī)院診斷為蕁麻疹，未行治療。入院2天前患者出現(xiàn)全身皮膚黃染，近10小時伴意識淡漠，未伴惡心嘔吐等癥狀。孕期以來神志清，精神可，近10天來飲食差，睡眠可，大小便正常，體重隨孕周增加。2病例1入院查體：體溫37

2、.9，脈搏120次分，呼吸25次分，血壓12070mmHg, 神志淡漠，精神差，皮膚、鞏膜黃染，腹膨隆，肝脾肋下未觸及。胎心135次分，無宮縮，宮底位于臍上三橫指。胎兒彩超：宮內(nèi)晚孕，單活胎，臀位。腹部彩超：膽囊窩內(nèi)稍高異常回聲(膽囊充滿泥沙型結(jié)石？) 血常規(guī)：WBC20.9109/L，Hb119g/L，中性粒細胞86.9%。 PLT62109/L ，血生化：谷丙轉(zhuǎn)氨酶428U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶750 U/L，尿素氮1.9mmol/L，總膽紅素259umol/L，結(jié)合膽紅素234 umol/L。入院初步診斷：1. 妊娠合并肝損害 （1）妊娠合并重癥肝炎？（2）妊娠期急性脂肪肝？（3）膽汁淤積綜合

3、癥？ 2. 宮內(nèi)孕28+4周， 3. 發(fā)熱待查 4. 孕1產(chǎn)0 。3病例1入院監(jiān)測：患者一般情況差，生命體征不穩(wěn)定。血壓71994157mmHg，彩超提示胎盤無異常，胎心正常，腹軟，無壓痛，陰道無出血，無內(nèi)出血征象；血糖 2.6 mmol/L；尿常規(guī)：尿膽原+，尿膽紅素3+。凝血功能：凝血酶原時間 73.00 S，凝血酶原時間活動度2.20，國際標準化比率6.23，活化部分凝血活酶時間171.8 S，纖維蛋白原 0.60g/L，凝血時間 29.00 S，D-二聚體 18.99 mg /L，纖維蛋白原降解產(chǎn)物150.72 ug/ml，肝炎病原學(xué)檢查陰性于2012年3月1日08:00分患者陰道出血

4、（200 ml），出現(xiàn)宮縮 ，2012年3月1日10時患者呈昏迷狀態(tài)，全身皮膚黏膜重度黃染。4病例1于3月1日10:45 娩一男死嬰，子宮收縮欠佳，按壓宮底流血較多，色紅，且不易凝。給予輸血漿，冷沉淀，止血，糾正凝血障礙，輸紅細胞糾正貧血，保肝降膽紅素等對癥支持治療。病情呈進行性加重，期間腹部彩超：肝彌漫性回聲改變（脂肪肝），膽囊壁增厚、毛糙，雙腎輕度彌漫性回聲改變，腹腔積液。于2012年3月4日14:45出現(xiàn)心跳停跳，搶救無效死亡。 5 病例分析 本病例的診斷是什么? 本病例的處理有無不足？ 有無注意到妊娠期脂肪肝的早期癥狀？入院 10天前無明顯誘因四肢皮膚出現(xiàn)黃色疹子， 伴瘙癢，可自行消退

5、，在省級醫(yī)院診斷為蕁 麻疹，未行治療6病例2某某，21歲，雙胎，患者既往體健，平素月經(jīng)規(guī) 律，孕期未做正規(guī)產(chǎn)前檢查。于2011.04.12因飲食不當出現(xiàn)腹瀉，皮膚黃染，伴腹痛、納差、噯氣、無力，腹瀉4-5次/天，呈稀糊狀，外用止瀉藥，具體藥名不詳。于2011年4月17日01:44以“陰道流液伴陣發(fā)性腹痛2小時”為主訴入某市級醫(yī)院，入院查體：鞏膜輕度黃染，心肺聽診無異常。急查血常規(guī)WBC18.4109/L，HB80g/L，PLT162109/L ，中性細胞百分比76.1%。乙肝五項、丙肝抗體及甲肝抗體均陰性。彩超：晚孕雙活胎，羊水過少。雙頭位，BPD1 80mm，BPD2 83mm，胎心正常。入

6、院診斷：1.胎膜早破 2.早產(chǎn)臨產(chǎn) 3.宮內(nèi)孕36+5周，孕1產(chǎn)0 ROA,LOA 4.雙胎 5.黃疸原因待查：急性脂肪肝？病毒性肝炎？6.貧血病例27入院后完善輔助檢查，于2011年4月17日03:25及03:31在會陰側(cè)切下分娩2男嬰，兩寶健康。產(chǎn)后大出血，量較多，具體不詳，給予米索前列醇片200ug含化，200ug肛塞，縮宮素20U肌注、40U靜脈維持及欣母沛促進子宮收縮。5:00患者訴口渴、乏力、胸悶、血壓80/50mmHg，呼吸24次/分，神志清，精神差，全身皮膚粘膜蒼白，重度貧血貌，四肢濕冷，脈搏細弱，兩肺呼吸音粗，右肺呼吸音稍低，未聞及干濕啰音，心率130次/分，律齊，雙下肢度水

