中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘

1、中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘themegalleryCompany Logo第一頁，共五十一頁。themegalleryCompany Logo有關(guān)中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病的現(xiàn)狀吳江編著的2005版神經(jīng)病學(xué)中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘?。阂?、獲得性脫髓鞘病1、多發(fā)性硬化，同心圓硬化2、急性播散性腦脊髓炎（疫苗后及感染后）3、其他原因（中毒、缺血、射線等）二、髓鞘發(fā)育缺陷 1、腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良 2、其他少見的遺傳性疾病第二頁，共五十一頁。themegalleryCompany Logo神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘性疾病多發(fā)性硬化（王新德-現(xiàn)代神經(jīng)病學(xué)2008版）脫髓鞘性疾病1、多發(fā)性硬化 2、腦橋中央髓鞘溶解癥（MERRITTS

2、神經(jīng)病學(xué)2002版）第三頁，共五十一頁。themegalleryCompany Logo中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病臨床上沒有特異性表現(xiàn)，依靠臨床表現(xiàn)往往診斷困難，所有該病是解剖或現(xiàn)代影像學(xué)發(fā)展的結(jié)果。影像學(xué)表現(xiàn)復(fù)雜，沒有特異性表現(xiàn)。病因復(fù)雜，多種原因都可以導(dǎo)致在影像學(xué)上相似的表現(xiàn)。由于診斷比較困難，治療時(shí)往往無法對(duì)癥，因此效果較差。 希望今后共同加強(qiáng)研究！第四頁，共五十一頁。themegalleryCompany Logo定位第五頁，共五十一頁。themegalleryCompany Logo定位第六頁，共五十一頁。themegalleryCompany Logo定性MIDNIGHTS M-meta

3、blism，代謝性I-inflammation，炎癥D-degeneration，變性N-neoplasm，腫瘤I-infection，感染G-gland，腺體，內(nèi)分泌H-hereditary，遺傳T-toxication，中毒/trauma，外傷S-stroke，卒中第七頁，共五十一頁。themegalleryCompany Logo腦卒中-腦梗塞 Binswanger disease CADASIL第八頁，共五十一頁。themegalleryCompany Logo腦梗塞第九頁，共五十一頁。themegalleryCompany Logo第十頁，共五十一頁。themegalleryComp

4、any Logo第十一頁，共五十一頁。themegalleryCompany LogoBinswanger disease第十二頁，共五十一頁。themegalleryCompany LogoCADASIL第十三頁，共五十一頁。themegalleryCompany Logo中毒-CO中毒第十四頁，共五十一頁。themegalleryCompany Logo腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良第十五頁，共五十一頁。themegalleryCompany LogoHIV Encephalitis 第十六頁，共五十一頁。themegalleryCompany Logo多發(fā)性硬化第十七頁，共五十一頁。themega

5、lleryCompany Logo腫瘤第十八頁，共五十一頁。themegalleryCompany Logo 炎性脫髓鞘假瘤第十九頁，共五十一頁。themegalleryCompany Logo定義瘤樣炎性脫髓鞘病也稱為炎性脫髓鞘假瘤，其含義是患者的腦影像學(xué)改變與腫瘤一樣，有明顯的占位效應(yīng)和增強(qiáng)反應(yīng)，使得該病與腦膠質(zhì)瘤難以分辨，而臨床上瘤樣炎性脫髓鞘病也與腦腫瘤不易區(qū)分，經(jīng)常做外科手術(shù)后或腦活檢證實(shí)為非腫瘤性炎性脫髓鞘改變。第二十頁，共五十一頁。themegalleryCompany Logo病因病因也和其他脫髓鞘疾病一樣，可能與自身免疫有關(guān)，但具體病因不詳。第二十一頁，共五十一頁。theme

6、galleryCompany Logo流行病學(xué)發(fā)病率尚不確定，估計(jì)發(fā)病率為3/100萬。各年齡段均可發(fā)?。?歲至72歲），平均年齡在32歲左右，女性較男性略多。第二十二頁，共五十一頁。themegalleryCompany Logo臨床特點(diǎn)亞急性或慢性起病，逐漸進(jìn)展無緩解復(fù)發(fā)史，發(fā)病前多無明顯誘因。大部分為腦或脊髓的單發(fā)病灶，病變多位于大腦半球皮層下白質(zhì)，發(fā)生于典型多發(fā)性硬化常發(fā)部位（視神經(jīng)、室旁白質(zhì)、腦干）之外。第二十三頁，共五十一頁。themegalleryCompany Logo臨床特點(diǎn)早期表現(xiàn)主要是反應(yīng)遲鈍、淡漠、言語減少等。臨床可表現(xiàn)為頭痛、癲癇或局灶損傷癥狀，特別是常有輕中度的認(rèn)知

