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1、新生兒聽(tīng)力篩查淄博市婦幼保健院淄博市兒童聽(tīng)力篩查診斷康復(fù)中心韓軍寧題 綱耳部解剖及聲音傳導(dǎo)我國(guó)聾病的防治現(xiàn)狀和發(fā)病率新生兒聽(tīng)力篩查的必要性O(shè)AE和AABR新生兒聽(tīng)力篩查流程高危兒的聽(tīng)力篩查流程 耳部解剖及聲音傳導(dǎo)外耳中耳內(nèi)耳傳導(dǎo)聲波接受聲波和位置覺(jué)、運(yùn)動(dòng)覺(jué)刺激耳外耳、中耳傳導(dǎo)聲音 內(nèi) 耳接受聲波和位置覺(jué)、運(yùn)動(dòng)覺(jué)刺激我國(guó)聾病防治現(xiàn)狀WHO估算全世界聽(tīng)力損失患者約為6億2.78億人存在雙側(cè)中重度聽(tīng)力損失中國(guó)聽(tīng)力障礙患者有2780萬(wàn)(2006年全國(guó)第二次殘疾人調(diào)查)每年有2-3萬(wàn)先天性耳聾出生另有相當(dāng)比例嬰幼兒遲發(fā)性聽(tīng)力下降,每年新增聾兒4-5萬(wàn)聽(tīng)力 33%肢體 20%多重 16%視力 15%精神
2、7%智力 7%言語(yǔ) 2%聽(tīng)力篩查的必要性兒童言語(yǔ)形成階段2-3歲。聽(tīng)力損失不容易被家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)。聽(tīng)力障礙導(dǎo)致的后果先天性耳聾的特征高患病率(最常見(jiàn)出生缺陷之一)無(wú)高危因素新生兒:1-3,NICU:2-4%高危害性(導(dǎo)致嚴(yán)重不良后果)語(yǔ)言(聾?。?、智力、情感、社交個(gè)人、家庭、社會(huì)高度可干預(yù)性(早期診斷和干預(yù)可收到良好效果)回歸主流社會(huì)節(jié)約社會(huì)成本UNHS是美國(guó)真正取得成功的健康項(xiàng)目之一新生兒聽(tīng)力普遍篩查的目標(biāo)和原則所有新生兒都應(yīng)該接受在出生后1個(gè)月內(nèi)進(jìn)行聽(tīng)力篩查所有未通過(guò)篩查者,要在3個(gè)月內(nèi)明確診斷確診為永久性聽(tīng)力損失者,要在6個(gè)月內(nèi)接受干預(yù) 新生兒聽(tīng)力篩查的1-3-6月原則 (1個(gè)月內(nèi)完成篩查,3
3、個(gè)月內(nèi)確診,6個(gè)月內(nèi)干預(yù))OAE和AABR聽(tīng)力篩查技術(shù)耳聲發(fā)射(OAE)TEOAEDPOAE自動(dòng)聽(tīng)性腦干反應(yīng)(AABR)耳聲發(fā)射(OAE)耳聲發(fā)射是一種產(chǎn)生于耳蝸,經(jīng)聽(tīng)骨鏈和鼓膜傳導(dǎo)釋放入外耳道的音頻能量OAE反映的是耳蝸外毛細(xì)胞的功能OAE的優(yōu)缺點(diǎn)優(yōu)點(diǎn)可檢測(cè)蝸性聽(tīng)力損失DPOAE有頻率特異性快速、簡(jiǎn)便、無(wú)創(chuàng)缺點(diǎn)易受外耳、中耳狀態(tài)的影響聽(tīng)力損失大于50dB不能引出不能檢測(cè)神經(jīng)性(蝸神經(jīng)或聽(tīng)覺(jué)腦干通路)功能障礙,如聽(tīng)神經(jīng)病不能預(yù)估聽(tīng)閾自動(dòng)聽(tīng)性腦干反應(yīng)(AABR)方法:通過(guò)對(duì)所測(cè)嬰兒的波形與正常嬰兒ABR測(cè)試數(shù)據(jù)所得的標(biāo)準(zhǔn)模板進(jìn)行比較,通過(guò)比較,設(shè)備自動(dòng)顯示“通過(guò)(pass)”或“轉(zhuǎn)診(refer
