出血性疾病的診斷

1、出血性疾病的診斷第1頁(yè)，共34頁(yè)，2022年，5月20日，9點(diǎn)22分，星期一人的止血機(jī)制血管血小板凝血因子Blood_clot.swf第2頁(yè)，共34頁(yè)，2022年，5月20日，9點(diǎn)22分，星期一出血性疾病血管異常先天性：遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥獲得性：過敏性紫癜血小板異常血小板數(shù)量減少：如免疫性血小板減少性紫癜、再生障礙性貧血、急性白血病、脾功能亢進(jìn)等血小板數(shù)量增多：如原發(fā)性血小板增多癥、慢性粒細(xì)胞白血病等，常伴血小板功能異常血小板功能異常：如尿毒癥、肝臟疾病、阿斯匹林等抗血小板藥物的應(yīng)用等 凝血因子異常遺傳性：血友病獲得性：如維生素K缺乏、肝病、腎病綜合征等 第3頁(yè)，共34頁(yè)，2022年，

2、5月20日，9點(diǎn)22分，星期一男性，50歲，東北農(nóng)民主訴：血尿、黑便、關(guān)節(jié)腫痛40多天第4頁(yè)，共34頁(yè)，2022年，5月20日，9點(diǎn)22分，星期一患者40天前因右下肢肌痛服“小活絡(luò)丹”及“止痛片”，2天后出現(xiàn)血尿，呈洗肉水樣，并有黑便、牙齦出血。外院給予止血芳酸及輸注血漿后，癥狀緩解。1個(gè)月前患者發(fā)現(xiàn)右髖關(guān)節(jié)腫痛，伴乏力、頭暈；次日關(guān)節(jié)腫脹處皮下大片瘀斑，并迅速蔓延到踝部；多次輸注新鮮冰凍血漿及止血芳酸等藥物治療后，右下肢瘀斑有所消退；但是左髖關(guān)節(jié)再次出現(xiàn)類似癥狀。 第5頁(yè)，共34頁(yè)，2022年，5月20日，9點(diǎn)22分，星期一問診既往出血病史慢性疾病史藥物毒物接觸史家族史第6頁(yè)，共34頁(yè)，20

3、22年，5月20日，9點(diǎn)22分，星期一查 體皮膚出血的類型淤點(diǎn)紫癜瘀斑關(guān)節(jié)腔出血或血腫，是否存在關(guān)節(jié)畸形皮膚或粘膜是否有毛細(xì)血管擴(kuò)張有無黃疸、貧血、淋巴結(jié)腫大或胸骨壓痛等，出現(xiàn)這類體征通常提示某種全身性疾病的伴隨癥狀。 第7頁(yè)，共34頁(yè)，2022年，5月20日，9點(diǎn)22分，星期一皮膚出血點(diǎn)（2mm以內(nèi)）第8頁(yè)，共34頁(yè)，2022年，5月20日，9點(diǎn)22分，星期一皮膚紫癜 (35mm) 第9頁(yè)，共34頁(yè)，2022年，5月20日，9點(diǎn)22分，星期一皮膚紫癜第10頁(yè)，共34頁(yè)，2022年，5月20日，9點(diǎn)22分，星期一皮膚大片淤斑第11頁(yè)，共34頁(yè)，2022年，5月20日，9點(diǎn)22分，星期一患者既往

4、體健，無出血病史無家族史否認(rèn)藥物和毒物接觸史查體中度貧血貌口腔粘膜，舌體可見出血點(diǎn)，全身皮膚散在淤斑雙臀部髖關(guān)節(jié)處腫脹伴壓痛（+），張力高，皮面可見大片淤斑淺表淋巴結(jié)不大，胸骨無壓痛。心肺和腹部查體無特殊陽(yáng)性發(fā)現(xiàn) 第12頁(yè)，共34頁(yè)，2022年，5月20日，9點(diǎn)22分，星期一皮下血腫第13頁(yè)，共34頁(yè)，2022年，5月20日，9點(diǎn)22分，星期一表1 血管/血小板異常所致出血性疾病和凝血因子異常所致出血性疾病的臨床鑒別臨床特點(diǎn)凝血因子異常血管/血小板異常淤點(diǎn)少見常見，特征性深部血腫特征性少見淺表瘀斑常見，通常范圍大特征性，多發(fā)，范圍小關(guān)節(jié)血腫特征性少見遲發(fā)性出血常見少見淺表傷口/劃痕致出血較少持

5、續(xù)，量多病人性別多為男性，遺傳性多見女性多見陽(yáng)性家族史常見相對(duì)少見第14頁(yè)，共34頁(yè)，2022年，5月20日，9點(diǎn)22分，星期一口腔粘膜出血點(diǎn)第15頁(yè)，共34頁(yè)，2022年，5月20日，9點(diǎn)22分，星期一皮膚紫癜第16頁(yè)，共34頁(yè)，2022年，5月20日，9點(diǎn)22分，星期一皮膚紫癜、血皰第17頁(yè)，共34頁(yè)，2022年，5月20日，9點(diǎn)22分，星期一關(guān)節(jié)血腫第18頁(yè)，共34頁(yè)，2022年，5月20日，9點(diǎn)22分，星期一腹部皮下巨大血腫（假瘤）第19頁(yè)，共34頁(yè)，2022年，5月20日，9點(diǎn)22分，星期一此患者特點(diǎn)血尿黑便皮膚大片瘀斑關(guān)節(jié)血腫凝血因子異常？ 第20頁(yè)，共34頁(yè)，2022年，5月20

