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1、腎小球疾病概述 Overview of glomerular disease概述、定義1主要內(nèi)容病因與發(fā)病機(jī)制2臨床表現(xiàn)、相關(guān)檢查3診斷、治療4護(hù)理、健康指導(dǎo)5一、概 述腎小球疾病一組病因、發(fā)病機(jī)制、病理變化、病程和預(yù)后不盡相同,但病變皆累及雙腎腎小球,有相似臨床表現(xiàn)(血尿、蛋白尿、水腫、高血壓)的腎臟疾病。病因分類原發(fā)性腎小球疾病繼發(fā)性腎小球疾病遺傳性腎小球疾病“三高”蛋白尿高血脂“三高”二、發(fā)病機(jī)制三、病理分型輕微腎小球病變局灶性節(jié)段性病變彌漫性腎小球腎炎膜性腎病、增生性腎炎(系膜增生性;毛細(xì)血管內(nèi)增生性;系膜毛細(xì)血管性;致密沉積物性;新月體性)、硬化性腎小球腎炎。未分類腎小球腎炎腎小球毛

2、細(xì)血管袢示意圖輕微腎小球病變病理特點(diǎn): 光鏡大致正常,免疫熒光陰性,電鏡特征性改變?yōu)槟I小囊臟層上皮細(xì)胞足突融合。局灶性節(jié)段性病變病理特點(diǎn):光鏡下腎小球玻璃樣變、纖維化呈局灶節(jié)段性分布.免疫熒光顯示免疫復(fù)合物在病變部位呈團(tuán)塊狀沉積。膜性腎病病理特點(diǎn):光鏡腎小球毛細(xì)血管基底膜彌漫性增厚,可見特征性的“釘突”形成。免疫熒光可見IgG、C3沿毛細(xì)血管壁彌漫顆粒樣沉積。系膜增生性病理特點(diǎn):光鏡可見系膜細(xì)胞和細(xì)胞外基質(zhì)增生而造成系膜區(qū)增寬,而毛細(xì)血管壁的形態(tài)基本正常。系膜區(qū)高電子密度物質(zhì)沉積 毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎 電鏡觀察可見毛細(xì)血管基膜的上皮側(cè)有“駝峰狀”電子致密物沉積。內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞增殖,白

3、細(xì)胞浸潤(rùn)。熒光檢查顯示IgG和C3沿毛細(xì)血管壁呈粗顆粒狀沉積。 系膜毛細(xì)血管增生性病理特點(diǎn):光鏡可見系膜細(xì)胞及系膜基質(zhì)彌漫重度增生,并廣泛插入基底膜和內(nèi)皮細(xì)胞間,形成“雙軌征”。電鏡可見電子致密物沉積在系膜區(qū)和內(nèi)皮下。新月體性腎小球腎炎 病變腎小球毛細(xì)血管壁嚴(yán)重變性壞死,腎小球囊壁層上皮細(xì)胞明顯增生形成上皮性新月體。電鏡下可見腎小球基膜嚴(yán)重變性或斷裂,并可在基膜不同部位發(fā)現(xiàn)電子致密物。熒光檢查可見IgG和C3沿毛細(xì)血管壁沉積, 四、原發(fā)性腎小球疾病臨床分型急性腎小球腎炎(AGN)急進(jìn)性腎小球腎炎(RPGN)慢性腎小球腎炎(CGN)隱匿型腎小球腎炎 (latent glomerulonephri

4、tis)腎病綜合征(NS)急性腎小球腎炎(AGN)(一)概述AGN是一組起病急、以血尿、蛋白尿和水腫、高血壓為特征的腎小球疾病。AGN多見于溶血性鏈球菌感染之后,故又常稱為急性鏈球菌感染后腎炎(Aucte post-streptococcal glomerulonephritis, APSGN)。是兒科最常見的免疫反應(yīng)性腎小球疾?。ǘ┎∫蚺c發(fā)病機(jī)制1、細(xì)菌 最常見為A組溶血性鏈球菌的某些致腎炎菌株導(dǎo)致上呼吸道感染(秋冬)或皮膚感染(夏秋)。2、病毒 常見為流感病毒、腮腺炎病毒、柯薩奇病毒B4和埃柯病毒9等。3、其它 真菌、鉤體、立克次體和瘧原蟲等也可并發(fā)AGN。病因發(fā)病機(jī)制病理肉眼:兩側(cè)腎全

