中國癡呆與認(rèn)知障礙診治指南

1、 日照市人民醫(yī)院 鄭加平 .12中國癡呆與認(rèn)知障礙診治指南解讀（下）第1頁推薦：應(yīng)該依據(jù)國際標(biāo)準(zhǔn)對MCI進(jìn)行診療（教授共識）對MCI診療應(yīng)該包含是否MCI及其病因診療（教授共識）第2頁3.2 病史3.2.1 現(xiàn)病史采集起病時(shí)間、起病方式、詳細(xì)表現(xiàn)、進(jìn)展方式，診療經(jīng)過及轉(zhuǎn)歸，是否對日常能力和社會功效產(chǎn)生影響，是否伴有精神和行為癥狀等。第3頁3.2.2 既往史采集詳細(xì)采集患者既往病史，注意問詢是否有可能造成認(rèn)知障礙疾病。推薦： 應(yīng)該詳細(xì)采集病史，包含認(rèn)知功效、生活能力和可能造成認(rèn)知障礙疾病或誘發(fā)原因，為認(rèn)知障礙診療和病因診療提供依據(jù)（教授共識）第4頁3.3 體格檢驗(yàn)3.4 神經(jīng)心理評定3.4.1

2、認(rèn)知功效評定MMSE簡單易行，用時(shí)短，但對MCI不敏感。蒙特利爾認(rèn)知評定對早期血管原因造成認(rèn)知障礙和帕金森病患者認(rèn)知損害優(yōu)于MMSE。單獨(dú)用畫鐘測驗(yàn)或MMSE對MCI不敏感，能夠聯(lián)合其它檢驗(yàn)以提升敏感性。（A級推薦）第5頁3.4.2 日常和社會能力評定3.4.3 精神行為癥狀評定如臨床癥狀提醒有精神行為癥狀，應(yīng)該對患者進(jìn)行精神行為癥狀評定，指導(dǎo)診療和治療。（A級證據(jù)）第6頁3.5 體液檢測3.5.1 血液檢驗(yàn)3.5.2 腦脊液檢驗(yàn)對遺忘型MCI患者可進(jìn)行腦脊液A42和T-tau蛋白檢驗(yàn)，以早期發(fā)覺AD患者。（A級證據(jù)）第7頁3.6 影像學(xué)檢驗(yàn)3.6.1 CT和MRI推薦對首次就診MCI患者進(jìn)行

3、頭顱CT或結(jié)構(gòu)MRI檢驗(yàn)，當(dāng)懷疑變性疾病所致時(shí)，推薦首選MRI （A級證據(jù)）第8頁3.6.2 PET和SPECT對經(jīng)過臨床和結(jié)構(gòu)影像檢驗(yàn)仍診療不清患者， PET和SPECT可能提供一定幫助，但不作為常規(guī)檢驗(yàn)。（教授共識）3.7 電生理檢驗(yàn)懷疑CJD造成認(rèn)知障礙時(shí)，應(yīng)該進(jìn)行腦電圖檢驗(yàn) （A級證據(jù)）第9頁3.8 治療3.8.1 識別及控制危險(xiǎn)原因臨床應(yīng)該主動尋找可治療危險(xiǎn)原因進(jìn)行早期干預(yù)。3.8.2 MCI治療對因治療葉酸、維生素B12缺乏造成癡呆，甲狀腺功效低下造成癡呆酒精中毒造成癡呆第10頁對癥治療促智藥、麥角生物堿類、鈣離子拮抗劑、銀杏葉提取物、膽堿酯酶抑制劑（安里申）等 依據(jù)現(xiàn)有循證醫(yī)學(xué)證

4、據(jù)，尚無藥品可推薦用于MCI患者。（A級推薦）臨床應(yīng)主動尋找MCI病因，對可治病因進(jìn)行針對性治療。（教授共識）第11頁血管性認(rèn)知障礙（Vascular cognitive impairment，VCI）第12頁血管性癡呆（VD）概念不足1.概念滯后-血管性癡呆概念必須在認(rèn)知功效障礙到達(dá)癡呆程度再進(jìn)行診療治療，治療效果差，貽誤了防治最正確時(shí)機(jī)。2.癡呆標(biāo)準(zhǔn)脫胎于AD-易把有血管原因AD患者診療為VD，漏診記憶障礙不明VD患者。第13頁VCI概念意義早期認(rèn)識，早期干預(yù)，極大提升了VD診療，利于在最有利時(shí)機(jī)進(jìn)行防治概念廣，囊括了全部血管原因相關(guān)認(rèn)知功效障礙，使各種血管原因或血管疾病引發(fā)各種水平認(rèn)知障

