4腎病綜合征患兒的病例討論

1、1例腎病綜合征患兒的病例學員:；指導老師:/珊一、資料主訴：雙眼瞼、顏面部、雙下肢、部浮腫2：過敏史：無入院：腎病綜合征，待查當?shù)蒯t(yī)院1、血常規(guī)：白細胞 17.98109/L，中性粒細胞百分比 90.7%，血紅蛋白 167g/L；2、尿常規(guī)：尿蛋白+。史：否認中有腎臟疾病史。伴頭暈。無頭痛，無發(fā)熱，無咳嗽咳痰，于當?shù)蒯t(yī)院就診，查血常規(guī)：白細胞17.98109/L，中性粒細胞百分比 90.7%。尿常規(guī)：尿蛋白+。為“胃腸型感冒”，給予口服藥物治療（具體不詳），患兒浮腫無明顯改善，現(xiàn)為進一步治療來我院，門診擬“腎病綜合癥，待查”收入我科?；純浩鸩∫詠?，無發(fā)熱、頭痛，無咳嗽、咳痰，無腹痛、腹瀉，雙眼

2、瞼、顏面部、雙下肢、部浮腫，精神、反應可，睡眠、胃納可，大便正常，尿量減少（600-800ml），呈黃色尿，體重增加了 10.7%（起病前 42kg，起病后 46.5kg）。既往用藥史：不詳生長發(fā)育史：無特殊。入院查體：T 36.2，P 82 次/分，R 18 次/分，BP 113/76mmHg，發(fā)育正常，營養(yǎng)中等，精神反應可，無脫水征，眼瞼輕度浮腫，顏面部、雙下肢、部浮腫，陰囊無浮腫?，F(xiàn)病史: 患兒 2無明顯誘因下出現(xiàn)雙眼瞼、顏面部、雙下肢、部浮腫，基本信息：男，11 歲，體重 42kg,號 10036159。主要治療藥物藥物名稱劑量用法頻次起止時間肝素鈉注射液0.1 萬uiv.dripqd

3、15/8-24/80.9%氯化鈉注射液100ml注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉0.8mg/kg17/8-23/8iv.dripqd0.9%氯化鈉注射液100ml醋酸片60mgpoqd23/8-27/820mgiv17/8-23/8注射用奧美拉唑qdL-谷氨酰胺呱侖酸鈉顆粒0.67gpoqd23/8-27/8碳酸鈣 D3 顆粒3gpoqd19/8-27/816/8、18/8-21/8復方右旋糖酐 40 注射液180mliv.dripqd注射液15mg16/8、18/8-21/8iv.dripqd0.9%氯化鈉注射液50ml二、診治過程：患兒因“雙眼瞼、顏面部、雙下肢、部浮腫2”于入院。外院查尿蛋白+，入

4、院為“腎病綜合征，待查”。入院后予完善相關檢查，入院第2天（8月15日）檢查結果回報：血常規(guī)：白細胞6.3109/L，中性粒細胞百分比45%，C反應蛋白0.5mg/L白蛋白14.5g/L，膽固醇11.7mmol/L，尿蛋白+。凝血四項D-二聚體（2.1mg/L）、蛋白原（8.59g/L）增高?；純喊椎鞍诐舛鹊陀?0g/L、蛋白原水平大于6g/L，考慮存在血栓形成的，給予肝素鈉抗凝治療。入院第3天（8月16日）24小時尿蛋白定量4.2g（相當于100mg/kg），結合白蛋白、膽固醇、尿蛋白定性結果，確診腎病綜合征?？紤]患兒浮腫明顯，尿量減少，給予復方右旋糖酐40注射液擴容、注射用利尿。入院第4天

5、（8月17日）PPD試驗，胸部X光片大致正常，排除，給予注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉免疫抑制治療，同時給予注射用奧美拉唑護胃。入院第6天（8月19日）考慮腎病時血中維生素D結合蛋白由尿中丟失，體內維生素D，影響腸鈣吸收，給予碳酸鈣D3顆粒補充鈣及維生素D。入院第10天（8月23日）患兒浮腫較前消退，激素及護胃藥改口服給藥。入院第14天（8月27日）患兒眼瞼、顏面部、雙下肢浮腫消退，部稍浮腫，一般情況可，無激素不良反應，給予醋酸片、L-谷氨酰胺呱侖酸鈉顆粒、雙嘧達莫片、碳酸鈣D3顆粒帶藥出院。出院：腎病綜合征。出院：腎病綜合征出院帶藥：醋酸片 12片/次，口服，1日1次，共7天L-谷氨酰胺呱侖酸鈉顆粒

6、 1包/次，口服，1日1次，共10天雙嘧達莫片 1片/次，口服，1日3次，共15天碳酸鈣D3顆粒 1包/次，口服，1日1次，共30天三、問題 1：腎病綜合征患兒利尿劑的應用？患兒存在水腫，給予髓袢強效利尿劑注射液靜脈滴注。根據(jù)第 7版實用兒科學，水腫治療：一般應用激素后 7-14 天內多數(shù)患兒開始利尿消腫，故可不用利尿劑，但高度水腫、合并皮膚、高血壓、激素不敏感者常需用利尿劑。根據(jù)學高度水腫定義為全身組織嚴重水腫，身體低位皮膚緊張發(fā)亮，甚至有液體滲出，此外胸腔、腹腔等漿膜腔內可見積液，部亦可見嚴重水腫?；純翰淮嬖诘臀黄つw緊張發(fā)亮，無胸腹腔積液，不屬于高度水腫?；純阂嗖淮嬖谄つw?；純貉獕?113