4、)”篩查結(jié)果;其強(qiáng)度高于電反應(yīng)閾值的刺激聲可以引出誘發(fā)反應(yīng)示意圖 AABR ABR傳聲器 氣導(dǎo)耳機(jī) 氣導(dǎo)/骨導(dǎo)耳機(jī)刺激聲類(lèi)型 短聲 短聲/短純音/短音 刺激聲強(qiáng)度 35/40dB nHL 70-80 dB nHL起 刺激聲的速率 93次/秒(max) 10.7 - 30.9次/秒 判斷結(jié)果方法 自動(dòng)判斷 測(cè)試人員判斷 由于AABR僅用于篩查,其刺激強(qiáng)度通常固定為35/40dB nHL,不能測(cè)定閾值*ABR的刺激聲強(qiáng)度可根據(jù)受試者聽(tīng)力狀況進(jìn)行調(diào)整,最終可獲得閾值刺激速率降低,波形分化變好,但相應(yīng)測(cè)試時(shí)間延長(zhǎng)。因此多數(shù)AABR儀器均放棄對(duì)波形的要求,選用較高的刺激速率以保證在較短的時(shí)間內(nèi)完成測(cè)試。
5、優(yōu)點(diǎn)客觀、無(wú)創(chuàng)檢查反映耳蝸到聽(tīng)覺(jué)腦干中樞的功能狀態(tài)測(cè)試時(shí)間短,無(wú)需鎮(zhèn)靜劑環(huán)境要求低,抗噪效果好輕巧便攜/自動(dòng)判讀/操作簡(jiǎn)便/易于推廣AABR的優(yōu)缺點(diǎn)AABR和OAE聯(lián)合應(yīng)用于高危新生兒:早期發(fā)現(xiàn)聽(tīng)神經(jīng)病聽(tīng)神經(jīng)病特點(diǎn):耳蝸功能多在正常范圍/ABR常呈現(xiàn)異常/聽(tīng)力呈低頻下降/純音測(cè)試多與言語(yǔ)測(cè)試不匹配AABR的優(yōu)缺點(diǎn)缺點(diǎn)對(duì)低頻聽(tīng)力損失不敏感對(duì)輕度聽(tīng)力損失不敏感僅為篩查性測(cè)試,不可用于診斷AABR的優(yōu)缺點(diǎn)AABR與OAE技術(shù)的優(yōu)缺點(diǎn)AABROAE 儀器價(jià)格比較高,耗材多儀器價(jià)格低,耗材低靈敏度和特異度高靈敏度和特異度較低技術(shù)操作難度高,對(duì)篩查環(huán)境要求高,測(cè)試時(shí)間較長(zhǎng)技術(shù)員培訓(xùn)難度較大容易進(jìn)行技術(shù)操作
6、,對(duì)篩查環(huán)境要求不高,測(cè)試時(shí)間短技術(shù)員培訓(xùn)較容易更適合NICU易遺漏蝸后病變,如聽(tīng)神經(jīng)病等OAE適合發(fā)展中國(guó)家和邊遠(yuǎn)地區(qū)高危兒的發(fā)病特點(diǎn) 聽(tīng)力損失發(fā)病率高 NICU新生兒聽(tīng)力損失的發(fā)病率為2%4% 正常新生兒聽(tīng)力損失的發(fā)病率為13 約50%的聽(tīng)力損失患兒具有聽(tīng)力損失高危因素,其中75%的病例入住過(guò)NICUErenberg A,Lemons J,Sia C,et al.Newborn and infant hearing loss:detection and intervention.American Academy of PediatricsTask Force on Newborn and
7、Infant Hearing,19981999J.Pediatrics,1999,103:527.Uus K,Bamford J. Effectiveness of population-based newborn hearing screening in England: ages of interventions and profile of cases.Pediatrics,2006,117:e887-893. 聽(tīng)神經(jīng)病、進(jìn)行性和遲發(fā)性聽(tīng)力損失的發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)較高 兒童聽(tīng)力損失患者中,聽(tīng)神經(jīng)病發(fā)病率約15%Berg AL,Spitzer JB,Towers HM,et al. Newborn
