神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷入門簡(jiǎn)介課件

1、神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷入門簡(jiǎn)介課件神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷入門簡(jiǎn)介課件疾病診斷的基本技能一、基礎(chǔ)理論二、基本知識(shí)三、基本技能1、收集信息、資料（口述、病歷）的能力（1）病史詢問（2）體格檢查（3）輔助檢查2、合理應(yīng)用輔助檢查并正確分析其結(jié)果的能力3、臨床思辨能力：掌握醫(yī)學(xué)基本理論知識(shí)，收集臨床資料信息，采用合理的思維方法，對(duì)疾病作出準(zhǔn)確診斷的能力疾病診斷的基本技能一、基礎(chǔ)理論神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷的困難定位診斷：神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)構(gòu)分布廣泛，從中樞神經(jīng)系統(tǒng)(大腦、脊髓)，到周圍神經(jīng)，向遠(yuǎn)端傳導(dǎo)涉及到神經(jīng)肌肉接頭及骨骼肌，同時(shí)涉及到腦血管、腦膜、腦室系統(tǒng)及腦脊液等附屬結(jié)構(gòu)。同一種表現(xiàn)可以由不同部位的病變所致，同一個(gè)部位的病

2、變，其臨床表現(xiàn)也可能多種多樣。定性診斷：由于神經(jīng)系統(tǒng)中神經(jīng)細(xì)胞的不可再生性，使得臨床工作中針對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)疾病的研究有些滯后，很多疾病的名稱甚至還是使用外國(guó)人的名字命名，在實(shí)際工作中很難掌握。神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷的困難定位診斷：神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)構(gòu)分布廣泛，從中樞醫(yī)學(xué)的相關(guān)概念醫(yī)學(xué)：以研究增進(jìn)健康，治療和預(yù)防疾病為內(nèi)容的科學(xué)。健康:健康不僅僅是沒有疾病，不體弱，而是一種軀體、心理和社會(huì)功能均臻良好的狀態(tài)（“生物-心理-社會(huì)”模式，WHO，1981年）。醫(yī)學(xué)范疇：基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)、臨床醫(yī)學(xué)、預(yù)防醫(yī)學(xué)臨床醫(yī)學(xué)（臨床醫(yī)生）：研究疾病的病因、診斷、治療、預(yù)后醫(yī)學(xué)的相關(guān)概念醫(yī)學(xué)：以研究增進(jìn)健康，治療和預(yù)防疾病為內(nèi)容的科神經(jīng)系統(tǒng)

3、疾病診斷入門簡(jiǎn)介課件身體結(jié)構(gòu)與學(xué)科設(shè)置身體結(jié)構(gòu) 學(xué)科分類 科室分類 特殊分類神經(jīng)系統(tǒng) 神經(jīng)病學(xué) 神經(jīng)內(nèi)（外）科 精神科內(nèi)分泌系統(tǒng) 內(nèi)分泌科循環(huán)系統(tǒng) 心內(nèi)科、心胸外科呼吸系統(tǒng) 呼吸內(nèi)科心胸外科消化系統(tǒng) 消化內(nèi)科、普外科泌尿生殖系統(tǒng) 腎內(nèi)科、泌尿外科 婦產(chǎn)科（女性）運(yùn)動(dòng)系統(tǒng) 骨傷科血液系統(tǒng) 血液內(nèi)科免疫系統(tǒng) 風(fēng)濕免疫科 腫瘤科皮膚 皮膚科五官 五官科身體結(jié)構(gòu)與學(xué)科設(shè)置身體結(jié)構(gòu) 學(xué)科分類 神經(jīng)系統(tǒng)的構(gòu)成神經(jīng)系統(tǒng)的構(gòu)成神經(jīng)系統(tǒng)定位診斷技巧1、熟悉局部解剖結(jié)構(gòu)（橫截面）2、熟悉各種功能的傳導(dǎo)束（縱向聯(lián)絡(luò)）3、尋找“交叉點(diǎn)”（病變部位，“十字交叉點(diǎn)”）神經(jīng)系統(tǒng)定位診斷技巧感覺傳導(dǎo)通路（傳入）注意找到起點(diǎn)與