7、腫，經(jīng)心內(nèi)科會診后給予補液、輸壓積紅細胞4U、速尿40mg及地塞米松針10mg等對癥支持治療。病例2病例287:30患者精神差，全身皮膚粘膜黃染，鞏膜黃染，導(dǎo)出尿液黃染。腹部彩超示：肝膽脾胰未見明顯異常，腹腔內(nèi)少量積液,深約6mm?？偰懠t素160.12umol/L，直接膽紅素128.50umol/L,間接膽紅素31.62umol/L, 堿性磷酸酶 478U/L，谷丙轉(zhuǎn)氨酶189U/L,谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶84U/L,谷草轉(zhuǎn)氨酶329U/L，BUN 6.7mmol/L，Cr 178umol/L。輸血漿400ml、壓積紅細胞2U，纖維蛋白原1.0g靜脈輸入，補液維持水、電解質(zhì)酸堿平衡及保肝等對癥支持治療。

8、患者病情無好轉(zhuǎn)，于9:40轉(zhuǎn)院。2011年4月17日10:10急診轉(zhuǎn)入省級醫(yī)院ICU。入院診斷 “1.急性肝腎衰竭2.產(chǎn)后大出血” ，經(jīng)多方治療無效死亡。 病例2病例29 病例分析 本病例的診斷是什么? 本病例的處理有無不足？ 有無注意到妊娠期脂肪肝的早期癥狀？于 2011.04.12因飲食不當出現(xiàn)腹瀉 分娩前也考慮到了“妊娠期脂肪肝”的可能， 但是否做了相應(yīng)準備？備血、血漿、凝血因 子等?10 鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院婦產(chǎn)科 趙先蘭ZXL 妊娠期急性脂肪肝(AFLP) 孕婦一種兇險的疾病11概述妊娠期急性脂肪肝：又稱妊娠特發(fā)性脂肪 肝，是妊娠特發(fā)而且致死性的嚴重并發(fā)癥，

9、 也是造成妊娠期急性肝功能衰竭的原因之一本病起病急驟，病情兇險，如果對其早期表 現(xiàn)認識不足，延誤了診斷，母嬰死亡率極高本病多發(fā)生在妊娠2840周，尤其多見于妊 娠35周左右的初產(chǎn)婦，妊娠高血壓疾病、多 胎和男胎較多發(fā)生病因不清，至今尚無有效的治療方法12 對該病的認知過程 1934年由國外兩學(xué)者首次提出該病， 1940 年Sheehan對其進行了較為充分的描述 1980年前認為其是罕見的，發(fā)病率約11 000000，母嬰死亡率達85% 近年：發(fā)病率約16 000-110 000 ，孕 產(chǎn)婦死亡率降到了0-18% （由于對該病的逐漸認識，一些輕 型病人不斷被發(fā)現(xiàn)） 13 發(fā)病機制及病理 本病的病

10、理特點:肝臟的微滴性脂肪浸潤； 大多數(shù)無明顯炎癥細胞浸潤或壞死，但也 有例外 其它如胰腺泡細胞及腎小管上皮細胞內(nèi)亦 常有脂肪堆積14 臨床表現(xiàn)、診斷及鑒別診斷 臨床表現(xiàn)差異很大。 既往認為，一經(jīng)發(fā)現(xiàn)，AFLP就已經(jīng)進入很 嚴重的階段，但是，若能早期識別，臨床上 也存在一些輕型的病例 因此，其表現(xiàn)形式上，可以從輕微的癥狀 和實驗室變化，到致死性的嚴重系統(tǒng)損害15 臨床表現(xiàn)、診斷及鑒別診斷發(fā)病時間及相關(guān)因素：大多發(fā)生在妊娠晚 期、初產(chǎn)婦、多胎 男胎多數(shù)起病急驟，進展迅猛消化道癥狀:起病初期大約80%的患者表現(xiàn)為 持續(xù)性惡心、嘔吐、乏力、上 腹痛或頭痛等不適，易與胃腸 炎、其它肝病等消化系統(tǒng)疾病 混

11、淆16臨床表現(xiàn)、診斷及鑒別診斷 繼消化道癥狀后出現(xiàn)黃疸并迅速加重： 數(shù)天至1周出現(xiàn)黃疸且進行性加重，如不終 止妊娠病情迅速進展迅速發(fā)生肝衰竭、肝性腦病、昏迷：出現(xiàn)全身出血傾向：如皮膚瘀點、瘀斑、嘔 血、便血、齒齦出血 及顱內(nèi)出血等17臨床表現(xiàn)、診斷及鑒別診斷 常伴有不同程度的意識障礙:出現(xiàn)性格改 變、精神錯亂、狂躁、嗜睡等，逐步進 入昏迷常合并子癇前期：肝腎綜合癥、腎衰竭：表現(xiàn)為少尿、無尿及 急性氮質(zhì)血癥死產(chǎn)、早產(chǎn)、死胎及產(chǎn)后出血：其它：胰腺炎等18 實驗室檢查白細胞明顯，常在20109/L以上，以中 性粒細胞升高為主血清膽紅素增高，而尿膽紅素多為陰性，但 陽性者不能排除血小板、凝血功能異常低蛋白血癥、肝酶升高：轉(zhuǎn)氨酶輕度至中度 升高，一般在300單位以下，超過1000單位 者少見血尿素氮 、血肌酐、血尿酸 、血氨低血糖19 其它輔助檢查影像學(xué)檢查：肝臟的超聲、CT、MRI等影像學(xué)檢 查在診斷AFLP方面雖然有一定的 幫助，但敏感性很差，超聲的診 斷率僅為25%-50%，CT為45%- 50%，MRI為0肝組織穿刺活檢：只有在病原學(xué)等其他方面與 急性病毒性肝炎鑒別不清 時，或某些少見病例診斷不 清時才考慮肝組織穿刺活檢20 治療本病的預(yù)后與治