臨床血液學(xué)檢驗2017-全講義

1、第二十九血栓與止血檢驗的基本方一、一期止血缺陷篩查試時間（bleeding時間。BT 反映了毛細(xì)管與血小板的相互作用，第二十九血栓與止血檢驗的基本方一、一期止血缺陷篩查試時間（bleeding時間。BT 反映了毛細(xì)管與血小板的相互作用，包括內(nèi)皮下組織與血小板黏附（通過 vWF 的作用）、血小板和時間延長見于血小板減少癥性血小板功能異常，如血小板無力癥、血小池??；獲得性血小板功能異常，如尿毒癥、藥物影響、異常蛋白血癥、骨髓增生性疾病性血??；遺傳時間不延長，但某些嚴(yán)重的因子缺乏（如因子和）及蛋白原血癥時間縮短見于某些嚴(yán)重的高凝狀態(tài)和血栓性疾病。（3）注意事項：試驗前一周患者應(yīng)停服阿司匹林、噻氯吡啶

2、等抗血小板的藥2.束臂試驗（tourniquettestcapillaryfragility壁結(jié)構(gòu)和（或）功能缺陷，如遺傳擴(kuò)張癥、過敏性紫癜、單純性紫癜及其性紫癜；血小板的量和（或）質(zhì)異常，性和繼發(fā)性血小板減少癥、血小板增多癥血友?。╲WD）性（遺傳性）和獲得性血小板功能缺陷癥二、二期止血缺陷篩查試1.凝血酶原時間測定時間。該試驗是反映外源凝血系統(tǒng)最常用的篩選性和繼發(fā)性血小板減少癥、血小板增多癥血友?。╲WD）性（遺傳性）和獲得性血小板功能缺陷癥二、二期止血缺陷篩查試1.凝血酶原時間測定時間。該試驗是反映外源凝血系統(tǒng)最常用的篩選試驗PT1114s3s 凝血酶原時間比值（prothrombime

3、 ratio，PTR）=受檢者PT（s）/正常對照PT（s）。宜用多份正常人血漿PT的幾何均數(shù)，或其混合血漿的PT，參考值為10.15。國際標(biāo)準(zhǔn)化比值ernational normalized ratio，INR）INR=PTRISI，參考值為 0.81.5ISI：所用組織凝血活酶的國際敏感指數(shù)ernationalsensitivityISI 是所用組織凝血活酶與 ISI 已知的國際參比品或經(jīng)其標(biāo)定過的參比品之間敏感度相比較的一個參測定方法是用多份不同凝血因子水平的血漿（包括正常人和口服抗凝劑患者），PT的對數(shù)（logPT），logPT，以前者為縱坐標(biāo)，后者為橫坐標(biāo)作圖。經(jīng)回歸求得直線斜率。則

4、待標(biāo)定的組織凝血活酶的 ISI=已知 ISI斜率。ISI 值越低，試劑對有關(guān)凝血因子PT 延長見于遺傳性外源凝血系統(tǒng)的因子、蛋白原減低，但均很少見，因而肝臟疾病時，PT 延長維生素 K 缺乏癥：膽石癥、膽道腫瘤、慢性腸炎、偏食、27 月齡的新生兒以及長期服用廣譜抗用于香豆素類等口服抗凝劑，一般認(rèn)為以維持PT考值2左右（1.32.5）2530sPTR1.31.5（2），INR2.03.0HCTHCTCa2+PT血漿標(biāo)本離心：相對離心力1500g、離心10分鐘溶血、脂血標(biāo)本：溶血時由于紅細(xì)胞中有促凝成分，可使 PT 假性縮短；脂血干擾某些儀器檢測過2.活化部分凝血活酶時間測定（activatedp

