腎病綜合癥課件

1、腎病綜合征Contents4概念1235病因和病理生理病理類型和臨床特征實驗室檢查治療及預后Contents大量蛋白尿（尿蛋白3.5g/24h） 低蛋白血癥（血清白蛋白3.5g/d 尿蛋白電泳血液檢查： 血清白蛋白低于30g/LContents4概念1235病因和病理生理病理類型和臨床特征輔助檢查治療及預后免疫抑制劑 治療一般治療對癥治療中醫(yī)治療1234注意休息，預防感染，適當活動水腫者適當限水限鈉（ NaCl 3g/d）腎功能良好者不必限制蛋白的攝入 不主張高蛋白飲食（1-1.5g/kg/d ） 熱量 ： 3035 kcal/d一般治療 利尿消腫（合理使用利尿劑） 減少尿蛋白（ACEI及AR

2、B類藥物） 調(diào)脂、抗凝 其他（血液透析超濾脫水、腹穿等）對癥治療1、利尿時注意監(jiān)測電解質(zhì)情況；2、利尿治療的原則是不宜過快過猛，以免造成血容量不足、加重血液濃縮傾向，誘發(fā)血栓、栓塞并發(fā)癥。3、當血清白蛋白20g/L時，提示存在高凝狀態(tài)，應預防性抗凝治療（肝素，監(jiān)測凝血時間維持在正常值的1倍水平；華法林 維持INR在1.52.5）；同時輔以抗血小板藥（雙嘧達莫、阿司匹林等）。4、伴腎功能異常，一般血肌酐達264umol/L時慎用ACEI、ARB類藥物。注意事項 入球小動脈：短、粗出球小動脈：細、長維持：高壓、高灌注 高濾過ACEI/ARB類藥降低以上三高作用，使腎小球濾過率降低，而減少腎臟對有毒

3、物質(zhì)的排泄。免疫抑制劑Title in here糖皮質(zhì)激素烷化劑（環(huán)磷酰胺、苯丁酸氮芥）抗代謝藥嗎替麥考酚酯來氟米特甲氨蝶呤硫唑嘌呤腎毒性高血壓神經(jīng)系統(tǒng)的毒副作用 胃腸道反應骨髓抑制脫發(fā)、皮疹感染肝損骨質(zhì)疏松、股骨頭無菌性壞死消化性潰瘍類固醇性糖尿病感染其他主要不良反應作用機制親免素結(jié)合劑（環(huán)孢素、他克莫司）骨髓抑制肝損害出血性膀胱炎胃腸道反應致癌單克隆抗體對免疫反應的多個環(huán)節(jié)（感應期、增殖分化期、效應期）均有一定抑制作用通過與DNA或RNA交聯(lián)而破壞細胞的轉(zhuǎn)錄與翻譯過程抑制鈣調(diào)磷酸酶，從而抑制了促炎癥因子基因的表達，主要是選擇性抑制T輔助細胞及T細胞毒效應細胞，抑制嘌呤或嘧啶合成，影響淋巴細

4、胞增殖激素療效評判激素敏感，8周內(nèi)尿蛋白轉(zhuǎn)陰123 激素依賴：減、停2周內(nèi)復發(fā) 激素抵抗：規(guī)范化治療12周，無效21.完全緩解：尿蛋白陰性，24h尿蛋白0.3g或尿蛋白/肌酐（uPCR）35g/L。2.部分緩解：24h尿蛋白維持在0.33.5g，或uPCR維持在3003500mg/g； 或24h尿蛋白定量下降基線水平的50%；腎功能穩(wěn)定（血肌酐較基線上升3.5g，且下降幅度小于基線水平的50%4.復發(fā)：經(jīng)治療后緩解的患者重新出現(xiàn)24h尿蛋白3.5g，或uPCR維持在3500mg/g腎病綜合癥的臨床轉(zhuǎn)歸其他免疫抑制劑環(huán)孢素： 能選擇性抑制T輔助細胞及T細胞毒效應細胞，已作為二線藥物用于治療激素及

5、細胞毒藥物無效的難治性NS。常用量為35mg/ kgd，Po，bid。服藥期間需監(jiān)測其血濃度范圍為100200ng/ml。服藥23個月后緩慢減量，共服半年左右。主要副作用為肝腎毒性，并可致高血壓、高尿酸血癥、多毛及牙齦增生等。因其藥價昂貴，副作用較多及停藥后易復發(fā)使其應用受到限制。驍悉（麥考酚嗎乙酯，MMF）：在體內(nèi)代謝為霉酚酸，可抑制鳥嘌呤核苷酸的經(jīng)典合成途徑，故可選擇性抑制T、B淋巴細胞增殖及抗體形成達到治療目的。常用量：1.02.0g/d，分12次口服，聯(lián)系使用3月，后逐漸減量，總療程68月。 近來報道該藥對部分難治性NS有效。不同病理類型的用藥與療效1、MCD及輕度MsPGN：常對激素

6、治療敏感初治者應單用激素治療因感染、勞累而短期復發(fā)者祛除誘因后不緩解的可再使用激素療效差或反復發(fā)作者應并用細胞毒藥物力爭達到完全緩解。2、 MPGN總體療效差長程足量激素治療（40mg/m2，隔日口服612個月），可以延緩部分兒童患者腎功能的惡化成年患者目前無激素及細胞毒藥物有效的證據(jù)，臨床研究僅發(fā)現(xiàn)口服612個月的阿司匹林（325mg/d）和雙嘧達莫（75100mg，每日3次）可以減少尿蛋白，但對腎功能無影響不同病理類型的用藥與療效3、MN 本病自發(fā)緩解率高、預后差別大以及治療反應相對較差，目前對本病的治療方案尚存在很大爭議，但臨床有以下共識： 尿蛋白3.56g/d腎功能正常者，可先密切觀察

7、6個月（應用ACEI，不用激素及細胞毒藥物）病情無好轉(zhuǎn)者再接受激素聯(lián)合烷化劑（常用環(huán)磷酰胺、苯丁酸氮芥）治療； 尿蛋白 6g/d，或雖然尿蛋白3.56g/d但癥狀突出者以及伴有腎功能不全的患者，應立即接受上述治療； 單用激素無效，首選激素聯(lián)合烷化劑效果不佳的患者可用小劑量環(huán)磷酰胺治療，后者用藥時間應在半年以上； 老年人應酌情減量 早期MN療效好，若為病變后期，血肌酐4mg/dl，則不予上述治療 MN易發(fā)生血栓、栓塞并發(fā)癥，應積極防治不同病理類型的用藥與療效4、FSGS既往認為本病治療效果不好循證醫(yī)學表明部分患者（3050%）激素治療有效，但顯效較慢；建議足量激素治療（4060mg）應延長至6個月6個月后無效才能稱之為激素抵抗激素效果不佳者可試用環(huán)孢素。中醫(yī)治療 單純中醫(yī)、中藥治療NS療效出現(xiàn)較慢，一般主張與激素及細胞毒藥物聯(lián)合應用。黃芪當歸：研究表明雖不能減少尿蛋白，但可以促進肝臟合成白蛋白，改善全身狀況，抑制腎小球硬化及間質(zhì)纖維化，延緩腎功能惡化。雷公藤多甙：20mg,3/d，有降尿蛋白作用，可單獨使用或配合激素應用。國內(nèi)