5、部腎小球彌漫性受累.腎表面充血,可見散在粟粒大小的出血點(diǎn),故分別又叫大紅腎或蚤咬腎大 紅 腎蚤咬腎大 紅 腎蚤咬腎病理光鏡:毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎炎 毛細(xì)血管叢內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞增生,伴嗜中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)(三)臨床表現(xiàn)1.概況:本病好發(fā)于兒童(510歲多見),男:女為2:1有前驅(qū)感染,潛伏期1-3W起病急,病情輕重不一預(yù)后較好,可自愈 (三)臨床表現(xiàn)2.典型表現(xiàn)尿異常:尿量減少,1-2W后逐漸恢復(fù)血尿(首發(fā)癥狀之一,肉眼或鏡下血尿)蛋白尿(輕中度)水腫(首發(fā)癥狀之一,下行性)高BP(一過性,輕中度)腎功能異常(一過性,輕度氮質(zhì)血癥)(三)臨床表現(xiàn)3.嚴(yán)重并發(fā)癥 多發(fā)生于起病12W內(nèi) 循環(huán)充血(心力衰

6、竭) 高血壓腦病 急性腎衰竭:極少,多可逆 (四)實(shí)驗(yàn)室及其他檢查1、Urine: RBC 、多形性紅細(xì)胞、紅細(xì)胞管型。 Pr 、 WBC2、Blood:輕、中度貧血,ESR3、腎功能: 不同輕度的腎功能改變4、ASO、C3(4W后回復(fù),8W內(nèi)正常)(五)診斷要點(diǎn)根據(jù)病史、臨床表現(xiàn),結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查病史:鏈球菌感染癥狀和體征:血尿、蛋白尿、高血壓、水腫實(shí)驗(yàn)室檢查: ASO C3的動(dòng)態(tài)變化腎組織活檢: 病理分型為毛細(xì)血管內(nèi)增生 性腎小球腎炎轉(zhuǎn)歸:多于12M內(nèi)全面好轉(zhuǎn)。預(yù)后與年齡有關(guān)(六)治療要點(diǎn)為自愈性疾病、無特殊治療,主要為對(duì)癥和護(hù)理,對(duì)重癥要及時(shí)觀察和處理。 1、一般治療:休息、治療飲食 2、

7、對(duì)癥治療:利尿、降壓 3、控制感染:無腎毒性抗生素 4、嚴(yán)重病例:短期透析治療(七)護(hù)理休息飲食病情觀察水腫持續(xù)發(fā)展,常提示預(yù)后不良血壓反映體內(nèi)血容量的變化用藥護(hù)理皮膚保護(hù)(七)護(hù)理1.休息 急性期臥床2周, 嚴(yán)重者4-6周 下床室內(nèi)輕微活動(dòng)或戶外散步: 待肉眼血尿消失,水腫消退,血壓基本正常, 12個(gè)月內(nèi)限制活動(dòng)量 上學(xué):血沉正常、尿紅細(xì)胞10個(gè)/HP, 3個(gè)月內(nèi)避免劇烈活動(dòng)。 恢復(fù)正?;顒?dòng):12小時(shí)尿細(xì)胞計(jì)數(shù)正常 1-2年內(nèi)避免重體力活動(dòng)和勞累(七)護(hù)理2.飲食:急性期嚴(yán)格低鹽飲食(3.5g/d)低白蛋白血癥 (Hypoalbuminemia )(30g/L)高脂血癥(Hyperlipid

