基底型偏頭痛-經(jīng)典案例分享課件

1、基底（動(dòng)脈）型偏頭痛一例報(bào)告 患者胡* ，男，15歲 “反復(fù)發(fā)作性雙目失明、頭痛6月”于2010年2月 就診 于門診?，F(xiàn) 病 史患者從自2009年9月份開始無明顯誘因下出現(xiàn)反復(fù)右側(cè)顳部頭脹痛頭痛前有雙眼脹痛，數(shù)秒鐘后出現(xiàn)雙目失明約兩分鐘后出現(xiàn)右顳部脹痛，歷時(shí)十余分鐘后所有癥狀緩解，無發(fā)熱、嘔吐，無肢體抽搐，無飲水嗆咳，曾多次至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院眼科就診，未發(fā)現(xiàn)異常。類似癥狀反復(fù)發(fā)作，約1-2次/月2010年1月份開始十余天發(fā)作一次。病史既往史：足月順產(chǎn)，熱性驚厥（） 家族史：其母有偏側(cè)頭痛史，每次持續(xù)數(shù)小時(shí)，睡覺休息后能自行緩解，未至醫(yī)院就診。 體格檢查生命體征正常，神志、意識(shí)清晰，口齒清楚，顱神經(jīng)：雙

2、側(cè)瞳孔等大等圓，直徑3mm，直、間接對(duì)光反應(yīng)存在，雙眼球向兩側(cè)凝視可見水平細(xì)小眼震，以左側(cè)為甚，鼻唇溝對(duì)稱，伸舌居中。雙耳聽力粗測正常。懸雍垂居中，咽反射正常，雙側(cè)軟腭上抬正常。下肢肌張力偏高，四肢肌力5-級(jí)，腱反射（+），兩側(cè)Hoffmann征（-），左側(cè)Babinski征可疑陽性、右側(cè)病理征（-）。四肢感覺正常。頸軟，雙側(cè)Kernig征（-），Brudzinski征（-）。共濟(jì)失調(diào)檢查正常。心肺腹無異常。輔助檢查實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、生化、心肌酶譜、風(fēng)濕全套、免疫系列、甲狀腺功能正常。腰穿壓力170mmH2O，腦脊液常規(guī)、生化、細(xì)胞學(xué)、病原學(xué)檢查正常。腦電圖、肌電圖正常。頭顱CT提示右側(cè)腦室

3、擴(kuò)大，考慮先天發(fā)育異常。頭顱MRI平掃+增強(qiáng)：1.右側(cè)海馬信號(hào)增高；2.右側(cè)側(cè)腦室稍擴(kuò)大。眼科會(huì)診眼底未見異常、視力、視野正常。頭頸部CTA檢查未見異常。 診斷？定位診斷？體征：雙側(cè)可及短陣細(xì)小水平眼震，雙下肢肌張力稍高，左側(cè)病理征可疑陽性。定位：雙側(cè)可及短陣細(xì)小水平眼震，考慮為中樞性眼震，定位在雙側(cè)小腦傳導(dǎo)束。由Bickerstaff 在1961年首先報(bào)道的，已被國際頭痛學(xué)會(huì)列為有先兆的偏頭痛（MTA）的一種類型。或稱基底型偏頭痛一般認(rèn)為多見于少年或青年女性，與月經(jīng)周期常有顯著的聯(lián)系多有家族史關(guān)于流行病學(xué)資料不多，但其實(shí)不少見 基底動(dòng)脈型偏頭痛（basilar-type migraine，B

4、M）偏頭痛的發(fā)病機(jī)制（一） 皮層擴(kuò)散抑制（CSD）學(xué)說1944年Leao APP提出腦皮層受刺激后，局部腦電活動(dòng)低落，并以3 mmmin速度擴(kuò)散，擴(kuò)散性抑制可解釋偏頭痛的先兆同時(shí)在偏頭痛發(fā)作初期大腦枕部腦血流首先降低，低血流區(qū)在3060min內(nèi)以23mmmin的速度向頂、顳葉擴(kuò)散，持續(xù)至頭痛期或頭痛消失后48小時(shí)偏頭痛的發(fā)病機(jī)制（二） 遺傳學(xué)因素：60的偏頭痛患者有家族史其一級(jí)親屬患病風(fēng)險(xiǎn)是一般人群的24倍雙生子研究顯示單卵雙胎發(fā)生偏頭痛的危險(xiǎn)度為0.280.34， 高于雙卵雙胎（0.120.18）,提示遺傳因素參與偏頭痛的發(fā)病尚未發(fā)現(xiàn)一致的孟德爾遺傳模式，反映了不同外顯率及多基因遺傳特性BM