4、終點(diǎn)、三個(gè)神經(jīng)元、一個(gè)交叉點(diǎn)感覺神經(jīng)傳導(dǎo)通路圖（痛覺為例,pain） 頂葉（終點(diǎn)） 丘腦（3） 脊髓丘腦側(cè)束 交叉 脊髓后角（2） 脊神經(jīng)節(jié)（1） 感受器（起點(diǎn)） 感覺傳導(dǎo)通路（傳入）注意找到起點(diǎn)與終點(diǎn)、三個(gè)神經(jīng)元、一個(gè)交叉感覺的傳導(dǎo)通路（傳入）感覺的傳導(dǎo)通路（傳入）運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)通路（傳出）注意找到起點(diǎn)與終點(diǎn)、2個(gè)神經(jīng)元、1個(gè)交叉點(diǎn)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)通路（皮質(zhì)脊髓側(cè)束為例，錐體外系略） 額葉中央前回Betz細(xì)胞（1）（起點(diǎn)） 皮質(zhì)脊髓側(cè)束 交叉 上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元 延髓錐體 皮質(zhì)脊髓側(cè)束 脊髓前角細(xì)胞（2） 下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元 骨骼?。ńK點(diǎn)）運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)通路（傳出）注意找到起點(diǎn)與終點(diǎn)、2個(gè)神經(jīng)元、1個(gè)交叉運(yùn)動(dòng)的傳導(dǎo)通路

5、（傳出）運(yùn)動(dòng)的傳導(dǎo)通路（傳出）神經(jīng)系統(tǒng)定位診斷簡(jiǎn)介 中樞神經(jīng)系統(tǒng) 大腦（間腦） 腦 膜 周圍神經(jīng)系統(tǒng) 腦干（小腦） 錐體束（-） 神經(jīng)肌肉接頭（突觸） 脊 髓 反射弧 感受器 效應(yīng)器 骨骼肌 （入）周圍神經(jīng)（出） 神經(jīng)系統(tǒng)定位診斷簡(jiǎn)介 中樞神經(jīng)系統(tǒng) NS的工作方式、功能、檢查方法與內(nèi)容 （1）不自主神經(jīng)（效應(yīng)器為骨骼?。?傳入信息 發(fā)出指令 感受器 中樞神經(jīng)系統(tǒng) 效應(yīng)器 感 覺 高級(jí)皮質(zhì)功能 運(yùn) 動(dòng) 反 射（2）自主神經(jīng)（植物神經(jīng)）：其效應(yīng)器為腺體，血管、心臟及內(nèi)臟的平滑肌， 立毛肌（略）NS的工作方式、功能、檢查方法與內(nèi)容 （1）不自主神經(jīng)（效應(yīng)神經(jīng)系統(tǒng)檢查內(nèi)容簡(jiǎn)介1、精神狀態(tài)（高級(jí)皮質(zhì)功能

6、） 意識(shí)狀態(tài)、定向力、言語、情緒、思維、認(rèn)知能力2、顱神經(jīng)3、運(yùn)動(dòng)功能 肌營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)、肌力、肌張力及不自主運(yùn)動(dòng)、共濟(jì)4、感覺功能 淺感覺、深感覺、皮層覺5、反射 淺反射、深反射、病理反射、腦膜刺激征、其他6、植物神經(jīng)功能神經(jīng)系統(tǒng)檢查內(nèi)容簡(jiǎn)介1、精神狀態(tài)（高級(jí)皮質(zhì)功能）膝反射的反射弧膝反射的反射弧疾病發(fā)生的原因 心理社 心理生 機(jī)制 前驅(qū)癥狀 疾病 會(huì)刺激 物學(xué)過程 早期 遺傳 環(huán)境 因素 各種相互作用變量 疾病發(fā)生的原因神經(jīng)系統(tǒng)疾病的病因（定性診斷）1、病因明確遺傳性：神經(jīng)系統(tǒng)遺傳性疾病，如苯丙酮尿癥環(huán)境因素：先天性疾病、感染、脫髓鞘疾病、外傷、理化與中毒因素、營(yíng)養(yǎng)不良等心理社會(huì)刺激：心身疾?。?/p>