7、障礙，少數(shù)可有高顱壓癥狀。本病的主要臨床特征是：肢體抽搐、意識(shí)不清、頭痛。第二十四頁，共五十一頁。themegalleryCompany Logo輔助檢查（一）腦脊液檢查：可有輕度顱壓增高，腦脊液蛋白水平可增高。（二）影像學(xué)特點(diǎn)： 影像可為單一病灶，也可多病灶共存。大多數(shù)病灶均累及皮質(zhì)及皮質(zhì)下白質(zhì)，以白質(zhì)受累為主，病灶邊界相對(duì)較清楚。第二十五頁，共五十一頁。themegalleryCompany Logo影像學(xué)特點(diǎn)CT上示病變多為低或等密度信號(hào)，往往CT強(qiáng)化掃描增強(qiáng)不顯著。MRI常顯示的病灶比CT上范圍要大，水腫更明顯，呈長T1長T2信號(hào)改變，增強(qiáng)時(shí)多呈周邊不連續(xù)的花邊狀、半環(huán)或開環(huán)形強(qiáng)化，也

8、可環(huán)形強(qiáng)化，少數(shù)團(tuán)塊狀或斑片狀強(qiáng)化。第二十六頁，共五十一頁。themegalleryCompany Logo第二十七頁，共五十一頁。themegalleryCompany Logo第二十八頁，共五十一頁。themegalleryCompany Logo第二十九頁，共五十一頁。themegalleryCompany Logo第三十頁，共五十一頁。themegalleryCompany Logo輔助檢查（三）病理特點(diǎn)： 病理上有的從病變所對(duì)應(yīng)的皮質(zhì)軟膜可見大量的炎細(xì)胞，以單核細(xì)胞為主。在病變內(nèi)有大片髓鞘脫失區(qū)，可見呈典型炎性脫髓鞘表現(xiàn)。 在不同時(shí)期可以表現(xiàn)出脫髓鞘、炎性細(xì)胞浸潤、膠質(zhì)細(xì)胞增生及組織

9、軟化灶。第三十一頁，共五十一頁。themegalleryCompany Logo圖4炎細(xì)胞浸潤血管鞘 圖5淺色部分為髓鞘脫失第三十二頁，共五十一頁。themegalleryCompany Logo治療方法目前尚無特效療法，以對(duì)癥支持治療為主。由于存在脫髓鞘機(jī)制，故皮質(zhì)醇激素可能有效，可予以甘露醇、呋塞米等脫水減輕腦水腫，予以抗癲癇對(duì)癥治療。第三十三頁，共五十一頁。themegalleryCompany Logo臨床啟示瘤樣炎性脫髓鞘病是脫髓鞘病中的一個(gè)類型，由于其臨床表現(xiàn)無特殊性，影像學(xué)上也有一定的占位表現(xiàn)和瘤樣表現(xiàn)，因此在診斷是應(yīng)仔細(xì)分析臨床過程和細(xì)節(jié)，對(duì)難以區(qū)分腫瘤與脫髓鞘病時(shí)，可采取多種

10、手段，如核磁波譜分析等，必要時(shí)積極進(jìn)行腦活檢是行之有效的診斷途徑。第三十四頁，共五十一頁。themegalleryCompany Logo腦橋中央髓鞘溶解癥第三十五頁，共五十一頁。themegalleryCompany Logo定義腦橋中央髓鞘溶解癥（CPM):是一種少見的以腦橋基底部出現(xiàn)對(duì)稱性脫髓鞘為病理特征的中樞神經(jīng)脫髓鞘疾病。第三十六頁，共五十一頁。themegalleryCompany Logo1949年美國波士頓兩個(gè)神經(jīng)科醫(yī)生Adams及Victor首次報(bào)道一例慢性酗酒者由于大葉性肺炎住院，在最初治療好轉(zhuǎn)后，于第九天逐漸出現(xiàn)四肢癱瘓、言語及吞咽不能，尸解發(fā)現(xiàn)橋腦中央部有邊界清楚、雙側(cè)

