先天性食道閉鎖課件

1、先天性食道閉鎖（Congenital Esophageal Atresia）概述 1、先天性食管閉鎖及食管氣管瘺在新生兒期并不罕見，根據(jù)國(guó)內(nèi)統(tǒng)計(jì)，其發(fā)生率為20004500個(gè)新生兒中有1例，與國(guó)外發(fā)病率近似(25003000個(gè)新生兒中有1例)。2、占消化道發(fā)育畸形的第3位，僅次于肛門直腸畸形和先天性巨結(jié)腸。3、男孩發(fā)病率略高于女孩。過去患本病小兒多在生后數(shù)天內(nèi)死亡，近年來由于小兒外科的發(fā)展，手術(shù)治療成功率日見增高。發(fā)病原因和機(jī)制先天性食管閉鎖是新生兒常見的嚴(yán)重發(fā)育畸形，形成原因不清楚。有學(xué)者認(rèn)為與炎癥、血管發(fā)育不良或遺傳因素有關(guān)。前腸血流供應(yīng)減少，可致閉鎖。高齡產(chǎn)婦、低體重兒易于發(fā)生，1/3為

2、早產(chǎn)兒。目前認(rèn)為本病因?yàn)槭茉腥祟惖那霸c只是單層細(xì)胞，食管氣管均由此發(fā)生，二者共為一管，在第五至六周時(shí)由中胚層長(zhǎng)出一瓣膜將食管氣管分割，先由腹側(cè)管向隆突水平分化并發(fā)育成呼吸系統(tǒng)，背側(cè)管向頭部延伸，分化發(fā)育成食管，這樣二者由咽部分割開來。先天性食管閉鎖分型型： 食管上下兩段不連接，各成盲端，兩段間的距離長(zhǎng)短不等，同氣管不相通連，無(wú)食管氣管瘺?？砂l(fā)生于食管的任何部位，一般食管上段常位于T3T4水平，下段盲端多在膈上。此型較少見，占4%8%。型 ：食管上段與氣管相通，形成食管氣管瘺，下段呈盲端，兩段距離較遠(yuǎn)。此型更少見，占0.5%1%。先天性食管閉鎖分型型 ：食管上段為盲管，下段與氣管相通，其相通點(diǎn)

3、一般多在氣管分叉處或其稍上處。兩段間的距離超過2cm者稱 A型，不到1cm者稱 B型。此型最多見，占85%90%或以上。型 ：食管上下段分別與氣管相通連。也是極少見的一種類型，占1%。型： 無(wú)食管閉鎖，但有瘺與氣管相通，又稱H型，為單純食管氣管瘺，占2%5%。臨床表現(xiàn)此后每次喂奶均有同樣癥狀發(fā)生。無(wú)氣管瘺者腹部呈舟狀，有氣管瘺者因大量空氣進(jìn)入胃內(nèi)，腹脹較明顯。最初幾天排胎便，但以后僅有腸分泌液排出，很快發(fā)生脫水和消瘦。很易繼發(fā)吸入性肺炎，常侵犯右上葉，可出現(xiàn)發(fā)熱、氣促、呼吸困難等癥狀。如得不到早期診斷和治療，多數(shù)病例在35天內(nèi)死亡。并發(fā)癥6.食管氣管瘺復(fù)發(fā)，術(shù)后有以下癥狀時(shí)應(yīng)疑為瘺的復(fù)發(fā)：進(jìn)食

4、后咳嗽、窒息及發(fā)紺，唾液增多；吞咽困難合并腹脹，反復(fù)發(fā)作性肺炎，全身情況每況愈下，體重不增。7.吻合口狹窄，預(yù)防方法可在術(shù)后早期(1014天)開始擴(kuò)張食管，或局部注射激素。8.遠(yuǎn)期合并癥，如氣管軟化、胃食管反流性疾病、支氣管炎及體力智力低下、胸部畸形和乳房不對(duì)稱等均與發(fā)育畸形有關(guān)。輔助檢查及其意義X線檢查簡(jiǎn)便、準(zhǔn)確，對(duì)本病有決定性的診斷意義。應(yīng)先行胸腹部常規(guī)透視或攝片。如腹部無(wú)氣體則為食管閉鎖的特征；如有食管氣管瘺，胃及腸內(nèi)均可有氣體積聚。所以，腹腔內(nèi)有氣體也不能完全除外食管閉鎖。輔助檢查及其意義有些學(xué)者利用內(nèi)鏡診斷本病，為便于發(fā)現(xiàn)瘺管，先從氣管滴入少量美藍(lán)，再?gòu)氖彻茜R中觀察藍(lán)色出現(xiàn)的部位；或

5、先吞服少許美藍(lán)，再用纖維支氣管鏡從氣管支氣管中尋找藍(lán)色出現(xiàn)的部位以確定瘺管及其位置。Cudmore(1990)報(bào)道用高壓消毒的微?；蛩徜^的甲基纖維素混懸液(0.5ml)造影，是相當(dāng)安全的。此外，還可用活動(dòng)熒光攝影法診斷原發(fā)或復(fù)發(fā)性氣管食管瘺，臍動(dòng)脈造影以確診合并右位主動(dòng)脈弓和CT等檢查法。值得注意的是，檢查前應(yīng)吸盡盲端內(nèi)黏液，并隨時(shí)準(zhǔn)備給氧、吸“痰”和保暖。診斷及鑒別診斷凡新生兒有口吐白沫、生后每次喂奶后均發(fā)生嘔吐或嗆咳、青紫等現(xiàn)象，再加以母親有羊水過多史或伴發(fā)其他先天畸形，都應(yīng)考慮有先天性食管閉鎖的可能。腹部平軟表示無(wú)瘺管存在。上段有瘺管多出現(xiàn)奶后嗆咳、呼吸困難等癥狀。下部有瘺管則出現(xiàn)腹脹。鑒別診斷的疾病包括伴有或不伴有發(fā)紺的先天性心臟病；主動(dòng)脈弓畸形；所有引起新生兒呼吸窘迫綜合征的病變；喉食管裂畸形；神經(jīng)性吞咽困難；胃食管反流等。小結(jié)新生兒先天性食管閉鎖早期判斷意義重大，早期診斷手術(shù)成活率高于延遲診斷。因此必須提高產(chǎn)科及兒科醫(yī)生對(duì)本病的認(rèn)識(shí)水平，尤其是孕婦羊水過多者考慮本病的可能，爭(zhēng)取在生后內(nèi)作出診斷。新生兒生后吐多量泡沫樣液體或流涎不止，喂奶嗆咳、氣促、發(fā)紺者結(jié)合孕婦羊水過多史應(yīng)