成人膀胱橫紋肌肉瘤

1、成人膀胱橫紋肌肉瘤【摘要】目的討論成人膀胱橫紋肌肉瘤的病變特點(diǎn)及臨床診治方法。方法回憶性分析2例成人膀胱橫紋肌肉瘤患者的臨床資料。結(jié)果本組2例均經(jīng)手術(shù)治療，術(shù)后經(jīng)免疫組化及病理檢查證實(shí)為膀胱橫紋肌肉瘤。術(shù)后2例患者均給予va方案規(guī)那么化療及放療，恢復(fù)良好。其中例1隨診2年，未見復(fù)發(fā)；例2八個月后死于腦血管意外。結(jié)論成人膀胱橫紋肌肉瘤屬少見病，惡性程度高且病癥不典型，確診需要靠免疫組化及病理證實(shí)，以手術(shù)為主的綜合治療方式效果較好?！娟P(guān)鍵詞】膀胱腫瘤橫紋肌肉成人成人膀胱橫紋肌肉瘤(rhabdysara)非常罕見,國內(nèi)外文獻(xiàn)多為個案報(bào)道。本院近幾年共診治2例,現(xiàn)將相關(guān)資料整理及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)報(bào)告如下。1病

2、例報(bào)告例1男，42歲，因肉眼血尿5天入院，查體無明顯異常。b超示膀胱右前側(cè)壁一57實(shí)性占位性病變，ivp示膀胱內(nèi)一宏大不規(guī)那么充盈缺損，見圖1，膀胱壁尚完好。t檢查見膀胱右前側(cè)壁軟組織塊影大小約58,考慮為膀胱癌,擬行膀胱部分切除術(shù)。術(shù)中膀胱右前壁可見一約458腫瘤,息肉樣,其余膀胱壁未見明顯異常,雙側(cè)輸尿管開口清楚，呈裂隙狀，噴尿清。手術(shù)切除部分膀胱，完好切除腫瘤。圖1ivp示雙側(cè)輸尿管擴(kuò)張積水,膀胱內(nèi)可見宏大占位性病變例2男，55歲，因排尿困難伴連續(xù)肉眼血尿3周入院。b超及t示膀胱右側(cè)壁有一5.58圓形偏低密度腫塊，呈分葉狀，密度不甚均勻，t值47hu，其內(nèi)可見斑點(diǎn)狀鈣化影。腫瘤最大層面約

3、5.568，見圖2,增強(qiáng)掃描示病灶中等強(qiáng)化，t值64hu。病變膀胱壁部強(qiáng)化明顯，其余膀胱壁根本正常。病灶與正常膀胱分界尚清，盆腔淋巴結(jié)未見腫大。膀胱鏡檢查見右側(cè)壁5.568腫物,分葉狀,外表血管較豐富。開放手術(shù)行腫塊全部及膀胱部分切除術(shù)。圖2t示膀胱內(nèi)宏大不規(guī)那么腫塊2結(jié)果例1術(shù)后病理診斷為膀胱多形型橫紋肌肉瘤，膀胱壁無累及。免疫組化結(jié)果示:yd1(+),des(+),sa(-),s100(-)。術(shù)后給予va方案規(guī)那么化療及放療40gy，恢復(fù)良好。以后每三個月復(fù)查膀胱鏡一次并隨機(jī)取材活檢均無陽性發(fā)現(xiàn)。隨診2年，未見復(fù)發(fā)。例2術(shù)后病理學(xué)診斷為:膀胱胚胎型橫紋肌肉瘤，免疫組化染色示:des(+),

4、yd1(+),sa(),s100(-)。術(shù)后給予va化療及放療45gy，恢復(fù)尚好，八個月后死于腦血管意外。3討論膀胱橫紋肌肉瘤屬少見病，約15%20%的橫紋肌肉瘤來源于泌尿生殖道1,但在膀胱惡性非上皮性腫瘤中發(fā)生率最高，約為35，90發(fā)生在4歲以前，成人罕見，60為男性，男女發(fā)病比率約為1.81。3.1病理特點(diǎn)膀胱橫紋肌肉瘤來源于中腎間葉組織，惡性程度較高，生長迅速，易發(fā)生淋巴結(jié)或血性轉(zhuǎn)移。肉眼特征：腫瘤呈許多半透明的圓形或橢圓形結(jié)節(jié)，息肉狀、串珠狀或簇狀，形如葡萄，大小不等，直徑從數(shù)厘米至10厘米以上，切面灰紅或灰白色，質(zhì)嫩魚肉狀，較大的腫瘤常呈壞死出血及囊性變。鏡下觀察：腫瘤由未分化的結(jié)締

