脫髓鞘Microsoft PowerPoint 演示文稿課件

1、脫髓鞘疾病北京天壇醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 劉云脫髓鞘疾病 是一類病因、臨床表現(xiàn)各異，具有共同的髓鞘脫失病理特征的獲得性疾病的統(tǒng)稱。病理特征： (1)神經(jīng)纖維髓鞘破壞 (2)病損分布于中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì) (3)神經(jīng)細(xì)胞和軸突保持相對(duì)完整， 無(wú)華勒變性或繼發(fā)傳導(dǎo)束變性分類：(1) 中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾?。X?。?*多發(fā)性硬化 *視神經(jīng)脊髓炎（De Vic?。?*急性播散性腦脊髓炎*急性出血性白質(zhì)腦病*彌漫性硬化 (2)周圍神經(jīng)脫髓鞘疾病 *格林巴利綜合征髓鞘 緊裹在有髓 N 纖維外面的脂質(zhì)細(xì)胞膜。 (少突膠質(zhì)細(xì)胞、Schwann細(xì)胞) 作用： 1 加快沖動(dòng)傳導(dǎo)； 2 保護(hù) N 軸突，起絕緣作用。 MBP -

2、髓鞘堿性蛋白MS：是一種CNS白質(zhì)多部位脫髓鞘、并以 多次發(fā)生為特征的自身免疫病。好發(fā) 于青壯年2040歲）女性高于男性。臨床特點(diǎn)： 病灶多發(fā) (空間) 次數(shù)多發(fā) (時(shí)間) 緩解 復(fù)發(fā)，逐漸進(jìn)展病變最常侵犯的部位：腦室周圍的白質(zhì)、視 神經(jīng)、脊髓的傳導(dǎo)束、腦干和小腦等處。一、病因和發(fā)病機(jī)制 (一) 病因 *病毒感染與自身免疫反應(yīng) *遺傳因素 *環(huán)境因素 (二) 發(fā)病機(jī)制 某些 遺傳 易感 環(huán)境(病毒、寒冷) 自身免 個(gè)體 趨勢(shì) 疫反應(yīng) 病毒與MBP可能有共同抗原- IL、Ab 也與髓鞘交叉反應(yīng)- 脫髓鞘- 致病二、病理CNS白質(zhì)多發(fā)性脫髓鞘斑塊。 特征性病理表現(xiàn) ：病灶位于腦室周圍急性期:髓鞘崩

3、解脫失，軸突相對(duì)完好，少突 膠質(zhì)細(xì)胞輕度變性和增生；血管周圍 炎性細(xì)胞浸潤(rùn)；斑塊（多為軟化壞死 灶）呈暗灰色或深紅色、境界欠清； 早期新鮮病灶-影斑 慢性期:陳舊斑塊呈淺灰色，境界清楚 晚 期:軸突崩解，神經(jīng)細(xì)胞減少、膠質(zhì)細(xì) 胞增生形成硬化斑或瘢痕三、臨床表現(xiàn) 發(fā)病年齡多在1050歲(老年、小兒少見(jiàn))， 女性略多，起病較急。1. 前驅(qū)癥狀： 數(shù)周數(shù)月前有疲勞、感冒、 肢體酸痛、外傷、手術(shù)、精神 緊張、藥物過(guò)敏、分娩等2. 起病方式及病程：急性或亞急性 復(fù)發(fā)和緩解3. 首發(fā)癥狀： 肢體無(wú)力或麻木、視力下降、 復(fù)視、共濟(jì)失調(diào)、Lhermitte等 4. 常見(jiàn)癥狀體征： 依病灶不同而異4.4 腦干

4、：眼震 (水平性、旋轉(zhuǎn)性) 核間性眼肌麻痹 一個(gè)半綜合征 Horner征、眼肌麻痹(復(fù)視)、眩暈、 面癱、構(gòu)音不良、呑咽困難 等 4.5 大腦半球 ： 精神障礙(暴躁、抑郁、淡漠、 妄想、反應(yīng)遲鈍、智能低下、 重復(fù)語(yǔ)言、病理性情緒高漲) 癇性發(fā)作 復(fù)發(fā)-緩解型 繼發(fā)進(jìn)展型Devic病（視神經(jīng)脊髓炎）*病變限于視神經(jīng)和脊髓(雙眼視力障礙和 橫貫性脊髓損害)。*眼部癥狀通常為一眼首先受累，然后另一 眼亦發(fā)病。視力下降一般發(fā)展迅速且嚴(yán)重 ，有中心暗點(diǎn)。*脊髓病變部位以胸段最多見(jiàn)，頸段次之； 首發(fā)癥狀多為背痛或肩痛，隨后出現(xiàn)部分 性或完全性脊髓橫貫性損害的表現(xiàn)。五、診斷與鑒別診斷（一）診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷 發(fā)