7、如原發(fā)性高血壓、支氣管哮喘、潰瘍性結(jié)腸炎、甲狀腺功能亢進(jìn)、消化性潰瘍、神經(jīng)性皮炎和類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎）2、多病因：腦血管病、腫瘤、某些系統(tǒng)性疾病的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥3、病因不明：神經(jīng)系統(tǒng)變性病神經(jīng)系統(tǒng)疾病的病因（定性診斷）1、病因明確疾病定性診斷的基本原則一部位、一病理多部位、一病理多部位、多病理疾病定性診斷的基本原則一部位、一病理從發(fā)病形式推測(cè)疾病性質(zhì) （1） （2） （3） （4）從發(fā)病形式推測(cè)疾病性質(zhì)神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷中的輔助技術(shù)1、實(shí)驗(yàn)室：分子生物學(xué)、神經(jīng)生化、神經(jīng)免疫、神經(jīng)病理、腦脊液檢查2、儀器（1）電生理檢查：腦電圖、肌電圖、誘發(fā)電位（2）超聲技術(shù)：經(jīng)顱多普勒超聲、彩超（3）X影像學(xué)檢查：C

8、T、MRI、DSA（4）放射性核素技術(shù)：SPECT、PET、XeCT注意：應(yīng)熟悉檢查原理、檢查技術(shù)、適應(yīng)癥、禁忌癥、檢查結(jié)果的品質(zhì)參數(shù)分析神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷中的輔助技術(shù)1、實(shí)驗(yàn)室：分子生物學(xué)、神經(jīng)生化帕金森病的病理生化改變 1、選擇性黑質(zhì)多巴胺神經(jīng)元喪失(5070)；進(jìn)行性多巴胺神經(jīng)元變性和死亡路易氏（Lewy）小體：含大量突觸核蛋白；膠質(zhì)細(xì)胞增生2、紋狀體多巴胺含量顯著減少（ 80 99 ）;與臨床癥狀的嚴(yán)重程度成正比;帕金森病的病理生化改變 1、選擇性黑質(zhì)多巴胺神經(jīng)元喪失(50電檢查腦電圖技術(shù)電檢查腦電圖技術(shù)電檢查肌電圖技術(shù)電檢查肌電圖技術(shù)電檢查神經(jīng)感覺傳導(dǎo)速度測(cè)定電檢查神經(jīng)感覺傳導(dǎo)速度測(cè)定

9、電檢查視覺誘發(fā)電位電檢查視覺誘發(fā)電位腦血管檢查技術(shù)簡(jiǎn)介腦血管檢查技術(shù)簡(jiǎn)介神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷入門簡(jiǎn)介課件B-mode（灰階）超聲顯像B-mode（灰階）超聲顯像頸部血管超聲與DSA比較頸部血管超聲與DSA比較腦動(dòng)脈螺旋CT檢查腦動(dòng)脈螺旋CT檢查左側(cè)大腦中動(dòng)脈M1段梗阻左側(cè)大腦中動(dòng)脈M1段梗阻 左側(cè)MCA區(qū)梗死（DWI） 左側(cè)MCA區(qū)梗死（DWI）數(shù)字減影動(dòng)脈血管造影（DSA）數(shù)字減影動(dòng)脈血管造影（DSA）腦實(shí)質(zhì)病變的檢查腦實(shí)質(zhì)病變的檢查大腦中動(dòng)脈區(qū)梗死類型大腦中動(dòng)脈區(qū)梗死類型腦出血腦出血蛛網(wǎng)膜下腔出血蛛網(wǎng)膜下腔出血蛛網(wǎng)膜下腔出血蛛網(wǎng)膜下腔出血腦白質(zhì)病變的MRI表現(xiàn)腦白質(zhì)病變的MRI表現(xiàn)腦灌注量的檢