5、artialCa2+參與下，觀察乏血小板血漿凝固所需的時間，即為活化部分凝血活酶時間，是內(nèi)源凝血系統(tǒng)較敏感 10s蛋白原缺乏則不夠敏感，APTT見凝血酶原消耗試驗的糾正試驗），APTT（如正常血漿和吸附血漿能糾正延長的結(jié)果不能糾正，則為因子缺乏；如吸附血漿不能糾正APTT2（1.53.0肝素（0.11.0IU），APTTvWFFF：CAPTTvWDF：CAPTT10s蛋白原缺乏則不夠敏感，APTT見凝血酶原消耗試驗的糾正試驗），APTT（如正常血漿和吸附血漿能糾正延長的結(jié)果不能糾正，則為因子缺乏；如吸附血漿不能糾正APTT2（1.53.0肝素（0.11.0IU），APTTvWFFF：CAPTT

6、vWDF：CAPTTAFFAPTT 狼瘡抗凝物（LAC）APTT性和繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)（DIC）FDPAPTT性血友病因子檢測（vWF）：vWF，vWF。（1）vWFELISAvWF（2）臨床意義：vWF減低：主要用于vWD的2.血漿6-酮素F1（6-Keto-PGF1）檢物顯色。標(biāo)準(zhǔn)品或受檢血漿中的 （2）臨床意義：血漿 6-酮-PGF1減低 見于血栓性疾病，如急性心肌梗死、心絞痛、3.血漿血栓調(diào)節(jié)蛋白（thrombomodulin antigen，TM：Ag）TM且與損傷程度相關(guān)。目前認(rèn)為，血漿 TM 檢測是了內(nèi)皮細(xì)胞物顯色。標(biāo)準(zhǔn)品或受檢血漿中的 （2）臨床意義：血漿 6-酮-PGF1減低 見

7、于血栓性疾病，如急性心肌梗死、心絞痛、3.血漿血栓調(diào)節(jié)蛋白（thrombomodulin antigen，TM：Ag）TM且與損傷程度相關(guān)。目前認(rèn)為，血漿 TM 檢測是了內(nèi)皮細(xì)胞損傷的最好的指標(biāo)。血漿 TM 水平增高于四、血小板檢et survival 與破壞之間的平衡，但在血小板計數(shù)過低時本法的敏感性較差（2）臨床意義：血小板生存期縮短，見于：血小板破壞增多性性血小板減少性紫癜同種和藥物免疫性血小板減少性紫癜、脾功能亢進(jìn)、系統(tǒng)性紅斑狼瘡；血小板消耗過多性疾病：如 DIC血栓性血小板減少性紫癜（TTP）、溶血尿毒癥綜合征（HUS）；血栓性疾?。喝缧募」Ｋ馈⑿慕g痛、。2.血小板相關(guān)免疫球蛋白et

8、ted immunoglobulin，PAIg）檢IgGPAIgG，便與包被的抗體結(jié)PAIgGPAIgITP，90ITPPAIgG高PAIgM、PAIgAPAC3，其靈敏100%。但其特異性較低，許多疾病如同種免疫性血小板減少性紫癜（多次輸血、輸血后紫癜）、多發(fā)性骨髓瘤、EvanPAIg篩查指3.血小試驗et aggregation光度增加，血小儀將這種濁度變化轉(zhuǎn)換為電信號曲的程度和速度。電阻法（阻抗法）試驗（透射比濁法1）PAgT 增高：反映血小功能增強(qiáng)。見于高凝狀態(tài)和（或）血栓前狀態(tài)和血栓性疾病，如心肌2）PAgT 減低：反映血小功能減低。見于獲得性血小板功能減低，如尿毒癥、肝硬化、MDS

9、性血小板減少1）PAgT 增高：反映血小功能增強(qiáng)。見于高凝狀態(tài)和（或）血栓前狀態(tài)和血栓性疾病，如心肌2）PAgT 減低：反映血小功能減低。見于獲得性血小板功能減低，如尿毒癥、肝硬化、MDS性血小板減少性紫癜、急性白血病、服用抗血小板藥物、低（無遺傳性血小板功能缺陷，不同的血小板功能缺陷病對各種誘導(dǎo)劑的反應(yīng)不同。血小板無力（Glanzmann 病、膠原和花生四烯酸誘導(dǎo)的血小減低和。巨大血小板綜合、膠原和花生四烯酸誘導(dǎo)的血小正常，但瑞斯托霉素誘導(dǎo)的血小板不凝集4.血小反應(yīng)產(chǎn)物測etfactor升高，因此，-TG 和 PF4 是血小板活化的重要指標(biāo)。二者的檢測多采用 ELISA 1）增高：反映血小板

