兒科醫(yī)學-腎病綜合征

1、 腎病綜合征 腎病綜合征（nephrotic syndrome）是由各種原因引起的腎小球濾過膜通透性增加，導致血漿內大量蛋白質從尿中丟失的臨床綜合癥。臨床有以下四大特征：大量蛋白尿；低蛋白血癥；高脂血癥；不同程度的水腫。按病因可分為原發(fā)性、繼發(fā)性、先天性3大類。 一、病因及發(fā)病機制尚不清楚。目前認為:1、腎小球毛細血管壁結構或電化學的改變可導致蛋白尿。2、與T細胞免疫功能紊亂有關。CD4/CD8 、IL-1、6、8和血管通透因子顯著升高。3、非微小病變型內常見免疫球蛋白和或補體成分沉積，局部免疫病理過程可損傷濾過膜的正常屏障作用而發(fā)生蛋白尿。4、與遺傳有關。 二、病理1、微小病變（MCD） 光

2、鏡下腎小球基本正常，或僅有極輕微的系膜變化。電鏡可見有典型上皮細胞腫脹，足突融合，免疫熒光基本陰性。2、局灶性節(jié)段性腎小球硬化（FSGS）3、系膜增生性腎炎（MsPGN）4、膜性腎病（MGN）5、膜增生性腎炎（MPGN）MCN: normal in LMMCN: effacement of epithelial foot process in EM三、病理生理1、蛋白尿(Proteinuria) 分子機械屏障受損 非選擇性蛋白尿 靜電屏障受損 選擇性蛋白尿新進展：近來研究發(fā)現(xiàn)“足細胞分子” nephrin 、CD2-AP、 podocin 、-actinin-4 等是腎病綜合征發(fā)生蛋白尿的關鍵

3、分子。2、低蛋白血癥(hypoproteinemia) 白蛋白30g/l 或25g/l3、高脂血癥(hyperlipemia)4、水腫(edema)5、其它四、臨床表現(xiàn)主要是不同程度的水腫，為凹陷性水腫。血壓多數(shù)正常，少數(shù)患兒有高血壓癥狀。 PittingEdema五、并發(fā)癥1、感染2、電解質紊亂和低血容量（hypovolemia)3、高凝狀態(tài)（hypercoagulability)和血栓形成4、急性腎衰竭(acute renal failure)5、急性腎上腺皮質功能不全(Acute adrenocortical insufficiency)6、腎小管功能障礙、生長延遲六、實驗室檢查1、尿常

4、規(guī)2、血漿蛋白 膽固醇 和腎功能的測定3、血清補體測定4、感染依據(jù)的檢查5、系統(tǒng)性疾病的檢查 查ANA,抗-dsDNA抗體,Smith抗體 6、高凝狀態(tài)和血栓形成的檢查 血小板升高,纖維蛋白原升高,尿FDP升高7、腎活檢七、診斷與鑒別診斷1、診斷標準:大量蛋白尿,24小時尿蛋白定量50mg/kg;血漿白蛋白5.7mmol/L;不同程度的水腫前兩項為必備條件2、鑒別診斷八、治療 (一)一般治療.休息.飲食.維生素與礦物質 (二)利尿 HCT 速尿 低分子右旋糖酐 慎用人血白蛋白 (三)防治感染四)腎上腺皮質激素 為首選,一般選用中效制劑強的松。 分三個階段：誘導緩解鞏固治療 維持治療 總療程8-

5、12周者為短程療法, 總療程6個月者為中程療法, 總療程9個月者為長程療法.一般不采用短程療法。激素療效的判斷:敏感;部分敏感;耐藥激素依賴:對激素敏感,用藥既緩解,但減量或停藥2周內復發(fā),恢復用藥或再次用藥又可緩解并重復2-3次者。 復發(fā)和反復:尿蛋白已轉陰,停用激素4周以上,尿蛋白又+為復發(fā);如在激素用藥過程中出現(xiàn)上述變化為反復頻復發(fā)和頻反復:半年內復發(fā)和反復2次,1年內3次。 長期激素治療的副作用（五）免疫抑制劑 常用環(huán)磷酰胺(CTX)：1、口服法：每日2-3mg/kg,分2-3次口服,療程8-12周,累積總劑量不超過200mg/kg。2、沖擊法：10-12mg/(kg.d),加入5%葡

6、萄糖鹽水100-200ml內靜脈滴注1-2小時，同時給予水化療法，連續(xù)2天，每2周一次，累積總劑量不超過150mg/kg。 副作用有胃腸道反應;出血性膀胱炎;白細胞減少;禿發(fā);遠期副作用為性腺受抑制和誘發(fā)腫瘤，少數(shù)可發(fā)生肺纖維化。避免青春期前和青春期用藥。另可選用環(huán)孢霉素A、霉酚酸酯（MMF）等。中藥常用雷公藤多甙片。（六）抗凝療法：1、肝素鈉 1mg/kg.d,加入10%葡萄糖液50-100ml中靜脈點滴，每日一次，2-4周為一療程，病情好轉后改口服抗凝藥維持治療。2、口服抗凝藥 雙嘧達莫、保腎康等。3、尿激酶（七）血管緊張素轉換酶抑制劑（ACEI）治療 對改善腎小球局部血流動力學，減少尿蛋白，延緩腎小球硬化有良好作用。尤其適用伴有高血壓的NS。常用制劑有卡托普利、依那普利、福辛普利等。（八）其它：如免疫劑應用、中藥等。九、預后與病理變化關系密切。微小病變型預后最好，灶性腎小球硬化和系膜毛細血管性腎小球腎炎預