新生兒先心病課件

1、新生兒先心病新生兒先心病 第一部分 新生兒先心病的治療矛盾與對策 第一部分 新生兒先心病的治療矛盾與對策 新生兒期常見的危重先心病 大血管轉(zhuǎn)位 左心發(fā)育不良 主動脈縮窄 肺動脈閉鎖 法洛四聯(lián)癥 新生兒期常見的危重先心病 大血管轉(zhuǎn)位 左心發(fā)育不 完全性大動脈轉(zhuǎn)位（Transposition of the great arteries, TGA） 完全性大動脈轉(zhuǎn)位（Transposition of t 治療 前列腺素E（PGE）維持動脈導管開放 球囊導管房間隔造口術(shù)(BAS) 心力衰竭者給予洋地黃、利尿劑治療 手術(shù)治療 治療 前列腺素E（PGE）維持動脈導管開放 球囊 治療矛盾和對策 1、TGA依

2、賴動脈導管時氧氣治療的矛盾 矛盾認定：低氧血癥需氧氣治療，高氧可致動脈導管收縮、 關(guān)閉 。 矛盾分析：TGA低氧血癥治療原則是促使動脈導管開放，增 加肺血流量，改善體肺循環(huán)。 動脈導管依賴者， 高氧提高血氧飽和度效果并不明顯，反可引起動 脈導管收縮，減少肺血流量，加重低氧血癥。 矛盾處理：懷疑青紫先心病者，未明確診斷前盡量避免持續(xù) 高濃度給氧。動脈導管依賴患兒，推薦PGE維持 其開放，或 BAS增加左右心交通；必要時可給予 一般流量的氧氣吸入，除非呼衰患兒可予氣管插 管和人工呼吸支持。 治療矛盾和對策 1、TGA依賴動脈導管時氧氣治療的矛盾2、PGE維持動脈導管開放與并發(fā)呼吸暫停、心動過緩 的

3、矛盾矛盾認定：PGE可維持動脈導管開放；但有并發(fā)呼吸暫停、心 動過緩，嚴重可致死亡。矛盾分析：PGE并發(fā)呼吸暫停、心動過緩主要與其對中樞神經(jīng) 的直接作用、使用劑量有關(guān)。矛盾處理：PGE應(yīng)用應(yīng)以小劑量開始，根據(jù)血氧飽和度逐漸調(diào) 整劑量，及時處理并發(fā)癥。 2、PGE維持動脈導管開放與并發(fā)呼吸暫停、心動過緩 左心發(fā)育不良綜合征（Hypoplastic left heart syndrome,HLHS） Normal HLHs 左心發(fā)育不良綜合征（Hypoplastic l治 療內(nèi)科治療：糾正心衰、低氧血癥和酸中毒 保持心房水平分流 維持動脈導管開放（PGE靜滴）外科治療：分期手術(shù) NorwoodFo

4、ntan治 療內(nèi)科治療：糾正心衰、低氧血癥和酸中毒 治療矛盾與對策 1、氧氣治療與維持動脈導管開放治療的矛盾 同 前 治療矛盾與對策 1、氧氣治療與維持動脈導管開放治療的矛盾2、心源性休克與擴血管藥物應(yīng)用的矛盾矛盾認定：HLHS可由于心搏量不足而導致體循環(huán)血容量少而休克；PGE有擴張外周血管作用，可能導致體循環(huán)血壓更加下降。矛盾分析：HLHS體循環(huán)供血主要依靠動脈導管供應(yīng)，其開放程度決定體循環(huán)供血量，也間接決定血壓和休克程度；PGE雖有擴血管、降循環(huán)壓力作用，但在維持動脈導管開放的關(guān)鍵治療中是不可替代的。矛盾處理：注意PGE使用方法和劑量，應(yīng)以小劑量開始，根據(jù)血氧飽和度逐漸調(diào)整PGE劑量；可適

