急性小腦失調(diào)癥

1、關(guān)于急性小腦失調(diào)癥第一張，PPT共二十頁，創(chuàng)作于2022年6月概念急性小腦性共濟(jì)失調(diào)癥（又稱急性小腦炎）:是由多種原因引起的以急性小腦功能異常為特征的綜合征。感染、中毒或腫瘤等均可引起急性小腦性共濟(jì)失調(diào)，但臨床上多指由感染性原因所致者，即急性小腦炎。第二張，PPT共二十頁，創(chuàng)作于2022年6月病因病因尚不完全清楚。可能是病毒或細(xì)菌直接侵襲神經(jīng)導(dǎo)致的變態(tài)反應(yīng)。 急性小腦共濟(jì)失調(diào)見于各年齡小兒，以14歲最為多見，無性別差異，約80%病例在共濟(jì)失調(diào)發(fā)生前13周有前驅(qū)感染史，如發(fā)熱、呼吸道或消化道癥狀等。第三張，PPT共二十頁，創(chuàng)作于2022年6月病因有的無前驅(qū)感染，在完全健康的基礎(chǔ)上發(fā)生共濟(jì)失調(diào)。還

2、有少數(shù)病例先有共濟(jì)失調(diào)，1020天后出現(xiàn)發(fā)疹性疾病。 第四張，PPT共二十頁，創(chuàng)作于2022年6月病因一.病毒感染: 約占50%，如水痘、腸道病毒(?？刹《?、柯薩奇病毒、脊髓灰質(zhì)炎病毒)、麻疹、風(fēng)疹、流行性腮腺炎、EB病毒、流感病毒、單純皰疹病毒等感染。第五張，PPT共二十頁，創(chuàng)作于2022年6月病因二.細(xì)菌感染：如白喉、百日咳、猩紅熱、腦膜炎雙球菌、流感桿菌等。有報(bào)道在流感病毒疫苗接種后和水痘疫苗接種后發(fā)生小腦共濟(jì)失調(diào)的病例。支原體感染也可能以急性小腦性共濟(jì)失調(diào)為主要臨床表現(xiàn)。 第六張，PPT共二十頁，創(chuàng)作于2022年6月臨床表現(xiàn)起病急，病情多在12天內(nèi)達(dá)高峰，多以軀干共濟(jì)失調(diào)開始，表現(xiàn)為站

3、立不穩(wěn)，步態(tài)蹣跚，嚴(yán)重者不能站立，不能行走，甚至不能獨(dú)坐，不能豎頭。四肢共濟(jì)失調(diào)一般較輕，表現(xiàn)為指鼻試驗(yàn)不穩(wěn)，辨距不良等，頭、軀干、四肢可見粗大震顫，主動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)加重。第七張，PPT共二十頁，創(chuàng)作于2022年6月臨床表現(xiàn)50%有眼球運(yùn)動(dòng)異常：如眼球震顫，眼球陣攣（眼球向各方向運(yùn)動(dòng)均持續(xù)發(fā)生快速而不規(guī)則的跳動(dòng)）。語言障礙：約半數(shù)患者有不同類型的語言障礙，3歲以下小兒表現(xiàn)為詞匯量減少或者完全喪失。3歲以上的小兒主要表現(xiàn)為吐字不清，口吃等。可見四肢肌張力減低，腱反射減低或亢進(jìn)。第八張，PPT共二十頁，創(chuàng)作于2022年6月臨床表現(xiàn)顱神經(jīng)多不受累，眼底正常，無顱內(nèi)壓增高，感覺功能正常。其他癥狀：極少數(shù)患者

