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1、小 兒 貧 血雙遼衛(wèi)校陳廣志小 兒 貧 血(Anemia)一.定義:外周血中單位容積內(nèi)紅細(xì)胞數(shù)、 血 紅蛋白量 或紅細(xì)胞壓積低于正常。 根據(jù)WHO的資料, Hb低于下列值為貧血: 6個(gè)月 -6歲 110g/L; 6歲-14歲 120g/L( 海拔每升高1000米,血紅蛋白上升4% ) 6個(gè)月嬰兒,我國(guó)暫時(shí)規(guī)定,低于下列值為貧血:新生兒145g/L; 1-4月90g/L; 4-6月 100g/L。二、貧血的分類(一)程度分類:分四度: (1)一般標(biāo)準(zhǔn): (2)新生兒: 輕度:90g-正常下限/L 輕度:120-144g/L 中度:60-90g/L 中度:90-120g/L 重度:30-60g/L
2、 重度:60-90g/L 極重度:30g/L 極重度:94 32 32-38 正細(xì)胞性 84-94 28-32 32-38 單純小細(xì)胞性 80 28 32-38 小細(xì)胞低色素性 80 28(30) 32 注:MCV=CHT*103/RBC(系數(shù)) MCH=Hb/RBC (系數(shù)) MCHC=Hb*10-3/CHT三、 貧血的臨床表現(xiàn)1. 一般表現(xiàn)2. 造血器官反應(yīng)3. 各系統(tǒng)癥狀A(yù).循環(huán)和呼吸系統(tǒng)B.消化系統(tǒng)C.神經(jīng)系統(tǒng)2、體格檢查 A. 生長(zhǎng)發(fā)育 B. 營(yíng)養(yǎng)狀況 C. 皮膚、黏膜 D. 指甲和毛發(fā) E. 肝脾和淋巴結(jié)腫大五.貧血的治療原則去除病因:是治療貧血的關(guān)鍵一般療法藥物治療輸血療法:適應(yīng)
3、癥?輸血量?方法?洗造血干細(xì)胞移植治療并發(fā)癥(二)鐵的來(lái)源 1,、食物中攝取的鐵:動(dòng)物性食物含鐵高且為血紅素鐵,吸收率達(dá)10%25%;植物性食物的鐵為非血紅素鐵而吸收率低約1.7%7.9%;乳制品含鐵量均低。 2、衰老破壞的紅細(xì)胞釋放的鐵:幾乎全部被再利用。(三)鐵的吸收和運(yùn)轉(zhuǎn) 1、吸收:主要在十二指腸及空腸上段2,、運(yùn)轉(zhuǎn): 一部分+去鐵蛋白鐵蛋白暫存細(xì)胞內(nèi)鐵進(jìn)入腸黏膜細(xì)胞 紅細(xì)胞破壞的鐵 另一部分血中+轉(zhuǎn)鐵蛋白 運(yùn)送至需鐵及儲(chǔ)鐵組織(如骨髓)利用; 未被利用的鐵去鐵蛋白鐵蛋白儲(chǔ)存?zhèn)溆描F。(四)鐵的儲(chǔ)存與利用 1、儲(chǔ)存:以鐵蛋白及含鐵血黃素形式 儲(chǔ)藏。 2、利用: F2+ 去鐵蛋白還原酶氧化酶
4、鐵蛋白F2+ 釋出 F3+ 轉(zhuǎn)鐵蛋白骨髓造血組織鐵進(jìn)入幼紅細(xì)胞+原撲啉 血紅素+珠蛋白血紅蛋白紅細(xì)胞 (五)鐵的排泄和需要量 排泄量:正常小兒約為15g /kg/d 早產(chǎn)兒:2/d 需要量:4月3歲:1/d (六)胎兒和兒童期鐵代謝的特點(diǎn) 胎兒期: 以孕期后3個(gè)月獲鐵量最多。胎兒平均每日從母體獲鐵4。足月兒從母體所獲鐵足夠生后45月用。早產(chǎn)兒易缺鐵。嬰幼兒期: 生后一周至23月時(shí)不易出現(xiàn)缺鐵,4月后對(duì)鐵的需要增加,而乳汁品含鐵量低,故6月2或3歲缺鐵的發(fā)生率高。兒童期和青春期: 較少缺鐵。缺鐵原因:食物搭配不合理;鉤蟲、蟯蟲感染的隱性失血;性成熟期對(duì)鐵的需要增加,少女月經(jīng)失鐵。(二)缺鐵對(duì)各系
