結(jié)節(jié)病培訓教學課件

1、1結(jié)節(jié)病是一種原因不明的以非干酪性壞死肉芽腫為病 理特征的系統(tǒng)性疾病常侵犯肺、雙側(cè)肺門淋巴結(jié),臨床上90%以上有肺的改變,其次是皮膚和眼的病變淺表淋巴結(jié)、肝、脾、腎、骨髓、神經(jīng)系統(tǒng)、心臟等幾乎全身每個器官均可受累結(jié)節(jié)病概述2尚不清楚遺傳因素：家族聚集性環(huán)境因素感染： 病毒(皰疹病毒、 EB病毒、逆轉(zhuǎn)錄病毒、柯薩奇病毒、CMV)伯氏疏螺旋體痤瘡丙酸桿菌結(jié)核菌和其他分枝桿菌肺炎衣原體 理化：免疫因素 病因3病理 非干酪性肉芽腫結(jié)節(jié)由聚集的巨噬細胞和上皮樣細胞組成，上皮樣細胞相互融合成朗罕氏多核 細胞 淋巴細胞多在結(jié)節(jié)周邊浸潤臨床表現(xiàn)4全身表現(xiàn)缺乏特異性：30%40%病例無臨床癥狀癥狀輕微：乏力、低

2、熱、食欲不振、肌肉及關節(jié)疼痛胸內(nèi)表現(xiàn)縱隔淋巴結(jié)受累95 98%肺臟受累90%呼吸困難、咳嗽、胸痛：30 50%咯血：罕見氣道高反應性：20%胸水、胸膜增厚、氣胸、胸膜肥厚：3-20%Lfgren綜合征5雙側(cè)對稱性淋巴結(jié)腫大皮膚結(jié)節(jié)性紅斑發(fā)熱關節(jié)腫痛可伴眼葡萄膜炎或虹膜炎60-80%在2年內(nèi)自愈6徐作軍. 實用診斷和治療雜志. 2006;20(3):613-23.結(jié)節(jié)病的臟器受累7結(jié)節(jié)病的皮膚受累8結(jié)節(jié)病的肺部受累網(wǎng)結(jié)節(jié)型，結(jié)節(jié)15mm，可分布在各肺野，上中肺野多見，沿支氣管血管束分布 肺泡型， 大結(jié)節(jié)型：0.55cm 肺部浸潤陰影呈小片狀或融合成大片實變9結(jié)節(jié)病的淋巴結(jié)受累兩側(cè)肺門淋巴結(jié)對稱性

3、腫大呈馬鈴薯狀10結(jié)節(jié)病的皮膚受累11結(jié)節(jié)病的皮膚受累12結(jié)節(jié)病的眼部受累劉曉芳. 中華醫(yī)學雜志. 2014;90(40):3171-74.Stage Frequency0Normal5-10%IBHL50%IIBHL and parenchymal infiltrates25%IIIParenchymal infiltrates without BHL15%IVSigns of fibrosis5-10%13結(jié)節(jié)病分期14結(jié)節(jié)病胸片I期II期15結(jié)節(jié)病胸片16CT常見的典型表現(xiàn)： 廣泛的小結(jié)節(jié)，以胸膜下分布為主 小葉間隔增厚 結(jié)構(gòu)紊亂 有聚集成腫塊的表現(xiàn)CT少見的表現(xiàn)： 蜂窩樣改變 囊性改變

4、和支氣管擴張 肺泡實變肺結(jié)節(jié)病的影像學17影像學表現(xiàn)部位例數(shù)單純肺門縱隔淋巴結(jié)腫大主動脈弓旁、氣管分叉、上腔靜脈后、雙肺門對稱12例肺內(nèi)小結(jié)節(jié)（2-10mm）沿淋巴管分布于兩肺外圍、胸膜下、肺門區(qū)支氣管血管束旁13例粟粒樣結(jié)節(jié)彌漫分布3例多發(fā)斑片影肺外周7例大片肺實變，并支氣管氣相6例磨玻璃廣泛分布5例胸膜病變（胸腔積液、胸膜增厚、葉間胸膜結(jié)節(jié)）8例46例肺結(jié)節(jié)病CT分析施舉紅，等.中華結(jié)核和呼吸雜志. 2007;30(8):561-63.18施舉紅，等.中華結(jié)核和呼吸雜志. 2007;30(8):561-63.46例肺結(jié)節(jié)病CT分析1990例結(jié)節(jié)病影像學特征馬駿. 中華放射學雜志. 2006

5、;40(9):923-27.20馬駿. . 中華放射學雜志. 2006;40(9):923-27.90例結(jié)節(jié)病影像學特征21結(jié)節(jié)病的影像22Polverosi R, et al. Radiol med .2014;119:384392CT特點與臨床演變23 the patients requiring treatment who have a greater risk of relapseTherapy was more effective and recurrences occurred more often in patients with a typical patternPersist

6、ence of the inflammatory process rather than the radiological pattern at onset is a prognostic factor for recurrence.Polverosi R, et al. Radiol med .2014;119:384392CT特點與臨床演變24結(jié)節(jié)病的影像25結(jié)節(jié)病的影像2627結(jié)節(jié)病的影像28 40y，F(xiàn)emale dyspnea on exertion BALF lymphocytosis ：90.5% BALF CD4/8 ratio：7.3少見的CT影像結(jié)節(jié)病胸膜病變2004-20

7、14年結(jié)節(jié)病胸膜病變92例胸腔積液59例，胸膜增厚29例，氣胸3例，胸膜結(jié)節(jié)1例國外報道結(jié)節(jié)病胸膜病變的發(fā)生率約為1020%朝陽醫(yī)院報道6例孫永昌等回顧國內(nèi)的病例報告后總結(jié)我國結(jié)節(jié)病胸膜病變的發(fā)生率約為3.416.7，平均為5.629王峰，等.中華結(jié)核和呼吸雜志. 2015;38(2):99-103.結(jié)節(jié)病胸膜病變3031支氣管粘膜活檢（EBB）總陽性率40%-60%如果粘膜有病變，陽性率可達80%即使粘膜正常陽性率也可達30%結(jié)合TBLB可提高活檢陽性率TBLB總陽性率40-90%推薦4-5塊組織支氣管鏡的診斷價值32BALF淋巴細胞比例增加 晚期、進展期中性粒細胞和肥大細胞增多10-15%

8、BALF細胞在正常范圍 活動期淋巴細胞比例20%80%，平均40% 非活動期淋巴細胞比例平均30% 淋巴細胞比例與疾病活動的關系不肯定 BALF 的CD4/CD8比值增高結(jié)節(jié)病BALF的特點33CD4/CD8敏感性特異性作者3.559%92%CostabelE Res J 198753%94%Nagai NC Chest M 19974.059%96%WinterbauerChest 199355%94%ThomeerWASOG 1997BALF中CD4/CD8對結(jié)節(jié)病的診斷價值34CD4/CD8敏感性特異性2.079.8%73.1%3.553.5%93.2%5.038%97.7%1011.5%