5、作次數(shù) 臨床病灶數(shù) 亞臨床證據(jù) 腦脊液OB/IgG臨床確診 1 2 2 2 2 1 及 1實(shí)驗(yàn)支持確診 1 2 1 或 1 + 2 1 2 + 3 1 1 及 1 +臨床可能 1 2 1 2 1 2 3 1 1 及 1實(shí)驗(yàn)支持可能 2 + 注： OB/IgG代表電泳寡克隆區(qū)帶陽(yáng)性或IgG指數(shù)或24小時(shí)鞘內(nèi)合成率升高多發(fā)性硬化的新診斷標(biāo)準(zhǔn)（1982，華盛頓）多發(fā)性硬化診斷標(biāo)準(zhǔn)（1983，Poser） 診斷分類 診斷標(biāo)準(zhǔn)（符合其中1條）OB/IgG臨床確診 病程中兩次發(fā)作和兩個(gè)分離病灶臨床證據(jù) 兩次發(fā)作， 一處臨床和另一處亞臨床病變證據(jù)實(shí)驗(yàn)支持確診 病程中兩次發(fā)作，一個(gè)臨床或亞臨床病變證據(jù)， CS

6、F OB/IgG 病程中兩次發(fā)作，兩個(gè)分離病灶臨床證據(jù)， CSF OB/IgG 病程中一次發(fā)作，一處病變臨床證據(jù)和另一部位 病變亞臨床證據(jù)，CSF OB/IgG臨床可能 病程中兩次發(fā)作，一處病變的臨床證據(jù) 病程中一次發(fā)作，兩個(gè)不同部位病變臨床證據(jù) 病程中一次發(fā)作，一處病變臨床證據(jù)和另一部位 病變亞臨床證據(jù)實(shí)驗(yàn)支持可能 病程中兩次發(fā)作， CSF OB/IgG，兩次發(fā)作須累及 CNS不同部位，間隔至少1個(gè)月，每次須持續(xù)24h 注： OB/IgG代表電泳寡克隆區(qū)帶陽(yáng)性或IgG指數(shù)或24小時(shí)鞘內(nèi)合成率升高M(jìn)cDonald 診斷標(biāo)準(zhǔn)（2001）臨床表現(xiàn)所需的附加證據(jù)1.2次以上發(fā)作(復(fù)發(fā))2.2個(gè)以上臨

7、床病灶不需附加證據(jù)，臨床證據(jù)已足夠 (可有附加證據(jù)但必須與MS相一致)1.2次以上發(fā)作(復(fù)發(fā))2.1個(gè)臨床病灶1.MRI顯示病灶在空間上呈多發(fā)性2.1個(gè)CSF指標(biāo)陽(yáng)性及2個(gè)以上符合MS的MRI病灶3.累及不同部位的再次臨床發(fā)作具備上述其中1項(xiàng)1.1次發(fā)作2.2個(gè)以上臨床病灶1.MRI顯示病灶在時(shí)間上呈多發(fā)性 2.第二次臨床發(fā)作具備上述其中1項(xiàng)1.1次發(fā)作2.1個(gè)臨床病灶(單一癥狀)1.MRI顯示病灶在空間上及空間上呈多發(fā)性2.一項(xiàng)CSF指標(biāo)陽(yáng)性及2個(gè)以上符合MS的MRI病灶3.第二次臨床發(fā)作具備上述其中1項(xiàng)原發(fā)進(jìn)展型MS1.病情持續(xù)進(jìn)展2.1個(gè)臨床病灶1.CSF檢查陽(yáng)性2.病灶在空間上呈多發(fā)性

8、：MRI上有9腦部T2病灶，或2脊髓病灶，或4-8個(gè)腦部病灶及1個(gè)脊髓病灶，或 4-8個(gè)腦部病灶及VEP陽(yáng)性，或小于4個(gè)腦部病灶加1個(gè)脊髓病灶及VEP陽(yáng)性3、MRI顯示病灶在時(shí)間上呈多發(fā)性或病情持續(xù)進(jìn)展超過(guò)1年具備上述3項(xiàng)MS的MRI典型所見(jiàn)部位：大腦半球白質(zhì)、側(cè)腦室、腦干、小腦、脊髓。 形態(tài)：圓形、橢圓形，位于側(cè)腦室周圍及半卵圓中心的病灶長(zhǎng)軸多與頭顱矢狀位垂直。病變分期：急性期病灶邊緣模糊，周圍可見(jiàn)水腫，增強(qiáng)時(shí)明顯強(qiáng)化。靜止期病灶邊緣清楚，增強(qiáng)時(shí)不強(qiáng)化或邊緣輕度強(qiáng)化。多次發(fā)病者，高低不等的混合病灶 。強(qiáng)化所見(jiàn)：圓形、環(huán)形、弧形、點(diǎn)狀、不規(guī)則形MRI上病灶活動(dòng)性的表現(xiàn)新病灶出現(xiàn)原有病灶擴(kuò)大強(qiáng)化病灶六、治療 原則：阻止病程進(jìn)展，減少?gòu)?fù)發(fā)，延長(zhǎng) 緩解期，縮短復(fù)發(fā)期，積極