7、/76mmHg，血壓正常?；純簽槌醢l(fā)腎病綜合征，不屬于激素不敏感。根據(jù)第 7 版實用兒科學，患兒可不用利尿劑。然而 2013 年 JSN/JSPN 臨床實踐指南體重增加 7-10%的腎病綜合征水腫患兒應用利尿劑是獲益的?；純浩鸩∏?42kg，起病后 46.5kg，體重增加了10.7%，具有利尿劑應用指征。利尿劑的選擇，第 7 版實用兒科學推薦開始可用氫，治療療效差時可用髓袢利尿劑如。2013 年 JSN/JSPN臨床實踐指南是腎病綜合征患兒最常用的髓袢利尿劑，利尿效果欠佳近端 Na+-Cl-時加用噻嗪類利尿劑。氫屬于中效利尿劑，作用于遠屬于強效利尿劑，作用于髓袢升支粗段 Na+-K+-2Cl-

8、協(xié)同轉協(xié)同轉運載體。運載體。利尿作用是氫的 5 倍。氫起效時間比慢，作用時間更持久。根據(jù)第 35 版馬丁藥物大典，發(fā)生低血鉀、高尿酸血癥、高血糖的風險比氫小，發(fā)生胰腺炎、梗阻性黃疸的風險比氫氯噻嗪高。然而不良反應的發(fā)生風險基于給藥劑量及用藥療程，氫與應用于腎病綜合征不良反應的比較缺乏循證數(shù)據(jù)，有待進一步研究。該患兒水腫不嚴重，可以考慮選用氫利尿?；純哼x用了注射液。與比較，利尿作用更強（是2-4 倍），口服生物利用度高，半衰期長，不良反應少（對Mg+、尿酸、糖和脂類無明顯影響），幾乎無利尿抵抗?？诜c靜脈給藥的療效幾乎相同，作用持續(xù)時間均為 6-8 小時，建議患兒改為口服給藥。用于成人腎臟疾病所

9、致的水腫，初始劑量 20mg，一次。說明書無兒童劑量，根據(jù)成人劑量折算，患兒 11 歲，相當于成人用量比例 1/2-2/3， 即初始劑量 10-13mg，患兒給予15mg，劑量合理。療程不超過 1 周，患兒給予5 天，療程合理。用藥監(jiān)護：1、早晨用藥，以免夜間排尿次數(shù)增多影響休息；2、定期檢查電解質（特別是血鉀）、血糖、尿酸、肌酐、血脂等；3、用藥期間進食富含鉀的食物（如香蕉等）。問題 2：患兒出院用藥教育及生活宣教？片每天早上 7-8 點早餐后服用，一天 1 次，每次 12 片；L-谷氨酰胺呱侖酸鈉顆粒（）一天 1 次，每次 1 包，直接吞服，避免用水沖服，服用前半個小時服嘧達莫片一天 3

10、次，每次 1 片，飯前半個小時服用；碳酸鈣 D3 顆粒一天一次，每次 1 包，避免與富含大量素的食物同服。沒有證明，限制鈉可以縮短尿蛋白轉陰的時間或者提高類固醇治療的反應。過度限鈉，降低食欲，阻礙營養(yǎng)的吸收。大多數(shù)腎病綜合征的患者在開始類固醇治療后 2尿蛋白下降，然后是利尿階段，不需要限鈉。腎病綜合征患兒在水腫的階段需要限鈉，建議限制鈉 2-3g/天，相當于鹽 5-7.5g/天。蛋白質和能量建議跟同齡健康兒童一致。限制運動對誘導緩解或預防復發(fā)沒有用，建議避免過度限制運動，預防：急性期血栓形成、類固醇誘導的骨質疏松、肥胖。此外，腎病綜合征為慢，為其主要治療藥物，需堅持長期服用，定期門診調藥，不可

11、隨意加量、減量、停藥。避免。避免緊張、焦慮，保持心情愉悅；規(guī)律作息，避免勞累。四、小結1、這是一個初發(fā)腎病綜合征患兒，利尿劑的應用應權衡利弊，建議選用口服氫。2、腎病綜合征患兒水腫期間限鹽，消腫后正常飲食。蛋白、能量相當于同齡健康兒童。3、保持健康的生活方式。參考文獻1 2013 年 JSN/JSPN 臨床實踐指南：小兒性腎病綜合征（一般性治療）2 Vasudevan A, Mantan M, Bagga A. Management of edema in nephroticsyndrome.J.n Pediatrics, 2004, 41(8):787-95.3 Wargo K A, Banta WM.Acomprehensive review of the loop diuretics:should furosemide beline?J. Annals of Pharmac