5、量聯(lián)合應(yīng)用正性肌力藥物。2、心源性休克與擴血管藥物應(yīng)用的矛盾矛盾認定：HLHS可由 主動脈縮窄（Coarctation of aorta,COA） 導管前型嬰兒型 主動脈縮窄（Coarctation of aorta,治療 內(nèi)科治療：主要糾正心力衰竭 出生1周內(nèi) 嚴重心 衰者 ，可予PGE維持 動脈導管開放以減輕心臟負擔。 新生兒心臟介入（球囊擴張）外科手術(shù)：切開修補狹窄的主動脈治療 內(nèi)科治療：主要糾正心力衰竭 治療矛盾與對策1、PGE應(yīng)用維持動脈導管開放與下肢低氧、低壓的 矛盾矛盾認定：嬰兒型COA的降主動脈及下肢血供依賴動脈導管開放；由于是右向左分流混合血，可有明顯的下半身青紫，且PGE可

6、擴張外周血管，可能導致下肢血壓下降。矛盾分析：動脈導管一旦關(guān)閉，縮窄動脈以下血供大部中止，內(nèi)臟缺血，可致肝、腎等衰竭。故需給予PGE，產(chǎn)生動脈導管水平右向左分流，下肢可有青紫，但腹部重要臟器得到血液供應(yīng)。矛盾處理：建議早期、小劑量使用PGE，并根據(jù)病人情況隨時調(diào)整。治療矛盾與對策1、PGE應(yīng)用維持動脈導管開放與下肢低氧、低 肺動脈瓣閉鎖（Pulmonary atresia，PA） PA/VSD PA/IVS 肺動脈瓣閉鎖（Pulmonary atresia，PA治 療 內(nèi)科治療：靜脈滴注PGE保持動脈導管開放，維持 病人生命到外科手術(shù)。外科手術(shù)：根據(jù)病人具體情況采取不同手術(shù)治療 根治手術(shù) 體肺

7、循環(huán)分流手術(shù) 治 療 內(nèi)科治療：靜脈滴注PGE保持動脈導管開放，維持 治療矛盾與對策 1、PA依賴動脈導管開放時的氧氣治療矛盾 同前 2、PGE應(yīng)用保持動脈導管開放時的矛盾 同前 治療矛盾與對策 法洛四聯(lián)癥（Tetralogy of Fallot,TOF） 基本病變右室流出道梗阻室間隔缺損 法洛四聯(lián)癥（Tetralogy of Fallot,T治療 內(nèi)科治療：缺氧發(fā)作的防治外科治療：一期根治手術(shù) 體肺分流手術(shù) 治療 內(nèi)科治療：缺氧發(fā)作的防治外科治療：一期根治手術(shù)治療矛盾與對策 缺氧發(fā)作時解除右室流出道痙攣藥物與呼吸抑制的矛盾矛盾認定：缺氧發(fā)作時嚴重酸中毒可使呼吸變慢變深，但需要嗎啡或普奈洛爾等

8、解除右室流出道痙攣，其副作用是呼吸抑制。矛盾分析：缺氧發(fā)作時應(yīng)用這些藥物目的是使右室流出道痙攣獲得解除，低氧血癥、酸中毒糾正，終止缺氧發(fā)作。即使有時可有呼吸抑制，可同時應(yīng)用氣管插管、人工呼吸。矛盾處理：應(yīng)用上述這些藥物時，應(yīng)嚴密檢測生命體征，一旦出現(xiàn)嚴重呼吸抑制，即行搶救。治療矛盾與對策 缺氧發(fā)作時解除右室流出道痙攣藥物與呼吸抑第二部分 新生兒心力衰竭治療中的若干矛盾 第二部分 新生兒心力衰竭治療中的若干矛盾 1、新生兒易發(fā)生心衰的因素2、新生兒心力衰竭的病因 心血管疾病 非心血管疾病 1、新生兒易發(fā)生心衰的因素2、新生兒心力衰竭的病因 新生兒心力衰竭診斷標準 存在可能引起心力衰竭的病因 提示

9、心力衰竭體征 確診心力衰竭體征 重癥或晚期心力衰竭表現(xiàn) 新生兒心力衰竭診斷標準 存在可能引起心力衰竭的病因 治 療病因治療： 糾正感染、控制心律失常、外科手術(shù)等一般處理： 調(diào)節(jié)患兒機體狀態(tài)，糾正水、電解質(zhì)平衡洋地黃的應(yīng)用：用法用量、藥物中毒及處理 治 療病因治療： 糾正感染、控制心律失常、外科手術(shù)等一其他正性肌力藥物（1）受體激動劑 多巴胺、多巴酚丁胺（2）磷酸二酯酶抑制劑 氨力農(nóng)、米力農(nóng)血管擴張劑 （1）擴張靜脈血管，有硝酸甘油、硝酸異山梨醇等；（2）擴張小動脈，松弛動脈血管床，減少心臟排血阻抗，增加心排量，有酚妥拉明、硝苯吡啶等；（3）擴張動、靜脈藥物，有硝普鈉等。血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑

10、卡托普利利尿劑其他正性肌力藥物（1）受體激動劑 多巴胺、多巴酚丁治療矛盾與對策1、應(yīng)用洋地黃與洋地黃中毒的矛盾矛盾認定：新生兒心衰時需應(yīng)用洋地黃，但新生兒尤其早產(chǎn)兒容易發(fā)生洋地黃中毒。矛盾分析：新生尤其早產(chǎn)兒容易發(fā)生洋地黃中毒，特別是伴有缺氧缺血、心肌炎癥及電解質(zhì)紊亂時；另新生兒腎功能還未完善，增加洋地黃中毒可能。矛盾處理：（1）合理選擇藥物劑量；（2）維持腎功能，糾正及治療影響腎功能的有害因素；（3）觀察洋地黃過量或中毒的早期表現(xiàn)，及時停藥，檢測血清藥物濃度，測血電解質(zhì)，及時處理心律失常。治療矛盾與對策1、應(yīng)用洋地黃與洋地黃中毒的矛盾矛盾認定：2、心力衰竭伴貧血與輸血治療的矛盾矛盾認定：心衰

11、伴貧血時，輸血增加心臟負荷的可能。矛盾分析：新生兒心衰尤其合并左向右分流先心時，左室容量負荷增加，易引起心衰。如同時伴貧血，血紅蛋白減少使血液粘稠度下降，肺阻力下降，致左向右分流更多，心臟負荷加重。對這類貧血給予輸血，似乎增加了血容量，但可使血液粘稠度增加，肺血管阻力增加，肺動脈及右室壓力隨之增加，左右心室壓差減少，左向右分流反而減少，左室容量負荷減少，有利于新生兒心衰的好轉(zhuǎn)。矛盾處理：心衰病人伴有重度貧血時，應(yīng)適當輸血糾正貧血，最好采用成分輸血，只用濃縮紅細胞。2、心力衰竭伴貧血與輸血治療的矛盾矛盾認定：心衰伴貧血時，3、擴血管藥物應(yīng)用的矛盾矛盾認定：心力衰竭時應(yīng)用擴血管藥物可減輕心臟負荷，

12、但可能因負性肌力作用，降低心肌收縮力。矛盾分析：新生兒心衰時應(yīng)用擴血管藥物，可降低心臟負荷、增加心排量，減輕心室壁張力，減少耗氧量，但具有一定負性肌力作用，可能影響心肌收縮力，尤其伴有心源性休克時，可能使有效血容量減少，加重休克。矛盾處理：需熟知擴血管藥物其作用與副作用，從小劑量開始，逐漸加量。通常也和增加心肌收縮力藥物聯(lián)合應(yīng)用，以減少副作用。3、擴血管藥物應(yīng)用的矛盾矛盾認定：心力衰竭時應(yīng)用擴血管藥物4、多巴胺與外周阻力增加的矛盾矛盾認定：多巴胺有正性肌力作用，但大劑量使用時有收縮外周血管、外周阻力增加，心排量反而下降。矛盾分析：新生兒心衰時可使用多巴胺小劑量（2-5ug/kg.min）具有正性肌力和擴張血管作用，可使心肌收縮力增加，外周阻力下降，心排量增加，尿量增加，有利于心功能的改善；但大劑量(10ug/kg.min)時外周血管收縮，阻力增加，心排出量反而降低，尿量也減少，心臟負荷加重。矛盾處理：建議從小劑量開始使用，可聯(lián)合應(yīng)用多巴酚丁胺增加正性肌力作用。密切觀察，保持酸堿失衡，保持藥物活性。4、多巴胺與外周阻力增加的矛盾矛盾認定：多巴胺有正性肌力作5、心力衰竭與抗心律失常藥物治療的矛盾矛盾