骨髓增生異常綜合征臨床研究

1、骨髓增生非常綜合征臨床研究【摘要】目的探究ag方案治療骨髓增生非常綜合征-難治性血虛伴原始細(xì)胞增多(ds-raeb)的近期療效。要領(lǐng)24例患者均擔(dān)當(dāng)ag化療方案，詳細(xì)如下：阿克拉霉素ar1014g2d1，于第14天，第911天或6g2d1，第18天或第114天靜滴；阿糖胞苷ara10g2，于第114天皮下注射，每12h1次；粒細(xì)胞集落刺激因子gsf200g2d1，于第-114天皮下注射。當(dāng)白細(xì)胞計(jì)數(shù)高于10109/l時(shí)停息gsf。完成1個(gè)療程后評(píng)估療效。治療失敗患者那么退出不雅察，有用者繼承擔(dān)當(dāng)1個(gè)療程治療。結(jié)果全部患者均順?biāo)焱瓿蒩g化療方案，臨床有用18例占75%，此中完全緩解r9例占37.

2、5%，部門(mén)緩解pr10例占41.7%，5例希望為白血玻毒副反響重要為骨髓按捺,白細(xì)胞淘汰。結(jié)論ag方案治療ds-raeb行之有用,且毒副反響較輕。【關(guān)鍵詞】骨髓增生非常綜合征難治性血虛伴原始細(xì)胞增多ag方案阿糖胞苷阿柔比星重組人粒細(xì)胞集落刺激因子【keyrds】yeldysplastisyndrerefratryaneiaithblastsagregienalarubiinytarabinerebinanthuangranulytelnystiulatingfatr骨髓增生非常綜合征ds是一種骨髓造血干細(xì)胞的克隆性非常增生性疾病，機(jī)制不清，治療結(jié)果差。我院自2022年6月至2022年6月間應(yīng)用

3、ag方案治療中高危ds24例，此中中危組中危i+ii14例，高危組10例，獲得了較好的臨床結(jié)果，陳訴如下。1臨床資料1.1一樣平常資料本組24例，男10例，女14例，年事2876歲中位年事52歲。診斷尺度根據(jù)2001h分型：raebi4例，raebii10例。ds應(yīng)用國(guó)際預(yù)后積分體系ipss舉行預(yù)后傷害度分組：中危i組10例均為raebi，3例伴+8，7例為正常核型；中危ii組4例2例raebi，此中1例伴7q，2例raebii，此中1例伴+8，2例為正常核型；高危組10例均為raebii，1例伴+12，3例為龐大核型非常，1例伴+8，5例正常核型。治療前外周血細(xì)胞計(jì)數(shù)，19例全血細(xì)胞淘汰，5

4、例兩系淘汰。白細(xì)胞計(jì)數(shù)0.48.6109/l，血紅卵白45110g/l，血小板計(jì)數(shù)8156109/l。1.2治療要領(lǐng)24例患者均擔(dān)當(dāng)ag化療方案，詳細(xì)如下：阿克拉霉素ar1014g2d1，于第14天，第911天或6g2d1，第18天或第114天靜滴；阿糖胞苷ara10g2，于第114天皮下注射，每12h1次；粒細(xì)胞集落刺激因子gsf200g2d1，于第-114天皮下注射。當(dāng)白細(xì)胞計(jì)數(shù)高于10109/l時(shí)停息gsf。完成1個(gè)療程后評(píng)估療效，治療失敗患者那么退出不雅察，有用者繼承擔(dān)當(dāng)1個(gè)療程治療。治療期間監(jiān)測(cè)血通例及肝腎成效。當(dāng)體溫38。5時(shí)舉行病原學(xué)查抄，包羅血造就及排泄物造就，實(shí)時(shí)應(yīng)用抗生素。

5、同時(shí)增強(qiáng)支持治療，血紅卵白hb80g/l時(shí)予以紅細(xì)胞懸液輸注，血小板plt20109/l或有出血表示時(shí)予以血小板懸液輸注。當(dāng)血通例規(guī)復(fù)或制止化療2周復(fù)查骨髓均勻時(shí)間為化療竣事后15。6d。1.3療效判斷：ds療效判斷根據(jù)國(guó)際事情組ig2022年ds療效修訂尺度1。1.4結(jié)果：全部患者均順?biāo)焱瓿蒩g化療方案，臨床有用18例占75%，此中完全緩解r9例占37.5%，部門(mén)緩解pr10例占41.7%，5例希望為白血玻粒細(xì)胞最低中位數(shù)0.8109/l01.6109/l，血小板最低中位數(shù)13109/l126109/l，多出如今治療后510d?；熎陂g出現(xiàn)消化道反響略微，產(chǎn)生惡心9例，胃納減退5例，未見(jiàn)吐逆

6、征象。3例谷丙轉(zhuǎn)氨酶alt在化療后輕度升高，別的患者未創(chuàng)造肝成效的損害。全部患者均未產(chǎn)生心、腎成效的損害。治療期間輸紅細(xì)胞均勻?yàn)?。2u/人，每次為24個(gè)單元懸浮紅細(xì)胞。血小板均勻?yàn)?個(gè)治療量/人，每次血小板1個(gè)治療量。有5例患者在治療期間或骨髓按捺期出現(xiàn)發(fā)熱，連續(xù)時(shí)間均勻?yàn)?d213d。3例出現(xiàn)咳嗽病癥，此中1例痰造就白色念珠菌，1例痰造就肺炎克雷伯桿菌，1例肺炎支原體熏染，2例無(wú)明白熏染灶及病原菌熏染，但經(jīng)抗生素治療后全部患者體溫均正常。2討論中、高危ds迄今尚無(wú)公認(rèn)的有用治療方案2。本研究中的ds屬ipss中、高?；颊撸委熃Y(jié)果和預(yù)后差，易于向急性髓系白血病轉(zhuǎn)化，而ds患者每每年事偏大，

7、化療耐受性差，此中不少患者常難擔(dān)當(dāng)猛烈化療，如今雖有種種探究性治療方案的報(bào)道，但其療效尚不確定3。gsf可通過(guò)促使g0期惡性克隆細(xì)胞進(jìn)入g1期，增長(zhǎng)表露于化療藥物下的時(shí)間，促進(jìn)ara和ar對(duì)惡性克隆細(xì)胞促凋亡作用，殺滅惡性細(xì)胞克??；ar在殺滅惡性細(xì)胞克隆時(shí)根本不受多藥耐藥dr的影響且對(duì)心臟毒性作用較輕。低劑量的ara、ar和gsf有誘導(dǎo)惡性細(xì)胞分化的作用。自yaada即是1995年初次報(bào)道用ag方案治療復(fù)發(fā)、難治急性髓性白血病al得到83%的r率以來(lái)，ag方案已普及應(yīng)用于復(fù)發(fā)、難治、低增生及老年al等的治療。由于ds和al的相干性，中、高危ds增多的原始細(xì)胞為惡性克隆細(xì)胞，一樣平常向髓性白血病轉(zhuǎn)化，故ag方案大概同樣實(shí)用于中、高危ds。已有研究表白，ag方案能有用治療中、高危ds4。我們用ag方案治療24例中、高危ds患者，r率達(dá)37.5%，總有服從達(dá)75%，得到了較好的臨床