5、礙和癡呆得到合理臨床命名和分類對血管病變造成認(rèn)知障礙進(jìn)行全方面再認(rèn)識，消除AD對VD影響，發(fā)展VCI自己診療和評定體系，使診療和評定更合理。第14頁VCI分型診療標(biāo)準(zhǔn)一、VCI診療（一）VCI診療需具備以下3個(gè)關(guān)鍵要素1.認(rèn)知損害：主訴或知情者匯報(bào)認(rèn)知損害，而且客觀檢驗(yàn)有認(rèn)知損害證據(jù)，或/和客觀檢驗(yàn)證實(shí)認(rèn)知功效較以往減退。2.血管原因：包含血管危險(xiǎn)原因、卒中病史、神經(jīng)系統(tǒng)局灶體征，影像學(xué)顯示腦血管證據(jù)，以上血管原因不一定同時(shí)具備。3.認(rèn)知障礙與血管原因有因果關(guān)系：經(jīng)過問詢病史、體格檢驗(yàn)，試驗(yàn)室和影像學(xué)檢驗(yàn)排除其它造成認(rèn)知障礙原因。第15頁VCI程度診療1.VCI-ND（非癡呆血管性認(rèn)知損害）

6、：日常能力基本正常，復(fù)雜工具性日常能力能夠有輕微損害，不符合癡呆診療標(biāo)準(zhǔn)2.VaD：認(rèn)知功效損害顯著影響日常生活能力，到達(dá)癡呆程度。第16頁VCI診療成立后需進(jìn)行以下分型診療：1.危險(xiǎn)原因相關(guān)性VCI1）有長久血管危險(xiǎn)原因（如高血壓、糖尿病、血脂異常等）2）無明確卒中病史3）影像學(xué)無顯著血管病灶第17頁2.缺血性VCI1）大血管性明確腦卒中病史認(rèn)知障礙急性發(fā)病，或階梯樣進(jìn)展認(rèn)知障礙與卒中有明確時(shí)間關(guān)系影像學(xué)顯示大腦皮質(zhì)或皮質(zhì)下病灶2）小血管性有或無明確腦卒中病史認(rèn)知障礙發(fā)病相對遲緩影像學(xué)顯示有多發(fā)腔隙性梗死或廣泛白質(zhì)病變、或二者并存3）低灌注性有造成低灌注病因：如心臟驟停、急性心肌梗塞、降壓藥

7、品過量、失血性休克等認(rèn)知障礙與低灌注事件之間有時(shí)間關(guān)系第18頁3.出血性明確腦出血病史（包含腦實(shí)質(zhì)出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血、硬膜下血腫等）認(rèn)知障礙與腦出血之間有明確時(shí)間關(guān)系急性期影像學(xué)可見明確出血證據(jù)第19頁4.其它腦血管病性除上述以外血管病變，如腦靜脈血栓形成等認(rèn)知障礙與血管病變之間有明確時(shí)間關(guān)系影像學(xué)顯示有對應(yīng)病灶第20頁5.腦血管病合并AD1）腦血管病伴AD首先有腦血管病發(fā)病病史，發(fā)病后一段時(shí)間內(nèi)逐步出現(xiàn)以情景記憶為關(guān)鍵認(rèn)知障礙、這種記憶障礙不符合血管病變造成記憶障礙特征影像學(xué)有腦血管病證據(jù)，同時(shí)存在顳葉內(nèi)側(cè)和海馬萎縮高齡發(fā)病，有AD家族史支持診療腦脊液總tau蛋白和異常磷酸化tau蛋白增高

8、，A 42降低支持診療第21頁2）AD伴腦血管病臨床符合AD特征：隱襲起病，遲緩進(jìn)展，以情景記憶為關(guān)鍵認(rèn)知損害，病程中發(fā)生腦血管病，可使已存在認(rèn)知損害加重影像學(xué)有海馬和內(nèi)側(cè)顳葉萎縮，同時(shí)有此次腦血管病證據(jù)高齡發(fā)病，有AD家族史為支持診療腦脊液tau蛋白和異常磷酸化tau蛋白增高， A42降低支持診療第22頁血管性癡呆（Vascular Dementia， VD ）第23頁VD國際診療標(biāo)準(zhǔn)：應(yīng)用和研究較多主要是以下四個(gè)標(biāo)準(zhǔn)：DSM-IV診療標(biāo)準(zhǔn)（美國精神障礙診療和統(tǒng)計(jì)手冊）ICD-10標(biāo)準(zhǔn)（國際疾病分類第10版）ADDTC標(biāo)準(zhǔn)（美國加利福尼亞AD診療和治療中心）NINDS-AIREN標(biāo)準(zhǔn)（美國、