8、emia)水腫 (Edema)分類兒童青少年中老年原發(fā)性微小病變型腎病系膜增生性腎小球腎炎膜性腎病系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎局灶節(jié)段性腎小球硬化繼發(fā)性過敏性紫癜性腎炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡糖尿病腎病乙肝病毒相關(guān)性腎小球腎炎過敏性紫癜性腎炎腎淀粉樣變性系統(tǒng)性紅斑狼瘡乙肝病毒相關(guān)性腎小球腎炎骨髓瘤性腎病淋巴瘤或?qū)嶓w腫瘤性腎病臨床表現(xiàn)及產(chǎn)生機(jī)制腎小球?yàn)V過膜的屏障受損腎小球?yàn)V過膜對(duì)血漿蛋白的通透性增高并發(fā)癥感染:血栓、栓塞:急性腎衰蛋白質(zhì)和脂代謝紊亂重視感染感染是病情加重、治療復(fù)雜的最常見原因由于應(yīng)用激素其感染的臨床征象不明顯感染的常見病因:細(xì)菌、病毒、真菌、結(jié)核菌等疾病發(fā)生機(jī)率:肺部感染、尿路感染、皮膚軟組織

9、感染、原發(fā)性腹膜炎、結(jié)核病病人活動(dòng)少高脂血癥高凝狀態(tài)激素應(yīng)用利尿劑應(yīng)用靜脈血栓形成以腎靜脈血栓最為常見,是直接影響腎病綜合征療效和預(yù)后的重要原因腎前性氮質(zhì)血癥與特發(fā)性急性腎衰比較腎前性氮質(zhì)血癥常見擴(kuò)容有效有效循環(huán)血容量不足所致特發(fā)性急性腎衰少見擴(kuò)容無效管型堵塞腎小管間質(zhì)水腫蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂長(zhǎng)期低蛋白血癥可引起營(yíng)養(yǎng)不良,小兒生長(zhǎng)發(fā)育遲緩;免疫球蛋白減少造成機(jī)體免疫力低下、易致感染金屬結(jié)合蛋白減少可造成鐵、銅、鋅等微量元素缺乏內(nèi)分泌結(jié)合蛋白不足可誘發(fā)內(nèi)分泌紊亂高脂血癥血液粘稠度增加,促進(jìn)血栓、栓塞發(fā)生,增加心血管系統(tǒng)并發(fā)癥,促進(jìn)腎小球硬化和腎小管-間質(zhì)病變的發(fā)生,促進(jìn)腎臟病變的慢性進(jìn)展 某女,

10、年齡25歲,體重50kg。 主訴:全身水腫2周 現(xiàn)病史:2周前感冒后出現(xiàn)水腫,初眼瞼水腫為主,癥狀輕, 未介意,2天前,水腫加重波及全身,尿重泡沫多。 體格檢查 T 36.5。C P 80次/分 R19次/分 BP 120/80mmHg全身皮膚粘膜無出血點(diǎn),皮疹及蜘蛛痣 。眼瞼水腫,耳鼻口無異常頸部心肺腹無異常,雙下肢指凹性水腫。 病例分析 實(shí)驗(yàn)室檢查 血 象: 正常 尿常規(guī): 蛋白3+ 鏡檢 紅細(xì)胞3-5/Hp尿本周蛋白:陰 尿蛋白定量:24h尿蛋白4.5克腎 功 能:正常 肝 功 能:總蛋白60g/l,白蛋白28g/l , 球蛋白20g/l 血 脂: 膽固醇10mmol/l 甘油三酯 1.

11、9 mmol/l血 糖: 3.5mmol/l 輸血全套: 陰性 抗ENA抗體:陰性腎 穿: 輕度系膜增生性腎小球腎炎腎 彩 超: 腎彌漫性回聲改變,腎動(dòng)脈,靜脈未見異常。診斷24h尿蛋白 4.5克白蛋白28g/l水腫、血脂升高 原發(fā)腎病綜合癥(輕系膜增生性腎小球腎炎)輕系膜增生性腎小球腎炎NS尿本周蛋白:陰輸血全套: 陰性 抗ENA抗體:陰性血糖:3.5mmol/l原發(fā)NS 脂質(zhì)代謝異常治療要點(diǎn)一般治療:休息、飲食對(duì)癥治療抑制免疫與炎癥反應(yīng)(主要治療)并發(fā)癥防治中醫(yī)藥治療對(duì)癥治療(1)利尿消腫噻嗪類利尿劑 雙克25mg tid潴鉀利尿劑 氨本蝶啶50mg tid,袢利尿劑 速尿20120mg/

