基底型偏頭痛-經典案例分享課件

1、基底（動脈）型偏頭痛一例報告 患者胡* ，男，15歲 “反復發(fā)作性雙目失明、頭痛6月”于2010年2月 就診 于門診。現 病 史患者從自2009年9月份開始無明顯誘因下出現反復右側顳部頭脹痛頭痛前有雙眼脹痛，數秒鐘后出現雙目失明約兩分鐘后出現右顳部脹痛，歷時十余分鐘后所有癥狀緩解，無發(fā)熱、嘔吐，無肢體抽搐，無飲水嗆咳，曾多次至當地醫(yī)院眼科就診，未發(fā)現異常。類似癥狀反復發(fā)作，約1-2次/月2010年1月份開始十余天發(fā)作一次。病史既往史：足月順產，熱性驚厥（） 家族史：其母有偏側頭痛史，每次持續(xù)數小時，睡覺休息后能自行緩解，未至醫(yī)院就診。 體格檢查生命體征正常，神志、意識清晰，口齒清楚，顱神經：雙

2、側瞳孔等大等圓，直徑3mm，直、間接對光反應存在，雙眼球向兩側凝視可見水平細小眼震，以左側為甚，鼻唇溝對稱，伸舌居中。雙耳聽力粗測正常。懸雍垂居中，咽反射正常，雙側軟腭上抬正常。下肢肌張力偏高，四肢肌力5-級，腱反射（+），兩側Hoffmann征（-），左側Babinski征可疑陽性、右側病理征（-）。四肢感覺正常。頸軟，雙側Kernig征（-），Brudzinski征（-）。共濟失調檢查正常。心肺腹無異常。輔助檢查實驗室檢查：血常規(guī)、生化、心肌酶譜、風濕全套、免疫系列、甲狀腺功能正常。腰穿壓力170mmH2O，腦脊液常規(guī)、生化、細胞學、病原學檢查正常。腦電圖、肌電圖正常。頭顱CT提示右側腦室

3、擴大，考慮先天發(fā)育異常。頭顱MRI平掃+增強：1.右側海馬信號增高；2.右側側腦室稍擴大。眼科會診眼底未見異常、視力、視野正常。頭頸部CTA檢查未見異常。 診斷？定位診斷？體征：雙側可及短陣細小水平眼震，雙下肢肌張力稍高，左側病理征可疑陽性。定位：雙側可及短陣細小水平眼震，考慮為中樞性眼震，定位在雙側小腦傳導束。由Bickerstaff 在1961年首先報道的，已被國際頭痛學會列為有先兆的偏頭痛（MTA）的一種類型?；蚍Q基底型偏頭痛一般認為多見于少年或青年女性，與月經周期常有顯著的聯系多有家族史關于流行病學資料不多，但其實不少見 基底動脈型偏頭痛（basilar-type migraine，B

4、M）偏頭痛的發(fā)病機制（一） 皮層擴散抑制（CSD）學說1944年Leao APP提出腦皮層受刺激后，局部腦電活動低落，并以3 mmmin速度擴散，擴散性抑制可解釋偏頭痛的先兆同時在偏頭痛發(fā)作初期大腦枕部腦血流首先降低，低血流區(qū)在3060min內以23mmmin的速度向頂、顳葉擴散，持續(xù)至頭痛期或頭痛消失后48小時偏頭痛的發(fā)病機制（二） 遺傳學因素：60的偏頭痛患者有家族史其一級親屬患病風險是一般人群的24倍雙生子研究顯示單卵雙胎發(fā)生偏頭痛的危險度為0.280.34， 高于雙卵雙胎（0.120.18）,提示遺傳因素參與偏頭痛的發(fā)病尚未發(fā)現一致的孟德爾遺傳模式，反映了不同外顯率及多基因遺傳特性BM

5、的發(fā)病機制一般認為BM前驅癥狀的出現，可能是由于腦底動脈及其分支引起腦干、小腦、大腦枕葉缺血所致。臨床上TCD常常提示，BM患者發(fā)作期與緩解期均有椎-基底動脈系統(tǒng)血管痙攣、腦血流灌注不足的特點，由此推測椎-基底動脈血管痙攣、腦血流灌注不足可能是BM的發(fā)病機制之一偏頭痛的發(fā)作特點發(fā)作一般持續(xù)4-72小時頭痛部位60%以上為偏側性，但非每次均為偏側，部位：枕部雙側顳部單側顳部疼痛性質: 搏動樣（也可為炸裂樣等劇烈痛）常伴惡心、嘔吐、畏光、畏聲、畏嗅，大多數休息后可緩解BM為有先兆性偏頭痛，往往在先兆出現半小時內出現頭痛臨床表現(一）基底型偏頭痛屬有先灶偏頭痛有下列兩種可完全恢復的先兆: 視覺癥狀：

6、如閃光、暗點、視物模糊、黑蒙、視野缺損等腦干癥狀：如眩暈、復視、眼球震顫、耳嗚、構音障礙、雙側肢體麻木及無力、共濟失調等，亦可出現意識模糊和跌倒發(fā)作。先兆癥狀多持續(xù)2030 min臨床表現（二）10(38362)的MTA患者表現為BM。先兆的中位持續(xù)時間為60 min61 的患者出現眩暈53 的患者出現構音障礙45 的患者出現耳鳴45 的患者出現復視40 的患者出現雙側視覺癥狀24 的患者出現雙側感覺異常21 的患者出現意識水平降低21的患者出現聽覺減退5 的患者出現共濟失調Kirchmann MUniversity of Copenhagen，DenmarkBasilar-type migr

7、aine： Clinical，epidemiologic，and genetic features，Neurology，2006，66（6）：880886結論：基底型偏頭痛先兆可以發(fā)生于任何MTA患者。無明確的臨床、流行病學或遺傳學證據證實BM是不同于MTA的獨立疾病。BM診斷要點（一）符合有先兆偏頭痛的診斷標準，符合下述2項，發(fā)作至少2次A有以下特征(至少3項)： 局限性腦皮質或(和)腦干功能障礙先兆癥狀；先兆癥狀逐漸發(fā)展，持續(xù)4 min以上；先兆癥狀持續(xù)時間34次月 疼痛程度嚴重，影響日常工作與學習藥物僅能減少發(fā)作頻率及或減輕疼痛程度，不能根治藥物預防注意事項：連續(xù)服用3月以上才能判斷預防

8、效果服用預防藥物912個月后停藥觀察偏頭痛可自行發(fā)作減少。BM的治療（預防）丙戊酸：具有促進GABA合成及阻斷其降解作用通過激活GABA-受體（調節(jié)供應腦膜的三叉神經元）起作用一般劑量為400600 mgd鈣拮抗劑（西比靈）：通過抑制鈣離子進入動脈血管平滑肌抑制血管收縮抑制內皮細胞損傷引起的腦水腫、血小板激活和血栓形成防止鈣離子超載對細胞的損傷改善紅細胞缺氧變形能力，降低血液粘滯性，維持和恢復細胞的功能研究證實西比靈有較好預防偏頭痛作用劑量為口服5 mgd，男性可加至10mg/dBM的治療（預防）常用藥物：心得安：一受體阻斷劑，一線預防偏頭痛藥。可減少發(fā)作達65劑量為60240 mg/d妥泰：廣譜抗癲癇藥，具有阻斷鈉離子通道、增加GABA的活性、阻斷谷氨酸介導的神經興奮