4、有發(fā)熱、頭疼、惡心、嘔吐、眩暈、驚厥等。步行障礙、不隨意運(yùn)動(dòng)、眼球的異常運(yùn)動(dòng)是本病的三大主癥。第九張，PPT共二十頁，創(chuàng)作于2022年6月輔助檢查腦脊液:大多數(shù)正常，1/4病例可見輕度細(xì)胞增多，病程后期個(gè)別可見蛋白升高，如細(xì)胞或蛋白明顯升高應(yīng)考慮其他疾病。第十張，PPT共二十頁，創(chuàng)作于2022年6月輔助檢查毒物檢測(cè)：對(duì)有可疑中毒者可進(jìn)行血、尿或其他分泌物的毒物檢測(cè)。例如鉛、鉈等重金屬濃度分析等。對(duì)有抗癲癇藥物服用史者應(yīng)特別注意進(jìn)行血藥濃度測(cè)定，如苯妥英鈉、卡馬西平、苯巴比妥等。第十一張，PPT共二十頁，創(chuàng)作于2022年6月輔助檢查神經(jīng)影像學(xué)檢查：常選用CT或MRI以排除后顱凹病變，特別是腦干、

5、小腦或第四腦室腫瘤，由于后顱凹一般認(rèn)為是CT檢查的“盲區(qū)”，MRI的檢查日益增多。第十二張，PPT共二十頁，創(chuàng)作于2022年6月診斷當(dāng)小兒在感冒、腹瀉，特別是水痘等感染之后，很快出現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn)，頭、軀干、四肢出現(xiàn)粗大震顫，眼球異常運(yùn)動(dòng)，言語功能障礙等現(xiàn)象時(shí)應(yīng)首先考慮為急性小腦失調(diào)癥（急性小腦炎）的可能。 第十三張，PPT共二十頁，創(chuàng)作于2022年6月診斷主要依據(jù)典型臨床表現(xiàn)，以下特點(diǎn)有助于診斷：1、前驅(qū)感染史。2、急性發(fā)病。3、主要表現(xiàn)為急性小腦性共濟(jì)失調(diào)。4、除外其他神經(jīng)系統(tǒng)疾患。第十四張，PPT共二十頁，創(chuàng)作于2022年6月鑒別診斷造成孩子坐不穩(wěn)、站不住的原因很多，所以需要排除以下疾?。阂?

6、神經(jīng)系統(tǒng)感染：如腦炎、腦膜炎等，腦脊液病原學(xué)檢查可確診。二.藥物中毒：見于苯妥英鈉等抗癲癇藥物過量引起的共濟(jì)失調(diào)，根據(jù)病史和測(cè)定血中藥物濃度可助診斷，停用該藥則癥狀消失。 第十五張，PPT共二十頁，創(chuàng)作于2022年6月鑒別診斷3. 先天性代謝異常：如高氨血癥、色胺酸轉(zhuǎn)運(yùn)異常等引起的共濟(jì)失調(diào)多反復(fù)發(fā)作，可根據(jù)家族史、代謝特點(diǎn)、智力低下等進(jìn)行鑒別。4.后顱凹占位性病變：如腫瘤、膿腫、血腫等情況時(shí)，臨床上可表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高及小腦癥狀，根據(jù)影像學(xué)檢查可明確診斷。第十六張，PPT共二十頁，創(chuàng)作于2022年6月鑒別診斷5.遺傳性顯性共濟(jì)失調(diào)也可能反復(fù)發(fā)生急性癥狀，可根據(jù)家族史，病程經(jīng)過等鑒別。6.感染性多神經(jīng)根炎或多發(fā)性硬化：也可表現(xiàn)為急性或一過性共濟(jì)失調(diào)。7.小腦變性或小腦發(fā)育不全所致共濟(jì)失調(diào)為慢性或進(jìn)行性，易與本病鑒別。第十七張，PPT共二十頁，創(chuàng)作于2022年6月治療本病缺乏特效治療。急性期以加強(qiáng)護(hù)理、保證營(yíng)養(yǎng)和休息為主。應(yīng)采取適當(dāng)措施防止共濟(jì)失調(diào)而致意外傷害。對(duì)感染后自身免疫紊亂所致者可短期應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素，或大劑量應(yīng)用免疫球蛋白。 第十八張，PPT共二十頁，創(chuàng)作于2022年6月預(yù)后多數(shù)病例呈自限性病程。多于起病后1周至半年內(nèi)完全康復(fù)，2/3的病例于2個(gè)月內(nèi)癥狀全部消失。部分病例癥狀持續(xù)數(shù)年，或留有不同程度的