10、被激活及反應(yīng)亢進(jìn)，見于血栓前狀態(tài)和（或）血栓性疾病，如心肌梗死4.血小反應(yīng)產(chǎn)物測etfactor升高，因此，-TG 和 PF4 是血小板活化的重要指標(biāo)。二者的檢測多采用 ELISA 1）增高：反映血小板被激活及反應(yīng)亢進(jìn)，見于血栓前狀態(tài)和（或）血栓性疾病，如心肌梗死病變、尿毒癥、妊高征、腎病綜合征、彌散內(nèi)凝血、靜脈血栓形成等池病（顆粒缺陷癥）（3）注意事項：注意避免血小板體外被活化，否則導(dǎo)致假陽性。另外，當(dāng)腎臟排泄功能異常、血小5.血漿血栓烷 B2（thromboxane B2，TXB2）測。1）增高：見于血栓前狀態(tài)和血栓性疾病，如心肌梗死、心絞痛2）減低：見于環(huán)氧酶或酶缺乏癥、服用抑制環(huán)氧酶或

11、 酶的藥物如阿司匹林、苯磺唑酮（3）注意事項：注意避免血小板體外被活化，否則導(dǎo)致假陽性etmembraneglycoprotein，GP）（1）原理：血小板膜糖蛋白分為質(zhì)膜糖蛋白和顆粒膜糖蛋白，前者包括 GPb-V、GPb-a、a-a 等，后者包括 CD62P 和 CD63。CD62P 又稱 P-選擇素、GMP140，在未活化的血小板上，CD62P 分僅表達(dá)于顆粒膜上。活化后，CD62PCD63CD62PCD63質(zhì)膜上高表達(dá)被視為血小板活化的分子標(biāo)志 （2）2）血栓前或血栓性疾病：CD62P、CD63 表達(dá)增加是血小板活化的特異性分子標(biāo)志物。急性心肌梗死（3）注意事項：分析血小板活化時，必須注

12、意血液標(biāo)與樣本處理過程中可能導(dǎo)致的體避免出現(xiàn)假陽性結(jié)果7.血塊收縮試驗（clotretraction1.血蛋白原（fibrinogen，F(xiàn)IB）含量測FIB出ELISA2.血漿因子、和的促凝活性測FIB出ELISA2.血漿因子、和的促凝活性測原理：一期法是將待測血漿分別與乏 F、F、F和 F基質(zhì)血漿混合，進(jìn)行 APTT 測定。將正APTT，作出標(biāo)準(zhǔn)曲線。從各自的標(biāo)準(zhǔn)曲線中分別計算出受檢血漿中 F：C、F：C、F：CF：C（%）。1）增高：主要見于血栓前狀態(tài)和血栓性疾病，如靜脈血栓形成、肺栓塞、妊娠高血壓疾病、晚期妊娠2）減低F：C減低見于血友病A性血友病、血中存在因子抗體、F：C減低見于血B、

13、肝臟病、維生素K乏癥、DIC、口服抗凝藥物； F：CDICF：C性因子缺乏癥、肝臟疾病、DICvWF3.血漿因子、和的促凝活性測PTF：C、F ：C、F：C 和F：C（%）。增高：見于血栓前狀態(tài)和血栓性疾病減低：見于維生素K缺乏癥（FV除外）、肝臟疾病、DIC、口服抗凝劑和血中存在相應(yīng)的抑制物性因子、和缺乏癥較罕見。目前因子 F：C、F：C、F：C 和 F：C 的測定主要用于肝臟受損的檢查，因子：C 在肝臟期可下降，因子的測定在肝損傷和肝移植中應(yīng)用較多4.血漿因子定的巴瘤、轉(zhuǎn)移性肝癌、DIC：AgF：Ag（%）。六、抗凝物質(zhì)測1.抗凝血酶（antithrombinactivity，AT-：A）

