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1、常(Chang)見血液病的診斷與治療第一頁,共二十九頁。成年(Nian)男性:*Hb120g/L、RBC 4.51012/L 或HCT 0.42成年女性:*Hb110g/L、RBC 4.01012/L 或HCT 0.37貧血的定義第二頁,共二十九頁。根據(jù)RBC形態(tài)特點分(Fen)類大細(xì)胞性貧血巨幼貧正細(xì)胞性貧血AA、溶貧、失血貧小細(xì)胞低色素性貧血缺鐵貧、鐵粒幼、珠蛋白生成障礙第三頁,共二十九頁。根據(jù)病因及發(fā)病機制(Zhi)分類 -干細(xì)胞異常RBC生成減少 -骨髓受浸潤 -造血物質(zhì)缺乏或失利用 RBC破壞過多-RBC內(nèi)在缺陷 -外在因素破壞失血第四頁,共二十九頁。一般表現(xiàn)心血管系統(tǒng) 中樞(Shu
2、)神經(jīng)系統(tǒng) 消化系統(tǒng)泌尿生殖系統(tǒng)皮膚及眼底臨床表現(xiàn)第五頁,共二十九頁。貧血的(De)診斷確定是否貧血及貧血的程度如何確定哪種類型貧血確定貧血的原因通過詢問病史、體格檢查、實驗室檢查以 第六頁,共二十九頁。各類貧(Pin)血的特異性檢查貧血類型 特異性實驗指標(biāo) 陽性結(jié)果IDA SF/BM-Fe 12ug/L/ -AA 血象/骨髓象 三系/增生MA VitB12、葉酸 100g/L ,Ga+正常,X線正常或有孤立性病灶;M成分低;IgG50,IgA30;尿輕鏈4g/24h二期:介于一、三期之間三期:Hb2.98;進(jìn)行性溶骨性損害;M成分高IgG50,IgA12,具有之一者根據(jù)腎功能進(jìn)一步分組,A組
3、:腎功正常Cr177umol/L,BUN177umol/L,BUN10.7mmol/L 第二十二頁,共二十九頁。治療(Liao)原則改善貧血糾正高血鈣防治腎功能衰竭防治感染及止痛 化療初治首選MP、M2;復(fù)發(fā)可選VAD髓外及孤立MM可采用放射治療。干擾素砷劑沙利度胺HSCT 第二十三頁,共二十九頁。三、骨髓增生(Sheng)性疾病(Myeloproliferative disease)臨床表現(xiàn)與診斷要點頭昏、頭痛、眩暈、疲倦、乏力、耳鳴、眼花、視覺障礙、失眠、肢端麻木或針刺感。 皮膚潮紅、結(jié)合膜充血和皮膚紫斑、牙齦出血、鼻出血、消化道出血及月經(jīng)過多等出血傾向血栓形成、梗塞及相關(guān)癥狀肝脾腫大白細(xì)
4、胞、紅細(xì)胞、血紅蛋白或血小板可異常增高多次血象、骨髓象檢查及骨髓病理活檢可確診第二十四頁,共二十九頁。治療與(Yu)預(yù)后靜脈放血術(shù)血液稀釋療法細(xì)胞單采術(shù)瘤可靈、羥基脲、環(huán)磷酰胺、三尖衫酯堿等放射性核數(shù)干擾素 第二十五頁,共二十九頁。四、出血性(Xing)疾?。∕yeloproliferative disease)分類先天或后天的血管壁異常(過敏性紫癜等)血小板異常(特發(fā)性血小板減少性紫癜等)凝血異常(血友病等)抗凝及纖維蛋白溶解異常(蛇咬傷等)復(fù)合性止血機制異常(DIC等) 第二十六頁,共二十九頁。1 特發(fā)性血小板減少性紫(Zi)癜(Idiopathic Thrombocytopenic Pu
5、rpura,ITP)臨床表現(xiàn)與診斷要點 主要表現(xiàn)為程度不同的出血,輕者僅表現(xiàn)為全身性出血點、紫癜及淤斑,重者可有牙齦出血,鼻出血,月經(jīng)過多,咯血、血尿、嘔血或黑便甚至顱內(nèi)出血危及生命 血象、骨髓象檢查及血小板膜相關(guān)抗體檢測可診斷 第二十七頁,共二十九頁。治(Zhi)療原則首選腎上腺皮質(zhì)量激素原發(fā)耐藥者可選擇達(dá)那唑、環(huán)孢菌素、環(huán)磷酰胺、長春新堿等免疫抑制劑急性ITP(特別小兒)可應(yīng)用大劑量免疫球蛋白沖擊治療血小板低于1萬應(yīng)及時輸注血小板懸液 內(nèi)科保守治療無效可考慮脾切除第二十八頁,共二十九頁。小(Xiao)結(jié)造血系統(tǒng)疾病是由貧血性疾病、白細(xì)胞疾病、惡性血液腫瘤、骨髓增生性疾病、出凝血疾病等組成的一類疾病,臨床表現(xiàn)多以貧血、出血、
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