5、的發(fā)病機(jī)制一般認(rèn)為BM前驅(qū)癥狀的出現(xiàn)，可能是由于腦底動(dòng)脈及其分支引起腦干、小腦、大腦枕葉缺血所致。臨床上TCD常常提示，BM患者發(fā)作期與緩解期均有椎-基底動(dòng)脈系統(tǒng)血管痙攣、腦血流灌注不足的特點(diǎn)，由此推測椎-基底動(dòng)脈血管痙攣、腦血流灌注不足可能是BM的發(fā)病機(jī)制之一偏頭痛的發(fā)作特點(diǎn)發(fā)作一般持續(xù)4-72小時(shí)頭痛部位60%以上為偏側(cè)性，但非每次均為偏側(cè)，部位：枕部雙側(cè)顳部單側(cè)顳部疼痛性質(zhì): 搏動(dòng)樣（也可為炸裂樣等劇烈痛）常伴惡心、嘔吐、畏光、畏聲、畏嗅，大多數(shù)休息后可緩解BM為有先兆性偏頭痛，往往在先兆出現(xiàn)半小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)頭痛臨床表現(xiàn)(一）基底型偏頭痛屬有先灶偏頭痛有下列兩種可完全恢復(fù)的先兆: 視覺癥狀：

6、如閃光、暗點(diǎn)、視物模糊、黑蒙、視野缺損等腦干癥狀：如眩暈、復(fù)視、眼球震顫、耳嗚、構(gòu)音障礙、雙側(cè)肢體麻木及無力、共濟(jì)失調(diào)等，亦可出現(xiàn)意識(shí)模糊和跌倒發(fā)作。先兆癥狀多持續(xù)2030 min臨床表現(xiàn)（二）10(38362)的MTA患者表現(xiàn)為BM。先兆的中位持續(xù)時(shí)間為60 min61 的患者出現(xiàn)眩暈53 的患者出現(xiàn)構(gòu)音障礙45 的患者出現(xiàn)耳鳴45 的患者出現(xiàn)復(fù)視40 的患者出現(xiàn)雙側(cè)視覺癥狀24 的患者出現(xiàn)雙側(cè)感覺異常21 的患者出現(xiàn)意識(shí)水平降低21的患者出現(xiàn)聽覺減退5 的患者出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)Kirchmann MUniversity of Copenhagen，DenmarkBasilar-type migr

7、aine： Clinical，epidemiologic，and genetic features，Neurology，2006，66（6）：880886結(jié)論：基底型偏頭痛先兆可以發(fā)生于任何MTA患者。無明確的臨床、流行病學(xué)或遺傳學(xué)證據(jù)證實(shí)BM是不同于MTA的獨(dú)立疾病。BM診斷要點(diǎn)（一）符合有先兆偏頭痛的診斷標(biāo)準(zhǔn)，符合下述2項(xiàng)，發(fā)作至少2次A有以下特征(至少3項(xiàng))： 局限性腦皮質(zhì)或(和)腦干功能障礙先兆癥狀；先兆癥狀逐漸發(fā)展，持續(xù)4 min以上；先兆癥狀持續(xù)時(shí)間34次月 疼痛程度嚴(yán)重，影響日常工作與學(xué)習(xí)藥物僅能減少發(fā)作頻率及或減輕疼痛程度，不能根治藥物預(yù)防注意事項(xiàng)：連續(xù)服用3月以上才能判斷預(yù)防

8、效果服用預(yù)防藥物912個(gè)月后停藥觀察偏頭痛可自行發(fā)作減少。BM的治療（預(yù)防）丙戊酸：具有促進(jìn)GABA合成及阻斷其降解作用通過激活GABA-受體（調(diào)節(jié)供應(yīng)腦膜的三叉神經(jīng)元）起作用一般劑量為400600 mgd鈣拮抗劑（西比靈）：通過抑制鈣離子進(jìn)入動(dòng)脈血管平滑肌抑制血管收縮抑制內(nèi)皮細(xì)胞損傷引起的腦水腫、血小板激活和血栓形成防止鈣離子超載對(duì)細(xì)胞的損傷改善紅細(xì)胞缺氧變形能力，降低血液粘滯性，維持和恢復(fù)細(xì)胞的功能研究證實(shí)西比靈有較好預(yù)防偏頭痛作用劑量為口服5 mgd，男性可加至10mg/dBM的治療（預(yù)防）常用藥物：心得安：一受體阻斷劑，一線預(yù)防偏頭痛藥?？蓽p少發(fā)作達(dá)65劑量為60240 mg/d妥泰：廣譜抗癲癇藥，具有阻斷鈉離子通道、增加GABA的活性、阻斷谷氨酸介導(dǎo)的神經(jīng)興奮