視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病診斷與治療課件

1、視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病診斷與治療課件視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病診斷與治療課件簡(jiǎn)介：簡(jiǎn)介：概念的演變過程：傳統(tǒng)概念：病變僅局限于視神經(jīng)和脊髓。非視神經(jīng)和脊髓表現(xiàn)：多分布于室管膜周圍AQP4高表達(dá)區(qū)域，如延髓最后區(qū)、丘腦、下丘腦、第三和第四腦室周圍、腦室旁、胼胝體、大腦半球白質(zhì)等。NMOSD：臨床上有一組尚不能滿足NMO診斷標(biāo)準(zhǔn)的局限形式的脫髓鞘疾病，可伴隨或不伴隨AQP4-IgG陽性，例如單發(fā)或復(fù)發(fā)性O(shè)N、單發(fā)或復(fù)發(fā)性LETM、伴有風(fēng)濕免疫疾病或風(fēng)濕免疫相關(guān)自身免疫抗體陽性的ON或LETM等，它們具有與NMO相似的發(fā)病機(jī)制及臨床特征，部分病例最終演變?yōu)镹MO。 2007年Wingerchuk等將其命名為

2、NMOSD。2015年國際NMO診斷小組： NMO與NMOSD統(tǒng)一命名為NMOSD，它是一組主要由體液免疫參與的抗原-抗體介導(dǎo)的CNS炎性脫髓鞘疾病譜。概念的演變過程：傳統(tǒng)概念：病變僅局限于視神經(jīng)和脊髓。非視神經(jīng)流行病學(xué)特征：流行病學(xué)特征：臨床表現(xiàn)及分型臨床表現(xiàn)及分型臨床表現(xiàn)及分型臨床表現(xiàn)及分型視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病診斷與治療課件臨床表現(xiàn)及分型臨床表現(xiàn)及分型臨床表現(xiàn)及分型臨床表現(xiàn)及分型視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病診斷與治療課件實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病診斷與治療課件1894年首次提出NMO的概念（Devic）1999年第一個(gè)NMO診斷標(biāo)準(zhǔn)（Wingerchuk）2004年AQP4-IgG的

3、發(fā)現(xiàn)，NMO是不同于MS的獨(dú)立疾病（Lennon）2007年NMOSD概念提出（Wingerchuk）2015年最新的NMOSD診斷共識(shí)NMOSD診斷標(biāo)準(zhǔn)的演變1894年首次提出NMO的概念（Devic）1999年第一個(gè)1999 年NMO診斷標(biāo)準(zhǔn)2004年發(fā)現(xiàn)AQP4-IgG，確認(rèn)NMO是不同于MS的一個(gè)獨(dú)立疾病1999 年NMO診斷標(biāo)準(zhǔn)2004年發(fā)現(xiàn)AQP4-IgG，確2007年提出的NMOSD概念2007年提出的NMOSD概念2015版NMOSD診斷標(biāo)準(zhǔn)2015版NMOSD診斷標(biāo)準(zhǔn)NMOSD成人患者的診斷標(biāo)準(zhǔn)NMOSD成人患者的診斷標(biāo)準(zhǔn)NMOSD成人患者的診斷標(biāo)準(zhǔn)NMOSD成人患者的診斷標(biāo)

4、準(zhǔn)NMOSD成人患者的診斷標(biāo)準(zhǔn)NMOSD成人患者的診斷標(biāo)準(zhǔn)警示指標(biāo)警示指標(biāo)警示指標(biāo)警示指標(biāo)鑒別診斷鑒別診斷視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病診斷與治療課件治療 NMOSD的治療推薦主要是基于一些小樣本臨床試驗(yàn)、回顧性研究、以及專家共識(shí)并借助其他自身免疫性疾病治療經(jīng)驗(yàn)而得出。NMOSD的治療分為急性期治療、序貫治療（免疫抑制治療）、對(duì)癥治療和康復(fù)治療。 （一）急性期治療 主要目標(biāo)：NMOSD的急性期治療以減輕急性期癥狀、縮短病程、改善殘疾程度和防治并發(fā)癥。 適應(yīng)對(duì)象：為有客觀神經(jīng)功能缺損證據(jù)的發(fā)作或復(fù)發(fā)期患者。 主要藥物：治療 NMOSD的治療推薦主要是基于一些小樣本臨床試驗(yàn)、（1）糖皮質(zhì)激素（A級(jí)推薦）（1