9、瑞士國際會議）即使這些診療標(biāo)準(zhǔn)都包含3個(gè)要素：癡呆、腦血管病以及腦血管病和癡呆相關(guān)性，不過對于這些要素詳細(xì)描述仍有較多差異 第24頁血管性癡呆DSM-IV診療標(biāo)準(zhǔn)1.記憶障礙(學(xué)習(xí)新信息和回想習(xí)得信息障礙)。2.最少以下一項(xiàng)或多項(xiàng)認(rèn)知功效障礙：（1）失語(語言紊亂)（2）失用(運(yùn)動功效完整，但不能執(zhí)行運(yùn)動活動)（3）失認(rèn)(感覺功效完整，但不能認(rèn)識或識別物體)（4）執(zhí)行功效紊亂(如計(jì)劃、組織、程序性和抽象思維)。3.以上認(rèn)知功效缺損程度足以影響和干擾社會或職業(yè)活動，認(rèn)知功效缺點(diǎn)是相對于先前功效水平顯示出下降。4.與上述病變相關(guān)病因?qū)W原因（1）神經(jīng)系統(tǒng)局灶性神經(jīng)系統(tǒng)體征和癥狀(如腱反射亢進(jìn)、跖反射

10、伸性、步態(tài)異常、肢體無力)（2）CVD試驗(yàn)室發(fā)覺(如包括皮質(zhì)及皮質(zhì)下白質(zhì)多發(fā)性梗死)。5.認(rèn)知功效障礙不只是發(fā)生在譫妄狀態(tài)期間第25頁血管性癡呆ICD-10診療標(biāo)準(zhǔn)1.癡呆（1）記憶障礙（2）其它認(rèn)知功效障礙（3）以上功效缺損影響了患者社會功效（4）出現(xiàn)上述功效障礙時(shí)，沒有意識障礙，且不發(fā)生于譫妄時(shí)（5）可伴有情感、社會行為和主動性障礙（6）上述功效缺損連續(xù)6個(gè)月以上2.血管性（1）高級認(rèn)知功效缺點(diǎn)非均衡分布，部分功效受損，其它功效相對保留（2）神經(jīng)系統(tǒng)局灶體征（最少以下之一）：單側(cè)肢體痙攣性癱瘓；單側(cè)腱反射增高；病理反射；假性延髓麻痹（3）病史、體檢或檢驗(yàn)提醒有腦血管病證據(jù)（如卒中史，腦梗死

11、證據(jù)），而且被認(rèn)為是癡呆病因。第26頁血管性癡呆NINDS-AIREN診療標(biāo)準(zhǔn)臨床很可能VaD須符合以下條件(1)癡呆診療：自身前后對比顯著認(rèn)知功能下降，表現(xiàn)為記憶下降及2個(gè)以上(定向、注意、語言、視空間功能、執(zhí)行功能、運(yùn)動控制、應(yīng)用)障礙，并經(jīng)臨床檢驗(yàn)和神經(jīng)心理學(xué)測試證實(shí)，其嚴(yán)重程度已干擾日常生活，且這種損害不是因?yàn)檐|體疾病或卒中本身所致。排除標(biāo)準(zhǔn)：有、精神病、嚴(yán)重失語、嚴(yán)重感覺運(yùn)動損害而無法行神經(jīng)心理測試。同時(shí)排除全身性疾病或其他腦部疾病(如AD)所致記憶和認(rèn)知缺損。(2)CVD診療：神經(jīng)科檢驗(yàn)有與卒中相符局灶性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征，如偏癱、中樞性面癱、巴賓斯基征、感覺障礙、構(gòu)音障礙等，可有

12、或無卒中史。CT/MRl見多發(fā)大血管性梗死或單個(gè)重要部位梗死(角回、底前腦、PCA或ACA支配區(qū))、底節(jié)區(qū)或白質(zhì)多發(fā)腔隙梗死或廣泛腦室旁白質(zhì)病變或兼有上述表現(xiàn)。(3)有以下最少一項(xiàng)證實(shí)癡呆和CVD間關(guān)系親密：癡呆發(fā)生在卒中后3個(gè)月內(nèi)。認(rèn)知功能障礙突然加重、波動或呈階梯樣逐步進(jìn)展。(4)支持很可能VaD臨床特征：早期步態(tài)異常(小步、磁性步態(tài)、或)。易跌倒。早期出現(xiàn)不能由泌尿系統(tǒng)疾病解釋尿頻、尿急及其他尿路癥狀。假性延髓麻痹。人格及情感障礙，意志缺失、抑郁、情感失控或其他皮質(zhì)下缺損癥狀，包含精神運(yùn)動遲滯和執(zhí)行功能異常。(5)診療很可能VaD時(shí)不愿定或不支持特征：病程早期出現(xiàn)記憶缺損，而且記憶和其他