6、日，9點(diǎn)22分，星期一實(shí)驗(yàn)室檢查出血時(shí)間血常規(guī)：血小板計(jì)數(shù)血小板聚集功能凝血功能凝血酶原時(shí)間（PT）活化的部分凝血活酶時(shí)間（APTT）肝腎功能第21頁(yè)，共34頁(yè)，2022年，5月20日，9點(diǎn)22分，星期一血常規(guī)：白細(xì)胞11.37109/L，血紅蛋白77g/L，血小板287109/L肝腎功能：正常PT不凝，APTT 62.5s，纖維蛋白原（FbgC）275.5mg/dL血乙肝病毒標(biāo)記物陰性，抗丙型肝炎病毒抗體陰性 第22頁(yè)，共34頁(yè)，2022年，5月20日，9點(diǎn)22分，星期一正常凝血機(jī)制XIIXIaXIXIIaIXIXaVIIIVIIIa組織損傷TFVII/TFVIIa / TFXaX凝血酶原V

7、III凝血酶VIIIa纖維蛋白原纖維蛋白XIIIXIIIa交聯(lián)的纖維蛋白XIIa凝血共同途徑凝血酶原時(shí)間(PT)內(nèi)源性凝血途徑外源性凝血途徑活化部分凝血活酶時(shí)間(APTT)第23頁(yè)，共34頁(yè)，2022年，5月20日，9點(diǎn)22分，星期一凝血酶原時(shí)間(PT)延長(zhǎng)外源性凝血因子的缺乏或異常先天性凝血因子異常：I、II、V、VII、X因子缺乏或異常獲得性凝血因子異常嚴(yán)重肝臟疾病-凝血因子合成減少維生素K 缺乏-II、VII、IX、X因子合成障礙口服雙香豆素類抗凝藥-維生素K拮抗劑其它：DIC、循環(huán)抗凝物質(zhì)、抗磷脂綜合征第24頁(yè)，共34頁(yè)，2022年，5月20日，9點(diǎn)22分，星期一活化部分凝血活酶時(shí)間(

8、APTT)延長(zhǎng)內(nèi)源性凝血因子的缺乏或異常先天性凝血因子異常： VIII (血友病甲)、IX(血友病乙)、XI、XII因子缺乏或異常獲得性凝血因子異常嚴(yán)重肝臟疾病-凝血因子合成減少肝素治療-用于肝素抗凝治療的監(jiān)測(cè)其它：DIC、循環(huán)抗凝物、抗磷脂綜合征等第25頁(yè)，共34頁(yè)，2022年，5月20日，9點(diǎn)22分，星期一凝血因子異常凝血因子缺乏？存在病理性抗凝物質(zhì)？ 1：1血漿糾正試驗(yàn)第26頁(yè)，共34頁(yè)，2022年，5月20日，9點(diǎn)22分，星期一1:1血漿糾正后復(fù)查PT 12.1s，APTT 29sANA、抗dsDNA抗體、ACL均陰性，LA正常凝血因子活性第二因子（F）8.1%第五因子（F）103%第

9、七因子（F）5.1%第八因子（F）229.8%第九因子（F）6%第十因子（F）7.4%第十一因子（F）172%第十二因子（F）63% 第27頁(yè)，共34頁(yè)，2022年，5月20日，9點(diǎn)22分，星期一獲得性依賴維生素K凝血因子缺乏吸收不良綜合征阻塞性黃疸長(zhǎng)期服用腸道抗生素服用華法林等雙香豆素類抗凝藥物新型慢性抗凝血鼠藥第28頁(yè)，共34頁(yè)，2022年，5月20日，9點(diǎn)22分，星期一新型慢性抗凝血鼠藥香豆素類 茚滿二酮類 殺鼠靈殺鼠迷敵鼠敵鼠鈉克滅鼠氯敵鼠溴鼠隆溴敵隆殺它仗中毒機(jī)制:干擾肝臟對(duì)維生素K的作用，抑制凝血因子、合成，同時(shí)代謝產(chǎn)物可破壞毛細(xì)血管壁。作用緩慢，鼠中毒后34d才死亡，人口服后要3

10、4d才出現(xiàn)癥狀，且有蓄積作用。 第29頁(yè)，共34頁(yè)，2022年，5月20日，9點(diǎn)22分，星期一新型慢性抗凝血鼠藥懷疑此類藥物中毒，可試驗(yàn)性靜脈應(yīng)用維生素K10mg，PT和APTT明顯改善。急性期在血、尿或嘔吐物中查見該類農(nóng)藥原形或其代謝物，則可直接確定病因。急性期后血、尿中可查不出代謝物，但抗凝血作用可持續(xù)存在。第30頁(yè)，共34頁(yè)，2022年，5月20日，9點(diǎn)22分，星期一予大劑量Vit K 30-50mg iv治療3天后出血明顯緩解，未再有新鮮出血；血腫明顯吸收PT 14.7s；APTT 43.7s；INR 1.47第31頁(yè)，共34頁(yè)，2022年，5月20日，9點(diǎn)22分，星期一追問病史患者家中存放有鼠藥新型滅鼠藥中毒可能性大第32頁(yè)，共34頁(yè)，2022年，5月20日，9點(diǎn)22分，星期一治 療新鮮全血或冷凍血漿；作用不持久 vitK1為特效拮抗劑輕度異常：vitK1 1020mg肌注，34次/d嚴(yán)重出血：首劑1020mg，后6080mg靜脈點(diǎn)滴，總量達(dá)120mg/d，并可輔助糖皮質(zhì)激素治療。出血好轉(zhuǎn)后漸減量，連續(xù)1014dvitK3、K