5、統(tǒng)的影響 1、血液:缺鐵時(shí)紅細(xì)胞內(nèi)血紅蛋白含 量不足,細(xì)胞漿較少,但對(duì)細(xì)胞的分裂、增殖影響較小,故引起小細(xì)胞低色素性貧血。 缺鐵引起貧血要經(jīng)過(guò)三個(gè)階段: 鐵減少期(ID):僅儲(chǔ)存鐵減少 紅細(xì)胞生成缺鐵期(IDE):紅細(xì)胞生成所需的鐵亦不足,但循環(huán)中血紅蛋白量尚不減少 缺鐵性貧血期(IDA): 出現(xiàn)小細(xì)胞低色素性貧血和一些非血液系統(tǒng)癥狀如神經(jīng)、循環(huán)、免疫等系統(tǒng)癥狀2、其他 影響肌紅蛋白合成 使多種含鐵酶(氧化酶類)活性降低與神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀有關(guān) 引起皮膚、黏膜上皮損害 (4)引起免疫功能降低 四、實(shí)驗(yàn)室檢查(一)血象:、呈小細(xì)胞低色素貧血、和Hb降低、 Hb更明顯、 80、28(30) MCHC3
6、2、網(wǎng)織紅細(xì)胞正?;蜉p度減少。(二)骨髓象:幼紅細(xì)胞增生活躍,以 中、 晚幼紅細(xì)胞增生為主。各期紅細(xì)胞均較小,胞漿量少,染色偏藍(lán),顯示胞漿成熟度落后于胞核。白、巨系統(tǒng)無(wú)影響(三)有關(guān)鐵代謝的檢查 1、血清鐵蛋白(SF);較敏感,在ID期即已降低。0.9 mol/L(500g/dl)即提示細(xì)胞內(nèi)缺鐵。SF值減低、FEP值增高而尚未出現(xiàn)貧血,為IDE期的典型表現(xiàn)。 3、血清鐵(SI)、總鐵結(jié)合力(TIBC) 和轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(TS): IDA時(shí)SI降低 62.7 mol /L(350 g /dl)有意義。TS 15%有診斷意義4、骨髓可染鐵: 是反映體內(nèi)儲(chǔ)存鐵的敏感而可靠的 指標(biāo)。缺鐵時(shí)鐵粒幼細(xì)胞
7、數(shù)可 15%。五、診斷1、病史特別是喂養(yǎng)史2、臨床表現(xiàn)A、 B、 C、3、實(shí)驗(yàn)室檢查A、 B、 C、(四)輸紅細(xì)胞 適應(yīng)證: 貧血嚴(yán)重,HB94 MCH32 MCHC 32-38 4、網(wǎng)織紅常下降; 5、中性粒細(xì)胞:(巨幼變)直徑變大、分葉過(guò) 多,5核中性粒 5%,有早期診斷意義。 6、血小板:個(gè)大、數(shù)量少(二)骨髓象: 1、骨髓增生活躍 2、紅細(xì)胞系: A、增生(原始、早幼)為主 B、各期幼紅細(xì)胞均出現(xiàn)巨幼變, C、胞核發(fā)育落后于胞漿 4、粒細(xì)胞系:可見到大的并有胞漿 空泡形成的中性粒細(xì)胞(巨幼變), 5、巨核細(xì)胞系:細(xì)胞個(gè)大、核有過(guò)度 分葉現(xiàn)象(巨幼變)。周圍血小板少(三)缺乏維生素B12
8、的檢查 1、血清維生素B12測(cè)定:100ng/L 有意義 2、其他:尿甲基丙二酸;血清膽紅 素中度; LDH(四)缺乏葉酸的檢查 1、血清葉酸測(cè)定:3g/L提示 葉酸缺乏 2、其他: LDH升高五、診斷1、臨床表現(xiàn)、2、血象3、骨髓象可診斷為巨幼紅細(xì)胞性貧血。4、在此基礎(chǔ)上,如精神神經(jīng)癥狀明顯,則考慮為維生素B12缺乏所致。5、測(cè)定血清維生素B12和葉酸水平可進(jìn)一步協(xié)助診斷。 六、治療 (一)、一般治療 (二)、去除病因 (三)、維生素B12和葉酸治療: 1、維生素B12治療: A、有精神神經(jīng)癥狀者,應(yīng)以維生素B12治療為主, 如單用葉酸反而有加重癥狀的可能。 B、劑量:0.5-1 mg,一次