5、）糖皮質(zhì)激素（A級(jí)推薦）（2）血漿置換（PE）：B級(jí)推薦 部分重癥NMOSD患者尤其是ON或老年患者對(duì)大劑量甲基潑尼松龍沖擊療法反應(yīng)差，用PE治療可能有效，對(duì) AQP4-IgG陽性或抗體陰性NMOSD患者均有一定療效，特別是早期應(yīng)用。 建議置換5-7次，每次用血漿1-2L。（3）靜脈注射大劑量免疫球蛋白（IVIg）：B級(jí)推薦 對(duì)大劑量甲基潑尼松龍沖擊療法反應(yīng)差的患者，可選用IVIg治療。免疫球蛋白用量為0.4g/（kgd），靜脈點(diǎn)滴，連續(xù)5d為1個(gè)療程。（4）激素聯(lián)合免疫抑制劑 在激素沖擊治療收效不佳時(shí)，因經(jīng)濟(jì)情況不能行IVIg或PE治療者，可以聯(lián)用環(huán)磷酰胺治療。（2）血漿置換（PE）：B級(jí)推

6、薦（二）：序貫治療（免疫抑制治療） 治療目的：為預(yù)防復(fù)發(fā)，減少神經(jīng)功能障礙累積。 適應(yīng)對(duì)象：對(duì)于AQP4-IgG陽性的NMOSD以及AQP4-IgG陰性的復(fù)發(fā)型NMOSD 應(yīng)早期預(yù)防治療。 一線藥物包括：硫唑嘌呤、嗎替麥考酚酯、甲氨蝶呤、利妥昔單抗等 二線藥物包括：環(huán)磷酰胺、他克莫司、米托蒽醌 定期IVIg ：也可用于NMOSD預(yù)防治療，特別適用于不宜應(yīng)用免疫抑制劑者，如兒童及妊娠期患者。（二）：序貫治療（免疫抑制治療）（三）對(duì)癥支持治療（1）痛性痙攣：卡馬西平、加巴噴汀、普瑞巴林、巴氯芬等藥物（2）慢性疼痛、感覺異常等：阿米替林、普瑞巴林、選擇性5-羥色胺再攝取抑制劑（SSRI）、去甲腎上腺

7、素再攝取抑制劑（SNRI）及去甲腎上腺素能與特異性5-羥色胺能抗抑郁藥物（NaSSA）（3）頑固性呃逆：巴氯芬（4）抑郁焦慮：SSRI、SNRI、NaSSA 類藥物以及心理治療（5）乏力、疲勞：莫達(dá)非尼、金剛烷胺（6）震顫：鹽酸苯海索、鹽酸阿羅洛爾等藥物（7）膀胱直腸功能障礙：尿失禁可選用丙咪嗪、奧昔布寧、哌唑嗪，鹽酸坦索羅辛等；尿潴留應(yīng)導(dǎo)尿，便秘可用緩瀉藥，重者可給予灌腸處理（8）下肢痙攣性肌張力增高：巴氯芬口服，也可用肉毒毒素（三）對(duì)癥支持治療（1）痛性痙攣：卡馬西平、加巴噴汀、普瑞巴（四）康復(fù)治療及生活指導(dǎo) 在應(yīng)用大劑量激素治療時(shí)，避免過度活動(dòng)，以免加重骨質(zhì)疏松及股骨頭負(fù)重。 避免預(yù)防接種，避免