2022醫(yī)學課件多發(fā)性大動脈炎1

1、多發(fā)性大動脈炎TAKAYASU ARTERITIS第一頁，共三十四頁。多發(fā)性大動脈炎定義：是一種原因不明，發(fā)生在主動脈和/或其主要分支的慢性非特異性炎癥性動脈疾病。國外一般命名為高安動脈炎Takayasu Arteritis , TA第二頁，共三十四頁。多發(fā)性大動脈炎第三頁，共三十四頁。多發(fā)性大動脈炎第四頁，共三十四頁。多發(fā)性大動脈炎第五頁，共三十四頁。多發(fā)性大動脈炎第六頁，共三十四頁。多發(fā)性大動脈炎一般發(fā)病情況青少年多見，發(fā)病年齡多在5-40歲女性：男性7-8:1以頭部及臂部動脈受累最多見其次可累計降主動脈、腹主動脈、腎動脈冠狀動脈、肺動脈受累較少見第七頁，共三十四頁。多發(fā)性大動脈炎可能的病

2、因1.自身免疫性：及球蛋白，IgG、IgM，抗主動脈壁抗體+，急性期可有Coombs抗體+等2.遺傳因素：與HLA系統有一定關系3.內分泌功能：與高雌激素水平有關病理生理改變1.病變遠側缺血2.病變近側高血壓第八頁，共三十四頁。多發(fā)性大動脈炎臨床表現1.全身病癥：活動期可有發(fā)熱、全身不適、納差、體重下降等?？赡馨橛嘘P節(jié)炎、結節(jié)紅斑、雷諾綜合癥及脾腫大等。2.局部病癥：可分為5型 頭臂動脈型 胸腹主動脈型 腎動脈型 肺動脈型 混合型第九頁，共三十四頁。多發(fā)性大動脈炎頭臂動脈型上肢無脈癥(頸動脈、鎖骨下動脈約占23%33%由上肢、頭、眼缺血造成相應病癥：上肢疼痛、麻木、眩暈、頭痛、視力下降等。嚴重

3、者可有抽搐、偏癱、暈迷等。體征：上肢動脈搏動減弱或消失；上肢血壓測不出或雙側相差20mmHg；下肢血壓正常或偏高；頸部、鎖骨上血管雜音。第十頁，共三十四頁。多發(fā)性大動脈炎胸腹主動脈型下肢無脈癥約占19%下肢麻木、疼痛，可有間歇性跛行。上肢動脈血壓升高可有高血壓、心衰等。體征：下肢動脈搏動減弱或消失；下肢血壓測不出或偏低；上肢血壓偏高；腹部、腎區(qū)可有血管雜音。第十一頁，共三十四頁。多發(fā)性大動脈炎第十二頁，共三十四頁。多發(fā)性大動脈炎腎動脈型約占16%持續(xù)、嚴重而頑固的高血壓體征：四肢血壓均明顯升高，上腹部或腎區(qū)可有收縮期血管雜音。第十三頁，共三十四頁。多發(fā)性大動脈炎第十四頁，共三十四頁。多發(fā)性大動

4、脈炎第十五頁，共三十四頁。多發(fā)性大動脈炎肺動脈型肺動脈受累可達16%50%可有肺動脈高壓、右心室勞損、胸腔積液?；旌闲图s占32%42%病變同時累計2組或以上，產生相應病癥及體征。第十六頁，共三十四頁。神經系統病癥短暫缺血發(fā)作，頭痛，視力下降，腦梗死，高血壓性腦病，癲癇發(fā)作等均有報道引起病癥的原因高血壓頸動脈和/或椎動脈系統嚴重受累第十七頁，共三十四頁。實驗室檢查無特異性檢查ESR、CRP可有明顯升高?？埂癘陽性，白細胞及血小板可升高。第十八頁，共三十四頁。影像學檢查金標準：動脈造影檢查。動脈造影顯示髂總動脈狹窄第十九頁，共三十四頁。影像學檢查血管多普勒檢查可發(fā)現增厚的頸動脈壁中亞毫米的改變，空

5、間分辨率高于CTA與動脈粥樣硬化鑒別：管壁增厚狹窄狹窄段長度TA彌漫性環(huán)形增厚向心性長atherosclerosis不均勻不對稱增厚偏心性短第二十頁，共三十四頁。多發(fā)性大動脈炎的血管壁增厚通常表現為彌漫性環(huán)形增厚, 呈“通心面征( 圖1) 。管壁增厚造成狹窄往往呈向心性( 圖2) 。第二十一頁，共三十四頁。影像學檢查磁共振檢查MRI/MRA的優(yōu)點防止動脈穿刺防止碘造影劑負荷防止大量放射線暴露可提供清晰的動脈壁解剖圖像可提供完整的全身大動脈信息第二十二頁，共三十四頁。 T2加權未見明顯異常 EWI見管壁狹窄、水腫 釓增強掃描可見活動性病變第二十三頁，共三十四頁。 MRA顯示頸總動脈、鎖骨下動脈及

6、腎動脈多發(fā)狹窄第二十四頁，共三十四頁。病變初期起病12個月之后第二十五頁，共三十四頁。影像學檢查PET-CT檢查可在病變早期，尚未發(fā)生動脈狹窄時發(fā)現細胞代謝異常缺點：特異性不高第二十六頁，共三十四頁。診斷1990年美國大動脈炎診斷標準：符合3條以上可以診斷： 發(fā)病年齡小于40歲 肢端運動障礙，上肢為主 上肢動脈搏動減弱 兩上肢血壓差大于10mmHg 鎖骨下動脈或主動脈區(qū)聞及雜音 動脈造影異常第二十七頁，共三十四頁。治療急性期治療皮質激素及免疫抑制劑：多主張長期小劑量服用激素，并在此根底上酌情加用免疫抑制劑如MTX 1025mg/w血管擴張劑：改善缺血降低血粘度抗血小板聚集第二十八頁，共三十四頁

7、。治療穩(wěn)定期治療血管擴張劑：改善主要臟器的缺血病癥，控制高血壓抗血小板聚集低分子右旋糖苷+丹參手術及介入治療：管腔狹窄甚至閉塞，產生嚴重腦、腎、上下肢等不同部位缺血影響功能的患者，以及有嚴重頑固性高血壓藥物治療無效者第二十九頁，共三十四頁。治療一般應在病變穩(wěn)定后半年至一年、臟器功能尚未消失時手術。手術方式主要有： 1.動脈內膜剝脫加自體靜脈片修補術適用于頸總動脈、頸內動脈、腎動脈等起始部節(jié)段性狹窄或閉塞。 2.血管重建、旁路移植術第三十頁，共三十四頁。治療第三十一頁，共三十四頁。治療進展建議早期應用免疫抑制劑單用激素誘導緩解率高而維持緩解時間短減少初期激素治療劑量重癥患者可應用CTX對于CTX不耐受者，可考慮應用嗎替麥考酚酯局部患者需應用單克隆抗體anti-TNF，infliximab等進一步控制免疫反響器官移植第三十二頁，共三十四頁。預后預后不良：高致殘、高死亡兒童期起病患者最終死亡率可達35%，綜合死亡率可達15%主要死亡原因：腎臟受累器官移植后產生的并發(fā)癥主動脈反流所導致嚴重充血性心力衰竭第三十三頁，共三十四頁。內容總結多發(fā)性大動脈炎TAKAYASU ARTERITIS。國外一般命名為高安動脈炎Takayasu Arteritis , TA。1.自身免疫性：及球蛋白，