10、查技術(shù)簡(jiǎn)介（腦供血不足）腦灌注量的檢查技術(shù)簡(jiǎn)介（腦供血不足）SPECT（上）與PET（下）SPECT（上）與PET（下）Xe-CT與PCTXe-CT與PCT功能磁共振的檢查功能磁共振的檢查腦血管病的相關(guān)概念 動(dòng)脈 （腦卒中，其他） 血管性質(zhì) 毛細(xì)血管 靜脈 急性：腦卒中 起病方式 腦動(dòng)脈硬化-腦供血不足 腦血管病 慢性 血管性癡呆 病理性質(zhì)（出血性、缺血性、占位性） 嚴(yán)重程度（大卒中、小卒中、靜息性卒中） 嚴(yán)重程度小卒中大卒中靜息性卒中腦血管病的相關(guān)概念 神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷入門簡(jiǎn)介課件不同病理形式的腦血管病動(dòng)脈粥樣硬化性血栓形成、異常栓子、血流動(dòng)力學(xué)異常、血液學(xué)異常、血管畸形、外傷、腫瘤（或機(jī)械

11、壓迫）、炎癥梗死、出血、占位不同病理形式的腦血管病動(dòng)脈粥樣硬化性血栓形成、異常栓子、血流缺血性卒中急性期的有效治療缺血性卒中急性期的有效治療DSA雙側(cè)VA（2-13日）DSA雙側(cè)VA（2-13日）DSA雙側(cè)VA（2-16日） 病情突然加重DSA雙側(cè)VA（2-16日） 病情突然加重LVA內(nèi)溶栓后（2-16日）LVA內(nèi)溶栓后（2-16日）LVA支架置入術(shù)（3-2日）后復(fù)查（4-20日）LVA支架置入術(shù)（3-2日）后復(fù)查（4-20日）“頭暈”是 “ 腦供血不足” 嗎？頭暈的分類眩暈：前庭神經(jīng)中樞及周圍傳導(dǎo)通路的病變（血管源性則稱為椎-基底動(dòng)脈供血不足）導(dǎo)致自身與外周環(huán)境之間發(fā)生相對(duì)運(yùn)動(dòng)。暈厥：腦灌注

12、不足導(dǎo)致的短暫意識(shí)喪失（腦動(dòng)脈源性、心源性、迷走反射性、血液成份異常，如低血糖、一氧化碳中毒等），此項(xiàng)有診斷泛化的趨勢(shì)。平衡障礙（顱內(nèi)器質(zhì)性病變）難以確定（心理情緒）“頭暈”是 “ 腦供血不足” 嗎？頭暈的分類眩暈：后循環(huán)梗死最常見的臨床表現(xiàn)病例總數(shù)：117例診斷依據(jù)：臨床表現(xiàn)及頭部MRI與DWI臨床表現(xiàn)：有眩暈癥狀者占61.5單純眩暈：9例，其中小腦梗死4例；腦橋 梗死3例；多部位梗死病灶2例 （均涉及到小腦）特別是高齡老人，后循環(huán)缺血很不典型眩暈：后循環(huán)梗死最常見的臨床表現(xiàn)病例總數(shù)：117例暈厥：大腦低灌注狀態(tài)頸椎壓迫椎動(dòng)脈(Rotational VB ischemia)頸動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄（1

13、）僅有低灌注（2）TIA（3）分水嶺梗死（血壓過低）：Neurosurgery 56:36-45,2005.缺血缺氧性腦?。樽硪馔?、心跳猝停等）暈厥：大腦低灌注狀態(tài)頸椎壓迫椎動(dòng)脈(Rotational 頸椎壓迫椎動(dòng)脈（Rotational VB ischemia）DSA檢查結(jié)果頸椎壓迫椎動(dòng)脈（Rotational VB ischemiRotational VB ischemiaSyncope, near syncope, dizziness with head turningTranscranial Doppler with head turningPCA velocity drop mor