9、肌肉注射 C、效果:*2-4天精神神經(jīng)癥狀好轉(zhuǎn),但消失緩慢 * 2-4天網(wǎng)R開始升高,6-7天達(dá)高峰,2周恢復(fù)正常 *RBC、HB:2周后開始升高、2個(gè)月逐漸恢復(fù)正常 2葉酸治療:5 mg 每天三次口服,療程3-4周 同服V-C療效好七、預(yù)防 營(yíng)養(yǎng)性感染性貧血又名雅克什綜合癥、雅克什貧血特點(diǎn):營(yíng)養(yǎng)性貧血和感染同時(shí)存在多發(fā)于6個(gè)月-2歲小兒主要有以下幾點(diǎn):1、病因:由營(yíng)養(yǎng)缺乏和慢性反復(fù)感染引起2、表現(xiàn):除感染和貧血外肝脾腫大明顯, 特別 脾,可達(dá)盆腔。淋巴結(jié)輕度腫大。3、并發(fā):常伴有營(yíng)養(yǎng)不良、佝僂病4、血象:A、缺鐵性貧血或混合性貧血 B、WBC明顯增高,可達(dá)30*109/L C、可見中幼、晚幼
10、粒細(xì)胞,有核紅細(xì)胞 有假性白血病之稱 D、WBC堿性磷酸酶升高 5、鑒別:注意與白血病、類白血病鑒別 6、治療:長(zhǎng)療程抗感染、補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)可治愈 選擇題 、 小兒出生后正常情況下造血器官主要是 、卵黃囊 、中胚葉 、肝臟 、骨髓 、脾臟、嬰兒生理性貧血的時(shí)間是出生后 、個(gè)月 、個(gè)月 、個(gè)月 、個(gè)月 、個(gè)月以后3、觀察營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血患兒鐵劑療效,早期最可靠的指標(biāo)是。面色改變。食欲情況。心率減慢。血紅蛋白量。網(wǎng)織紅細(xì)胞升高A. 紅細(xì)胞數(shù)正常后一個(gè)月左右B. 紅細(xì)胞壓積正常后一個(gè)月左右C. 網(wǎng)織紅細(xì)胞數(shù)正常后一個(gè)月左右D. 血紅蛋白量正常后一個(gè)月左右4、.以鐵劑治療缺鐵性貧血,一般用藥至E. 血清鐵正
11、常后一個(gè)月左右5、小兒在生后頭幾年內(nèi)造血代償潛力少,當(dāng)造血需要增加時(shí)易出現(xiàn)骨髓外造血,主要原因是A.骨髓造血功能抑制B.缺乏紅骨髓C.紅細(xì)胞壽命短D. 缺乏黃骨髓. 肝,脾淋巴結(jié)發(fā)育不全6、某營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血患兒,口服鐵劑治療,為利于鐵劑的吸收,可同時(shí)服用 AVitB1 BVitB2 CVitB6 DVitC EVitB12 、生長(zhǎng)發(fā)育速度相對(duì)較慢、有充足的母乳喂養(yǎng)、鐵的排泄量較少7、足月新生兒在生后個(gè)月內(nèi)很少患營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血,其原因是、紅細(xì)胞破壞較少、從母體獲取足夠的貯存鐵8、小兒時(shí)期中性粒細(xì)胞與淋巴細(xì)胞兩次比例相等發(fā)生在什么時(shí)間、天與歲、天與歲、天與歲、天與歲、20天與10歲9、下列貧血表現(xiàn)哪項(xiàng)不符合營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧
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