13、認(rèn)知功能障礙如語言(經(jīng)皮質(zhì)感覺性失語)、運(yùn)動技能(失用)、感知(失認(rèn))呈進(jìn)行性加重，而腦部影像學(xué)檢驗(yàn)顯示無對應(yīng)局灶病損。除了認(rèn)知功能障礙，無局部神經(jīng)系統(tǒng)體征。腦CT或MRl未發(fā)現(xiàn)CVD病灶。第27頁血管性癡呆NINDS-AIREN診療標(biāo)準(zhǔn)可能VaD臨床診療癡呆診療符合(1)所述，患者有神經(jīng)系統(tǒng)局灶體征但缺乏影像學(xué)對CVD證實(shí)，或癡呆和卒中之間缺乏明確時(shí)間上關(guān)聯(lián)，或者在有輕微發(fā)作及波動病程(平穩(wěn)或改進(jìn))認(rèn)知功效障礙患者中，存在有相關(guān)CVD證據(jù)。確診VaD(1)符合很可能VaD臨床診療標(biāo)準(zhǔn)。(2)有活體組織學(xué)檢驗(yàn)或尸體組織學(xué)檢驗(yàn)證實(shí)CVD組織病理學(xué)依據(jù)。(3)不超出年紀(jì)相關(guān)神經(jīng)原纖維纏結(jié)和老年斑數(shù)

14、量。(4)無其它可造成癡呆臨床疾病或病理學(xué)改變。第28頁血管性癡呆ADDTC診療標(biāo)準(zhǔn)A 1.很可能缺血性血管性癡呆（probable IVD）包含以下三項(xiàng)（1）癡呆：由病史和床旁簡單認(rèn)知檢驗(yàn)或標(biāo)準(zhǔn)、詳細(xì)認(rèn)知評定證實(shí)患者認(rèn)知能力較以往減退，并廣泛影響患者日常生活，這種認(rèn)知損害不局限于某一單一認(rèn)知域，而且與意識水平無關(guān)（2）兩次或?qū)掖稳毖宰渲校ㄒ罁?jù)病史、神經(jīng)系統(tǒng)體征和/或神經(jīng)系統(tǒng)影像檢驗(yàn)證據(jù)）；或一次卒中但與癡呆有明確時(shí)間關(guān)系（3）一處或多處小腦以外梗死證據(jù)2.支持很可能缺血性血管性癡呆診療證據(jù)（1）有已知能夠影響認(rèn)知功效腦區(qū)多發(fā)性梗死（2）多處發(fā)作TIA病史（3）腦血管病危險(xiǎn)原因病史（如高血壓

15、、心臟病、糖尿?。?）Hachinski缺血程度評分高（原始或改良）3.與缺血性血管性癡呆相關(guān)，但需深入研究臨床表現(xiàn)包含（1）早期出現(xiàn)步態(tài)障礙和尿失禁（2）與年紀(jì)不符腦室周圍及深部白質(zhì)病變（MRI）（3）電生理（EEG或誘發(fā)電位）或者神經(jīng)影像（PET、SPECT、MRI）顯示腦局灶性改變4.其它既不支持很可能缺血性腦血管性癡呆診療也不與此診療相矛盾臨床表現(xiàn)（1）癥狀進(jìn)展遲緩（2）錯(cuò)覺、精神病、幻覺、妄想（3）癲癇發(fā)作5.不支持很可能缺血性血管性癡呆臨床表現(xiàn)，包含：（1）經(jīng)皮質(zhì)性感覺性失語不伴神經(jīng)系統(tǒng)影像學(xué)檢驗(yàn)對應(yīng)局灶性損害（2）認(rèn)知障礙但無明確神經(jīng)系統(tǒng)癥狀與體征第29頁血管性癡呆ADDTC診療標(biāo)準(zhǔn)B. 可能缺血性血管性癡呆標(biāo)準(zhǔn)1.癡呆2.與腦血管病關(guān)系不十分確定，具備以下一條或以上（1）單詞卒中病史或證據(jù)（非多發(fā)卒中），但卒中與癡呆無顯著時(shí)間關(guān)系（2）Binswanger綜合征，包含以下3點(diǎn)：早期出現(xiàn)不能夠用泌尿系病變解釋尿失禁，或不能夠用外周病變解釋步態(tài)異常（帕金森樣步態(tài)、失用性步態(tài)、老年性步態(tài)、粘滯性步態(tài)）血管危險(xiǎn)原因影像學(xué)顯示廣泛白質(zhì)病變C .必定缺血性血管性癡呆標(biāo)準(zhǔn)1.臨床有癡呆證據(jù)2.病理檢驗(yàn)證實(shí)有多發(fā)梗死灶，最少部分在小腦以外部位注：假