14、e than 60%Hyperemic response of more than 10%Symptoms are well reproducibleRotational VB ischemiaSyncope,Rotational VB ischemia TCD動(dòng)態(tài)檢查結(jié)果Rotational VB ischemia TCD動(dòng)態(tài)檢查頸動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄（70）或梗阻-2 （TIA支架置入術(shù)前后）頸動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄（70）或梗阻-2 （TIA支架置入術(shù)前后保護(hù)網(wǎng)在血管內(nèi)支架置入術(shù)中的應(yīng)用保護(hù)網(wǎng)在血管內(nèi)支架置入術(shù)中的應(yīng)用頸動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄（70）或梗阻-1 臨床表現(xiàn) 例數(shù) 百分率（%） 致殘性stroke #

15、7 29.2 非致殘stroke 5 20.8 TIA 7 29.2 認(rèn)知功能下降 4 16.7 頭暈* 1 4.2 合計(jì) 24 100.0 注: # 5例病灶相應(yīng)側(cè)ICA梗阻，1例雙側(cè)狹窄，1例雙側(cè)ICA梗阻； * 單純以頭暈為表現(xiàn)頸動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄（70）或梗阻-1頸動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄（70）或梗阻-3（分水嶺梗死）頸動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄（70）或梗阻-3（分水嶺梗死）結(jié) 論在臨床工作中，的確存在“腦供血不足”（腦低灌注）的問題，而且有進(jìn)一步發(fā)展為缺血性卒中（包括TIA）或認(rèn)知功能障礙的可能性?！澳X供血不足”（包括急性和慢性）的概念應(yīng)該重新認(rèn)識(shí)。概念的確定：對(duì)于非急性起病者可考慮診斷為“慢性腦供血不足”，“

16、慢性腦循環(huán)不全癥”（chronic cerebral circulation insufficiency，CCCI）值得商榷。結(jié) 論在臨床工作中，的確存在“腦供血不足”（腦低灌注）的問重癥肌無力的概念重癥肌無力（Myasthenia gravis, MG）是重點(diǎn)累及神經(jīng)-肌肉接頭處突觸后膜上乙酰膽堿受體(AChR)，主要由乙酰膽堿受體抗體(AChRAb)介導(dǎo)、細(xì)胞免疫依賴、補(bǔ)體參與的自身免疫性疾病。重癥肌無力的概念神經(jīng)元的超微結(jié)構(gòu)（電鏡） 神經(jīng)元的超微結(jié)構(gòu)（電鏡） MG病變部位【神經(jīng)-肌肉接頭（突觸）】MG病變部位MG的診斷要點(diǎn)-1流行病學(xué)：青壯年多見，兩個(gè)年齡高峰：20-30歲，女性多見；4

17、0-50歲，男性或合并胸腺瘤者多見（北京醫(yī)院850例：14歲以前兒童43，14歲以后成年人57，男女之比為11.60)癥狀學(xué):活動(dòng)后加重，休息后減輕，晨輕暮重的骨骼肌無力。常見于眼外?。山惶媸芾郏?、表情肌、咀嚼肌、呼吸肌、頸肌、肢帶肌。藥理學(xué)：新斯的明試驗(yàn)陽性，或?qū)︿暹了沟拿髦委熡行?箭毒類藥物實(shí)質(zhì)加重免疫學(xué)：血清中乙酰膽堿受體抗體滴度增高；其他實(shí)驗(yàn)室檢查新進(jìn)展(見后面)MG的診斷要點(diǎn)-1流行病學(xué)：青壯年多見，兩個(gè)年齡高峰：20-MG的診斷要點(diǎn)-2電生理：低頻（5Hz)重復(fù)神經(jīng)電刺激（RNS）:波幅遞減（ 15%）；單纖維肌電圖（SFEMG):顫抖明顯增寬，嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)阻滯,纖維密度一般正常。免疫病理學(xué)：神經(jīng)肌肉接頭處活檢可見突觸后膜皺折減少、變平坦和其上AchR數(shù)目減少；胸腺病變：胸腺腫瘤（15%）或胸腺增生（85%）。其他自身免疫學(xué)異常證據(jù)：伴有甲狀腺功能異常、干燥綜合征等自身免疫性疾病或免疫學(xué)指標(biāo)異常(輔助支持證據(jù))一般來講，根據(jù)臨床癥狀學(xué)特點(diǎn)及