14、測巴瘤、轉(zhuǎn)移性肝癌、DIC：AgF：Ag（%）。六、抗凝物質(zhì)測1.抗凝血酶（antithrombinactivity，AT-：A）測對標(biāo)本不能用肝素抗凝2.血漿C（protein C，PC）C（proteinCPCAT：A1）C（proteinCPCPC：APC：Ag（PC：AgPC：A低）（2）S（freeproteinS，F(xiàn)PS）七、病理性抗凝物1.狼瘡抗凝物質(zhì)oagulants，LAC）測七、病理性抗凝物1.狼瘡抗凝物質(zhì)oagulants，LAC）測DIC的凝固時間延長，而確診試驗的凝固時間縮短（被糾正），F(xiàn)臨床意義：陽性見于反復(fù)輸血、接受抗血友病球蛋白治療的血友病 A 患者、SLE、類

15、風(fēng)濕關(guān)（4BethesdaFFLAC1）甲苯胺藍(lán)糾正試驗：如果待測血漿的凝血酶時間（TT）延長，加入一定量甲苯胺藍(lán)后，TT 明顯縮 八、纖溶活性測 和肝臟疾病等八、纖溶活性測 和肝臟疾病等（1）血漿纖溶酶原活性（plasminogenactivity，PLG：A）2）臨床意義：增高表示纖溶活性減低，見于血栓前狀態(tài)和血栓性疾病。減低表示纖溶活性纖溶、繼發(fā)性纖溶性PLG缺乏癥。PLG缺陷癥：可分PLGPLG（2）血漿纖溶酶原抗原（plasminogen antigen，PLG：Ag）測eplasminogenactivatoractivity，t-PA：A）PLG2）臨床意義：增高：表明纖溶活性亢

16、進(jìn)性纖溶癥、繼發(fā)性纖溶癥如 DIC 等。減低明纖溶活性減弱，見于血栓前狀態(tài)和血栓性疾病，如動脈血栓形成、深靜脈血栓形成、高脂血癥、口服eplasminogenactivatorantigen，t-PA：Ag）t-4.血漿纖溶酶原活化抑制物測（plasminogenantigeninhibitoractivity，PAI：A）臨床意義：增高見于血栓前狀態(tài)和血栓性疾病。減低見性和繼發(fā)性纖溶癥。根據(jù) 5.血漿2 纖溶酶抑（1）原理：血漿2（2plasmininhibitoractivity，2PI：A）（2）臨床意義：增高見于靜脈和動脈血栓、分娩后等。減低見于肝病、DIC性2PI 缺乏癥4.血漿纖溶

17、酶原活化抑制物測（plasminogenantigeninhibitoractivity，PAI：A）臨床意義：增高見于血栓前狀態(tài)和血栓性疾病。減低見性和繼發(fā)性纖溶癥。根據(jù) 5.血漿2 纖溶酶抑（1）原理：血漿2（2plasmininhibitoractivity，2PI：A）（2）臨床意義：增高見于靜脈和動脈血栓、分娩后等。減低見于肝病、DIC性2PI 缺乏癥。根據(jù)2PI：A 和2PI：Ag 檢測的結(jié)果，可將2PI 缺陷分+型6.血漿魚精蛋白副凝固（plasmaprotamineparacoagulationtest，3P）。（3）臨床意義：陽性見于 DIC 的早、中期，但工、分娩等也可出現(xiàn)假陽性見于正常人、晚期DIC性纖溶癥蛋白降解產(chǎn)物fibrin（ogen） degradation products，F(xiàn)DP測FDP或超過 5g/ml，便與膠乳顆粒上的抗體結(jié)合，則膠乳顆粒發(fā)生凝集。根據(jù)被FDP清FDP增高性纖溶癥、DIC8.血漿 D-二聚體（D-dimer，D-D）測 含量大于 0.5mg/L 時，便與膠乳顆粒上的抗體結(jié)合，膠乳顆粒則發(fā)生凝集。根據(jù)被檢血漿的稀釋度可計算臨床意義：在 DIC 時，為陽性或增高，DIC 的重要依據(jù)。高