12、d滲透性利尿劑 低右提高血漿膠體滲透壓 血漿或白蛋白對(duì)癥治療(2)減少蛋白尿ACEI:洛汀新10mg qd或開博通25mg tid。ARB:如氯沙坦50100mg qd 頡沙坦80mg qd(3)降脂治療低脂飲食+降脂藥抑制免疫與炎癥反應(yīng)糖皮質(zhì)激素(潑尼松、潑尼松龍)細(xì)胞毒藥(環(huán)磷酰胺、氮芥、鹽酸氮芥)環(huán)孢素皮質(zhì)激素的使用原則起始足量1mg/kg.d,8-12w緩慢減藥每1-2周減原劑量的10%長(zhǎng)期維持以最小有效劑量10mg/d維持6-12個(gè)月服法頓服長(zhǎng)期應(yīng)用激素的副作用感染藥物性糖尿醫(yī)源性庫(kù)興癥骨質(zhì)疏松股骨頭壞死激素療效評(píng)價(jià)激素敏感型指激素用藥8-12w內(nèi)緩解激素依賴型指激素減到一定程度即復(fù)

13、發(fā)激素抵抗型激素治療12-16w無效細(xì)胞毒藥物用于激素依賴型/激素抵抗型一般不作首選或單獨(dú)用藥100-200mg分12次口服,或200mg加入生理鹽水20ml內(nèi)隔日靜注累積量達(dá)68g后停藥副作用:骨髓抑制中毒性肝炎性腺抑制(尤其男性,可逆)出血性膀胱炎。胃腸反應(yīng)脫發(fā)環(huán)孢素用于激素及細(xì)胞毒藥物治療無效的難治性NS5mg/kg/d Bid,23月后減量,共服半年左右。副作用腎功能損害肝功能損害高血壓震顫多毛胃腸功能紊亂齒齦增生感覺異常并發(fā)癥防治感染:一旦發(fā)生,選擇 敏感強(qiáng)效無腎毒性的抗生素血栓及栓塞:當(dāng)血漿白蛋白濃度低于20g/L,提示存在高凝 ,可預(yù)防性抗凝急性腎衰:利尿無效且有透析指征進(jìn)行透析

14、常用護(hù)理診斷/問題1.體液過多 與低蛋白血癥致血漿膠體滲透壓下降有關(guān)2.營(yíng)養(yǎng)失調(diào) 低于機(jī)體需要量 與大量蛋白尿、攝入減少及吸收障礙有關(guān)3.有感染的危險(xiǎn) 與機(jī)體抵抗力下降、應(yīng)用激素等有關(guān)4.有皮膚完整性受損的危險(xiǎn) 與水腫、營(yíng)養(yǎng)不良有關(guān)5.PC:血栓形成、急性腎衰、心腦血管并發(fā)癥護(hù)理措施休息飲食預(yù)防感染用藥護(hù)理病情觀察休息 嚴(yán)重水腫、體腔積液時(shí)需臥床休息,保持適度的床上及床旁活動(dòng) 一般情況好轉(zhuǎn)后可離床活動(dòng),避免勞累飲食護(hù)理蛋白質(zhì):正常量(0.8-1.0g/kg.d)的優(yōu)質(zhì)蛋白飲食腎功能不全時(shí)根據(jù)CCr調(diào)整蛋白質(zhì)的攝入量熱量:要充分,不應(yīng)少于3035kcal /kg.d)脂肪:低脂、低膽固醇、低飽和

15、脂肪酸少食動(dòng)物油脂,以植物油為主多吃富含可溶性纖維食物低鹽:5天留取標(biāo)本 (2)留取清晨第1次尿送標(biāo)本 (3)留尿時(shí)應(yīng)嚴(yán)格進(jìn)行清洗、消毒、無菌取尿并及時(shí)送檢輔助檢查影像學(xué)檢查 KUB+IVP指征: (1) 尿路感染反復(fù)發(fā)作 (2) 復(fù)雜性尿路感染 (3) 腎盂腎炎治療無效輔助檢查治療要點(diǎn)抗感染治療原則 (1)選用對(duì)致病菌敏感的抗菌素 (2)抗菌素在尿和腎臟內(nèi)濃度高 (3)選用對(duì)腎臟損害和副作用較小的藥物 (4)嚴(yán)重感染、混合感染和治療無效時(shí)應(yīng)聯(lián)合 用藥 治療要點(diǎn)1.急性膀胱炎:?jiǎn)蝿┋煼ǎ篠MZ 0.4x6#頓服 or 氧氟沙星0.2x3#頓服三日療法:SMZ 0.8Bid x3d or氧氟沙星