8、hearing screening in the NICU: profile of failed auditory brainstem response/passed otoacoustic emission. Pediatrics,2006,117:9933-938.高危兒的發(fā)病特點(diǎn)NICU患兒聽(tīng)力篩查流程初篩 時(shí)間:病情穩(wěn)定后、出院前 方法:AABR或OAE+AABR轉(zhuǎn)診 未通過(guò)初篩者,3月齡內(nèi)直接轉(zhuǎn)診至聽(tīng)力障礙診治機(jī)構(gòu)進(jìn)行全面的聽(tīng)力學(xué)評(píng)估衛(wèi)生部2010版新生兒聽(tīng)力篩查技術(shù)規(guī)范所有再入院的新生兒(NICU或健康嬰兒),如果有聽(tīng)力損失高危因素,應(yīng)在出院前重新進(jìn)行AABR篩查具有聽(tīng)力損失高危因
9、素的患兒,即使通過(guò)聽(tīng)力篩查,仍應(yīng)當(dāng)在3歲內(nèi)每半年到一年接受一次聽(tīng)力學(xué)監(jiān)測(cè),以排除遲發(fā)性聽(tīng)力損失NICU患兒聽(tīng)力篩查流程 操作注意事項(xiàng)環(huán)境噪聲的控制:4550 dB(A)即可受試兒最好處于安靜、睡眠狀態(tài),測(cè)試耳面向測(cè)試者,以便于測(cè)試降低外環(huán)境噪聲篩查室遠(yuǎn)離大型電磁設(shè)備或理療設(shè)備附近環(huán)境,以免外界不可控的噪聲干擾或強(qiáng)烈地電磁干擾影響測(cè)試 操作注意事項(xiàng)可以在產(chǎn)房、沐浴、疾病篩查房附近 離NICU較近盡量設(shè)雙層玻璃隔聲窗盡量不要設(shè)在汽車(chē)通道附近的一樓處 操作注意事項(xiàng)確保新生兒安靜最好為睡眠狀態(tài),避免呼吸音粗糙、哭鬧、搖動(dòng)、咳嗽等噪聲干擾體位舒適,盡量側(cè)臥位并受試耳朝上,以便容易固定探頭、便于觀察,使檢
10、查快速有效進(jìn)行 必要時(shí)可以應(yīng)用安慰奶嘴 避免電纜線與周?chē)Σ翆?dǎo)致噪聲并傳入AABR 操作常用AABR設(shè)備 Maico 的MB11篩查儀 Madsen的AccuScreen篩查儀 Natus 的ALGOTM篩查儀 GSI AUDERA記錄電極 (顱頂) 接地電極(鼻根水平) 參考電極 (乳突)Maico公司 MB11 AABR 電極位置白色電極:前額部黑色電極:顴骨部(參考電極)紅色電極:頸后部Madsen公司 AccuScreen AABR 電極位置測(cè) 試 結(jié) 果通 過(guò)未 通 過(guò)篩查結(jié)果解讀PASS”說(shuō)明您的孩子現(xiàn)在通過(guò)了新生兒聽(tīng)力篩查,但是仍需家長(zhǎng)密切觀察孩子的聽(tīng)覺(jué)反應(yīng),如有任何可疑現(xiàn)象,請(qǐng)
11、盡快復(fù)查。并且,在孩子的成長(zhǎng)過(guò)程中,聽(tīng)力會(huì)受到許多因素的影響,尤其是有高危因素的患兒。因此要按計(jì)劃預(yù)防接種,避免各種傳染性疾病,避免耳毒性藥物、中耳炎和高噪音等因素的影響;并在今后繼續(xù)關(guān)注孩子的聽(tīng)覺(jué)反應(yīng)和言語(yǔ)發(fā)育情況,如有任何異常及時(shí)就醫(yī)。無(wú)論哪種篩查方法均不可以解釋為孩子正常”P(pán)EFER”說(shuō)明孩子聽(tīng)力可能存在聽(tīng)力異常,也可能是嬰兒耳道分泌物堵塞或環(huán)境噪音過(guò)大影響測(cè)試結(jié)果。需要盡快到淄博市聽(tīng)力診斷中心進(jìn)行聽(tīng)覺(jué)功能全面的診斷,以便早期確診并治療,盡早(三月齡內(nèi))采取康復(fù)措施。對(duì)于高危兒及有耳聾家族史的孩子,家長(zhǎng)還要定期到淄博市婦幼保健院聽(tīng)力診斷中心進(jìn)行測(cè)試和評(píng)估,(聽(tīng)力檢測(cè)應(yīng)每六個(gè)月進(jìn)行一次直至