11、對(duì)稱的脫髓鞘病灶，累及了所有纖維束，但神經(jīng)細(xì)胞及軸索未受影響。此后又發(fā)現(xiàn)相同的病例，因臨床特征及尸解結(jié)果相同，故命名為CPM。第三十七頁，共五十一頁。themegalleryCompany Logo流行病學(xué)男女發(fā)生率相等，多為散發(fā)，與遺傳無關(guān)，患病無固定的年齡階段。第三十八頁，共五十一頁。themegalleryCompany Logo臨床特點(diǎn)典型癥狀是在慢性消耗性疾病基礎(chǔ)上突然出現(xiàn)的中樞性四肢癱和假性球麻痹，腦橋以外的髓鞘溶解可引起共濟(jì)失調(diào)和不自主運(yùn)動(dòng)或其他的運(yùn)動(dòng)障礙。第三十九頁，共五十一頁。themegalleryCompany Logo臨床特點(diǎn)本病的主要臨床特征是：低鈉血癥、意識(shí)障礙、四

12、肢癱瘓。第四十頁，共五十一頁。themegalleryCompany Logo輔助檢查（一）影像學(xué)特點(diǎn)： CPM病灶在CT上是低密度信號(hào)。 在MRI上，T1呈低信號(hào)，T2呈高信號(hào)，在軸位上呈對(duì)稱的三角形或蝴蝶形，在矢狀位上呈卵圓形，在冠狀位上呈蝙蝠翼形。 第四十一頁，共五十一頁。themegalleryCompany Logo第四十二頁，共五十一頁。themegalleryCompany Logo第四十三頁，共五十一頁。themegalleryCompany Logo輔助檢查（二）病理特點(diǎn) CPM最顯著的病理特點(diǎn)是病灶在腦橋基底，對(duì)稱性分布以及它的脫髓鞘特征。第四十四頁，共五十一頁。theme

13、galleryCompany Logo診斷在慢性酒精中毒、嚴(yán)重?zé)齻?、肝腎衰竭、敗血癥、癌癥等患者，尤其是伴有低鈉血癥糾正過快，突然出現(xiàn)四肢癱瘓、假性球麻痹等皮質(zhì)脊髓束和皮質(zhì)腦干束受損癥狀者，應(yīng)高度懷疑CPM。腦MRI檢查顯示腦橋中央雙側(cè)對(duì)稱性的長T1、長T2信號(hào)，邊界清楚、沒有明顯的占位效應(yīng)，可以幫助確診。第四十五頁，共五十一頁。themegalleryCompany Logo鑒別診斷腦干梗死：腦血管病的患者一般有腦血管病的危險(xiǎn)因素，發(fā)病突然，常有顱神經(jīng)的損害，病灶符合腦血管分布，一般不出現(xiàn)腦橋中央對(duì)稱性病灶。腦干腫瘤：腫瘤多見于青年人，常常侵犯顱神經(jīng)。影像學(xué)上有占位效應(yīng)。第四十六頁，共五十一

14、頁。themegalleryCompany Logo鑒別診斷多發(fā)性硬化：CPM與其他腦干脫髓鞘病鑒別有所較困難，因?yàn)闃蚰X也是多發(fā)性硬化的常見病變部位，但多發(fā)性硬化可累及腦干被蓋及頂蓋部，而不局限于腦橋中央，此外多發(fā)性硬化一般不會(huì)侵犯一個(gè)部位，在大腦半球的白質(zhì)中常有脫髓鞘病灶，具有病灶的多發(fā)性及病程的反復(fù)性等臨床特征。第四十七頁，共五十一頁。themegalleryCompany Logo鑒別診斷Wernicke腦?。嚎梢蜷L期酗酒、營養(yǎng)缺乏、慢性消耗性疾病和胃腸道疾病等引起，主要是維生素B1缺乏所致，臨床表現(xiàn)為眼部癥狀、共濟(jì)失調(diào)和精神障礙，與CPM不同，Wernicke腦病的病變部位包括丘腦、丘腦下部、乳頭體和第3腦室、中腦導(dǎo)水管周圍灰質(zhì)、第四腦室底部和小腦等。第四十八頁，共五十一頁。themegalleryCompany Logo治療方法目前尚無特效療法，以對(duì)癥支持治療為主，積極處理原發(fā)病及預(yù)防并發(fā)癥。由于存在脫髓鞘機(jī)制，故早期可給予大劑量激素沖擊可延緩病情發(fā)展，高壓氧及血漿置換療法可能有效，急性期可予以甘露醇等脫水減輕腦水腫。第四十九頁，共五十一頁。themegalleryCompany Logo臨床啟示本病的病因及發(fā)病機(jī)制尚不十分清楚，低鈉血癥者與糾正過快有關(guān)，低