5、組織、粘液組織、橫紋肌及平滑肌組成。根據(jù)臨床病理特點(diǎn)可分為三個亞型：1胚胎型：最常見于泌尿生殖道。腫瘤外表有正常粘膜上皮覆蓋，上皮下有數(shù)層小圓形或短梭形與外表平行排列分化不良的橫紋肌母細(xì)胞形成的密集帶構(gòu)成“形成層，核分裂易見。本組例2鏡下可見彌漫性小圓形藍(lán)染的瘤細(xì)胞呈浸潤性生長,胞漿少，見圖3。2腺泡型：腫瘤細(xì)胞呈不規(guī)那么的腺泡狀排列，間隔以不等量的纖維結(jié)締組織，腺泡腔內(nèi)多數(shù)細(xì)胞為分化不良的小圓細(xì)胞，有時也可見呈花環(huán)狀排列的多核巨細(xì)胞。3多形型：90以上發(fā)生在成人。由各種異型的橫紋肌母細(xì)胞組成。本組例1鏡下可見細(xì)胞成分豐富，呈圓形或多邊形，體積大，胞漿豐富，核分裂易見，見圖4。3.2臨床病癥及

6、診斷膀胱橫紋肌肉瘤的臨床表現(xiàn)與其他惡性腫瘤根本相似，血尿和排尿困難是其主要表現(xiàn)，伴有尿痛，尿頻，下腹部腫塊，晚期往往伴有貧血，腎積水等2。膀胱鏡檢常?？梢娔[瘤位于膀胱三角區(qū)及尿道口，呈水腫、質(zhì)軟的息肉狀塊物，外觀富含粘液，常多灶性，成葡萄狀半透明突入膀胱腔。由于腫瘤發(fā)生于粘膜下層，病癥出現(xiàn)較晚，往往發(fā)現(xiàn)時腫瘤體積已比擬大，甚至可以充滿整個膀胱腔，外表易發(fā)生壞死和出血。膀胱鏡檢時可同時取活檢并行病理檢查。橫紋肌肉瘤細(xì)胞對肌球蛋白(yglbin)，結(jié)蛋白(desin)，波形蛋白(vientin)呈陽性染色，因此配合免疫組化、電鏡檢查可確定其來源，有助于明確診斷。影像學(xué)上，b超常顯示膀胱內(nèi)腫瘤為混合

7、回聲區(qū)，t常顯示為混合密度簇狀腫塊，典型的為成串葡萄狀。另外，膀胱造影，ri可以幫助明確病變的存在、大孝部位以及與周圍組織構(gòu)造的關(guān)系，如推壓，進(jìn)犯破壞鄰近組織器官等，以協(xié)助診斷。3.3治療與預(yù)后由于成人膀胱橫紋肌肉瘤的發(fā)病率低，惡性程度高，對單純的放、化療不敏感，一直缺少有效的治療方法，患者生存率很低3。目前，以手術(shù)結(jié)合放療和化療為主的綜合治療成為該病的首選，綜合治療可使80的患者獲得部分控制。原那么上，先化療然后行手術(shù)治療，徹底切除后再行放化療。根據(jù)腫瘤的位置、大小及浸潤范圍可行腫瘤部分切除，膀胱部分切除或膀胱全切，術(shù)后配合放療。由于部分手術(shù)治療效果不好，有人強(qiáng)調(diào)早期行包括前列腺在內(nèi)的根治性

8、膀胱全切,其長期存活率可達(dá)404。freitas等5對術(shù)前放療的5例病人行根治后的尿流轉(zhuǎn)道術(shù)，效果滿意，且無腫瘤復(fù)發(fā)，認(rèn)為該方法簡單，可以選擇使用。而aydganli等6對1例76歲的老年患者行放療后的膀胱部分切除，術(shù)后6個月便復(fù)發(fā)。va方案長春新堿放線菌素d環(huán)磷酰胺是目前常用的輔助化療方案，每4周為一周期，根據(jù)效果和病情詳細(xì)擬定治療時間，一般療程需2年。但文獻(xiàn)報(bào)道，年齡是va化療藥物誘導(dǎo)肝病的危險因子，特別是對于年輕的膀胱橫紋肌肉瘤患者，臨床用藥時需要重視7。本組2例使用后均未見相關(guān)并發(fā)癥出現(xiàn)，1例術(shù)后2年仍恢復(fù)良好。hulse等8綜合治療8例年齡在2175歲的患者，7例病人術(shù)后生存428個月平均15.3月后因并發(fā)轉(zhuǎn)移而死亡。另1例