12、一歲,一歲后每年檢測(cè)一次,直至六歲。以下是兒童聽(tīng)力損失的癥狀,您可以判斷孩子是否真的有聽(tīng)力問(wèn)題 對(duì)突然的強(qiáng)聲沒(méi)有反應(yīng) 有聲音出現(xiàn)時(shí)(尤其是柔和的聲音),不能對(duì)正確地將頭朝向聲音的方向 無(wú)法定位聲源 反復(fù)詢問(wèn)你所說(shuō)的內(nèi)容 反復(fù)感染耳疾 無(wú)法對(duì)從其它房間或背后發(fā)出的聲音做出正確的反應(yīng) 言語(yǔ)理解度發(fā)展遲緩或不正常 語(yǔ)言發(fā)展遲緩或不正常 無(wú)法完成適合其年齡的交流(有時(shí)家長(zhǎng)會(huì)誤認(rèn)為是發(fā)育遲緩) 發(fā)音模糊不清 電視聲音調(diào)的過(guò)大 上課時(shí)常常不專(zhuān)心,學(xué)習(xí)能力較一般同齡兒童低下。03歲兒童聽(tīng)覺(jué)觀察法聽(tīng)力篩查陽(yáng)性指標(biāo)年 齡聽(tīng)覺(jué)行為反應(yīng)6月齡不會(huì)尋找聲源12月齡對(duì)近旁的呼喚無(wú)反應(yīng)不能發(fā)單字詞音24月齡不能按照成人的
13、指令完成相關(guān)動(dòng)作不能模仿成人說(shuō)話(不看口型)或說(shuō)話別人聽(tīng)不懂36月齡吐字不清或不會(huì)說(shuō)話總要求別人重復(fù)講話經(jīng)常用手勢(shì)表示主觀愿望衛(wèi)計(jì)委兒童耳及聽(tīng)力保健技術(shù)規(guī)范(摘要) 2013 淄博市新生兒聽(tīng)力篩查流程圖請(qǐng)參考匯編資料。初篩、復(fù)篩、轉(zhuǎn)診初篩:正常48-72小時(shí)進(jìn)行。復(fù)篩:對(duì)于初篩不通過(guò)者在30天-42天進(jìn)行。 杜絕反復(fù)復(fù)篩轉(zhuǎn)診:復(fù)篩陽(yáng)性者或者自覺(jué)不敏感者轉(zhuǎn)診到淄博市兒童聽(tīng)力篩查診斷康復(fù)中心。淄博市高危兒聽(tīng)力篩查流程圖請(qǐng)參考資料匯編高危兒篩查和管理步驟1、13條高危因素上墻。2、初篩時(shí)詢問(wèn)病史,具備高危因素者登記在高危兒登記本上。3、AABR進(jìn)行初篩。如果是OAE篩查,無(wú)論是否通過(guò)均進(jìn)行轉(zhuǎn)診。4、陽(yáng)性者直接轉(zhuǎn)診, 陰性者登記在高危兒追訪登記本。5、陰性者進(jìn)行追訪,每年至少一次,并做好追訪登記。2022/9/13濟(jì)南市新生兒聽(tīng)力篩查康復(fù)中心目前的挑戰(zhàn)篩查后的診斷、隨訪與干預(yù)我們初步擬定的聽(tīng)力損失早期干預(yù)與治療的指導(dǎo)原則是:重度或極重度感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失4個(gè)月開(kāi)始佩戴助聽(tīng)器康復(fù)訓(xùn)練效果欠佳的重度或極重度感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失,建議1歲左右進(jìn)行人工耳蝸植入手術(shù),術(shù)后繼續(xù)進(jìn)行聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)康復(fù)訓(xùn)練中度聽(tīng)力損失6個(gè)月開(kāi)始佩帶助聽(tīng)器輕度
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