16、0.2Bid X3d 療程結(jié)束 復(fù)查尿細(xì)菌定量培養(yǎng),復(fù)診 1周后治療要點(diǎn)2.急性腎盂腎炎抗菌用藥原則:療程714天;碳酸氫鈉片口服堿化尿液 隨訪: 停藥后第2、6周應(yīng)分別進(jìn)行尿細(xì)菌定量培養(yǎng),以后每月復(fù)查一次,共一年 如尿路感染復(fù)發(fā),應(yīng)再行治療治療要點(diǎn)急性腎盂腎炎 療效評(píng)定:治愈:癥狀消失,尿菌陰性,并在療程結(jié)束后第2、6周復(fù)查尿菌仍陰性。治療失敗:尿細(xì)菌定量培養(yǎng)仍陽(yáng)性,或治療后轉(zhuǎn)陰,但于第2、6周尿菌又陽(yáng)性,且為同一菌株。治療要點(diǎn)3.無癥狀性細(xì)菌尿非妊娠婦女和老年人,一般不予治療妊娠婦女必須治療,選用毒性較小的抗生素學(xué)齡前兒童的無癥狀細(xì)菌尿,予以治療4.再發(fā)性尿路感染分為復(fù)發(fā)和重新感染,常再發(fā)

17、者應(yīng)考慮長(zhǎng)程抑菌療法作預(yù)防性治療護(hù)理1.休息: 急性期臥床休息,慢性期規(guī)律生活,避免勞累。2.飲食及飲水: 清淡、營(yíng)養(yǎng)、易消化飲食 多飲水2000ml,勤排尿 (23h尿1次)護(hù)理3.對(duì)癥護(hù)理:發(fā)熱:體溫39,物理降溫腰痛:休息,避免彎腰、站立或坐位監(jiān)測(cè)體溫、尿液性狀變化,有無腰痛加劇,警惕腎周膿腫、腎乳頭壞死并發(fā)癥。護(hù)理4、用藥護(hù)理:遵醫(yī)囑給藥服藥期間多飲水療效評(píng)價(jià):見效、治愈、失敗護(hù)理5、健康指導(dǎo)(預(yù)防尿感及復(fù)發(fā))保持會(huì)陰清潔每天清洗會(huì)陰,月經(jīng)期隨時(shí)清洗妊娠期、產(chǎn)褥期禁盆浴與性生活有關(guān)的反復(fù)發(fā)作的尿感,性交前多喝水,性交后立即排尿,服一次抗菌藥物預(yù)防。女嬰勤換尿布,大便后清洗會(huì)陰,以免糞便污染尿路注:保持陰部清潔消毒劑沖洗。易引起尿道綜合征或其它感染!護(hù)理5、健康指導(dǎo)(預(yù)防尿感及復(fù)發(fā))去除誘因:多飲水、勤排尿、不憋尿;避免勞累和便秘 每飲水量:三大杯、尿量2升以上預(yù)防美容作用膀胱-輸尿管反流者可“二次排尿”。既排尿后數(shù)分鐘再重復(fù)排尿一次。思考題某患者,女,29歲,因尿頻、尿急、尿痛2天就診,無腰痛及發(fā)熱。體查:生命體征平穩(wěn),心肺聽診正常。腹平軟,無壓痛及反跳痛,肝脾肋下未捫及,雙腎區(qū)無叩擊痛。雙下肢無水腫。實(shí)驗(yàn)室檢查:血常規(guī)正常,尿常規(guī)示白細(xì)胞/HP,余正常。尿培養(yǎng)結(jié)果未回報(bào)。該病例最可能的診斷是什么?某患者,女,58歲,因發(fā)熱、腰

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